Presentasi Referat CEREBRAL PALSY

Oleh : Gumilar Sukma Laksono Pembimbing : dr. H. Sunaryo,SpOT.,SH.,MH.Kes.,FICS

Pendahuluan
Cerebral Palsy atau paralisis otak merupakan kelainan dengan beberapa tipe dan tingkatan, dapat terjadi segera sebelum lahir, pada waktu lahir atau sesaat setelah lahir. Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah Cerebral Diplegia. Sir William Olser adalah yang pertama kali memperkenalkan istilah Cerebral Palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Cerebral Paralysis. Cerebral merujuk pada otak, yang merupakan wilayah yang terkena dampak dari otak (meskipun kemungkinan besar melibatkan gangguan koneksi antara korteks dan bagian-bagian lain dari otak seperti serebelum)

 Palsy mengacu pada gangguan pergerakan, suatu kondisi yang ditandai dengan tremor pada tubuh yang tidak dapat terkontrol The International Classification of Diseases Handbook edisi ke 6, mencantumkan lebih dari 50 klasifikasi yang berbeda dari Cerebral Palsy. Maka daripada itu hingga saat ini masih terdapat kesulitan untuk mendiagnosis Cerebral Palsy dengan jelas. Setiap 100.000 kelahiran, terdapat 7 kasus paralisis otak. Satu diantaranya akan meninggal sebelum berumur 6 tahun. Cerebral Palsy dapat terjadi selama kehamilan (75 %), selama persalinan (5 %) atau setelah lahir (15 %) sampai sekitar usia tiga tahun.

Anatomi
Lapisan ini terdiri dari 6 lamina. Korteks serebri mempunyai fungsi-fungsi motorik untuk pergerakan (presentralis), sensorik (post sentralis), bicara (area Broca), auditorik (temporalis) dan visual (oksipitalis).

 Korteks Motoris dan Sistem Piramidal Pergerakan berpusat di korteks presentalis (motorik) pada lobus frontalis, mulai dari sel-sel yang berada di lamina ke-3 dan ke-5 (lamina piramidalis eksterna dan interna).

 Dari sel-sel motorik dilanjutkan oleh traktus piramidalis yang menuju ke subkorteks dan batang otak, menyilang garis tengah di medulla oblongata akhir, kemudian menuju ke otot tubuh sisi kontralateral. Kerusakan area motorik hemisfer kiri menyebabkan hemiparesis kanan (kontralateral).

 Traktus piramidalis (traktus kortikospinalsis) berakhir di kornu anterior medulla spinalis (neuron motorik sentral, upper motor neuron). Terjadi sinaps dengan neuron motorik perifer (lower motor neuron) yang menuju ke otot-otot. Upper Motor Neuron (UMN) Semua neuron yang menyalurkan impuls dari area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik saraf kranial di batang otak (traktus kortikobulbaris) atau sampai kornu anterior di medulla spinalis (traktus kortikospinalis) Lower Motor Neuron (LMN) Semua neuron yang menyalurkan impuls motorik dari motor neuron sampai akhir perjalanannya ke otot. Disebut juga final common pathway

 Sistem ekstrapiramidal dan ganglia basalis Menggambarkan sistem ekstrapiramidalis (seluruh serabut motorik yang tidak melalui piramidal). Sistem itu terdiri dari (1) ganglia basalis dan sirkuitsirkuitnya, (2) area pada korteks yang mempunyai proyeksi pada ganglia basalis, (3) daerah serebelum yang mempunyai proyeksi pada ganglia basalis, (4) bagian dari formasio retikularis yang berhubungan dengan ganglia basalis dan korteks serebri, dan (5) nukleus thalamus yang menghubungkan ganglia basalis dan formasio retikularis. Fungsi utama mengatur secara kasar otot-otot voluntary (sistem piramidalis dan sistem kortikospinalis mengatur secara halus).

 Ganglia basalis adalah massa yang terdiri dari sekumpulan inti-inti di substansia abu-abu pada bagian dalam hemisfer otak. Terdiri dari nukleus kaudatus, putamen, globus palidus, dan amigdala. ganglia basalis berperan dalam dua aktivitas umum: pengaturan tonus motorik tubuh dan gerakan-gerakan yang bertujuan yang kasar. Pada gangguan sistem ekstrapiramidal didapatkan gangguan pada tonus otot (rigid), gerakan otot abnormal yang tidak dapat dikendalikan, gangguan pada kelancaran gerakan otot volunter dan gangguan gerak otot asosiatif.

 Cerebelum Cerebelum terletak di dalam fosa kranii posterior dan ditutupi oleh durameter yang menyerupai atap tenda, yaitu tentorium, yang memisahkannya dari bagian posterior cerebrum. Cerebelum terdiri dari bagian tengah (vermis) dan dua hemisfer lateral. Semua aktivitas serebelum berada dibawah kesadaran. Tiga lobus serebelum : 1. Lobus anterior (paleocerebelum) Mempunyai peran penting dalam mengatur tonus otot. 2. Lobus posterior (neocerebelum) Mempunyai peran penting dalam koordinasi gerakan. 3. Lobus flokulonodularis (arkicerebelum) Mempunyai peran penting dalam mengatur tonus otot, keseimbangan dan sikap tubuh.

Definisi
Cerebral Palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan non progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.

Etiologi
Perkembangan yang abnormal atau kerusakan pada daerah di otak yang mengontrol fungsi motorik. Prenatal Beberapa dari abnormalitas ini menunjukkan anomali pada struktur otak. Masih belum diketahui secara pasti apakah abnormalitas ini terjadi secara genetik (herediter) ataupun idiopatik. 1. Fetal stroke, pembuluh darah pada otak pecah diikuti oleh perdarahan yang tidak terkontrol (koagulopati) atau pembuluh darah otak yang mengalami obstruksi akibat emboli (clot), yang dikenal dengan perdarahan intraserebral

2. Angiopati amiloid dapat menyebabkan perdarahan intraserebral spontan. terbentuknya deposit fibril amiloid pada tunika media dan tunika intima arteria kecil dan sedang. 3. Ibu dengan autoimmune anti-thyroid atau anti phospholipid antibodies (APA) dapat meningkatkan resiko Cerebral Palsy pada bayinya. Tingginya level sitokin dalam sirkulasi darah ibu dan janin. Sitokin merupakan protein yang berhubungan dengan inflamasi, misalnya oleh sebab infeksi atau penyakit autoimun, yang dapat bersifat toksik pada neuron-neuron otak janin. 4. Rendahnya oksigenasi pada otak janin akibat abnormalitas struktur plasenta

 Perinatal Prematuritas dianggap penyebab tersering pada masa kelahiran, akan tetapi hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti apakah prematuritas yang menyebabkan Cerebral Palsy ataukah karena bayi yang lahir prematur sudah memiliki kelainan otak sejak awal yang justru menyebabkan Cerebral Palsy. Postnatal Kausa pasca natal dapat berupa trauma kepala, meningitis, encephalitis, kejang-kejang oleh bermacam-macam sebab pada waktu bayi.

Patofisiologi
Cerebral Palsy terjadi karena kerusakan pada sel-sel otak yang berfungsi untuk mengontrol pergerakan otot. Ketika sel-sel tersebut mati, tidak ada impuls yang diteruskan ke sel otot. Ataupun hilangnya kontrol pada otot dapat terlihat pada gejala-gejala yang terdapat pada penderita Cerebral Palsy. Lesi otak pada suatu paralisis otak walaupun bersifat permanen tetapi tidak progresif. Hilangnya fungsi neuron otak menyebabkan terjadinya pelepasan sistem kontrol yang menyebabkan beban berlebihan dan disebut release phenomenon. Gambaran lesi otak pada anak-anak dibagi berdasarkan luas dan lokasi lesi, termasuk pada korteks motoris serebral, ganglia basalis atau serebelum.

 Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak; bisa menyebabkan Cerebral Palsy tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental retardasi. Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel.

 Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang irreversibel. Lesi irreversibel lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi.

Gejala Klinis
Pada Cerebral Palsy perkembangan pergerakan terlambat sering disertai dengan retardasi mental. Penilaian intelegensia sulit dilakukan karena adanya penurunan fungsi sensoris dan motoris. Cerebral Palsy dapat diperkirakan dari tanda-tanda klinis dini yang bermanifestasi antara lain:13 Sesaat setelah lahir bayi tampak terkulai lemah tetapi tidak jarang juga terlihat normal seperti biasa, Bayi lahir rendah yang tidak menangis pada 5 menit pertama kelahirannya, dan biasanya berubah menjadi biru atau tampak anoksia,

 Bayi yang membutuhkan ventilator lebih dari 4 minggu setelah kelahiran, Bayi yang lahir dengan kelainan kongenital, Kejang-kejang pada bayi baru lahir juga dapat meningkatkan resiko Cerebral Palsy, Bayi yang mengalami pendarahan otak, hal ini dikarenakan perdarahan dapat merusak bagian otak yang berfungsi mengatur fungsi motorik Pergerakannya lambat dibandingkan dengan anak seusianya,

 Gambaran klinik Cerebral Palsy tergantung dari bagian dan luasnya jaringan otak yang mengalami kerusakan:4 Paralisis Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran. Gerakan involunter Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan tonus yang dapat bersifat flaksid, rigiditas, atau campuran.

 Ataksia Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni), Kejang Dapat bersifat umum atau fokal. Gangguan perkembangan mental Retardasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan Cerebral Palsy terutama pada grup tetraparesis, diparesis spastik dan ataksia. Cerebral Palsy yang disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh

Klasifikasi
Cerebral Palsy dapat diklasifikasikan berdasarkan gambaran klinis yang nampak yaitu berdasarkan pergerakan: 1. Tipe Spastik (65%) Pada tipe ini gambaran khas yang dapat ditemukan adalah paralisis spastik atau dengan paralisis pada pergerakan volunter dan peningkatan tonus otot (hipertoni, spastisitas, peningkatan refleks tendo dan klonus). Gangguan pergerakan volunter disebabkan kesulitan dalam mengkoordinasi gerakan otot. Gambaran khas spastic gait berupa kekakuan dan kejang-kejang yang mengenai anggota gerak yang terjadi di luar kontrol karena adanya deformitas posisi dan tampak nyata pada saat penderita berjalan

 Paralisis spastik pada otot menelan menyebabkan hipersekresi saliva yang berlebihan sehingga air liur tampak menetes. Pasien dengan tipe spastik biasanya mengalami kerusakan pada korteks motorik ataupun traktus piramidalis. Tergantung dari luasnya lesi pada korteks serebral dapat terjadi spastik paralisis, yang dapat di bagi menjadi :

2. Tipe Atetoid (20%) Gambaran khas atetosis adalah gerakan involunter yang tidak terkontrol pada otot muka dan seluruh anggota gerak. Gerakan otot atetotik menyebabkan perputaran, gerakan menggeliat pada anggota gerak dan muka sehingga penderita tampak menyeringai. Tipe atetosis pada pergerakan tangan dan lengan nampak sebagai getaran yang bersifat regular atau spasme yang tiba-tiba. Gerakan tidak mempunyai tujuan, ataupun ketika ingin melalukan sesuatu maka anggota badannya akan bergerak terlalu cepat dan terlalu jauh

 Pada tipe ini kerusakan terjadi pada sistem motorik ekstrapiramidal atau hingga ke ganglia basalis.

 Tipe Ataksia (5 %) Gambaran khas berupa ataksia serebral karena adanya gangguan koordinasi otot dan hilangnya keseimbangan. Lesi biasanya mengenai serebelum, sehingga intelegensia tidak terganggu.

Diagnosis
Menegakkan diagnosis pasti dari Cerebral Palsy tidaklah begitu mudah, terutama pada bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Banyak anak-anak yang menderita Cerebral Palsy dapat didiagnosis pada usia 18 bulan. 1. Anamnesis . Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis lengkap tentang riwayat kehamilan, perinatal dan pascanatal, dan memperhatikan faktor risiko terjadinya Cerebral Palsy. . Cerebral Palsy biasa didiagnosis atau dicurigai pada bayi atau anak dengan riwayat mengalami keterlambatan dalam perkembangan pergerakan

2. Pemeriksaan Fisis . Pada pemeriksaan fisik dapat dilihat kelainan tonus otot, kelainan gerak, dan kelainan refleks pada bayi. . Pemeriksaan fisik lengkap dilakukan dengan memperhatikan perkembangan motorik dan mental dan adanya refleks neonatus yang masih menetap. 3. Pemeriksaan Penunjang . Diagnosis dari Cerebral Palsy tidak dapat dibuat berdasarkan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan darah ataupun pemeriksaan radiologi (XRay, CT-Scan, dan MRI) . EEG, foto polos kepala dan lumbal pungsi

Pengobatan
1. Pertimbangan psikologis 2. Pengobatan . Biasanya beberapa pasien diterapi dengan obat-obatan untuk mengatasi epilepsi dengan harapan dapat mengontrol perluasannya dengan pemberian obat jenis antikonvulsan. Beberapa jenis antikonvulsan yang sering digunakan yaitu : barbiturate, hidantoin, benzodiazepine. . beberapa pasien dengan tipe spastik, sebelum terjadinya kontraktur dapat diberikan diazepam, dantrolene dan baclofen. Penemuan terbaru yaitu dengan menggunakan Botulinium Toxin (Botox), diperkirakan dapat mengurangi tonus otot selama beberapa bulan.

 Tipe athetosis dapat diterapi dengan pemberian trihexyphenidil HCl dan benztropine. 3. Terapi fisik dan okupasional (Occupational therapy) untuk relaksasi otot, memperbaiki koordinasi otot dan meningkatkan kontrol otot volunter sehingga pergerakan dapat dikontrol. untuk meningkatkan kemandirian dan mobilitas

4. Terapi bicara (speech therapy) 5. Penanganan deformitas 6. Penanganan pembedahan . Selective Dorsal Root Rhizotomy . Memotong saraf pada tungkai yang paling terpengaruh oleh gerakan dan kejang. Prosedur ini, yang disebut rhizotomi (dalam bahasa Yunani rhizo yang berarti akar dan tomy yang berarti pemotongan) . mengurangi spastisitas dan memungkinkan lebih banyak fleksibilitas dan kontrol yang terkena anggota badan dan sendi. . Dalam prosedur, dokter berusaha untuk menemukan dan secara selektif memutuskan saraf yang terlalu aktif dalam mengendalikan otot-otot kaki.

 Chronic Cerebellar Stimulation elektroda ditanamkan pada permukaan serebelum, bagian dari otak yang bertanggung jawab untuk mengkoordinasikan pergerakan, dan digunakan untuk merangsang saraf serebelar tertentu. dapat menurunkan spastisitas dan meningkatkan fungsi motorik Stereotaxic Thalamotomy meliputi operasi di area spesifik dari otak, yaitu thalamus yang merupakan stasiun pada otak yang menerima pesan-pesan dari otot dan organ-organ indera.

 Bedah pada kontraktur Operasi yang dilakukan didasarkan atas prinsip penanganan ortopedi terhadap kelainan neurologi dan trauma. Secara umum operasi bermanfaat terutama pada tipe spastik. untuk memperbaiki fungsi tapi tidak dapat memperbaiki anggota gerak yang spastik menjadi normal. pemanjangan tendon dan pemindahan tendon. Bedah pada tipe atetoid Pada tipe athetoid hanya sedikit yang dapat dibantu dengan tindakan operasi yaitu dengan cara khusus yang bertujuan untuk mengurangi pergerakan athetoid berupa neurektomi yang selektif.