BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Lupus eritematosus sistemik (LES) atau Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan prototipe penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.2 B. Epidemiologi LES lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina, dan mungkin juga ilipina. !erdapat juga tendensi familial. aktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. "enyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia #$-%& tahun (masa reproduksi). rekuensi pada 'anita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara ($,$-() ) #. "ada lupus eritematosus yang disebabkan obat (drug induced LE), rasio ini lebih rendah yaitu *)2.2 +nsiden tahunan SLE di ,merika serikat sebesar $,# per #&&.&&& penduduk, sementara pre-alensi SLE di ,merika dilaporkan $2 kasus per #&&.&&& penduduk, dengan rasio jender 'anita dan laki-laki antara (-#%)#. .elum terdapat data epidemiologi SLE yang men/akup semua 'ilayah +ndonesia. 0ata tahun 2&&2 di 1S2" Cipto 3angunkusumo (1SC3) 4akarta, didapatkan #.%5 kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik 1eumatologi "enyakit 0alam, sementara di 1S 6asan Sadikin .andung *

terdapat 2(# "asien SLE atau #&.$5 dari total pasien yang berobat kepoliklinik reumatologi selama tahun 2&#&.# C. Etiologi 6ingga kini penyebab SLE belum diketahui dengan jelas. 7amun diperkirakan berkaitan erat dengan beberapa faktor, antara lain autoimun, kelainan genetik, faktor lingkungan, obat-obatan.* ,utoimun ) 3ekanisme primer SLE adalah autoimunitas, suatu proses kompleks dimana sistem imun pasien menyerang selnya sendiri. "ada SLE, sel-! menganggap sel tubuhnya sendiri sebagai antigen asing dan berusaha mengeluarkannya dari tubuh. 0iantara kejadian tersebut terjadi stimulasi limfosit sel . untuk menghasilkan antibodi, suatu molekul yang dibentuk untuk menyerang antigen spesifik. 8etika antibodi tersebut menyerang sel tubuhnya sendiri, maka disebut autoantibodi. Sel . menghasilkan sitokin. Sitokin tertentu disebut interleukin, seperti +L #& dan +L 9, memegang

peranan penting dalam SLE yaitu dengan mengatur sekresi autoantibodi oleh sel ..* :enetik ) aktor genetik memegang peranan penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit. Sekitar #&-2&5 pasien SLE memiliki kerabat dekat yang juga menderita SLE. Saudara kembar identik sekitar 2$-;&5 (setiap pasien memiliki manifestasi klinik yang berbeda) sedangkan non-identik 2-(5. 4ika seorang ibu menderita SLE maka kemungkinan anak perempuannya untuk

menderita penyakit yang sama adalah #)%& sedangkan anak laki-laki #)2$. "enelitian terakhir menunjukkan adanya peran dari gen-gen yang mengkode unsur-unsur sistem imun. 8aitan dengan haptolip 36C tertentu, terutama 6L,-012 dan 6L,-01* serta komplemen (C#< , C#r , C#s , C% dan C2) telah terbukti. *,% aktor lingkungan *,$ Satu atau lebih faktor eksternal dapat memi/u terjadinya respon autoimun pada seseorang dengan kerentanan genetik. "emi/u SLE termasuk, flu, kelelahan, stres, kontrasepsi oral, bahan kimia, sinar matahari dan beberapa obat-obatan. Virus. "emi/u yang paling sering menyebabkan gangguan pada sel ! adalah -irus. .eberapa penelitian menyebutkan adanya hubungan antara -irus Epstein-.arr, /ytomegalo-irus dan par-o-irus-.#( dengan SLE. "enelitian lain menyebutkan adanya perbedaan tipe khusus SLE bagian tiap-tiap -irus, misalnya /ytomegalo-irus yang mempengaruhi pembuluh darah dan menyebabkan fenomena 1aynaud (kelainan darah), tapi tidak banyak mempengaruhi ginjal. Sinar matahari. Sinar ultra-iolet (2=) sangat penting sebagai pemi/u tejadinya SLE. 8etika mengenai kulit, 2= dapat mengubah struktur 07, dari sel di ba'ah kulit dan sistem imun menganggap perubahan tersebut sebagai antigen asing dan memberikan respon autoimun. Drug-Induced Lupus. !erjadi setelah pasien menggunakan obat-obatan tertentu dan mempunyai gejala yang sama dengan SLE. 8arakteristik sindrom

ini adalah radang pleuroperikardial, demam, ruam dan artritis. 4arang terjadi nefritis dan gangguan SS". 4ika obat-obatan tersebut dihentikan, maka dapat terjadi perbaikan manifestasi klinik dan hasil laboratorium. Hormon. Se/ara umum estrogen meningkatkan produksi antibodi dan

menimbulkan flare sementara testosteron mengurangi produksi antibodi. Sitokin berhubungan langsung dengan hormon se>. ?anita dengan SLE biasanya memiliki hormon androgen yang rendah, dan beberapa pria yang menderita SLE memiliki le-el androgen yang abnormal. "enelitian lain menyebutkan bah'a hormon prolaktin dapat merangsang respon imun. D. Patogenesis

:ambar #. "atogenesis SLE

"ada SLE ketika terdapat predisposisi maka akan mengaktifkan sel ! yang autoreaktif sehingga mengakibatkan induksi dan ekspansi dari sel . baik yang produksi autoantibodi atau berupa sel memori.# ,utoantibodi yang terbentuk ditujukan untuk antigen di nukleoplasma yang meliputi 07,, proteih histon dan non histon. 0imana antigen tersebut dalam bentuk agregat protein dan atau kompleks protein 17,

(ribonukleoprotein 17,).# ,7, (,nti 7uklear ,ntibody) akan membentuk komplek imun yang beredar dalam sirkulasi sehingga mengakibatkan ) :angguan klirens kompleks imun. :angguan pemrosesan kompleks imun dalam hati. "enurunan uptake kompleks imun limpa.

6al tersebut akan membentuk deposit kompleks imun diluar sistem fagosit mononuklear. 3engakibatkan kompleks imun mengendap pada berbagai ma/am organ sehingga terjadi fiksasi komplemen pada organ dan menyebabkan akti-asi komplemen yang menghasilkan substansi penyebab timbulnya reaksi radang.# E. Manifestasi Klinik 8e/urigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai 2 (dua) atau lebih kriteria sebagaimana ter/antum di ba'ah ini, yaitu )# #. ?anita muda dengan keterlibatan dua organ atau lebih. 2. :ejala konstitusional) kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat badan.

*. 3uskuloskeletal) artritis, artralgia, miositis. %. 8ulit) ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash), fotosensiti-itas, lesi membran mukosa, alopesia, fenomena 1aynaud, purpura, urtikaria, -askulitis. $. :injal) hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik. 9. :astrointestinal) mual, muntah, nyeri abdomen. ;. "aru-paru) pleurisy, hipertensi pulmonal,lesi parenkhim paru. @. 4antung) perikarditis, endokarditis, miokarditis. (. 1etikulo-endotel) hepatomegali). #&. 6ematologi) anemia, leukopenia, dan trombositopenia. ##. 7europsikiatri) psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis trans-ersus, gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer. 8e/urigaan tersebut dilanjutkan dengan melakukan eksklusi terhadap penyakit 8e/urigaan terhadap SLE perlu dipikirkan pada penderita yang memiliki 2 atau lebih kriteria ke'aspadaan SLE. 8riteria diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik )# #. 1uam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dan /enderung tidak melibatkan lipat 2. 1uam diskoid nasolabial. "lak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. "ada SLE lanjut dapat *. otosensitifitas ditemukan parut atrofik. 1uam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal organomegali (limfadenopati, splenomegali,

terhadap sinar matahari, baik dari anmnesis pasien %. 2lkus mulut $. ,tritis atau yang dilohat oleh dokter pemeriksa. 2lkus mulut atau orofaring umunya tidak nyeri ,tritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusi. 9. Serositis "leuritis 1i'ayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yang didengar oleh dokter atau terdapat bukti efusi pleura. "erikarditis ;. :angguan 1enal !erbukti dengan rekaman E8: atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi peri/ardium. "roteinuri menetap A &,$ gram per hari atau A B* bila tidak dilakukan pemeriksaan kuantitatif. ,tau Silinder seluler) dapat berupa silinder eritrosit, @. :angguan 7eurologi hemoglobin, granular, tubular atau /ampuran. 8ejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik (misalnya uremia,

ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) ,tau "sikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan (. :angguan hematologi atau gangguan metabolik. ,nemia hemolitik dengan retikulosis, lekopeni C %.&&&Dmm* pada dua kali pemeriksaan atau lebih, limfopenia C #.$&&Dmm* pada dua kali

10

pemeriksaan #&. :angguan imunolgi

atau

lebih,

trombositopenia

#&&.&&&Dmm* tanpa disebabkan oleh obat-obatan. ,nti 07, ) antibody terhadap native D !dengan titer yang abnormal. ,nti Sm) terdapatnya antibosi terhadap antigen nu/lear Sm. !emuan positif terhadap antibodi antifosfolipid yang didasarkan atas) kadar serum antibodi antikardiolipin abnormal baik +g: atau +g3. !es lupus antikoagulan positif mengguanakan metode standard. 6asi tes serologi positif palsu terhadap sifilis sekurang-kurangnya dikonfirmasi selama tes 9 bulan dan imobilisasi

dengan

"reponema pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibody treponema. ##. ,ntibody antinuklear !iter abnormal dari antibody positif (,7,) antinuklear

berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun 'aktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan dengan sindroma lupus yang diinduksi obat.

11

.ila dijumpai % atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki sensitifitas @$5 dan spesifisitas ($5. Sedangkan bila hanya * kriteria dan salah satunya ,7, positif, maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan klinis. .ila hasil tes ,7, negatif, maka kemungkinan bukan SLE. ,pabila hanya tes ,7, positif dan manifestasi klinis lain tidak ada, maka belum tentu SLE, dan obser-asi jangka panjang diperlukan.# Seringkali terjadi kebingungan dalam proses pengelolaan SLE, terutama menyangkut obat yang akan diberikan, berapa dosis, lama pemberian dan pemantauan efek samping obat yang diberikan pada pasien. Salah satu upaya yang dilakukan untuk memperke/il berbagai kemungkinan kesalahan adalah dengan ditetapkannya gambaran tingkat keparahan SLE. "enyakit SLE dapat dikategorikan ringan atau berat sampai mengan/am nya'a.# Kriteria nt k dikatakan S!E ringan adala"#$ #. Se/ara klinis tenang 2. !idak terdapat tanda atau gejala yang mengan/am nya'a *. ungsi organ normal atau stabil, yaitu) ginjal, paru, jantung,

gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit. Contoh SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit. Pen%akit S!E dengan tingkat kepara"an sedang manakala ditem kan# #. 7efritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas + dan ++) 2. !rombositopenia (trombosit 2&-$&>#&*Dmm*)

12

*. Serositis mayor Pen%akit S!E &erat ata mengan'am n%a(a apa&ila ditem kan keadaan se&agaimana ter'ant m di &a(a" ini) %ait # a. 4antung) endokarditis Libman-Sa/ks, -askulitis arteri koronaria,

miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna. b. "aru-paru) hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark paru, ibrosis interstisial, shrin#ing lung. /. :astrointestinal) pankreatitis, -askulitis mesenterika. d. :injal) nefritis proliferatif dan atau membranous. e. 8ulit) -askulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister). f. 7eurologi) kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati trans-ersa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi. g. 6ematologi) anemia hemolitik, neutropenia (leukosit C#.&&&Dmm*), trombositopenia C 2&.&&&Dmm* , purpura trombotik trombositopenia, thrombosis -ena atau arteri.( *. Pemeriksaan Pen n+ang, $. Pemeriksaan Dara" - tin dan Pemeriksaan Urin. "emeriksaan penunjang yang dilakukan pada penyakit Lupus Eritematosus Sistemik ( LES ) adalah pemeriksaan darah rutin dan pemeriksaan urin. 6asil pemeriksaan darah pada penderita LES menunjukkan adanya anemia hemolitik, trombositopenia, limfopenia, atau leukopeniaE

erytrocytesedimentation rate (ES1) meningkat selama penyakit aktif,

13

Coombs test mungkin positif, le-el +g: mungkin tinggi, ratio albuminglobulin terbalik, dan serum globulin meningkat. Selain itu, hasil pemeriksaan urin pada penderita LES menunjukkan adanya proteinuria, hematuria, peningkatan kreatinin, dan ditemukannya $ast% heme granular atau sel darah merah pada urin. .. Pemeriksaan A toanti&odi. "roses patogenik setiap penyakit tidak terlepas kaitannya dengan berbagai proses imunologik, baik yang non spesifik atau spesifik. 8aitan tersebut tentunya terlihat lebih nyata pada penyakit-penyakit autoimun termasuk di dalamnya LES, ,rthritis 1eumatoid, sindroma Sjogren dan sebagainya. ,danya antibodi termasuk autoantibodi sering dipakai dalam upaya membantu penegakkan diagnosis maupun e-aluasi perkembangan penyakit dan terapi yang diberikan. /. Anti&odi Antin klear. ,ntinuklear antibodi (,7,) merupakan suatu kelompok

autoantibodi yang spesifik terhadap asam nukleat dan nukleoprotein, ditemukan pada connective tissue disease seperti SLE, sklerosis sistemik, &i'ed $onnective "issue Disease (&$"D) dan sindrom sjogrenFs primer. ,7, pertama kali ditemukan oleh 6argrea-es pada tahun #(%@ pada sumsum tulang penderita LES. 0engan perkembangan pemeriksaan imunodifusi dapat ditemukan spesifisitas ,7, yang baru seperti Sm, nuclear ribocleoprotein (n17"), 1oDSS-, dan LaDSS-..

14

,7,

dapat

diperiksa

dengan

menggunakan

metode

imunofluoresensi. ,7, digunakan sebagai pemeriksaan penyaring pada connective tissue disease. 0engan pemeriksaan yang baik, ((5 penderita LES menunjukkan pemeriksaan yang positif, 9@5 pada penderita sindrom Sjogrens dan %&5 pada penderita skleroderma.,7, juga pada #&5 populasi normal yang berusia A ;& tahun. 0. Anti&odi ter"adap DNA. ,ntibodi terhadap 07, (,nti ds-07,1 dapat digolongkan dalam antibodi yang reaktif terhadap 07, natif ( double stranded-07,). ,nti ds-07, positif dengan kadar yang tinggi dijumpai pada ;*5 SLE dan mempunyai arti diagnostik dan prognostik. 8adar anti ds-07, yang rendah ditemukan pada sindrom Sjogrens, arthritis reumatoid. "eningkatan kadar anti ds-07, menunjukkan peningkatan aktifitas penyakit. "ada LES,anti ds-07, mempunyai korelasi yang kuat dengan nefritis lupus dan aktifitas penyakit SLE. "emeriksaan anti ds-07, dilakukan dengan metode

radioimmunoassay, EL+S, dan C.lu/iliae immunofluoresens.

2. Pemeriksaan Komplemen. 8omplemen adalah suatu molekul dari sistem imun yang tidak spesifik. 8omplemen terdapat dalam sirkulasi dalam keadaan tidak aktif. .ila terjadi akti-asi oleh antigen, kompleks imun dan lain lain, akan menghasilkan berbagai mediator yang aktif untuk menghan/urkan antigen tersebut. 8omplemen merupakan salah satu sistem enGim yang terdiri dari

15

2& protein plasma dan bekerja se/ara berantai ( self amplifying) seperti model kaskade pembekuan darah dan fibrinolisis. "ada LES, kadar C#,C%,C2 dan C* biasanya rendah, tetapi pada lupus kutaneus normal. "enurunan kadar kompemen berhubungan dengan derajat beratnya SLE terutama adanya komplikasi ginjal. Hbser-asi serial pada penderita dengan eksaserbasi, penurunan kadar komplemen terlihat lebih dahulu dibanding gejala klinis. 3. Penatalaksanaan I. Ed kasi 4 Konseling$)$5 #. "enjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya. 2. !ipe dari penyakit SLE dan perangai dari masing-masing  pe tersebut. *. 3asalah yang terkait dengan fisik) kegunaan latihan terutama yang terkait dengan pemakaian steroid seperti osteoporosis, istirahat, pemakaian alat bantu maupun diet, mengatasi infeksi se/epatnya maupun pemakaian kontrasepsi. %. "engenalan masalah aspek psikologis) bagaimana pemahaman diri pasien SLE, mengatasi rasa lelah, stress emosional, trauma psikis, masalah terkait dengan keluarga atau tempat kerja dan pekerjaan itu sendiri, mengatasi rasa nyeri. $. "emakaian obat men/akup jenis, dosis, lama pemberian dan sebagainya. "erlu tidaknya suplementasi mineral dan -itamin. Hbat-obatan yang dipakai jangka panjang /ontohnya obat anti tuberkulosis dan beberapa jenis lainnya termasuk antibiotikum.

16

9. 0imana pasien dapat memperoleh informasi tentang SLE, adakah kelompok pendukung, yayasan yang bergerak dalam pemasyarakatan SLE dan sebagainya. II.Terapi Medikamentosa$)$$ 8ortikosteroid (8S) digunakan sebagai pengobatan utama pada pasien dengan SLE. 3eski dihubungkan dengan mun/ulnya banyak laporan efek samping, 8S tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai antiinflamasi dan imunosupresi. 0osis 8S yang digunakan juga ber-ariasi. 2ntuk meminimalkan masalah interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi berdasarkan patofisiologi dan

farmakokinetiknya. !erminologi pembagian dosis kortikosteroid tersebut adalah ) 0osis rendah ) C ;.$ mg prednison atau setara perhari 0osis sedang ) A;.$ mg, tetapi C *& mg prednison atau setara perhari 0osis tinggi ) A*& mg, tetapi C #&& mg prednison atau setara perhari 0osis sangat tinggi ) A#&& mg prednison atau setara perhari !erapi pulse ) A2$& mg prednison atau setara perhari untuk # hari atau beberapa hari Indikasi Pem&erian Kortikosteroid "embagian dosis 8S membantu kita dalam menatalaksana kasus rematik. 0osis rendah sampai sedang digunakan pada SLE yang relatif tenang. 0osis sedang sampai tinggi berguna untuk SLE yang aktif. 0osis

17

sangat tinggi dan terapi pulse diberikan untuk krisis akut yang berat seperti pada -askulitis luas, nephritis lupus, lupus /erebral. Efek samping kortikosteroid tergantung kepada dosis dan 'aktu, dengan meminimalkan jumlah 8S, akan meminimalkan juga risiko efek samping. Efek samping yang sering ditemui pada pemakaian

kortikosteroid adalah) Skeletal :astrointestinal )Hsteoporosis, osteonekrosis, miopati )"enyakit ulkus peptikum (kombinasi dengan H,+7S), "ankreatitiss, "erlemakan hati. +mmunologi )"redisposisi infeksi, menekan hipersensifitas tipe lambat 8ardio-askular )1etensi /airan, hipertensi, meningkatkan

aterosklerosis, aritmia H/ular 8utaneous ):laukoma, katarak ),trofi kulit, striae, ekimosis, penyembuhan luka terganggu, jera'at, buff alo hump,hirsutism Endokrin )"enampilan cushingoid% diabetes melitus% perubahan metabolisme lipid, perubahan nafsu makan dan meningkatnya berat badan, gangguan elektrolit,Supresi 6", aksis, supresi hormon gonad !ingkah laku )+nsomnia, psikosis, instabilitas emosional, efek kognitif

Cara Pem&erian Kortikosteroid P lse Terapi Kortikosteroid

18

"ulse terapi 8S digunakan untuk penyakit rematik yang mengan/am nya'a, induksi atau pada kekambuhan. 0osis tinggi ini biasanya diberikan intra-ena dengan dosis &,$-# gram metilprednisolon (3"). 0iberikan selama * hari berturut-turut. Cara peng rangan dosis kortikosteroid 8arena berpotensial mempunyai efek samping, maka dosis 8S mulai dikurangi segera setelah penyakitnya terkontrol. !apering harus dilakukan se/ara hati-hati untuk menghindari kembalinya akti-itas penyakit, dan defisiensi kortisol yang mun/ul akibat penekanan aksis hipotalamus-pituitari-adrenal (6",) kronis. !apering se/ara bertahap memberikan pemulihan terhadap fungsi adrenal. !apering tergantung dari penyakit dan akti-itas penyakit, dosis dan lama terapi, serta respon klinis. Sebagai panduan, untuk tapering dosis prednison lebih dari %& mg sehari maka dapat dilakukan penurunan $-#& mg setiap #-2 minggu. 0iikuti dengan penurunan $ mg setiap #-2 minggu pada dosis antara %&-2& mgDhari. Selanjutnya diturunkan #-2,$ mgDhari setiap 2-* minggu bila dosis prednison C 2& mgDhari. Selanjutnya dipertahankan dalam dosis rendah untuk mengontrol akti-itas penyakit. Sparing agen kortikosteroid +stilah ini digunakan untuk obat yang diberikan untuk

memudahkan menurunkan dosis 8S dan berfungsi juga mengontrol penyakit dasarnya. Hbat yang sering digunakan sebagai sparing agent ini adalah aGatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid dan metotre>ate.

19

"emberian terapi kombinasi ini adalah untuk mengurangi efek samping 8S. Pengo&atan S!E Berdasarkan Akti6itas Pen%akitn%a.$ a. Pengo&atan S!E -ingan "ilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan se/ara bersamaan dan berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di atas ter/apai, yaitu) Hbat-obatan - "enghilang nyeri seperti para/etamol * > $&& mg, bila diperlukan. - Hbat anti in lamasi non steroidal (H,+7S), sesuai panduan diagnosis dan pengelolaan nyeri dan in lamasi. - :lukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi ringan) - 8lorokuin basa *,$-%,& mgDkg ..Dhari (#$&-*&& mgDhari) (# tablet klorokuin 2$& mg mengandung #$& mg klorokuin basa) /atatan periksa mata pada saat a'al akan pemberian dan dilanjutkan setiap * bulan, sementara hidroksiklorokuin dosis $- 9,$ mgDkg ..D hari (2&&-%&& mgDhari) dan periksa mata setiap 9-#2 bulan. - 8ortikosteroid dosis rendah seperti prednison C #& mg D hari atau yang setara. !abir surya) :unakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-kurangnya #$ (S" #$) &. Pengo&atan S!E Sedang

20

"ilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan ke/uali pada pengobatan. "ada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada. 3isal pada serosistis yang refrakter) 2& mg D hari prednison atau yang setara. '. Pengo&atan S!E Berat ata Mengan'am N%a(a "ilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan ke/uali pada penggunaan obat-obatannya. "ada SLE berat atau yang mengan/am nya'a diperlukan obat-obatan sebagaimana ter/antum di ba'ah ini. .eberapa obat lain yang dapat digunakan pada keadaan khusus SLE men/akup)# - +ntra -ena imunoglobulin terutama +g:, dosis %&& mgDkg..Dhari selama $ hari, terutama pada pasien SLE dengan trombositopenia, anemia hemilitik, nefritis, neuropsikiatrik SLE, manifestasi mukokutaneus, atau demam yang refrakter dengan terapi kon-ensional. - "lasmaferesis pada pasien SLE dengan sitopeni, krioglobulinemia dan lupus serberitis. - !halidomide 2$-$& mgDhari pada lupus diskoid. - 0anaGol pada trombositopenia refrakter. - 0ehydroepiandrosterone (06E,) dikatakan memiliki steroid-sparring effe/t pada SLE ringan. - 0apson dan deri-at retinoid pada SLE dengan manifestasi kulit yang refrakter dengan obat lainnya.

21

- 1itu>imab suatu monoklonal antibodi kimerik dapat diberikan pada SLE yang berat. - .elimumab suatu monoklonal antibodi yang menghambat akti-itas stimulator limfosit sel . telah dilaporkan efektif dalam terapi SLE%2 (saat ini belum tersedia di +ndonesia) - !erapi eksperimental diantaranya antibodi monoklonal terhadap ligan C0%&(C0%&Lm,b). - 0ialisis, transplantasi autologus stem-cell. 7. Prognosis
"ada tahun #($&an, sebagian besar pasien yang didiagnosis SLE hidup kurang

dari

lima

tahun.

"erkembangan

dalam

diagnosis

dan

pengobatan

meningkatkan angka harapan hidup, lebih dari (&5 pasien bertahan hidup lebih dari sepuluh tahun dan banyak yang relatif tanpa gejala. "enyebab kematian yang paling sering adalah infeksi akibat imunosupresan sebagai hasil dari pengobatan penyakit ini. "rognosis normalnya lebih buruk pada pria dan anak-anak dibandingkan pada 'anita. 2ntungnya, bila gejala timbul setelah umur 9& tahun, penyakitnya menjadi lebih jinak.

Algoritma penatalaksanaan SLE dapat dilihat dibawah ini

22