REFERAT ATRESIA ANI

Pembimbing : dr. H. Pudjana Basuki Pandji, Sp.B

Disusun Oleh :

Aga Haris, S.Ked

PENDAHULUAN

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri dari anus imperforata/atresia ani dan kloaka persisten. Atresia Ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforate meliputi anus, rectum atau keduanya

Insiden 1:5000 kelahiran hidup yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan Syndrom VACTERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Trachea, Esofageal, Renal, Limb).

ANATOMI EMBRIOLOGI

Syarat untuk defekasi normal ialah persarafan sensibel untuk sensasi isi rektum dan persarafan sfingter ani untuk kontraksi dan relaksasi yang utuh, peristalsis kolon dan rektum tidak terganggu, dan struktur anatomi organ panggul yang utuh.

DEFINISI

Atresia ani berasal dari bahasa Yunani a artinya tidak ada trepis artinya nutrisi atau makanan.

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten ???

Anus imperforata adalah kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna.

kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalis, dan traktus digestivus tidak terjadi.

EPIDEMIOLOGI

1 dalam 5000 kelahiran terjadi malformasi anorektal pada bayi baru lahir. Fistula rektouretra diikuti fistula perineal

Perempuan

anus imperforata diikuti fistula rectovestibular dan fistula perineal. Laki-laki

ETIOLOGI gangguan pembentukan septum urorektal

atresia ani dan muara yang abnormal antara rektum dengan uretra, vesika urinaria, atau vagina.

PATOFISIOLOGI

KLASIFIKASI
membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii, kelainan tersebut antara lain : (Melbourne) letak Tinggi (supralevator) yaitu rectum yang berakhir diatas m. levator ani (m.puborektalis) dengan jarak ujung buntu rectum dengan kulit perineum > 1cm.

Letak intermediate yaitu akhir recturm terletak pada m.levator ani tetapi tidak menembusnya. Letak rendah yaitu rectum berakhir dibawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm.

Klasifikasi malformasi anorektal menurut Wingspraad, 1981; Laki-laki:

Golongan I : Kolostomi neonatus pada usia 4-6 bulan 1. Fistel urine 2. Atresia rekti 3. Perineum datar 4. Tanpa fistel udara> 1cm dari kulit pada invertogram

Golongan II : Operasi definitif neonatus tanpa kolonostomi 1. Fistel perineum 2. Membran anal 3. Stenosis ani 4. Bucket handle 5. Tanpa fistel, udara < 1 cm dari kulit pada invertogram

Klasifikasi malformasi anorektal menurut Wingspraad, 1981;

PEREMPUAN : Golongan I : Kolostomi neonatus pada usia 4-6 bulan Kloaka Fistel vagina Fistel vestibulo ano Atresia rekti Tanpa fistel udara> 1cm dari kulit pada invertogram Golongan II : Operasi definitif neonatus tanpa kolonostomi Fistel perineum Stenosis ani Tanpa fistel, udara < 1 cm dari kulit pada invertogram

MANIFESTASI KLINIS

Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rectal pada bayi mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya distensi bertahap dengan adanya tanda-tanda obstruksi usus (bila tidak ada fistula) bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam pada pemeriksaan rectal touch didapatkan membrane anal perut kembung

PEMERIKSAA PENUNJANG

Pemeriksaan radiologi Invertogram (kneechest position) menilai jarak pungtum distal rectum terhadap muara anus.

Foto polos abdomen untuk memperlihatkan adanya gas dalam usus. Fistulografi dimasukan ke dalam traknus urinarius misalnya sistouretogram mikturasi akan memperlihatkan hubungan rekto urinarius dan kelainan urinarius. USG dapat digunakan untuk menentukan letak rectal kantong.

PENATALAKSANA

Konservatif
Pemasangan NGT (dekompresi usus) Pemasangan infus cairan D5% Puasakan Konsul bedah

Operatif

KOMPLIKASI

Obstruksi Konstipasi Infeksi saluran kemih Asidosis hiperkloremia

PROGNOSA

Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal.

KESIMPULAN

Pada umumnya malformasi disebabkan oleh berbagai faktor, jarang disebabkan oleh kelainan pada satu gen atau satu kromosom.

Gangguan pembentukan septum urorektal dapat mengakibatkan atresia ani dan muara yang abnormal antara rektum dengan uretra, vesika urinaria, atau vagina.
Prognosis baik pada kelainan anorektal letah rendah.