PRESENTASI KASUS

Idiopatik Trombositopeni Purpura

(ITP)

Moderator :

Dr. Adi Kusumadi SpA

Tutor :

Dr. Ra!"manto SpA

Presentan

Mei#iri Mu#i$antono %&%.'((.()* +K UPN ,-eteran. /akarta

DEPARTEMEN I0MU KESE1ATAN ANAK RUMA1 SAKIT PUSAT AN2KATAN DARAT 2AT3T S3E4R3T3 /AKARTA %&&5

STATUS PASIEN I. IDENTITAS PASIEN Nama No CM TTL/umur "eni& 'elamin Alama* Tanggal ma&uk "am Da*a 9rang Tua Nama :mur (en.i.ikan *erakhir (eker6aan II. ANAMNESA Alloanamne&a .ari -%u )a&ien 3 1!121200#4 'eluhan u*ama : Bin*ik1%in*ik merah .i&eluruh %a.an 'eluhan *am%ahan : Tim%ul %iru1%iru &e)er*i memar )a.a kuli* Ri6a$at Pen$akit Sekaran# (a&ien .a*ang ke /+(AD 5a*o* +u%ro*o .engan &ura* ru6ukan .ari /+ /afle&ia Bengkulu .engan .iagno&i& &u&)ek -T( (a&ien .a*ang .engan keluhan *im%ul %in*ik1%in*ik merah &e6ak 2 hari &e6ak %elum ma&uk /umah +aki*. Bin*ik1%in*ik merah .ira&akan men.a.ak *an)a &e%a% yang 6ela& .ia7ali .i .aerah &eki*ar *angan kemu.ian menye%ar ke kaki %a.an .an muka. Bin*ik1%in*ik %erukuran 113mm. +a*u hari &e*elah *im%ulnya %in*ik1%in*ik merah %eru%ah men6a.i ke%iru1%iruan &e)er*i memar yang ukurannya %er*am%ah %e&ar .ari ukuran %in*ik1%in*ik merah. (a.a &aa* %er&amaan )a&ien 6uga .ikeluhkan Buang Air Be&ar en8er %er7arna kehi*aman .i&er*ai am)a& %er7arna kuning len.ir 314 .arah &egar 314 BAB : An. Mahfira Ayu Diah : 33 14 20 : Bengkulu 1! "anuari 200#/ $ %ulan : (erem)uan : "l. +ul*an ,an -&kan.ar Ba&ir /T.003 /0.01 No.1! : 1!121200# : 1#.4$ 0-B Ayah Tn.+ 30 *hn +LT( 0ira&7a&*a -%u Ny. A 2# *hn +LTA -%u /umah Tangga

&e%anyak $; &ehari 6umlah &ekali BAB < = gela& %elim%ing. Dua hari &e%elum ma&uk /umah +aki* .ikeluhan gu&i %er.arah &a*u kali *an)a a.a %en*uran &elama < $ meni*. Mimi&an 314. 'eluhan *i.ak .i&er*ai .emam *inggi men.a.ak. +a*u hari &e%elum ma&uk rumah &aki* )a&ien *erliha* )u8a* .an )a.a ma*a kiri )a&ien *erliha* a.a .arah %en*uran 314. Ti.ak a.a keluhan )a.a Buang Air 'e8il. 'eluhan ini a.alah yang )er*ama kalinya. 9rang *ua )a&ien menerangkan rumah .omi&ilinya *i.ak .eka* .engan )a%rik %ahan kimia .an *i.ak menggunakan o%a* an*i &erangga .irumah. 'emu.ian )a&ien .i%a7a ke /.+ /afle&ia Bengkulu .an .iru6uk ke /+(AD Ri6a$at Pen$akit Da"u7u -%u )a&ien menga*akan )a&ien %elum )ernah &aki* &e)er*i ini &e%elumnya (a&ien 6uga *i.ak &e.ang men6alani )engo%a*an un*uk )enyaki* *er*en*u. /i7aya* alergi o%a* 314 Ri6a$at Pen$akit Ke7uar#a 'eluarga *i.ak a.a yang mengalami &aki* &e)er*i )a&ien Ri6a$at Ke"ami7an -%u )a&ien menga*akan kon*rol *i.ak *era*ur &elama kehamilan. (a&ien mulai kon*rol ke Bi.an &aa* u&ia kehamilan $ minggu. -%u )a&ien hanya mengkon&um&i >i*amin yang .i%erikan oleh %i.an. -%u *i.ak mengkon&um&i o%a*1o%a*an 6amu a*au merokok &elama kehamilan. Ri6a$at Ke7a"iran (a&ien *erlahir *unggal lahir .engan o)era&i &e8*ion 8ae&aria oleh .ok*er .i /+ lain 8uku) %ulan. +e8*io Cae&aria a*a& in.ika&i )anggul &em)i* .an le*ak &ung&ang. +aa* lahir )a&ien lang&ung menangi& BL 3000gr (B 4# 8m *.k a.a kelainan %a7aan. Air ke*u%an %er7arna )u*ih keruh.

Ri6a$at Perkemban#an Tengkura) Tum%uh gigi Du.uk Ber6alan Bi8ara Mem%a8a : 4 %ln : %elum : %elum : %elum : %elum : %elum

(erkem%angan &e&uai .engan u&ia Ri6a$at Imunisasi Ma!am I 482 DPT Po7io 8ampak 1epatitis 4 Dasar II U7an#an III

Kesan : -muni&a&i .a&ar %elum lengka)

Ri6a$at Makan :mur 012 %ln 214 %ln 412 %ln A+-/(A+A+A++u&u ?ormula Buah/Bi&kui* Bu%ur +u&u Na&i Tim

III.

PEMERIKSAAN +ISIK ((9 /uni %&&5 di ban#sa7 pera6atan IKA %) a. +*a*u& 5enerali& 'ea.aan umum 'e&a.aran Bera* %a.an Tan.a1*an.a >i*al : ?rekuen&i Na.i : #2 ;/mn* *era%a ke8il halu& regular e@ual ?rekuen&i Nafa& : 32 ;/mn* a%.ominal +uhu : 32 !0 C .iukur .i ak&ila : 23 8m : 40 8m : 3# 8m : 41 8m : 43 8m : Tam)ak &aki* &e.ang : Com)o& Men*i& : ! $ 'g

Data Antropometrik (an6ang Ba.an Lingkar ke)ala Lingkar %ahu Lingkar .a.a Lingkar )eru* %. +*a*u& Lokali& 'e)ala Ma*a : Me&o8e)hal ram%u* hi*am .i&*ri%u&i ram%u* mera*a :%un1u%un %e&ar *era%a 2;1 8m : (al)e%ra *i.ak u.em *i.ak 8ekung kon6ung*i>a (u8a* Bi.ung Telinga Mulu* &8lera *i.ak ik*erik )er.arahan &u%kon6ung*i>a 1/A : Ben*uk normal *i.ak a.a nafa& 8u)ing hi.ung e)i&*ak&i& *i.ak a.a : Ben*uk &ime*ri& mem%rane *um)ani in*ak : Bi%ir )u8a* muko&a hi)eremi& kering. hi)eremi& Thorak& : Normo8he&* &ime*ri& &aa* &*a*i& .an .inami& *i.ak a.a re*rak&i &u%ko&*al in*erko&*al .an &u)rako&*al

Tenggorokan : ?aring *i.ak hi)eremi& *on&il T11T1 *i.ak

(aru -n&)ek&i (al)a&i (erku&i Au&kul*a&i "an*ung -n&)ek&i (al)a&i (erku&i : (ul&a&i ik*u& 8or.i& *i.ak *am)ak. : -k*u& kor.i& *era%a .i &ela iga -, linea mi.kla>i8ula &ini&*ra *i.ak kua* angka* *hrill *i.ak a.a : Ba*a& a*a& 6an*ung .i &ela iga -- linea )ara&*ernal &ini&*ra Ba*a& kanan 6an*ung .i &ela iga -, linea )ara&*ernal .e;*ra Ba*a& kiri 6an*ung .i &ela iga , linea mi.8la>i8ula &ini&*ra. Au&kul*a&i : Bunyi 6an*ung -1-- normal gallo) *i.ak a.a murmur *i.ak a.a A%.omen -n&)ek&i Au&kul*a&i (al)a&i : .a*ar : Bi&ing u&u& )o&i*if normal : Be)ar *era%a 2 8m %a7ah ar8u& 8o&*ae 1 8m %a7ah )ro8e88u& ;i)hoi.eu& *e)i *a6am kon&i&*en&i kenyal. Lien *era%a &8hufner (erku&i Dk&*remi*a& 'uli* : +hif*ing .ullne&& 314 : Ti.ak a.a .eformi*a& akral hanga* *ungkai %a7ah 314. : Ter.a)a* )e*ekie )a.a *angan kaki muka .an %a.an (ur)ura )a.a *angan kaki .an muka u.em : +ime*ri& &aa* &*a*i& .an .inami& *i.ak a.a re*rak&i. : Ben6olan *i.ak a.a fremi*u& >okal +ime*ri& kanan .an kiri. : +onor )a.a ke.ua la)ang )aru. : +uara .a&ar >e&ikuler *i.ak a.a rhonki *i.ak a.a 7heeCing.

(emerik&aaan Neurologi& : /eflek& Moro /eflek& Rooting /eflek& Tonik leher /eflek& Palmar Grasp /eflek& Ba%in&ki : 3A4 normal : 3A4 normal : 3A4 normal : 3A4 normal : 3A4 normal

I-.

PEMERIKSAAN PENUN/AN2 1emato7o#i tan##a7 (9:&;:%&&5 Bema*ologi Darah /u*in Bemoglo%in Bema*okri* Dri*ro&i* Leuko&i* Trom%o&i* MC, MCB MCBC Nilai 2.$E 21E 2.2E %%%&&< *&&&< G3 22E 31E Nilai /u6ukan 12112 g/.L 3!14!F 4.312.0 6u*a/uL 4G00110G00/uL 1$00001400000/uL G01#2 fl 2!132 )g 32132 g/.L

-.

RESUME (a&ien anak M $ %ulan. Da*ang .engan keluhan %in*ik1%in*ik merah men.a.ak )a.a *angan kaki %a.an .an muka &e6ak $ hari +M/+. +a*u hari &e*elah *im%ul %in*ik1%in*ik *im%ul ke%iru1%iruan )a.a kuli*. 'eluhan gu&i %er.arah 3A4 BAB %er8am)ur .arah 3A4 (er.arahan kon6ung*i>a 3A4 &a*u hari +M/+ )a&ien *am)ak )u8a*. Gejala ini baru pertama kali terjadi. Sebelumnya pasien tidak menderita sakit apapun, tidak panas, tidak ada riwayat trauma, dan tidak minum obat. Dari hasil pemeriksaan didapatkan petekie dan purpura pada tangan paha kanan dan kiri dan wajah. didapatkan

hemoglobin 6.5 g/dl, jumlah leukosit 22.200 /u jumlah trombosit !.000/u .

dan

-I.

DIA2N3SIS KER/A -T( 3-.eo)a*ik Trom%o&i*o)enia (ur)ura4

-II.

DIA2N3SIS 4ANDIN2 Anemia Leukimia

-III. PENATA0AKSANAAN -,?D ' DN 1B A A.ona 1 am)ul !$088/246am 11 *e*e& )er meni* Tran&fu&i (/C Tran&fu&i TC H !$ 88 / hari 3un*uk 2 hari4 H 2 uni* / hari &elama 3 hari

(re.ni&on 2 mg/'gBB H 3;1 *a% )er oral Cefo*a;im 3 ; 2$0mg (A+- a. li%i*um Moni*oring *an.a1*an.a )er.arahan I=. REN8ANA PEMERIKSAAN Cek Morfologi Darah Te)i Bone Marro7 (unk*ure :+5 A%.omen =. PR32N3SIS a. >i*am : .u%ia a. %onam

a. fun8*ionam : .u%ia a. %onam a. &ana*ionam : .u%ia a. %onam

10

TIN/AUAN PUSTAKA IDI3PATIK TR3M43SIT3PENI PURPURA 3idiophatic trombosytopenic purpura4 1. Trom%o&i* (la*ele* a*au *rom%o&i* meru)akan fragmen1fragmen &el yang ma&ing1ma&ing %eri&i &e.iki* &i*o)la&ma .an .ikelilingi oleh mem%rane &el 314. (la*ele* .i)ro.uk&i .i &um&um *ulang merah .ari &el %e&ar 3&el rak&a&a4 megakaryo&i*. +el megakaryo&i* .a)a* mem%e&ar karena &in*e&i& DNA meningka*
324

.an &i*o)la&ma &el akhirnya

meme8ahkan .iri men6a.i fragmen1fragmen ke8il .an ma&uk ke .alam .arah &e%agai )la*ele* yang %er)eran )en*ing .alam )en8egahan kehilangan .arah. (la*ele* .a)a* men8egah kehilangan .arah .engan .ua mekani&me yai*u: 314 mem%en*uk &um%a* )la*ele* yang menu*u) lu%ang )a.a )em%uluh .arah ke8il. 324. Mem%en*uk gum)alan yang mem%an*u )enu*u)an luka )a.a )em%uluh .arah. Trom%o&i* yang %er.iame*er 114 Im mem)unyai &iklu& hi.u) kira1kira 10 hari. 1/3 *o*al *rom%o&i* yang a.a .i .alam *u%uh %era.a .i lien .an &i&anya %era.a .alam &irkula&i yakni 1$0.0001400.000/mm3. Trom%o&i* mengan.ung %er%agai ma8am kom)onen yang .i%u*uhkan .alam hemo&*a&i& an*ara lain: 314 yang *er.a)a* .i &i*o)la&ma &e)er*i: molekul ak*in .an myo&in &i&a1&i&a re*i8ulum en.o)la&ma .an a))ara*u& golgi mi*okon.ria .an &y&*em enCim yang mam)u mem%en*uk AD( .an AT( &y&*em enCim yang men&in*e&i& )ro&*alglan.in fak*or &*a%ili&a&i fi%rin .an fak*or )er*um%uhan. 324 Jang *er.a)a* )a.a mem%rannya an*ara lain la)i&an gliko)ro*ein .an mengan.ung %anyak )o&)oli)i. yang mengak*ifkan %er%agai *ingka* .alam )ro&e& )em%ekuan .arah 324. 2. Trom%o&i*o)enia Trom%o&i*o)enia .i.efini&ikan &e%agai 6umlah *rom%o&i* kurang .alam .arah
334

Bia&anya .i*an.ai .engan )ur)ura kuli* &)on*an )er.arahan muko&a .an )er.arahan %erke)an6angan &e*elah *rauma. Be%era)a )enye%a% *rom%o&i*o)enia an*ara lain: 314 'egagalan )ro.uk&i *rom%o&i* .-ni meru)akan )enye%a% *er&ering *rom%o&i*o)enia yang %ia&anya 6uga meru)akan %agian .ari kegagalan &um&um *ulang. (enekanan *erha.a) )ro.uk&i megakario&i* .a)a* .i&e%a%kan oleh *ok&i&i*a& o%a* a*au infek&i >iru&. 324 (eningka*an .e&*ruk&i *rom%o&i*. Bal ini .i%agi men6a.i %e%era)a 6eni&

11

yakni: a. Trom%o&i*o)enia imun *erma&uk .i .alamnya -T( karena infek&i )ur)ura )a&8a*ranfu&i *rom%o&i*o)enia imun karena .iin.uk&i o%a* %. (ur)ura *rom%o&i*o)enia *rom%o*ik 8. 'oagula&i in*ra>a&kular .i&emina*a 334 Di&*ri%u&i *rom%o&i* a%normal 344 'ehilangan aki%a* .ilu&i yakni %eru)a *ran&fu&i ma&if .arah &im)an )a.a )a&ien .engan )er.arahan 344. 3. -.io)a*ik Trom%o&i*o)eni (ur)ura -.io)a*ik *rom%o&i*o)eni )ur)ura 3-T(4 meru)akan &ua*u kea.aan ren.ahnya 6umlah )la*ele* .alam .arah yang )enye%a%nya %elum .a)a* .ike*ahui 3i.io)a*ik4 3$4. (a.a ke%anyakan ka&u& -T( %erhu%ungan .engan )ro&e& au*oimun yai*u a.anya an*i%o.i )la*ele* yang mengaki%a*kan *rom%o&i*o)enia karena a.anya )enghan8uran *rom%o&i* &e8ara .ini .alam &i&*em re*ikuloen.o*helial 324. -T( .ikenal 6uga &e%agai immune thrombocytopenic purpura a*au immunemediated thrombocytopenic purpura. -T( mem)unyai 8iri kha& %eru)a : *rom%o&i*o)enia 6umlah megakario&i* normal a*au meningka* .an *i.ak .i*emui kea.aan1kea.aan yang mungkin meru)akan )enye%a% &e)er*i reak&i o%a* infek&i ak*if D-C &)lenomegali .an )enyaki*1)enyaki* 6aringan ika* 3!4. (enyaki* -T( mem)unyai 2 %en*uk yai*u aku* .an kronik. Ben*uk aku* le%ih &ering *er6a.i )a.a anak .an %ia&anya *er6a.i )a.a u&ia 212 *ahun a*au ra*a1ra*a .i %a7ah 10 *ahun. (er%an.ingan anak laki1laki .an anak )erem)uan a.alah 1:1. 'ira1 kira G0F %en*uk aku* mengalami remi&i &)on*an &e*elah 42 minggu )er6alanan )enyaki*. Be%era)a ka&u& remi&i .alam 2 %ulan .an &i&anya &e*elah 2112 %ulan %ahkan a.a yang %erulang a*au *i.ak )emah mengalami remi&i &ama &ekali &ehingga men6a.i kronik. Ben*uk kronik le%ih &ering *er6a.i )a.a orang .e7a&a &e.angkan )a.a anak %i&a meru)akan lan6u*an .ari %en*uk aku*. 4. D*iologi (enye%a% -T( yang )a&*i %elum .ike*ahui *e*a)i .ikemukakan %er%agai kemungkinan .ian*aranya ialah hi)er&)leni&me infek&i >iru& 3.emam %er.arah mor%ili >ari&ela .an &e%againya4 in*ok&ika&i makanan a*au o%a* 3a&e*o&al (A+ fenil%u*aCon .iamo; kina &e.ormi.4 a*au %ahan kimia )engaruh fi&i& 3ra.ia&i )ana&4 kekurangan fak*or )ema*angan 3malnu*ri&i4 koagula&i in*ra>a&8ular

12

.i&emina*a 3'-D4

DC- 3mi&alnya )a.a D++

leukemia

re&)ira*ory .i&*re&&

&yn.rome )a.a neona*u& 4 .an au*oimun. (ro&e& au*oimun yang *er6a.i )a.a -T( yai*u .i*emukannya Ca* an*i *erha.a) *rom%o&i* .alam .arah )en.eri*a. "eni& an*i%o.y *rom%o&i* yang &ering .i*emukan )a.a ka&u& yang mem)unyai .a&ar imunologi& yai*u an*i (1D1 .an an*i (1D2 324. $. (a*ogene&i& .an (a*ofi&iologi (a.a ke%anyakan ka&u& )enye%a% -T( *i.ak .ike*ahui .engan )a&*i. Namun )a.a &e%agian ka&u& -T( meru)akan kon.i&i au*oimun. Bal ini *er%uk*i .engan .i*emukannya an*i%o.y yang menyerang )la*ele*. An*i%o.i yang menyerang )la*ele* yai*u .ari kelom)ok immunoglo%ulin 5 3-g54. Mekani&me *er6a.inya au*oan*i%o.y %elum .ike*ahui .engan )a&*i namun )a.a %e%era)a li*era*ure .i&e%u*kan %ah7a au*oimun .i.ahului oleh a.anya infek&i >iru& lalu *er6a.i ak*i>i*a& a%normal .ari &el T limfo&i* yang mengenali )la*ele* &e%agai an*igen. Terak*ifa&inya &el T mengaki%a*kan a.anya reak&i imun yang menye%a%kan *er%en*uknya kom)lek& imun an*ara immunoglo%ulin 5 .engan )la*ele*. 'om)lek& imun yang *er%en*uk akan .i fago&i* oleh makrofag .i limfa .an hal ini menye%a%kan *er6a.inya *rom%o&i*o)enia. +in.rom -T( .i&e%a%kan oleh *rom%o&i* yang .i&elimu*i oleh au*oan*i%o.i *rom%o&i* &)e&ifik 3-g54 yang kemu.ian akan mengalami )er8e)a*an )em%er&ihan .i lien .an .i ha*i &e*elah %erika*an .engan re&e)*or ?8g yang .iek&)re&ikan oleh makrofag 6aringan. ?ak*or yang memi8u )ro.uk&i au*oan*i%o.i %elum .ike*ahui namun ke%anyakan )a&ien mem)unyai an*i%o.i *erha.a) gliko)ro*ein )a.a )ermukaan *rom%o&i*. Au*oan*i%o.i *er%en*uk karena a.anya an*igen yang %eru)a kom)lek& gliko)ro*ein --%/---a. +el )enya6i an*igen 3makrofag4 akan meru&ak gliko)ro*ein --%/---a .an mem)ro.uk&i e)i*o) kri)*ik .ari gliko)ro*ein .ari *rom%o&i* lain. +el )enya6i an*igen yang *erak*ifa&i mengek&)re&ikan )e)*i.a %aru )a.a )ermukaan &el .engan %an*uan kon&*imula&i .an &i*okin yang %erfung&i memfa&ili*a&i )rolifera&i ini&ia&i CD41)o&i*if an*igliko)ro*ein -%/-K an*i%o.i .an meningka*kan )ro.uk&i an*igliko)ro*ein --%/---a an*i%o.i oleh B18ell 8lone 1. Dengan ka*a lain .e&*ruk&i *rom%o&i* .alam &el )enya6i an*igen 3makrofag4 akan menim%ulkan )a8uan )em%en*ukan neoan*igen yang %eraki%a* )ro.uk&i an*i%o.i yang 8uku) yang akan *eru& meyelu%ungi *rom%o&i* yang )a.a akhirnya akan

13

menye%a%kan *rom%o&i*o)enia. Ma&a hi.u) *rom%o&i* )a.a -T( memen.ek %erki&ar an*ara 213 hari &am)ai %e%era)a meni* 3G4. Barring*on 31#$14 menyim)ulkan %ah7a keru&akan *rom%o&i* .i&e%a%kan a.anya Humoral antiplatelet faktor .i .alam *u%uh yang &aa* ini .ikenal &e%agai (A-g5 a*au Platelet Associated IgG. (A-g5 .i)ro.uk&i oleh lim)a .an &um&um *ulang. 'enaikan )ro.uk&i (A-g5 a.alah aki%a* a.anya an*igen &)e&ifik *erha.a) *rom%o&i* .an megakario&i* .alam *u%uh. (a.a %en*uk aku* an*igen &)e&ifik .i.uga %er&um%er .ari infek&i >iru& yang *er6a.i 112 minggu &e%elumnya. An*igen ini %er&ama (A-g5 mem%en*uk kom)lek& an*igen1an*i%o.i .an &elan6u*nya meleka* .i )ermukaan *rom%o&i*. (erleka*an ini menye%a%kan *rom%o&i* akan mengalami keru&akan aki%a* li&i& a*au )enghan8uran oleh &el1&el makrofag .i /D+ yang *er.a)a* .i ha*i lim)a &um&um *ulang .an ge*ah %ening. 'eru&akan yang .emikian 8e)a* .an 6umlah yang %e&ar menye%a%kan *er6a.inya *rom%o&i*o)enia yang %era* .iiku*i manife&*a&i )er.arahan 3!4. Ben*uk -T( kronik %i&a meru)akan kelan6u*an .ari %en*uk aku*. (a.a %en*uk kronik ini *ernya*a (A-g5 *e*a) *inggi 7alau)un kom)lek& an*igen1an*i%o.i .ikeluarkan .ari *u%uh me&ki)un *i.ak &e*inggi )a.a %en*uk aku*. 'ea.aan .emikian .i.uga %erhu%ungan era* .engan kon&*i*u&i gene*ik yang &)e&ifik .ari &i&*im immunologik )en.eri*a .imana )eninggian (A-g5 .i&e%a%kan a.anya au*oan*igen )a.a mem%rana *rom%o&i* a*au oleh an*igen &)e&ifik yang meleka* )a.a )ermukaan *rom%o&i*. +elain oleh kon&*i*u&i gene*ik &)e&ifik )eninggian (A-g5 %i&a 6uga .i&e%a%kan oleh kelainan )a.a mekani&me immunologik &ehingga )em%en*ukan (A-g5 *eru& %erlan6u*. 2. 5e6ala 5e6ala -T( meli)u*i mun8ulnya )e*akie *eru*ama )a.a ek&*remi*a& )er.arahan )a.a hi.ung .an gu&i. 5e6ala *er&e%u* mun8ul 6ika 6umlah )la*ele* .arah kurang .ari 20000 )er mm3. "-ka 6umlah )la*ele* le%ih ren.ah .ari 10000 )er mm3 .a)a* mengaki%a*kan )em%en*ukan hema*omo&i& )a.a mulu* .an mem%rane muko&a. 'om)lika&i yang &eriu& .an fa*al .a)a* *er6a.i )a.a )a&ien .engan 6umlah )la*ele* mem%rane kurang .ari $000 )er mm3 ini akan mengaki%a*kan )er.arahan &u%ara8hnoi. a*au )er.arahan in*ra8ere%ral )er.arahan ga&*roin*e&*inal a*au

14

)er.arahan .alam lainnya. Beriku* akan .i6ela&kan %e%era)a ge6ala )a.a -T( aku* .an kroni&. a. 5e6ala klini& -T( aku* +ering .i6um)ai )a.a anak1anak .engan infek&i .an )enyaki* &aluran nafa& yang .i&e%a%kan oleh >iru& &e%agai a7al *er6a.inya )er.arahan %erulang Manife&*a&i )er.arahan ringan .an 6arang a.anya &)lenomegali.

%. 5e6ala klini& -T( kroni&: Manife&*a&i )er.arahan %eru)a )e*ekia )ur)ura ekimo&i& D)i&o.e )er.arahan .a)a* %erlang&ung %e%era)a hari &am)ai %e%era)a minggu (er.arahan ++( 6arang *er6a.i *e*a)i 6ika *er6a.i %er&ifa* fa*al +)lenomegali .i6um)ai )a.a L10F ka&u& Bu%ungan an*ara 6umlah *rom%o&i* .an ge6ala an*ara lain %ila : AT M$0.000/NL a&im)*oma*ik AT 30.0001$0.000/NL *er.a)a* luka memar/ hema*om AT 10.000130.000/NL *er.a)a* )er.arahan &)on*an menoragia .an )er.arahan meman6ang %ila a.a luka ATL10.000/NL *er6a.i )er.arahan muko&a 3e)i&*ak&i& )er.arahan ga&*roin*e&*inal geni*ourinaria4 (a.a )emerik&aan fi&i& umumnya *i.ak %anyak .i6um)ai kelainan ke8uali a.anya )e*ekia .an ekimo&i&. (a.a kira1kira &e)erlima ka&u& .a)a* .i6um)ai &)lenomegali ringan 3*eru*ama )a.a hi)er)leni&me4. Mungkin )ula .i*emukan .emam ringan %ila *er.a)a* )er.arahan %era* a*au *rak*u& ga&*roin*e&*inali&. /en6a*an .a)a* *er6a.i %ula kehilangan %anyak .arah. (a.a -T( menahun umumnya hanya .i*emukan ke%iruan a*au )er.arahan a%normal lain .engan remi&i &)on*an .an ek&a&er%a&i. /emi&i yang *er6a.i )a.a umumnya *i.ak &em)urna. Baru& 7a&)a.a *erha.a) kemungkinan -T( menahun &e%agai ge6ala &*a.ium )raleukimia 3#4.

1$

Ta%el 1. (er%e.aan gam%aran klini& -T( aku* .an kronik -T( Aku* :&ia *er%anyak 212 *ahun (re.ik&i kelamin +ama -nfek&i *erle%ih .ahulu 112 minggu (er.arahan Ti%a1*i%a Bullae Bemorhagik .i A mulu* Lama &aki* Do&inofilia P Limfo&i*o&i& /emi&i &)on*an !. Diagno&i& "ntuk anamnesis# trauma, obat menentukan yang diagnosis dll$, maka perlu ada dilakukan tidaknya %isik dan mengenai gejala,riwayat diminum penyakit, 22 minggu +ering G0F ka&u& -T( 'ronik De7a&a 0ani*a le%ih %anyak "arang Ter&em%unyi O Ber%ulan/ *ahun "arang +ering naik/ *urun

pemeriksaan

pemeriksaan penunjang .&husus dalam hal ini adalah pemeriksaan untuk mengetahui %ungsi hemostasis . 'emeriksaan tersebut antara lain (itung darah dan pemeriksaan hapus darah, "ji skrining pembekuan darah #masa protrombin #protrombin time, ')$, masa tromboplastin parsial akti*asi, masa trombin #))$ $, 'emeriksaan khusus %aktor pembekuan #metode kimiawi, kromogenik, dan imunologik, serta uji kelarutan bekuan dalam urea khusus untuk mengetahui akti*itas %aktor +,,,$, "ji %ungsi trombosit serta uji terhadap %ibrinolisis
#2$

Ba&il )emerik&aan .arah .ari -T( menun6ukan a.anya *rom%o&i*o)enia. "umlah *rom%o&i* .a)a* men8a)ai nol. Leuko&i* %ia&anya normal *e*a)i %ila *er.a)a* )er.arahan he%a* .a)a* *er6a.i anemia mikro&i*ik. (a.a kea.aan yang ma .a)a* .i*emukan limfo&i&*o&i& rela*i>e a*au %ahkan leu8o)enia ringan 3104. +um&um *ulang %ia&anya mem%erikan gam%aran yang normal %anyak .i*emukan megakario&i* mu.a %erin*i me*amegalialuario&i* &a*u &i*o)la&ma le%ar .an granulo&i* &e.iki*. )o&i*if ma&a )em%ekuan normal re*rak&i %ekuan a%normal .an )ro*hrom%in 8on&um)*ion *ime memen.ek )emerik&aan lainnya normal. Te&1*e& yang %ia&a .ilakukan un*uk menegakkan .iagno&a -T( yai*u : )emerik&aan fi&i&

12

hi*ung .arah lengka) )emerik&aan .arah *e)i )emerik&aan &um&um *ulang *e& immunoglo%ulin )la*ele*1an*i%o.i .an lu)u& an*ikoagulan 3114. G. (ena*alak&anaan G.1 -T( aku* (a.a kea.aan %era* .a)a* .i%erikan kor*iko&*eroi. 3)re.ni&one4 )eroral .engan a*au *an)a *ran&fu&e .arah. Bila &e*elah 2 minggu *an)a )engo%a*an %elum *erliha* *an.a kenaikan *rom%o&i* .a)a* .ian6urkan )em%erian kor*iko&*eroi. karena %ia&anya )er6alanan )enyaki* men6uru& )a.a -T( menahun. (a.a *rom%o&i*o)enia yang .i&e%a%kan oleh D-C .a)a* .i%e*rikan he)arin in*ra>ena. (a.a )em%erian he)arin ini &e%aiknya &elalu .i&ia)kan an*i.o*umnya yai*u )ro*amin &ulfa*. Bila kea.aan &anga* ga7a* 3)er.arahan o*ak4 hen.aknya .i%erikan *ran&fu&e &u&)en&i *rom%o&i*. G. 2.-T( Menahun a. 'or*iko&*eroi. .i%erikan &elama 2 %ulan %. 9%a* imuno&u)re&if 3 mi&&al 21merka)*urin aCa*io)rin &iklofo&fami.4 8. +)lenek*omi .ian6urkan %ila *i.ak .i)eroleh ha&il .engan )enam%ahan o%a* imuno&u)re&if &elama 213 %ulan. +)lenek*omi &eharu&nya .ilakukan .alam 7ak*u 1 *ahun &e6ak )ermulaan *im%ul )enyaki* karena akan mem%erikan remi& 201G0F 6ika *erlama%a* hanya akan meme%rikan remi&i $0F. -n.ika&i &)lenek*omi: 1 1 1 /e&i&*en &e*elah )em%erian kom%ina&i kor*iko&*eroi. .an o%a* imuno&u)re&if &elama 213 %ulan /emi&i &)on*an *i.ak *er6a.i .alam 7ak*u 2 %ulan )em%erian kor*iko&*eroi. &a6a .engan gam%aran umum klini& &e.ang &am)ai %era* (en.eri*a menun6ukkan re&)on %aik *erha.a) kor*iko&*eroi. namun haru& .alam .o&i& *inggi

1!

-n.ika&i kon*ra &)lenek*omi: +e%aiknya .ilakukan &e*elah anak %erumur le%ih .ari 2 *ahun karena &e%elum umur 2 *ahun fung&i limfa *erha.a) infek&i %elum .a)ay .iam%il alih oleh organ lain 3ha*i kelen6ar ge*ah %ening *imu&4. 9%a*1 o%a*an yang .i)akai: 1 1 1 1 1 1 1 (re.ni&on : 21$ mg/kg%%/hari )eroral Merka)*o)urin : 2.$1$mg/kg%%/hari )eroral ACa*io)rin 3imuran4 : 214 mg/kg%%/hari )eroral +iklofo&fami. 3Dn.o;an4: 2mg/kg%%/hari )eroral Be)arin: 1mg/kg%% in*ra>ena .ilan6u*kan .engan .o&i& 1mg/kg%% )er infu&e &e*ia) 4 6am &am)ai *er8a)ai ma&a )em%ekuan le%ih .ari 30 meni* (ro*amin &ulfa*: &ama .engan .o&i& he)arin Tran&fu&i .arah: umumnya 1011$ ml/ kg%%/hari. Da)a* .i%erikan le%ih %anyak )a.a )er.arahan yang ma&&if +elain o%a*1o%a*an .ia*a& .a)a* .i%erikan o%a* lain yai*u: 1 1 1 An*i1 D : 0in/ho /Bo5Am Throm%o)oie*in /e8e)*or Agoni&*: /omi)lo&*in 3N)la*e4 Dl*rom%o)ag 3(roma8*a4 -munoglo%ulin in*ra>ena. (re)ara* -mmunoglo%ulin yang .igunakan mengan.ung le%ih .ari #$F gamma glo%ulin .alam %en*uk monomerik. Me&ki)un ke&im)ulan akhir mekani&me ker6anya %elum *erungka) *e*a)i a.a %e%era)a )en.a)a* yang *elah .ikemukakan yai*u : 1. Melin.ungi )ermukaan *rom%o&i* mem%ungku&nya .engan -mmunoglo%ulin non &)e&ifik &ehingga (A-g5 an*igen &)e&ifik a*au)un an*igen1an*i%o.i *i.ak .a)a* meleka* )a.a )ermukaan *rom%o&i* 2. Menurunkan )ro.uk&i (A-g5 3. Mem%loka.e ?8 re&e)*or .i /D+ 4. Da)a* menga*a&i )enekanan *rom%o)oe*ik yang .i&e%a%kan oleh kor*iko&*eroi. a)a%ila )engo%a*an kon&er>a*if &e%elumnya *elah menggunakan )re)ara* ini

1G

-n.ika&i: 14 (T- kronik a*au %erulang )a.a anak 24 (T- kronik .engan in.ika&i1kon*ra &)lenek*omi. 34 (en.eri*a (T- yang *elah men6alani &)lenek*omi a*au)un )engo%a*an kon&er>a*if .imana remi&i &em)uma *i.ak *er8a)ai 44 +e%agai )er&ia)an )ra %e.ah *eru*ama %ila &e%elumnya .i.a)a*i )er.arahan %era*. Dalam hal ini .i%erikan < 3 minggu &e%elum &)lenek*omi .ilak&anakan. $4 Da)a* .i%erikan )a.a )en.eri*a %ero%a* 6alan Di &am)ing in.ika&i .i a*a& *ernya*a -mmunoglo%ulin ini 6uga %ermanfaa* )a.a ka&u& (T- aku* .an -&oimune Neona*al Throm%o 8y*o)enia -n.ika&i1kon*ra: &am)ai &aa* ini %elum .i)eroleh la)oran *en*ang in.ika&i1kon*ra )enggunaan -mmunoglo%ulin 3104. (engama*an .an )enilaian: Ber.a&arkan )er%aikan klini& .an hi*ung *rom%o&i* yang .inilai &e8ara %erkala &e*ia) 214 minggu. Ba&il yang .i)eroleh *ergan*ung )a.a re&)on& )en.eri*a %ia&anya remi&i lengka) .i8a)ai .alam 2112 minggu. +elama )em%erian -mmunoglo%ulin efek &am)ing yang %ia& *er6a.i an*ara lain &aki* ke)ala >er*igo mual .an mun*ah. 'e*erangan *en*ang a.anya )enyuli* )a.a )em%erian -mmunoglo%ulin %elum .i)eroleh. Cara .an .o&i& )em%erian yai*u )em%erian - : 11 1 $ gram/'gBB/hari in*ra>ena &elama 114 6am .i%erikan .alam 31$ han %er*uru*1 *uru*. :langan : 111 $ gram/'gBB in*ra>ena .i%erikan .engan in*er>al 112 minggu. +e.iaan -mmunoglo%ulin yang *elah .igunakan an*ara lain : 5amma%ulin -mmuno .an Dn.o%ulin 3,ienna Au&*ria4 +an.oglo%ulin 3Ba&el +7i&&4 5ammagar. .an 5amimune 3California :+A4 Bu&&el 31#G$4 *elah menghi*ung %iaya yang .i)erlukan menuru* harga .i Ne7 Jork yai*u < Q $0 un*uk &e*ia) 1 gram -mmunoglo%ulin. Menim%ang %iaya yang ma&ih *inggi ini )ara ahli &e)en.a)a* un*uk %elum mengan6urkan -mmunoglo%ulin &e%agai )ro*okol ru*in .alam menangani ka&u& (T- kronik anak 324.

1#

#. (rogno&i& (a.a -T( aku* %ergan*ung ke)a.a )enyaki* )rimernya. Bila )enyaki* )rimernya ringan #0F akan &em%uh &e8ara &)on*an. (rogno&i& -T( menahun kurang %aik *eru*ama %ila meru)akan &*a.ium )raleukimia karena akan %eraki%a* fa*al. (a.a -T( menahun yang %ukan meru)akan &*afium )raleukimia %ila .ilakukan &)lenek*omi )a.a 7ak*unya akan .i.a)a*kan angka remi&i &eki*ar #0F.

20

ANA0ISA KASUS (a.a ka&u& ini )a&ien .i.iagno&i& .engan -.io)a*ik Trom%o&i*o)enia (ur)ura 3-T(4 %er.a&arkan .ari Anamne&i& (emerik&aan ?i&ik .an (emerik&aan (enun6ang. (a.a Anamne&i& .i.a)a*kan informa&i keluhan *im%ul %in*ik1%in*ik merah .an %iru1%iru )a.a kuli*. 'eluhan *im%ul men.a.ak .i&er*ai .engan %uang air %e&ar kehi*aman )er.arahan )a.a gu&i )er.arahan )a.a ma*a kiri. (a.a (emerik&aan fi&ik .i*emukan didapatkan petekie dan purpura pada tangan paha kanan, kiri dan wajah serta konjungti*a bleeding pada mata kiri. 'ada pemeriksaan hematologi menunjukkan adanya trombositopenia trombositopenia #yakni trombosit !.000/u $, anemia ( hemoglobin 6.5 g/dl$. jumlah leukosit 22.200 /u . 'urpura pada tangan, paha dan wajah pasien terjadi karena adanya penimbunan darah di jaringan dalam tubuh. Sedangkan perdarahan pada gusi dan saat -.- merupakan perdarahan dengan keluarnya darah dari dalam tubuh. Dari anamnesis diketahui bahwa tidak menderita sakit sebelumnya, tidak panas, tidak ada riwayat trauma, dan tidak minum obat. (al ini dapat menyingkirkan kemungkinan / kemungkinan penyakit yang disebabkan oleh hal0hal yang tidak dialami pasien sebagai 1ontoh pasien tidak panas dapat diartikan bahwa penyebab penyakit pasien bukan karena in%eksi , selain itu pasien juga tidak minum obat ini dapat menyingkirkan kemungkinan trombositopenia karena diindukasi obat . 'asien juga tidak mengalami trombositopenia sebagai mani%estasi penyakit lain seperti sirosis hepatis jika dilihat dari pernyataan pasien yang tidak menderita sakit apapun . Dalam kasus di atas presentan belum bisa menentukan se1ara pasti apa penyakit dasar yang diderita oleh pasien karena harus dilakukan pemeriksaan laboratorium yang lebih spesi%ik lagi. 2alaupun demikian, diduga pasien mengalami ,)' # Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) karena dari hasil anamnesis dengan

21

pasien tidak ada %aktor luar yang memi1u trombositopenia pada pasien. 3leh karena itu perlu dilakukan pemeriksaan -one 4arrow 'unkture #-4'$ untuk menyingkirkan di%%erential dignosa dengan anemia aplastik dan eukimia. 'enatalaksanaan pada pasien mungkin hanya sekedar pemberian obat hemostatik biasa karena presentan belum dapat memastikan penyakit dasar apa yang diderita oleh pasien sehingga perlu dilakukan pemeriksaan %isik ulang dan pemeriksaan laboratorium yang lebih lanjut. 'ada kasus ini pasien mengalami purpura di tangan paha dan wajah serta perdarahan pada -.-. 5enis obat hemostatik yang dapat diberikan kepada pasien adalah adona yang ber%ungsi untuk menghentikan perdarahan atau memper1epat proses pembekuan darah. (a.a ka&u& ini )a&ien .i%erikan *ran&fu&i (/C .an *ranfu&i *rom%o&i un*uk mem)er%aiki kea.aan umum )a&ien. (a&ien 6uga .i%erikan an*i%io*ika un*uk men8egah *er6a.inya infek&i. (a&ien 6uga .i%erikan analge*ik )ara8e*amol un*uk .i%erika a)a%ila &uhu %a.an meningka* a*au .emam )a&8a *ran&fu&i. (a.a )a&ien ini )em%erian kor*iko&*eroi. .i*un.a karena %er.a&arkan lli*era*ur )a.a kon.i&i -T( aku* .a)a* mengalami remi&i )a.a 7ak*u 2 minggu. Bila .alam kurun 7ak*u 2 minggu *i.ak .i.a)a*kan kenaikan 6umlah *rom%o&i* maka )em%erikan kor*iko&*eroi. .a)a* .i%erikan.

22

DA+TAR PUSTAKA 1. 2. 3. 4. +eeley // +*e)hen D Tren* Ta*e (hili).D&&en*ial of Ana*omy an. (hi&iology. D. ke13.:ni*e. +*a*e of Amerika: M815ra7 Bill. 1##0 Sherwood, . 'endit - ", pneterjemah. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem. 6d ke02. 5akarta7 6G8. 2009 Markam + e* al. 'amu& ke.ok*eran. D. ke14. "akar*a: ?':-.2004 Anonim. La)oran in.i>i.u %lok i> haema*ologi. Diun.uh .ari Rh**)://me.i8al&7e%.%log&)o*.8om/200#/04/la)oran1in.i>i.u1%lok1>i1 hema*ologi.h*mlS. R2! "uni 200#S $. Anonim. Idiopathic trombocytopeni Purpura. Diun.uh .ari Rh**)://en.7iki)e.ia.org/7iki/-.io)a*hi8O*hrom%o8y*o)eni8O)ur)uraS . 2$ "uni 200# 2. !. G. /aha6uning&ih D +e*ai%u.i. Trom%o&i*o)enia. Diun.uh .ari Rh**):// *rom%o&i*o)enia.h*mlS.De&em%er 200! Dar7in C +iregar.(enggunaan -munoglo%ulin Do&i& Tinggi )a.a (ur)ura Trom%o&i*o)enik -.io)a*ik.Cermin .unia ke.oke*ran. 1##3:G2T 3213# 'urwanto ,bnu. 'urpura )rombositopenia ,diopatik. Dalam7 -uku .jar ,lmu 'enyakit Dalam. 5ilid ,, 6disi ,:.5akarta7 'usat 'enerbit Departemen ,lmu 'enyakit Dalam ;akultas &edokteran "ni*ersitas ,ndonesia. 2006 <. .nonim. )rombositopenia. Diunduh dari7 =http7//kedokteran0 %ebrian.blogspot.1om/200</02/trombositopenia.html>. =2? 5uni 200<> 10. +*af (enga6ar -lmu 'e&eha*an Anak a?aklu*a& 'e.ok*eran :Ni>er&i*a& -n.one&ia R?':-S. Buku 'uliah 1 -lmu 'e&eha*an Anak. "akar*a. 1#G$ 11. Ameri8an +o8ie*y of Baema*ology.Diagno&i& an. Trea*men* of -.io)ha*i8 *hrom%o8y*o)enia )ur)ura: re8ommen.a*ion of Ameri8an +o8ie*y of Baema*ology. Annal& of -n*er8ine Me.i8ia: 1##! ,ol:122 hal 31#1322.

23