Hypercoagulation in liver disease

Pembimbing :

dr. Irianta Dwi Poedja Saputra, Sp.PD

Wagi Gantina Tito Nugraha 1210221014

 Sistem

koagulasi adalah keseimbangan kompleks komponen prokoagulan dan antikoagulan yang berfungsi dalam homeostasis yang unik dan memberikan respon cepat terhadap gangguan endotel dengan deposisi fibrin, agregasi platelet, dan pembentukan bekuan

Hati adalah organ utama untuk produksi banyak prokoagulan faktor pembekuan yaitu faktor II, V, VII, IX, X, XI, kekurangan relatif dalam faktor-faktor ini peningkatan kecenderungan perdarahan penurunan produksi antikoagulan endogen, seperti protein C, protein S, thrombomodulin, dan aktivator plasminogen jaringan (t-PA) hiperkoagulasi

hemostasis
hemostasis terdiri dari 4 macam hal :
- vasokonstriksi - platelet atau trombosit - faktor pembekuan ekstrinsik dan intrinsik bersama dengan agregasi trombin - pembentukan jaring fibrin.

Pembentukan sumbat trombosit

Trombosit bersinggungan dg pembuluh yg luka T. membengkak, bentuk ireguler dg tonjolan yg mencuat dri permukaan Protein kontraktil (aktin,miosin, tromboplastin) berkontrakrsi Pelepasn granula yg mengandung fktor aktif (ADP,tromboksan, ion K)

 Trombosit lengket, shngga menmpel pd serat kolagen Trombosit aktif mengikat trombosit tambahan Luka tertutup

luka
Trombosit pecah

Trombokinase
Ion Ca2+ & vit K

Aktivator protombin

Protombin
fibrinogen

Trombin
Ion Ca2+

Benang fibrin

Abnormalities of coagulation system in Liver disease

Vasodilatasi

sistemik dan stasis vaskular yg disebabkan oleh fluktuasi mediator seperti oksida nitrat dan endothelins

 Pada

sirosis terjadi peningkatan dari vWF

-jumlah vWF mempengaruhi kemampuan trombosit untuk melekat satu sama lain peningkatan pengumpulan trombosit
Faktor-faktor

prokoagulan protrombin, V, VII, IX, X, dan XI juga biasanya rendah pada pasien yang memiliki penyakit hati

 Pada

sirosis defisiensi protein C lokal mengakibatkan lingkungan prothrombotik mengakibatkan pembentukan bekuan di beberapa pengaturan

 Pada

sirosis penurunan relatif jumlah tPA (tissue plasminogen activator) dan uPA (urokinase like- plasminogen activator) mengganggu stabilitas penggumpalan DIC (disseminated intravascular coagulation)

Akibat dari Hyperkoagulasi pada Chirrosis

1.

2.

Penyakit trombosis makrovaskular Penyakit trombosis mikrovaskular

Penyakit Trombosis Makrovaskular

Sebuah

sindrom hiperkoagulasi menyebabkan trombosis makrovaskular, seperti trombosis vena portal (PVT), (nonsplanchnic) deed venous trombosis(DVT), dan pulmonary embolism (PE).

 Karena

banyak dari trombosis terjadi pada pasien yang telah sirosis dekompensasi dengan krieria Child C, gejala-gejala PVT dapat mengakibatkan keadaan seperti memburuknya ascites atau perburukan dari perdarahan varises esofagus

Penyakit trombosis mikrovaskular

Hipertensi

portopulmonary mengakibatan banyak pasien yang mengalami sirosis memiliki tekanan arteri paru sedikit meningkat, tetapi 3% sampai 8% memiliki mean arterial pressure lebih besar dari 35 mm Hg

Microvascular thrombotic disease

mekanisme

patofisiologi :

- fungsi endotel barier - aktivasi koagulasi - lapisan otot polos vasokonstriksi, proliferasi - Adanya sinyal trombotik, dan perkembangan akhir dari arteriopathy plexogenic

Microvascular thrombotic disease

mikrothrombosis intrahepatik kronis memainkan peran penting dalam inisiasi dan pengembangan fibrosis menjadi atrofi (parenchymal extinction.)

Gambar 1. Ultrasound (A) dan Doppler (B) gambaran dari seorang pasien wanita berusia 33 tahun yang menderita steatohepatitis dengan sirosis dan dekompensata akut, dengan trombosis vena basiler kanan spontan (panah putih). Trombus merupakan nonocclusif dan terlihat aliran darah pada pembuluh darah. Pada trombosis, rasio normal internasional adalah 4,7, prothrombin time 47 dan hitung jenis trombosit 91,000/mL.

Gambar 2. Foto thorax (A) and Doppler (B) ultrasonografi memperlihatkan gambaran pasien pria usia 75 tahun menderita steatohepatitis dengan sirosis dan kemudian didiagnosis karsinoma hepatoselular yang mengalami emboli paru. Gambaran foto thorax memperlihatkan hydropneumothorax kiri (panah A) dan ultrasonografi memperlihatkan noncompressible vena femoralis kanan tanpa aliran darah konsiten dari trombosis vena dalam (DVT) (panah B). Pada keadaan ini, rasio normal internasional yaitu 1,9, protrombin time sebesar 22 detik.

summary
Koagulopati pada penyakit hati adalah suatu kondisi sangat kompleks dan tak terduga, terutama dengan tes konvensional seperti waktu protrombin dan rasio normalisasi internasional

summary
Konsekuensi dari hiperkoagulabilitas -trombosis vena portal -DVT -PE

Trombosis fibrosis decompensated chirrosis

TERIMA KASIH