Penyakit Buerger Juga dikenal sebagai tromboangitis obliterans, adalah suatu penyakit vaskulitis dari pembuluh darah yang

paling sering ditemukan pada perokok pria yang berusia pertengahan. Itu merupakan suatu masalah yang jajrang ditemukan dan melibatkan baik arteri maupan vena. Distribusai dari arteri yang terkena berbeda dengan aterosklerosis, penyakit Buerger yang terkena adalah arteri yang lebih kecil, lebih sering pada arteri perifer. Keterlibatan ekstremitas atas dijumpai pada 30% dari pasien. Sering ditemukan flebitis superfisial rekurens, sedangkan vena-vena yang dalam jarang terkena. Aspek yang paling penting dari pengobatan adlaah berhenti merokok dalam bentuk apapun. Pendekatan operatif langsung biasanya tidak mungkin. Telah dicoba pengobatan dengan simpatektomi tetapi manfaatnya tidak terbukti.

Penyakit Buerger, penyakit vaskular nonatherosclerotic juga dikenal sebagai thromboangiitis obliterans (TAO), ditandai oleh tidak adanya atau minimal kehadiran atheromas,terjadi peradangan pembuluh darah segmental, fenomena vasoocclusive, dan keterlibatan arteri atau vena kecil dan menengah dari ekstremitas atas dan bawah. Kondisi ini sangat terkait dengan penggunaan tembakau berat, perkembangan penyakit ini dapat berhubungan erat dengan penggunaan lanjut tembakau . gejala khas adalah nyeri pada saat istirahat, ulserasi iskemik, dan gangren dari jari-jari tangan dan kaki, dan bebrapa pasien dengan penyakit Buerger mungkin memerlukan pertimbangan bedah amputasi.

Etiopatologi Sampai saat ini etiologi penyakit Buerger tidak diketahui dengan pasti, paparan tembakau mempunyai peranan penting dalam perkembangan penyakit Buerger. Kondisi ini didukung oleh fakta bahwa penyakit ini lebih umum di negara-negara dengan penggunaan tembakau berat . Sementara mayoritas pasien dengan penyakit Buerger ditemukan pada pasien perokok berat,tp beberapa kasus telah dilaporkan,penyakit Buerger didapatkan pada pasien yang menggunakan tembakau dengan cara mengunyahnya. Mekanisme yang mendasari penyakit penyakit Buerger masih belum jelas, tapi beberapa pengamatan telah mengarahkan para peneliti untuk melibatkan fenomena imunologi yang mengarah ke vasodisfungsi dan trombus inflamasi. Pasienpenyakit ini menunjukkan

hipersensitivitas terhadap injeksi intradermal dari ekstrak tembakau, pasien juga memperlihatkan peningkatan sensitivitas seluler untuk kolagen tipe I dan tipe III , peningkatan titer serum antibodi yaitu sel anti-endotel, dan terjadi gangguan vasorelaksasi endotel pembuluh darah perifer. Peningkatan prevalensi dari HLA-A9, HLA-A54, dan HLA-B5 yang diamati pada pasien dengan penyakit Buerger yang merupakan komponen genetik untuk penyakit ini.

EPIDEMIOLOGI frekuensi Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama setengah dekade terakhir, sebagian karena prevalensi merokok telah menurun, tetapi juga karena kriteria diagnostik telah menjadi lebih ketat. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit di Amerika Serikat adalah 104 kasus per 100.000 penduduk. Baru-baru ini, prevalensi telah diperkirakan 12,6-20 kasus per 100.000 penduduk.

Mortalitas / Morbiditas Kematian akibat penyakit Buerger jarang terjadi, tetapi pada pasien dengan penyakit ini tapi tetap melanjutkan kebiasaan merokok, 43% memerlukan 1 atau lebih amputasi pada 7,6 tahun mendatang. Baru-baru ini, pada bulan Desember 2004 CDC publikasi, tahun 2002 melaporkan kematian di Amerika Serikat dengan jumlah 9 kematian yang terkait dengan TAO, menggambarkan rasio jenis kelamin laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan untuk rasio etnis kulit putih dan kulit hitam adalah 8:1.

ras Penyakit Buerger relatif kurang umum pada orang keturunan Eropa utara. Penduduk asli India, Korea, dan Jepang, dan Yahudi Israel keturunan Ashkenazi, memiliki insiden tertinggi penyakit. [5]

seks Meskipun penyakit Buerger lebih sering terjadi pada laki-laki (rasio laki-perempuan, 3:1), insiden menjadi meningkat di kalangan wanita, dan insiden ini meningkat diduga sebagai akibat meningkatnya prevalensi merokok di kalangan perempuan. usia Kebanyakan pasien dengan penyakit Buerger berusia sekitar 20-45 tahun.

Riwayat penyakit Karena sulit unutk membuat kriteria diagnosis dari penyakit ini, sejumlah kriteria diagnostik yang berbeda telah diusulkan. Olin menegaskan bahwa kriteria berikut ini harus dipenuhi untuk mendukung diagnosis yaitu sebagai berikut. Usia yang lebih muda dari 45 tahun, Saat ini sedang dan ada riwayat penggunaan tembakau, Kehadiran distal ekstremitas iskemia (ditunjukkan dengan klaudikasio, nyeri saat istirahat, borok iskemik, atau gangrene). Kebanyakan pasien (70-80%) dengan penyakit Buerger hadir dengan nyeri distal iskemik pada saat istirahat dan atau ulserasi iskemik pada jari kaki, kaki, atau jari tangan.

Perkembangan penyakit dapat menyebabkan keterlibatan arteri yang lebih proksimal, tetapi keterlibatan arteri besar jarang terjadi. Pasien mungkin juga hadir dengan klaudikasio dari kaki, tungkai bawah, tangan, atau lengan dan sering menggambarkan fenomena Raynaud dari sensitivitas tangan dan jari-jari terhadap suhu dingin. Pasien yang terlambat mencari bantuan medis dalam perjalanan penyakit mereka mungkin datang dengan infeksi kaki dan, sesekali, dengan sepsis kemerahan. Meskipun penyakit Buerger mempengaruhi pembuluh dari ekstremitas, beberapa kasus obliterans thromboangiitis telah dilaporkan terjadi pada pembuluh darah aorta, otak, jantung, iliaka, mesenterika, paru, dan ginjal.

Pemeriksaan fisik

Pasien dengan penyakit Buerger berkembang menjadi ulserasi dan gangren. Tangan dan kaki pasien dengan penyakit Buerger biasanya dingin dan pembengkakan yang ringan. Tromboflebitis superfisial (sering bermigrasi) terjadi di hampir setengah dari pasien dengan penyakit Buerger. Parestesia (baal, kesemutan, terbakar, hipoestesia) dari kaki dan tangan dan pulsasi distal terganggu dengan adanya pulsasi proksimal yang normal biasanya ditemukan pada pasien dengan penyakit ini. Lebih dari 80% pasien datang dengan keterlibatan 3-4 ekstremitas. Baru-baru ini sebuah sistem point-scoring telah diusulkan oleh Papa untuk mendukung diagnosis TAO dengan menggunakan kriteria sebagai berikut. Tabel. 1 Tabel sistem skoring penyakit Buerger Positif poin Onset usia Foot intermitten claudication Ekstremitas atas Migrasi trombosis vena supervisial Raynaud Angiography; biopsi Negative poin Onset usia Sex, merokok Lokasi Pulsasi tidak ada Arteriosclerosis, diabetes, hipertensi, hiperlipidemia

30 tahun (+2), 30-40 tahun (+1) sekarang (+2), riwayat (+1) Bergejala (+2), asimtomatik (+1) Sekarang (+2), riwayat (+1) Sekarang (+2), riwayat (+1) Keduanya (+2), salah satu (+1) 40-50 tahun (-1) 50 tahun (-2) Perempuan (-1), nonsmoker (-2) Satu ekstremitas (-1), tidak ada (-2) Brachial (-1) femoral (-2) Ditemukan setelah diagnosis 5,1-10 tahun (1); 2,1-5 tahun (-2)

Tabel.2 Tabel kesimpulan sistem skoring penyakit Buerger Jumlah Skor 0-1 2-3 4-5 6 Kemungkinan Diagnosis Bukan penyakit Buerger Suspek, kecil kemungkinan penyakit Buerger Mungkin,medium probability Penyakit Buerger, High probability

Laboratorium finding

Tidak ada tes laboratorium yang khusus untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan diagnosis penyakit Buerger. Tujuan utama dari hasil pemeriksaan laboratorium pada pasien yang dianggap memiliki penyakit ini untuk menyingkirkan proses penyakit lain dalam diagnosis diferensial. Tes yang sering digunakan sebagai penanda untuk diagnosis vaskulitis sistemik seperti reaktan fase akut, adalah negatif pada penyakit Buerger . Sebuah profil lengkap serologi harus diperoleh.

Temuan Angiografi Kelainan Arteriografik dengan penyakit Buerger kadang-kadang terlihat di kaki yang belum terlibat secara klinis, sehingga arteriografi dari semua 4 anggota gerak mungkin diperlukan. Temuan angiografik ciri pada pasien dengan penyakit Buerger adalah nonatherosclerotic, lesi oklusif segmental dari pembuluh darah kecil dan menengah (misalnya, digital, palmar, plantar, tibialis, peroneal, arteri radial, dan ulnar) dengan pembentukan pembuluh daah kolateral sekitar area oklusi, seperti yang digambarkan pada gambar di bawah. Temuan tersebut menunjukkan arteriographic penyakit Buerger tetapi tidak patognomonik karena lesi serupa dapat diamati pada pasien dengan skleroderma, sindrom CREST, lupus eritematosus sistemik, vaskulitis arthritis, penyakit jaringan ikat campuran, sindrom antifosfolipid antibodi, dan bahkan diabetes melitus.

Gambar. 1 arteriogram arteri peroneal dan tibialis dari ekstremitas bawah pada pasien dengan penyakit Burger, menunjukkan temuan klasik dari multipel oklusi dari pembuluh darah kecil dan sedang dengan formasi kompensasi pembentukan pembuluh darah kolateral. Echocardiography Selalu melakukan echocardiography pada pasien yang diduga menderita penyakit Buerger untuk menyingkirkan kemungkinan proksimal emboli sebagai sumber penyebab penyumbatan pembuluh darah distal.

Terapi Penghentian mutlak dari penggunaan tembakau adalah satu-satunya strategi yang terbukti dapat mencegah perkembangan penyakit Buerger. Merokok sesedikit 1 atau 2 batang rokok setiap hari, menggunakan tembakau dengan cara mengunyah tembakau, atau bahkan menggunakan pengganti nikotin dapat menjaga penyakit ini tetap aktif.

Kecuali untuk menghindari tembakau mutlak, tidak ada bentuk terapi yang definitif. Pengobatan dengan iloprost intravena (analog prostaglandin), terapi mahal dan tidak tersedia di Amerika Serikat, telah terbukti agak efektif dalam mengurangi gejala, mempercepat resolusi perubahan trofik ekstremitas distal, dan mengurangi tingkat amputasi pada pasien dengan penyakit Buerger. Penggunaan iloprost intravena mungkin cara yang cukup ampuh dalam memperlambat kehilangan jaringan progresif dan mengurangi kebutuhan untuk amputasi pada pasien dengan iskemia tungkai kritis.

Penggunaan terapi trombolitik dalam pengobatan penyakit Buerger telah diusulkan, tetapi data untuk terapi ini tetap tidak meyakinkan dan pengobatan yang demikian dianggap masih eksperimental. Strategi berikut ini penting dalam pencegahan komplikasi dari penyakit Buerger: a. Penggunaan sepatu pelindung yang pas untuk mencegah trauma kaki dan cedera termal atau kimia b. Pengobatan dini dan menjauhkan dari cedera ekstremitas untuk melindungi terhadap infeksi serta menghindari lingkungan yang dingin c. Menghindari obat yang menyebabkan vasokonstriksi

Mengingat sifat segmental difus tromboangiitis obliterans dan fakta bahwa penyakit ini terutama mempengaruhi arteri kecil dan menengah, revaskularisasi bedah untuk penyakit Buerger biasanya tidak memberikan hasil yang baik dan sangat jarang dilakukan di Amerika Serikat. Namun, melakukan segala upaya untuk meningkatkan aliran arteri distal pada pasien dengan penyakit Buerger, dan mempertimbangkan autologous vena bypass. Perawatan bedah lain yang diusulkan untuk penyakit Buerger adalah Transfer omentum, Simpatektomi, Implantasi stimulator saraf tulang belakang

Terapi bedah untuk penyakit Buerger Ultimate refraktori (pada pasien yang terus merokok) adalah distal amputasi tungkai untuk ulkus nonhealing, gangren, atau sakit berat. Menghindari amputasi jika memungkinkan, tetapi jika perlu, melakukan operasi dengan cara melindungi sebanyak ekstremitas mungkin sebanyak.

komplikasi ulserasi ganggren infeksi Perlu untuk amputasi Oklusi koroner yang Langka, ginjal, limpa, atau arteri mesenterika

PROGNOSIS Pasien yang berhenti merokok, 94% terhindar dari amputasi, di antara pasien yang berhenti merokok sebelum gangren berkembang, tingkat amputasi mendekati 0%. Hal ini kontras dengan pasien yang terus merokok, kemungkinan 43% bahwa amputasi akan diperlukan selama 7 8 tahun mendatang. Berhenti merokok umumnya menghilangkan kebutuhan untuk amputasi tungkai, tapi pasien dapat terus memiliki klaudikasio atau Fenomena Raynaud bahkan setelah penghentian lengkap penggunaan tembakau.