LO 1.

Memahami dan menjelaskan Syndrome Steven Johnson

1.1 Definisi Syndrome Steven Johnson

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de FriessingerRendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom mukokutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lender orificium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat; kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. (Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin-FKUI) SJS dan TEN merupakan sebuah sindrom reaksi inflamasi akut pada kulit. Onset biasanya diawali dengan infeksi saluran nafas atau karena obat obatan (NSAIDs, antibiotik, antikonvulsan). Gejala awal berupa gejala umum, lalu diikuti dengan kulit yang melepuh dan luruh. Kematian kulit seluruhnya dapat menyebabkan pengelupasan, mirip dengan luka bakar. TEN merupakan bentuk paling parah dari kelainan kulit akibat obat obatan. Biasanya lesi kulit yang dimiliki lebih luas dibanding SJS. Bisa juga disebut sebagai stadium lanjut SJS. (Gerull, Roland. Et al.)

1.2

Etiologi Syndrome Steven Johnson

Penyebab utama ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. Pada penelitian Adhi Djuanda selama 5 tahun (1998-2002) SSJ yang diduga alergi obat tersering ialah analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13%). Sebagian besar jamu dibubuhi obat. Kausa yang lain amoksisilin, kotrimoksasol, Dilantin, klorokuin, seftriakson, dan adiktif.
Short Term Used: Trimethoprim-sulfametoxazole, sulfonamide, ampisilin, amoksisilin, quinolon, sefalosporin. Long Term Used : karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, asam valproat, oxicam (NSAIDs), alupurinol.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 1

BLOK EMERGENCY

1.3

Patofisiologi Syndrome Steven Johnson

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan leozim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ). Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Reaksi hipersensitif tipe III - Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah bitir. - Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. - Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. - Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut. Reaksi hipersensitif tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. KULIT Kulit tersusun atas lapisan epidermis dan dermis. Epidermis terdiri atas 5 lapisan. Keratinosit merupakan sel yang menyusun 95% lapisan epidermis. Sel ini ditemukan di stratum basale, juga dapat ditemukan di mukosa mulut dan esofagus, kornea, konjungtiva, dan genitalia. Sel ini berfungsi untuk mempertahankan posisi syaraf, sel langerhans, dan limfosit agar tetap berada di tempatnya.Keratinosit juga berperan dalam sistem immune, karena kulit merupakan sistem pertahanan pertama dalam tubuh. Keratinosit berperan sebagai imunomodulator yang bertanggungjawab untuk merangsang sekresi sitokin

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 2

BLOK EMERGENCY

inhibitor saat terjadi trauma, dan merangsang inflamasi serta aktivasi sel langerhans yang bertanggung jawab atas respon trauma.

IMMUNOPATOGENESIS Fas (Apo 1 / APT/ CD95) merupakan reseptor yang memicu terjadinya apoptosis sel melalui ikatan ligan (FasL), mekanisme apoptosisnya disebut DISC (death-inducing signaling compleks) PBMC(Peripheral Blooh Mononuclear Cell) Perforin merupakan protein sitolitik yang ditemukan pada granula sel T sitotoksik dan sel NK. Protein ini akan melisiskan sel dengan cara membentuk pori pada membran sel. Setelah terbentuk pori, Granzyme B dan Granulysin akan masuk dan memulai proses apoptosis melalui berbagai mekanisme, kedua protein ini juga ditemukan dalam granul sel T sitotoksik dan sel NK

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 3

BLOK EMERGENCY

Granulysin, a powerful cytolytic protein secreted from immune cells, underlies an extreme and deadly response to common medications, in which the skin blisters and sloughs off. The findings may also have implications for bone marrow transplant recipients suffering from graft-versus-host disease (Chung Et al.) Diketahui bahwa granulisin memiliki hubungan yang erat dengan penyebat blister dan slough pada kasus SJS/TEN. Semakin kadar granulisin berhubungan dengan derajat keparahan SJS/TEN. Kadar granulisin dalam darah meningkat hanya pada SJS/TEN, hal ini yang membedakannya dengan penyakit bulosa lainnya.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 4

BLOK EMERGENCY

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 5

BLOK EMERGENCY

SSJ merupakan kelainan hipersensitivitas yang dimediasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus dan keganasan. Akhir-akhir ini kokain dimasukkan
Prissilma Tania Jonardi 1102010 PBL Skenario-3
Page 6

BLOK EMERGENCY

dalam daftar obat yang dapat menyebabkan SSJ.Sampai dengan setengah dari total kasus, tidak ada etiologi spesifik yangtelah diidentifikasi. SSJ sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) dan reaksi hipersensitifitas tipe III (kompleks imun) menurut Coomb dan Gel. Gejala klinis atau gejala reaksi bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ dan NET ialah pada kulit berupa destruksikeratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8, IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin lain. CD4 terutama terdapat didermis, CD8 di epidermis. Keratinosit epidermis mengekspresikan ICAM-1,ICAM-2 dan MHC-II. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. TNF alfa meningkat di epidermis. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadikerusakan kulit sehingga terjadi (Carroll, 2001) : 1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin,hiperglikemia dan glukosuriat3. 3. Kegagalan termoregulasi4. 4. Kegagalan fungsi imun 5. Infeksi

Terjadinya SSJ dihubungkan dengan reaksi hipersensitifitas tipe IIIyang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfositT yang spesifik.Pada beberapa kasus yang dilakukan biopsi kulit dapat ditemukan endapan IgM, IgA, C3, dan fibrin, serta kompleks imun beredar dalams irkulasi.Antigen penyebab berupa hapten akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respons imun spesifik sehingga terbentuk kompleks imun beredar. Hapten atau karier tersebut
Prissilma Tania Jonardi 1102010 PBL Skenario-3
Page 7

BLOK EMERGENCY

dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel obat atau metabolitnya) atau produk yang timbul akibataktivitas faktor penyebab tersebut (struktur sel atau jaringan sel yang rusak dan terbebas akibat infeksi, inflamasi, atau proses metabolik). Kompleks imun beredar dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa, serta menimbulkan kerusakan jaringan akibat aktivasi komplemen dan reaksi inflamasi yang terjadi. Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T sertamediator yang dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya. Berdasarkan hasil penelitian Steven J Parrillo, DO, FACOEP,FACEP Adjunct Professor, School of Health and Science, PhiladelphiaUniversity, secara patologis, nekrosis sel menyebabkan pemisahan antara epidermis dan dermis. Reseptor nekrosis sel, Fas, dan ligannya, FasL, telah dihubungkan dengan proses seperti TNF-alfa. Peneliti telah menemukan peningkatan kadar FasL pada pasien dengan SSJ/NET sebelum pelepasankulit atau inset dari lesi mukosa. Beberapa peneliti lain menghubungkan sitokin inflamatori pada patogenesis.Terdapat juga bukti kuat mengenai predisposisi genetik pada reaksi kutaneus berat dari efek samping obat seperti SSJ. FDA dan Health Canadamenyarankan screening terhadap antigen leukosit manusia, HLA-B*1502,pada pasien etnis Asia Tenggara sebelum memulai terapi dengankarbamazepin. Antigen lainnya, HLA-B*5801, memberikan reaksi yang berhubungan dengan allopurinol. Screening sebelum terapi belum tersedia. (Ilyas, 2004).

1.4 Manifestasi klinis Syndrome Steven Johnson SSJ dan TEN biasanya mulai dengan gejala prodromal berkisar antara1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, coryza, sakit menelan, nyeri dada,muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dankombinasi gejala tersebut. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. Daerah ruam membesar dan meluas,sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok.Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas. Lesi mukokutaneus berkembang cepat. Kelompok lesi yangberkembang akan bertahan dari 2-4 minggu. Lesi tersebut bersifat nonpruritik. Riwayat demam atau perburukan lokal harus dipikirkan ke arahsuperinfeksi, demam dilaporkan terjadi sampai 85% dari seluruh kasus.Gejala pada membran mukosa oral dapat cukup berat sehingga pasientidak dapat makan dan minum. Pasien dengan gejala genitourinari dapatmemberi keluhan disuria.Riwayat penyakit SSJ atau eritema multiformedapat ditemukan.Rekurensi dapat terjadi apabila agen yang menyebabkan tidak tereliminasi atau pasien mengalami pajanan kembali.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 8

BLOK EMERGENCY

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun ke bawah karena imunitas belum begitu berkembang, bisa ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, pasien dapat soporous sampai koma. Pada SSJ ini terlihat trias kelainan berupa : kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orivisium, dan kelainan mata. Gejala klinik dimulai dengan :

Sindroma prodromal yang non spesifik dan reaksi konstitusional berupa meningkatnya suhu tubuh, sakit kepala, batuk, sakit tenggorokan, nyeri dada, mialgi, diare, muntah dan artalgia. sehingga penderita berobat. Dalam keadaan ini, sering penderita mendapat pengobatan antibiotik, dan anti inflamasi, sehingga menyebabkan kesukaran dalam mengidentifikasi obat penyebab SJS . Gejala prodormal ini dapat berlangsung selama dua minggu dan bervariasi dari ringan sampai berat. Pada keadaan ringan kesadaran pasien baik, sedangkan dalam keadaan yang berat gejala-gejala menjadi lebih hebat, sehingga kesadaran pasien menurun bahkan sampai koma. Kelainan Kulit

gejala kulit tampak morbiliform rash

berupa

makula

eritematus

yang

menyerupai

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 9

BLOK EMERGENCY

Lesi kulit pada Sindrom Stevens-Johnson dapat timbul sebagai gejala awal atau dapat juga terjadi sesudah gejala klinis di bagian tubuh lainnya. Lesi pada kulit umumnya bersifat asimetri dan ukuran lesi bervariasi dari kecil sampai besar. Mula - mula pasien mengalami ruam datar berwarna merah (eritrema) atau erupsi yang bersifat multiformis (menyerupai morbili) pada muka dan batang tubuh, kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata secara cepat dan biasanya mencapai maksimal dalam waktu empat hari, bahkan seringkali hanya dalam hitungan jam. Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya (vesikel dan bula). Kulit lepuh sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok. vesikel dan bula yang kemudian pecah menjadi erosi, ekskoriasi, menjadi ulkus yang ditutupi pseudomembran atau eksudat bening. Pseudomembran akan terlepas meninggalkan ulkus nekrosis, dan apabila terdapat perdarahan akan menjadi krusta yang umumnya berwarna coklat gelap sampai kehitaman, Variasi lain dari lesi kulit berupa purpura, urtikaria dan edema. Selain itu, adanya erupsi kulit dapat juga menimbulkan rasa gatal dan rasa terbakar, Pada kasus yang sedang, lesi timbul pada permukaan ekstensor badan, dorsal tangan dan kaki sedangkan pada kasus yang berat lesi menyebar luas pada wajah, dada dan seluruh tubuh. Secara khas, proses penyakit dimulai dengan infeksi nonspesifik saluran napas atas.

Gambar . Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesicle, dan bula, serta erosi

Gambar Eritema yang tersebar luas pada wajah

Kelainan Selaput Lendir di Orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8 % dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Bibir, mukosa mulut dirasakan sakit, disertai kelainan mukosa yang eritematus, sembab

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 10

BLOK EMERGENCY

dan disertai bula yang kemudian akan pecah sehingga timbul erosi yang tertutup pseudomembrane (necrotic epithelium dan fibrin).Bibir diliputi massive hemorrhagic crusts. Kelainan di mukosa juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esofagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar atau tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. Kelainan pada kelamin juga sering didapatkan dimana Lesi pada genital dapat menyebabkan uretritis, balanitis dan vulvovaginitis. Balanitis adalah inflamasi pada glans penis. Uretritis merupakan peradangan pada uretra dengan gejala klasik berupa sekret uretra, peradangan meatus, rasa terbakar, gatal, dan sering buang air kecil. Vulvovaginitis adalah peradangan pada vagina yang biasanya melibatkan vulva dengan gejala-gejala berupa bertambahnya cairan vagina, iritasi vulva, gatal, bau yang tidak sedap, rasa tidak nyaman, dangangguan buang air kecil. Sindrom Stevens-Johnson dapat pula menyerang anal berupa peradangan anal atau inflamed anal.

gambar SJJ pada mukosa bibir

gambar balanitis akibat SJJ

Kelainan Mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain konjungtivitis, kelopak mata seringkali menunjukkan erupsi yang merata dengan krusta hemoragik pada garis tepi mata. Penderita Sindrom Stevens-Johnson yang parah, kelainan mata dapat berkembang menjadi konjungtivitis purulen, photophobia, panophtalmintis, deformitas kelopak mata, uveitis anterior, iritis, simblefaron, iridosiklitis serta sindrom mata kering Komplikasi lainnya dapat juga mengenai kornea berupa sikatriks kornea, ulserasi kornea,dan kekeruhan kornea. Bila kelainan mata ini tidak segera diatasi maka dapat menyebabkan kebutaan.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 11

BLOK EMERGENCY

 konjungtivitis Berdasarkan gejala gejala klinis sindrom steven jonson diatas, maka ada baiknya jika kita dapat mengenal gejala- gejala awal Syndrome stevens jhonson, sehingga dapat segera mendapatkan pertolongan medis. Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. Gejala awal termasuk (Mansjoer, 2002) :

Ruam Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. Bengkak di kelopak mata, atau mata merah. Pada mata terjadi: konjungtivitis (radang selaput yang melapisim permukaan dalam kelopak mata dan bola mata), konjungtivitas kataralis, blefaro-konjungtivitis, iritis, iridosiklitis,simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetusyang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31tahun. Bila mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila baru mulai memakai obat baru,segera periksa ke dokter

1.5

Diagnosis dan Diagnosis Banding Syndrome Steven Johnson

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 12

BLOK EMERGENCY

Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil.Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik. Diagnosis Banding SJS Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson : Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat dekat denganTEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi kulitd i t a n d a i d e n g a n k r u s t a ya n g m e n g e l u p a s p a d a k u l i t . B i a s a n ya m u k o s a t e r k e n a (Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC.Jakarta. 2004. hal 141-142).

sel target

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 13

BLOK EMERGENCY

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 14

BLOK EMERGENCY

Terdapat 3 derajat klasifikasi yang diajukan : 1. Derajat 1 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 10% 2. Derajat 2 : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30% 3. Derajat 3 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30% Pemeriksaan penunjang SJS 1.Pemeriksaan laboratorium : a) Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter dalamdiagnose selain pemeriksaan biopsy. b) Pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan kadar sel darah putih yangnormal atau leukositosis non spesifik, penurunan tajam kadar sel darah putihdapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bacterial berat. c) Imunofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnsondengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya. d) Menentukan fungsi ginjal dan mengevaluasi adanya darah dalam urin. e) Pemeriksaan elektrolit.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 15

BLOK EMERGENCY

f) Kultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika dicurigai terjadi infeksi. g) Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi dapat dilakukan. (Adithan, 2006). 2.Imaging studies : Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis. 3.Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnose 1.6 Penatalaksanaan Syndrome Steven Johnson Pertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang dicurigai penyebab reaksi. Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keburukan. Orang dengan SJS/TEN biasanya dirawat inap. Bila mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawat luka bakar, dan kewaspadaan dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. Pasien SJS biasanya dirawat di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan makanan cairan dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat nyeri, misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (Adithan, 2006; Siregar, 2004). Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/TEN. Beberapa dokter berpendapat bahwa kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama memberi manfaat; yang lain beranggap bahwa obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat ini menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, terutama pada ODHA dengan sistem kekebalan yang sudah lemah. Pada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan life-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 16

BLOK EMERGENCY

Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 65 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burow. Kompres saline atau Burow solution untuk menutupi luka kulit yang terkelupas/terbuka. Alternatif lainnya untuk kulit adalah penggunaan calamine lotion. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak secara topikal. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS (Adithan, 2006; Siregar, 2004). Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan).

Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan : o Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada bola mata. o Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva (Sharma, 2006). Follow-Up SSJ Untuk pasien rawat inap: 1. Kompres larutan garam fisiologis dapat diberikan pada kelopak mata, bibir dan hidung. 2. Inspeksi harian sangat diperlukan untuk monitor adanya superinfeksi sekunder. 3. Antibiotik sistemik profilaksis tidak berguna terutama pada saat ini dimana terdapat

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 17

BLOK EMERGENCY

resistensi obat multipel. 4. Antibiotik diindikasikan pada kasus infeksi kulit atau traktus urinarius, dimana infeksi tersebut dapat menyebabkan bakteremia. Untuk pasien rawat jalan: 1. Walaupun pasien dengan eritema multiforme minor dapat diterapi rawat jalan dengan pemberian steroid topikal tetapi pasien dengan eritema multiforme mayor atau SSJ harus dirawat inap. 2. Penyebab dari eritema multiforme minor harus diperhatikan seksama. Beberapa ahli menyarankan follow-up setiap hari. Untuk pencegahan, pasien harus dihindarkan dari pajanan lanjutan terhadap agen yang menyebabkan SSJ. Rekurensi sangat mungkin terjadi. 1.7 1.8 Komplikasi Syndrome Steven Johnson Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut: Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologi -Esophageal strictures Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal,penile scarring , stenosis vagina Pulmonari pneumonia Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulitsekunder Infeksi sitemik, sepsis Kehilangan cairan tubuh, shock

Prognosis Syndrome Steven Johnson SJS dan TEN adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami TEN dan 5-15 persen orang dengan SJS, walaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang baik sebelum gejala menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalamwaktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai.Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas.Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.

Lesi individual biasanya sembuh dalam 1-2 minggu, kecali terdapat infeksi sekunder. Sebagian besar pasien sembuh tanpa adanya sekuele.
Prissilma Tania Jonardi 1102010 PBL Skenario-3
Page 18

BLOK EMERGENCY

a. Adanya sekuele serius seperti gagal napas, gagal ginjal dan kebutaan menentukan prognosis pada sistem yang terkena. b. Sampai dengan 15% ddari seluruh pasien SSJ meninggal akibat keadaan umum yang buruk. Bakteremia dan sepsis memainkan peranan penting sebagai penyebab utama peningkatan mortalitas.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 19

BLOK EMERGENCY

LO 2. Memahami dan menjelaskan laryngitis akut

2.1 Definisi Laryngitis Akut Laringitis akut adalah radang akut laring yang disebabkan oleh virus dan bakteri yang berlangsung kurang dari 3 minggu dan pada umumnya disebabkanoleh infeksi virus influenza (tipe A dan B), parainfluenza (tipe 1,2,3),rhinovirus dan adenovirus. Penyebab lain adalah Haemofilus influenzae, Branhamellacatarrhalis, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus dan Streptococcus pneumoniae. Proses peradangan pada laring seringkali juga melibatkan seluruh saluran nafas baik hidung, sinus, faring,trakea dan bronkus. 2.2 Etiologi Laryngitis Akut LARINGITIS AKUT VIRUS Rhinovirus BAKTERI Haemophilus influenzae type B Staphylococcus aureus Corynebacteriu m diphtheriae Streptococcus group A Moraxella chatarralis Escherichia coli Klebsiella sp JAMUR Blastomyces

virus influenza virus parainfluenza adenovirus coxsackievirus coronavirus respiratory synsitial virus (RSV) virus morbili Varisella zooster virus herpes simplex virus mumps enterovirus, virus, reovirus, (measles)

Candida albicans Histoplasmosis Coccidioides Candida Aspergilus sp Cryptococcus

Pseudomonas sp Chlamydia trachomatis Mycoplasma pneumonia Bordatella pertussis Coccidioides Cryptococcus dan C. diphtheriae

Penyakit ini dapat terjadi karena perubahan musim / cuaca Pemakaian suara yang berlebihan Trauma Bahan kimia
PBL Skenario-3
Page 20

Prissilma Tania Jonardi 1102010

BLOK EMERGENCY

 Merokok dan minum-minum alkohol Alergi

2.3

Patofisiologi Laryngitis Akut

MALNUTRISI IMUN

PANCAROBA

VIRUS, BAKTERI

IRITASI SALURAN NAFAS

MUKUS/SEKRET INFLAMASI OBSTRUKSI

BATUK

IRITASI LARYNG

INFLAMASI

KALOR

DOLOR

TUMOR

RUBOR

NYERI

EDEMA

HIPEREMIS

PITA SUARA TERTEKAN

SUARA

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 21

BLOK EMERGENCY

Laringitis akut merupakan inflamasi dari mukosa laring dan pita suara yang berlangsung kurang dari 3 minggu. Parainfluenza virus, yang merupakan penyebab terbanyak dari laringitis, masuk melalui inhalasi dan menginfeksi sel dari epitelium saluran nafas lokal yang bersilia, ditandai dengan edema dari lamina propria,submukosa, dan adventitia, diikuti dengan infitrasi selular dengan histosit, limfosit, sel plasma dan lekosit polimorfonuklear (PMN). Terjadi pembengkakan dan kemerahan dari saluran nafas yang terlibat, kebanyakan ditemukan pada dinding lateral dari trakea dibawah pita suara. Karena trakea subglotis dikelilingi oleh kartilago krikoid, maka pembengkakan terjadi pada lumen saluran nafas dalam, menjadikannya sempit, bahkan sampai hanya sebuah celah. Membran pelindung plika vokalis biasanya merah dan membengkak. Puncak terendah pada pasien dengan laringitis berasal dari penebalan yang tidak beraturan sepanjang seluruh plika vokalis. Beberapa penulis percaya bahwa plika vokalis mengeras daripada menebal. Pengobatan konservatif seperti yang disebutkan sebelumnya biasanya cukup mengatasi inflamsi laring dan mengembalikan aktivitas vibrasi plika vokalis.1 Hampir semua penyebab inflamasi ini adalah virus. Invasi bakteri mungkin sekunder. Laringitis biasanya disertai rinitis atau nasofaringitis. Awitan infeksi mungkin berkaitan dengan pemajanan terhadap perubahan suhu mendadak, defisiensi diet, malnutrisi, dan tidak ada immunitas. Laringitis umum terjadi pada musim dingin dan mudah ditularkan. Ini terjadi seiring dengan menurunnya daya tahan tubuh dari host serta prevalensi virus yang meningkat. Laringitis ini biasanya didahului oleh faringitis dan infeksi saluran nafas bagian atas lainnya. Hal ini akan mengakibatkan iritasi mukosa saluran nafas atas dan merangsang kelenjar mucus untuk memproduksi mucus secara berlebihan sehingga menyumbat saluran nafas. Kondisi tersebut akan merangsang terjadinya batuk hebat yang bisa menyebabkan iritasi pada laring. Dan memacu terjadinya inflamasi pada laring tersebut. Inflamasi ini akan menyebabkan nyeri akibat pengeluaran mediator kimia darah yang jika berlebihan akan merangsangpeningkatan suhu tubuh.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 22

BLOK EMERGENCY

2.4 Manifestasi Klinis Laryngitis Akut Pada laringitis akut ini terdapat gejala radang umum, seperti demam, malaise, gejala rinofaringitis. Gejala lokal seperti suara parau dimana digambarkan pasien sebagai suara yang kasar atau suara yang susah keluar atau suara dengan nada lebih rendah dari suara yang biasa / normal dimana terjadi gangguan getaran serta ketegangan dalam pendekatan kedua pita suara kiri dan kanan sehingga menimbulkan suara menjada parau bahkan sampai tidak bersuara sama sekali (afoni). 1. Sesak nafas dan stridor 2. Nyeri tenggorokan seperti nyeri ketika menelan atau berbicara. 3. Gejala radang umum seperti demam, malaise 4. Batuk kering yang lama kelamaan disertai dengan dahak kental 5. Gejala commmon cold seperti bersin-bersin, nyeri tenggorok hingga sulit menelan, sumbatan hidung (nasal congestion), nyeri kepala, batuk dan demam dengan temperatur yang tidak mengalami peningkatan dari 38 derajat celsius. 6. Gejala influenza seperti bersin-bersin, nyeri tenggorok hingga sulit menelan, sumbatan hidung (nasal congestion), nyeri kepala, batuk, peningkatan suhu yang sangat berarti yakni lebih dari 38 derajat celsius, dan adanya rasa lemah, lemas yang disertai dengan nyeri diseluruh tubuh. a. Pada laringitis akut terdapat gejala radang pada umumnya dan biasanya merupakan kelanjutan dari rinofaringitis(common cold). Pada laringitis akut terdapat gejala radang umum, seperti demam, dedar (malaise), pembesaran kelenjar getah bening, serta gejala lokal, seperti suara parau mendadak sampai tidak bersuara sama sekali (afoni), nyeri ketika menelan atau berbicara, serta gejala sumbatan laring. Selain itu terdapat batuk kering dan lama kelamaan disertai dengan dahak kental. b. Pada pemeriksaan tampak mukosa laring hiperemis, membengkak, terutama di atas dan bawah pita suara. Biasanya terdapat juga tanda radang akut di hidung atau sinus paranasal atau paru.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 23

BLOK EMERGENCY

c. Laringitis akut lebih banyak dijumpai pada anak-anak (usia kurang dari 3,5tahun), namun tidak jarang dijumpai pada anak yang lebih besar, bahkan pada orang dewasa atau orang tua d. Pada anak dapat menimbulkan sumbatan, jalan nafas cepat karena rima glotisnya relatif lebih sempit, sedangkan pada orang dewasa tidak secepat pada anak anak. Selain itu juga stridor inspiratoir biasanya ditemukan pada anak-anak Klasifikasi sesak nafas Jackson Sumbatan saluran napas atas dapat dibagi menjadi 4derajat berdasarkan kriteria Jackson :derajat berdasarkan kriteria Jackson : 1. Jackson I ditandai dengan sesak, stridor inspirasi ringan, retraksi suprasternal tanpa sianosis ringan 2. Jackson II adalah gejala sesuai Jackson I dan lebih berat yaitu disertai retraksi supra dan infraklavikula, sianosis ringan, dan pasien tampak mulai gelisah. 3. Jackson III adalah Jackson II dan berat disertai retraksi interkostal, epigastrium, dan sianosis lebih jelas. 4. Jackson IV ditandai dengan gejala Jackson IIIdisertai wajah yang tampak tegang, dan terkadang gagal napas. 2.5 Diagnosis Laryngitis Akut Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan suara yang serak, coryza, faring yang meradang dan frekuensi pernafasan dan denyut jantung yang meningkat, disertai pernafasan cuping hidung, retraksi suprasternal, infrasternal dan intercostal serta stridor yang terus menerus, dan anak bisa sampai megap-megap (air hunger). Bila terjadi sumbatan total jalan nafas maka akan didapatkan hipoksia dan saturasi oksigen yang rendah. Bila hipoksia terjadi, anak akan menjadi gelisah dan tidak dapat beristirahat, atau dapat menjadi penurunan kesadaran atau sianosis. Dan kegelisahan dan tangisan dari anak dapat memperburuk stridor akibat dari penekanan dinamik dari saluran nafas yang tersumbat.Dari penelitian didapatkan bahwa frekuensi pernafasan merupakan petunjuk yang paling baik untuk keadaan hipoksemia.Pada auskultasi suara pernafasan dapat normal tanpa suara tambahan kecuali perambatan dari stridor.Kadang-kadang dapat ditemukan mengi yang menandakan penyempitan yang parah, bronkitis, atau kemungkinan asma yang sudah ada sebelumnya. Pemeriksaan dengan laringoskop direk atau indirek dapat membantu menegakkan diagnosis. Dari pemeriksaan ini plika vokalis berwarna merah dan tampak edema terutama dibagian atas dan bawah glotis

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 24

BLOK EMERGENCY

Gambar 2.3.Laringitis akut, gambaran ini mengambarkan laring wanita 53 tahun, dengan gejala utama serak dan suara terengah-engah.Catatan daerah-daerah eritem dan mukosa normal yang bergantian pada plika vokalis. Juga ditandai irregularitas pada kontur lipatam-lipatan vocal (dikutip dari kepustakaan 1)

Sebetulnya pemeriksaan rontagen leher tidak berperan dalam penentuan diagnosis, tetapi dapat ditemukan gambaran staplle sign (penyempitan dari supraglotis) Foto rontgen leher AP bisa tampak pembengkakan jaringan subglotis (Steeple sign). Tanda ini ditemukan pada 50% kasus pada foto AP dan penyempitan subglotis pada foto lateral, walaupun kadang gambaran tersebut tidak didapatkan. Pemeriksaan laboratorium tidak diperlukan, kecuali didapatkan eksudat di orofaring atau plika suara, pemeriksaan kultur dapat dilakukan.Dari darah didapatkan lekositosis ringan dan limfositosis.

Gambar 2.4. Gambaran rontagen laringitis akut, gambaran steeple sign(panah)

2.6 Penatalaksanaan Laryngitis Akut Umumnya penderita penyakit ini tidak perlu masuk rumah sakit, namun ada indikasi masuk rumah sakit apabila : Usia penderita dibawah 3 tahun Tampak toksik, sianosis, dehidrasi atau axhausted Diagnosis penderita masih belum jelas Perawatan dirumah kurang memadai Terapi : Istirahat berbicara dan bersuara selama 2-3 hari Jika pasien sesak dapat diberikan O2. Istirahat Menghirup uap hangat dan dapat ditetesi minyak atsiri / minyak mint bila ada muncul sumbatan dihidung atau penggunaan larutan garam fisiologis (saline 0,9 %) yang dikemas dalam bentuk semprotan hidung atau nasalspray

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 25

BLOK EMERGENCY

 Medikamentosa : Parasetamol atau ibuprofen / antipiretik jika pasien ada demam, bila ada gejala pain killer dapat diberikan obat anti nyeri / analgetik, hidung tersumbat dapat diberikan dekongestan nasal seperti fenilpropanolamin (PPA), efedrin, pseudoefedrin, napasolin dapat diberikan dalam bentuk oral ataupun spray.Pemberian antibiotika yang adekuat yakni : ampisilin 100 mg/kgBB/hari, intravena, terbagi 4 dosis atau kloramfenikol : 50 mg/kgBB/hari, intra vena, terbagi dalam 4 dosis atau sefalosporin generasi 3 (cefotaksim atau ceftriakson) lalu dapat diberikan kortikosteroid intravena berupa deksametason dengan dosis 0,5 mg/kgBB/hari terbagi dalam 3 dosis, diberikan selama 1-2 hari. Pengisapan lendir dari tenggorok atau laring, bila penatalaksanaan ini tidak berhasil maka dapat dilakukan endotrakeal atau trakeostomi bila sudah terjadi obstruksi jalan nafas. Perawatan khusus, yaitu: - Terapi merikamentosa Antibiotika golongan penisilin Anak 50 mg/kgBB dibagi dalam 3 dosis. Dewasa 3x500 mg/hari Bila alergi terhadap penisilin dapat diberikan eritromisin atau bactrim Kortikosteroid dapat diberikan untuk mengatasi edem laring - Terapi bedah Tergantung pada stadium sumbatan laring. Pada anak bila terjadi gejala sumbatan jalan nafas menurut klasifikasi Jackson, dilakukan terapi sebagai berikut: Stadium I : Rawat, observasi, pemberian oksigen dan terapi adekuat Stadium II-III : Trakheostomi Stadium IV :Intubasi dan oksigenasi, kemudian dilanjutkan dengan trakeostomi Pada laringitis kronis penatalaksanaan yaitu menghindari dan mengobati faktor-faktor penyebab dengan: Istirahat bersuara (vocal rest), tidak banyak bicara atau bersuara keras Antibiotika, bila terdapat tanda infeksi Ekspektoran Dapat pula dilakukan pengangkatan jaringan yang menebal dan polipoid serta pemeriksaan patologi anatomik untuk menyingkirkan kemungkinan proses spesifik dan keganasan. 2.7 Prognosis Laryngitis Akut Prognosis untuk penderita laringitis akut ini umumnya baik dan pemulihannya selama satu minggu. Namun pada anak khususnya pada usia 1-3 tahun penyakit ini dapat menyebabkan udem laring dan udem subglotis sehingga dapat menimbulkan obstruksi jalan nafas dan bila hal ini terjadi dapat dilakukan pemasangan endotrakeal atau trakeostomik. 2.8 Pencegahan Laryngitis Akut Langkah-langkah pencegahan laryngitis akut: Menghindari pasien laringitis Mencuci tangan secara teratur Menghindari keramaian Pemberian vaksin H. Influenzae pada anak-anak Tidak menggunakan suara secara berlebihan

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 26

BLOK EMERGENCY

 Pencegahan : Jangan merokok, hindari asap rokok karena rokok akan membuat tenggorokan kering dan mengakibatkan iritasi pada pita suara, minum banyak air karena cairan akan membantu menjaga agar lendir yang terdapat pada tenggorokan tidak terlalu banyak dan mudah untuk dibersihkan, batasi penggunaan alkohol dan kafein untuk mencegah tenggorokan kering. jangan berdehem untuk membersihkan tenggorokan karena berdehem akan menyebabkan terjadinya vibrasi abnormal pada pita suara, meningkatkan pembengkakan dan berdehem juga akan menyebabkan tenggorokan memproduksi lebih banyak lendir Perawatan sendiri 1. Lembabkan tenggorokan anda. Cobalah untuk mengisap pelega tenggorokan, berkumur dengan air garam atau mengunyah permen karet. 2. Gunakan alat pelembab ruangan. Jaga agar udara di sekitar rumah anda tetap lembab. 3. Hindari berbicara atau menyanyi terlalu keras atau terlalu lama.Bila anda perlu berbicara dihadapan banyak orang, coba untuk menggunakan mikrophone atau megafon. 4. Beri jeda pada suara anda.Istirahatkan suara anda bilamana mungkin. 5. Cari pelatih suara.Pertimbangkan pilihan ini bila anda seorang penyanyi atau bila kualitas suara sangat penting bagi anda. 6. Jangan berbisik-bisik. Berbisik akan menyebabkan lebih banyak tekanan pada pita surara anda daripada bila anda berbicara dengan suara normal. 2.9 Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi yaitu laringitis kronik. Selain itu, dapat terjadi perubahan suara jika gejala suara serak tersebut terjadi selama 2 3 minggu. Perubahan suara ini dapat diakibatkan oleh refluks asam lambung atau pajanan terhadap bahan iritan. Hal tersebut berisiko untuk menimbulkan keganasan pada pita suara. Pada pasien yang berusia lebih tua, laringitis bisa lebih parah dan dapat menimbulkan pneumonia. Penyakit croup jarang menimbulkan komplikasi, namun beberapa komplikasi yang terjadi berkaitan dengan obstruksi jalan napas, yaitu respiratory distress, hipoksia, atau superinfeksi bakteri. Kortikostreoid dapat digunakan untuk mengurangi inflamasi. Pemberian epinefrin aerosol menimbulkan efek konstriksi pada mukosa dan dapat mengurangi edema.

3. Memahami dan menjelaskan obstruksi laring

3.1 Etiologi Obstruksi laring Obstruksi laring dapat disebabkan oleh berbagai penyebab antara lain radang akut, dan radang kronis, benda asing, trauma akibat kecelakaan, perkelahian, percobaan bunuh diri dengan senjata tajam, trauma akibat tindakan medis, tumor laring, dan kelumpuhan nervusrekuren bilateral. 3.2 Patofisiologi Obstruksi Laring Laring merupakan kotak kaku dan mengandung ruangan sempit antara pita suara (glotis), dimana udara harus melewati ruang ini. Adanya pembengkakan membran mukosa laring dapat menutupi jalan ini yang menjadi penyebab kematian.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 27

BLOK EMERGENCY

Abses Peritonial (Quinsy) Proses infeksi yang disebabkan oleh kuman penyebab tonsilitis di dalam ruang peritonsil akan mengalami supurasi (proses terbentuknya nanah karena bakteri pirogen, lalu menembus kapsul tonsil dan menjalar serta menginfeksi di sekitar gigi, ke spatium parafaringium dan pembuluh darah yang dapat menyebabkan sepsis). Obstruksi laring disebabkan oleh : 1.Kelainan congenital A. Laringomalasia Tidak ditemukan gangguan patologi dasar ataupun gangguan yang bersifat progresif pada laringomalasia. Kondisi ini lebih merupakan keadaan laring neonatus yang terlalu lunak dan kendur jika dibandingakan normalnya. Saat bayi menarik nafas, laring yang lunak akan saling menempel, mempersempit aditus dantimbul stridor. Proses menelan tidak terganggu. Proses menangis mestinya normal. Pertambahan berat dan perkembangan bayi biasanya normal. Stridor merupakangejala utama dan dapat berlangsung konstan atau hanya saat bayi tereksitasi.Bersama stridor dapat timbul retraksi sternum dan dada. Biasanya bayi berusia beberapa minggu saat mulainya laringomalasia. Prognosisnya cukup baik karena kartilago akan menjadi kaku.Bila sumbatan laring makin hebat sebaiknya dilakukan intubasi trakea danjangan dilakukan trakeastomi karena biasanya juga diikuti trakeomalsia. Orangtua pasien dinasehatkan supaya lekas datang ke dokter jika ada peradangan saluran nafas atas misalnya pilek. B.Stenosis subglotik Pada daerah subglotik 2-3 cm dari pita suara, sering terdapat penyempitan (stenosis). Kelainan yang dapat menyebabkan stenosis subglotis ialah : 1. 2. 3. 4. Penebalan jaringan submukosa dengan hiperplasia kelenjar mukus dan fibrosis2. Kelainan bentuk tulang rawan krikoid dengan lumen yang lebih kecil3. Bentuk tulang rawan krikoid normal dengan ukuran lebih kecil4. Pergeseran cincin trakea pertama kearah atas belakang ke dalam lumenkrikoid.

Gejala stenosis subglotik ialah stridor, dispnoe, retraksi di suprasernal, epigastrium,interkostal serta subklavikula. Pada stadium yang lebih berat akan ditemukan sianosisdan apnoe sehingga mungkin terjadi gagal nafas. 2. Trauma laring A.Kontusio laring Bermanifestasi sebagai hematoma internal dan terkadang sebagai dislokasikartilago aritenoidea. Trauma biasanya disebabkan benda tumpul. Kunci pada terapi adalah dengan diagnosis segera. Kontusio dapat diobservasi sementarapersiapan trakeotomi tetap

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 28

BLOK EMERGENCY

dilakukan. Biasanya pasien dengan kontusio cukup kooperatif untuk dilakukan visualisasi laring. Hematoma biasanya terlihat. B.Stenosis laring dan subglotis Jaringan parut yang mempersempit jalan nafas merupakan sekuele dari suatu penyakit atau cedera, dan penatalaksanaannya sering kali sangat sulit. Trauma tumpul atau tembus, trakeotomi tinggi, penelanan zat kaustik, luka tembak, iritasibalon tuba endotrakea merupakan penyebab stenosis laring yang paling sering dijumpai. Biasanya pasien memerlukan intubasi trakea jangka panjang bagi merekayang sangat sakit walaupun ini juga dapat mneyebabkan stenosis laring lagi. 3.Trauma Intubasi Trauma akibat intubasi bisa disebabkan karena trauma langsung saat pemasangan atau pun karena balon yang menekan mukosa terlalu lama sehingga menjadi nekrosis. Trauma sekunder akibat intubasi umumnya karena inflasi balon yang berlebihan walaupun menggunakan cuff volume besar bertekanan rendah. Trauma yang disebabkan oleh cuff ini terjadi pada kira-kira setengah dari pasien yang mengalami trauma saat trakeostomi. Trauma intubasi paling sering menyebabkan sikatrik kronik dengan stenosis, juga dapat menimbulkan fistulatrakeoesofageal, erosi trakea oleh pipa trakeostomi, fistula trakeaarteri inominata,dan ruptur bronkial. Penggunaan pipa endotrakea dengan cuff yang bertekanan tinggi merupakan etiologi yang paling sering terjadi pada intubasi endotrakea. Penggunaan cuff dengan volume tinggi tekanan rendah telah menurunkan insiden stenosis trakeapada tipe trauma ini, namun trauma intubasi ini masih tetap terjadi dan menjadiindikasi untuk reseksi trakea dan rekonstruksi. Selain faktor diatas ada beberapa faktor resiko yang mempermudah terjadinya laserasi atau trauma intubasi. Saat ini tersedia cuff plastic bertekanan rendah untuk tuba trakeostomi. Cuff ini dirancang untuk memelihara tekanan pada trakea agar tetap di bawah 25cmHO sehingga mengurangi insiden stenosis akibat cuff trakea. Tekanan cuff harus dipantau sedikitnya 8 jam dengan menempelkan diameter tekanan genggam pada pilot balon sedang atau melakukan teknik penggunaan volume kebocoran minimal atau volume oklusi minimal. Secara umum dapat dikatakan bahwa intubasi endotrakea jangan melebihi 6 hari dan untuk selanjutnya sebaiknya dilakukan trakeostomi. 4. Penyakit infeksi pada laring A.Laryngitis akut Radang akut laring pada umumnya merupakan kelanjutan dari rinofaringitis (common cold). Pada anak dapat menyebabkan sumbatan jalan nafas dan padaorang dewasa tidak secepat pada anak. Penyebabnya adalah bakteri yangmenyebabkan radang lokal dan virus yang menyebabkan radang sistemik. Gejaladan tanda-tandanya berupa demam, malaise, suara parau sampai afoni, nyerimenelan atau berbicara, batuk kering yang lama kelamaan disertai dahak kentaldan gejala sumbatan laring.

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 29

BLOK EMERGENCY

B.Laringitis kronik Dapat disebabkan oleh sinusitis kronis, deviasi septum yang berat, polip hidung atau bronkitis kronis, dan penyalahgunaan suara (ocal abuse ), sinusitis, reflux, dan polusi lingkungan. Gejalanya adalah suara parau yang menetap, rasa tersangkut di tenggorok sehingga pasien sering mendehem tanpa mengeluarkan sekret karena mukosa yang menebal. C. Croup Infeksi menular melalui inhalasi, masuk melalui hidung dan nasofaring. Infeksi menyebar dan akhirnya melibatkan laring dan trakea. Meskipun saluran pernafasan lebih rendah, mungkin akan terpengaruh. Peradangan dan edema pada laring dan trakea subglotik, khususnya yang dekat dengan tulang rawan krikoid, yang paling klinis signifikan. Virus Para influenzae mengaktifkan sekresi klorida dan menghambat penyerapan natrium melintasi epitel trakea, berkontribusi terhadap edema jalan napas. Ini adalah bagian paling sempit dari saluran napas anak. Dengan demikian, pembengkakan dapat secara signifikan mengurangi diameter, membatasi aliran udara. Ini menyebabkan aliran udara turbulen danstridor, retraksi dada, dan batuk. kerusakan endotel dan hilangnya fungsi siliaterjadi. Eksudat fibrin memenuhi sebagian lumen trakea. Selain itu terdapat penurunan mobilitas dari pita suara karena edema. Pada penyakit yang berat,eksudat fibrinous dan pseudomembran dapat menyebabkan obstruksi jalan napasyang lebih besar. Hipoksemia dapat terjadi karena penyempitan lumen yang progresif, ventilasi alveolar yang terganggu dan ketidak seimbangan ventilasi-perfusi. Gejalanya yaitu stridor inspirasi atau bifase, demam subfebril, batuk (terutamapada malam hari), suara serak. 5. Tumor laring Tumor jinak laring dapat berupa papiloma laring, adenoma, kondroma, mioblastoma sel granuler, hemangioma, lipoma, dan neurofibroma. Tumor ganas laring diantaranya tumor supraglotik, tumor glotik, tumor subglotik, dan tumor ganas transglotik. Etiologi karsinoma laring belum diketahui dengan pasti. Dikatakan oleh para ahli bahwa perokok, peminum alkohol merupakan kelompok orang-orang dengan risiko tinggi terhadap karsinoma laring. Penelitian epidemiologik menggambarkan beberapa hal yang diduga menyebabkan terjadinya karsinoma laring yang kuat ialahrokok, alkohol, dan terpajan oleh sinar radioaktif. 6. Benda asing laring Benda yang berasal dari luar tubuh atau dari dalam tubuh yang dalam keadaan normal tidak ada pada saluran napas tersebut. Setiap benda asing dalam laring merupakan keadaan darurat yang perlusegera ditangani. Kejadiannya sering kali berupa seseorang yang menjepit objek didalam mulut di antara giginya dan kemudian tidak sengaja terinhalasi. Jika pasien tidak dalam keadaan distress pernafasan, tidak perlu dilakukan usaha untuk mengangkat objek di unit gawat darurat. Pengangkatan harus dilakukan di kamar operasi dengan di damping petugas anestesia. tindakan mengeluarkan benda asing itudapat

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 30

BLOK EMERGENCY

mengakibatkan obstruksi jalan nafas. Pada anak kecil benda asing dalam esofagus bagian atas dapat menekan jalan nafas dengan jalan mendilatasi esofagus. Contoh kasus benda asing misalnya sepotong daging tersangkut pada rima glotis. Korban tiba-tiba kolaps setelah memasukkan makanan dalam suapan besar. Benda asing tersebut harus diusahakan untuk dikeluarkan dengan cara menekan dada dari belakang yaitu manufer Heimlich. Jika tidak berhasil, sebaiknya dilakukankrikotirotomi bukannya trakeostomi. A.Paralisis laring Tiap lesi sepanjang perjalanan nervus rekuren laryngeal dapat menimbulkan paralisis laring. Pada paralisis korda vokalis bilateral, suara tidak terlalu terpengaruh. Akan tetapi rima glotis tidak cukup lebar untuk kegiatan yang mengerahkan tenaga. Pasien bahkan mengalami sesak nafas saat istirahat. Sehingga pasien memerlukan trakeostomi guna mengurangi obstruksi jalan nafas. Paralisis korda vokalis unilateral pada anak memiliki cirri tambahan. Karena ukuran glotis yang kecil, maka paralisisunilateral pada anak dapat membahayakan jalan nafas, sehingga secara klinis mengakibatkan stridor. Sementara itu pada paralisis lengkap, lesi saraf vagus di atas saraf laringeus superior bilateral, dimana efek lesi serupa dengan paralisis saraf rekurens, namun lebih cendrung untuk mengalami aspirasi

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 31

BLOK EMERGENCY

DAFTAR PUSTAKA Djuanda, Adhi. 2007. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin, Edisi Kelima. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Garna Baratawidjaja Karnen dan Rengganis Iris. 2009. Imunologi Dasar edisi VIII. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Wijana, N. Konjungtiva. In Ilmu Penyakit Mata.1993. hal 40-41. Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: June 3, 2007. Available at: www.jipmer.edu Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002. p:133-139 Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 135-136.
Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004. hal 141-142. Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity syndrome in pediatric patients. Pediatrics 2001; 108 : 485-92.

Sharma, V.K. : Proposed IADVL Consensus Guidelines 2006: Management of Stevens-Johnson Syndrome ( SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis ( TEN). IADVL.2006
Viswanadh, B. : Ophthalmic complications and management of Steven Johnson syndrome at a tertiary eye vare centre in South India. L V Prasad Eye Institute. 2002. Access on : June 22, 2008. Available at : www.indianjournalofophthalmology.com

www.ehow.com/how_5209038_prevent-stevensjohnson Mayoclinic.com

Prissilma Tania Jonardi 1102010

PBL Skenario-3
Page 32

BLOK EMERGENCY