LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

Dr. Made T Ardhana SpPD

BATASAN
Penyakit autoimun multisistim. Khas : zat anti thd inti sel dan autoantigen lain. Biasanya pd wanita usia subur. Perjlnan penyakit beragam. Sulit diprediksi Manifestasi tidak khas.

 RINGAN :
Lemah Fatique Arthritis Miositis Bercak kulit Serositis - BB menurun - Athralgia - Demam - Fotosensitif

BERAT :
Trombositopenia Nefritis Vaskulitis Miokarditis - Anemia hemolisis - Cerebritis - Pneumonitis

 BERAT :
Trombositopenia Nefritis Vaskulitis Miokarditis - Anemia hemolisis - Cerebritis - Pneumonitis

Penyakit menahun , dapat aktivitasnya minimal, hilang (remisi), aktif (relaps/flare). Prognosis orang dg Lupus ( odapus ) lebih baik krn awareness dan kompetensi meningkat, laboratorium maju, terapi lb efektif dan aman.

PATOGENESIS
Belum diketahui secara utuh. Bersifat multifaktorial
HLADR2 (ras Asia/Jepang) HLADR3 (ras Kaukasia) Neuroendokrin Lingkungan yg berpengaruh pd respon imun.

> 100 gen yg berperan terutama berfungsi mengkode unsur sistem imun dan apoptosis.

PATOGENESIS
FAKTOR GENETIK
Penting pd kepekaan dan manifestasi klinik. Resiko kena Lupus kembar identik 3-10 x dibanding tidak identik, kerabat dekat 8-9 x dibanding masy, 10-20 % px LES memp kelg LES. FAKTOR LINGKUNGAN Kembar identik hanya 30-50% kena LES yg berarti ada faktor lingkungan. Pencetus LES : formaldehide, debu silika dan zat makanan. Perberat bercak kulit : matahari, lampu fluoresens.

PATOGENESIS
LUPUS KARENA OBAT
Procainamide - Hidralazine Sulfa - Isoniazide Agen biologik utk Tx RA : Etanercept, Infliximab, Adalimumab

PENGARUH HORMONAL
Memburuk pd masa subur dan membaik pd menstruasi Diduga Estrogen berperan, mekanisme ? Sebaiknya KB yg tidak mengandung Estrogen. Pengaruh kehamilan tidak menentu.

STRES FISIK DAN PSIKIS , pencetus sakit dan kambuh

GAMBARAN KLINIS
GEJALA KONSTITUSIONAL
Demam, malaise, anorexia, BB menurun.

MUKOKUTANEUS
Malar, discoid rash, fotosensitifitas, ulkus nasal/oral, Xerophthalmia, Sjogren syndrome, Alopecia difusa

MUSKULOSKELETAL
Arthritis , fibromialgia, artralgia, miositis, osteoporosis dan osteonekrosis.

GAMBARAN KLINIS
RENAL/ UROLOGI
Glomerulonefritis, peradangan tubulointerstitial sistitis lupus.

HEMATOLOGI
Limfopenia (<1.500/mm3), Leukopenia (<4000/mm3), Trombositopenia (,100.000/mm3), Anemia hemolisis, Limfadenopati, Splenomegali.

NEUROPSIKIATRI
Nyeri kepala, kejang, stroke atau TIA, Neuropati perifer/ kranial, Mielitis transversal, depresi, gangguan kognitif.

GAMBARAN KLINIS
SEROSA
Pleuritis exudativa, Perikarditis exudativa ( tetapi jarang menimbulkan ggan hemodinamika), Peritonitis ( tanda nyeri abdomen)

VASKULER
Fenomena Raynauds, Vaskulitis, Vaskulopati,Hipertensi, Miokarditis, Endokarditis Libman-Sacks, Tromboemboli terutama pd odapus dg antikardiolipin atau antikoagulan.

GAMBARAN KLINIS
IMUNOLOGI
ANA dan antibodi lain (+), VDRL false (+), antibodi antikardiolipin,komplex imun serum meningkat, C3 atau C4 turun.

LAIN-LAIN
Paru : perdarahan, Hipertensi pulmonal, Pnemonitis interstitialis. Mata : Cytoid bodies. G I : Lupoid hepatitis, pankreatitis.

Organ yang terkena pada Lupus dan gangguannya

ORGAN KEPALA KHAS Alopesia Lupus discoid Keratoconjunctivitis Sicca Sicca Syndrome Episcleritis, Scleritis, Uveitis Malar rash Discoid rash Maculopapulo rash Subacute cutaneus Lupus Cutaneus vasculitis Nailfold capillary changes Livedo reticularis JARANG Angioedema Polychondritis Retinitis Optic neuritis

KULIT

Bullous lupus

CARDIOPULMONAL

Pleurisy/efusipleura Pericarditis/Efusi pericardium Interstitial pnemonitis Hipertensi pulmonal

Esophageal dysmolity Hepatomegaly Splenomegaly Peningkatan ensim hati

Myocarditis Libman-Sacks endocarditis Perdarahan paru Coronary arteritis/aneurisma

Vasculitis Colitis Protein loosing enteropathy Primary billiary cirrhosis Bud-chiary syndrome Ascites

GASTROINTESTINAL

MUSKULOSKELETAL

Poliartralgia Arthritis Myalgia Miositis

NEUROLOGI

Gangguan koqnitif Kejang Psikosa Stroke/ TIA Transverse myelitis Mononeuritis multiplex Neuropati perifer Encepalopathy/coma Demam Bbmenurun Fatique Limfadenopaty

Cranial neuropathy Chorea Pseudotumor cerebri.

KOSTITUSIONAL

KRITERIA KLASIFIKASI AR 1982/REVISI1997

Bila ditemukan 4 dari 11 kriteria : 1. Malar rash 2. Discoid rash 3. Photosensitivity 4. Oral/nasal ulcers 5. Arthritis 6. Serositis 7. Renal disorder : proteinuria > 500mg/hr, (+++) atau cellular cast.

8. Neuropsychiatric disorder : seizures atau psikosa. 9. Hematologic disorder : hemolitic anemia atau leukopenia (4000/mm3) atau lymphopenia(<1500/mm3) atau Thrombocytopenia (100.000/mm3) 10. Immunologic : anti dsDNA/ anti SM/ false (+) VDRL 11. Antinuclear antibodies

LABORATORIUM
IMUNOLOGIS

Antinuclear antibodies (+) 98% Anti DNA antibodies (+) Antibodi yg menyerang antigen inti sel LE sel (+) 70-80% spesifik utk LES, ditemukan pd cairan sinovium, pleural,pericardial. Circulating immune complex (+) Kadar komplemen serum menurun Peningkatan Y globulin serum 80% Rheumatoid factor (+) Nontreponemal test false (+)

LABORATORIUM
KELAINAN HEMATOLOGI
Anemia normositik ringan 50-80%, kadang Anemia hemolitikautoimune dg Coombs test direk(+). Leukopenia sedang. Lymphocytopenia akibat lymphocytotoxic. Thrombocytopenia Peningkatan fibrin split product.

LABORATORIUM
PROTEIN PLASMA
Penurunan albumin 50-60% : kronis Kehilangan albumin pada Sindroma nefrotik dari Lupus nefritis

URINALISIS
Haematuria, cellular cast , proteinuria (+++)

CAIRAN SINOVIAL -Leukopenia, LE sel , antinuclear antibody (+) BIOPSI GINJAL DAN KULIT
Deposit imunoglobulin dan komplemen

GAMBARAN PATOLOGIS
Ditemukan komplex imun dan material fibrinoid - peradangan pemb darah, sinovium dan membran serosa. Ditemukan autoantibodi : Sel LE, ANA test (+), anti Ds-DNA, anti Ro . Peningkatan LED, anemia hemolitik, leukopenia, trombositopenia

GAMBARAN RADIOLOGIS
Subluksasi, dislokasi, deviasi ulnar, osteoporosis, osteonekrosis, atropi jar. Lunak dan pengapuran sendi. Tangan : deviasi ulnar,m Swan neck deformities, Osteoporosis, fraktur spontan. Spine : instabilitas atlantoaxial, compression fracture. Thorax : Efusi pleura, Kardiomegali, efusi perikardial.

PENATALAKSANAAN
Edukasi dan dukungan keluarga dan Perhimpunan penderita Lupus. Terapi non farmakologi Terapi farmakologi Transplantasi ginjal Hemodialisis Plasmapheresis Splenektomi

TERAPI NON FARMAKOLOGI

Cukup istirahat. Hindari kelelahan Pakai tabir surya SPF 30% Baju lebih tertutup Bertopi atau payung

TERAPI FARMAKOLOGI
PREDNISON/ PREDNISOLON
Sedang :0.4 mg/kgBB/hr, Berat : 1-2mg/kgBB/hr; tappering off. Dosis induksi 4-6 minggu , bila kena ginjal > 6 minggu Pada CNS lupus, nefritis, trombositopenia intravena 15-30 mg/kgBB atau 500-1000mg/hr selama 3-5 hr

METHOTREXATE
Sama dg dosis AR pd Artritis erosif/ sinovitis berat

TERAPI FARMAKOLOGI
CYCLOPHOPHAMIDE.
Induksi : 1-3 mg/kgBB/hari Maintenance : 0.5-2 mg/kgBB/hr Nefritis Lupus , CNS Lupus : 600-1000 mg sebulan sekali bersamaan dg steroid. Interval kemudian 6 minggu sampai 3 bulan.

CHLOROQUIN
250 mg/hr atau Hydroxychloroquin 200-400mg/hr

TERAPI FARMAKOLOGI
AZATHIOPRIN
1.5 mg/kg BB untuk Nefritis Lupus

CYCLOSPORINE
2-3 mg/kgBB

MYCOPHENOLATE
Mofetil 500-1500mg/hr Mycophenolate 360-1080 mg/hr, utk induksi remisi atau maitenance setelah tx Cyclophosphamide.

IV GAMMA-GLOBULIN
400 mg/kgBB/hr bersamaan dg steroid 5 hari Tidak respon naikkan sampai 100o mg/kgBB/hr

..Terima kasih atas perhatiannya..