IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA

PENDAHULUAN
Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)-Idiopathic Thrombocytopenic Purpura /ITP Dapat terjadi secara akut (self limiting) maupun sebagai kelainan autoimun yang kronis dan berulang Destruksi trombosit

Identitas penderita
Nama penderita Jenis kelamin Umur Berat badan Anak Ke : An. S : Perempuan : 15 Tahun : 65 kg : 2 dari 3 bersaudara

Identitas orang tua/wali

AYAH :
Nama Pendidikan Pekerjaan : Tn. Salami : SD : Petani

IBU : - Nama - Pendidikan - Pekerjaan - Alamat

: Ny. Suryani : SD : Ibu Rumah Tangga : Ds. Blang weu baroh, Kec. Blang mangat

ANAMNESIS
Kiriman dari : IGD Dengan diagnosa : ITP kronik Anamnesis dengan: Pasien Tanggal : 21 Juli 2013

 Keluhan Utama : Darah menstruasi yang banyak

Keluhan Tambahan pusing dan muntah. : Gusi berdarah,

 Riwayat penyakit sekarang :

Pasien datang dengan keluhan darah menstruasi yang banyak sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Sebelumnya pasien sudah selesai menstruasi sejak 7 hari yang lalu dan setelah itu pasien kembali mendapatkan menstruasi dengan darah yang sangat banyak, darah menstruasi yang dialami pasien seperti bercak-bercak darah kental yang bergumpalan. Selama 5 hari belakangan ini darah menstruasi sangat banyak dan dalam sehari pasien mengganti pembalutnya >5x.

Pasien juga mengeluhkan adanya gusi berdarah sejak 4 hari yang lalu. Awalnya pasien telah dirawat di Rumah Sakit Palang Merah Indonesia selama 4 hari dengan keluhan gusi berdarah. Pasien mengakui tubuhnya terasa sangat lemas, pusing serta pasien juga mengalami muntah. Muntah dirasakan 1x dan tidak disertai dengan rasa mual. Pasien tidak mengalami demam, mimisan dan BAB hitam. Pasien juga mengakui sebelumnya timbul bercak merah kebiruan di kedua lengan tangan dan badannya. Pasien tidak memiliki riwayat trauma dan riwayat alergi makanan sebelumnya.

 Riwayat penyakit dahulu : Riwayat sebelumnya pasien pernah berobat ke RSU Zainal Abidin Banda Aceh dan di diagnosis dengan Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) sejak 3 tahun yang lalu. Riwayat 3 tahun yang lalu sehabis lari pagi timbul bercak merah kebiruan di kulit serta adanya gusi berdarah.

 Riwayat kehamilan dan persalinan : Riwayat antenatal : Ibu tidak rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan, ibu tidak pernah mendapatkan suntikan TT, vitamin dan tambahan zat besi dari bidan. Selama hamil ibu tidak pernah sakit. Riwayat Keluarga : Disangkal Riwayat imunisasi : Tidak lengkap

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum Kesadaran TD Nadi Suhu Respirasi Berat badan : Lemah : Compos mentis : 130/80mmHg : 88 kali/menit : 36,8 C : 20 kali/menit : 65 kg

Status General
Kulit : Kuning langsat, tidak terdapat petekie dan purpura, pucat (+), kelembapan cukup, sianosis (-), ikterus (-), edema (-). Kepala: Normocephali, rambut hitam, tebal dan distribusi tidak jarang. Mata : Konjungtiva palpebra anemis (+/+), sklera tidak ikterik, pupil bulat, isokor, refleks cahaya (+/+) Hidung : Bentuk normal, deviasi septum (-), sekret (/-), tidak ada edema konka, epistaksis (-).

 Telinga : Bentuk aurikula normal, sekret (-/-), membran timpani utuh. Mulut : Dalam batas normal Bibir : Sianosis (-), pucat (+) Lidah : Bentuk normal, pucat (-), tremor (-) Gigi geligi : Struktur gigi atas dan bawah normal, karies (-) Tonsil : Hiperemis (-) Faring : Hiperemis (-)

 Leher : Tidak terdapat kaku kuduk, vena jugularis tidak teraba pulsasi, tekanan tidak meningkat, pembesaran kelenjar getah bening (-), massa (-) Thoraks :
Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris Palpasi: Massa (-), fremitus vokal simetris kanan dan kiri tidak meningkat Perkusi : Sonor (+/+) Auskultasi : Vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-)

 Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tampak ICS V sinistra Palpasi : Ictus cordis teraba pada ICS V, 1 cm medial lineal midclavicula sinistra. Perkusi : Sonor Batas kanan : ICS II linea parasternal dextra Batas kiri : ICS V 1 cm medial linea midclavicularis sinistra Batas atas : ICS III sinistra Auskultasi : M I > M II, reguler, bising (-)

 Abdomen : - Inspeksi : Flat, tidak tampak kembung - Palpasi : Soepel, nyeri tekan (-), hepar, lien, massa tidak teraba - Perkusi : Timpani (+) - Auskultasi : Bising usus (+) normal Genitalia : Tidak diperiksa Anus : Tidak diperiksa Ekstremitas : Umum : akral hangat, edem tidak ada, parese tidak ada.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Hasil
HEMATOLOGI Hemoglobin 7,1 8,2 11,2 11,6 22/7/13 24/7/13 28/7/13 29/7/13 30/7/13

Rujukan

Satuan

12,0-16,0
<20 4,5-6,5

mg/dl
mm/jam Juta/ul

LED
Eritrosit Leukosit

2,7 15,8

19
4,1 20,5

4,4 32,7

4-11
37-47 76-96

Ribu/ul
Vol% fl

Hematokrit
MCV MCH

23,5
86 26,0

32,8
79 27,1

37,7
87 26,6

27-32
30-37 11-15

pg
g% %

MCHC
RDW Trombosit

30,2
20,0 6

34,1
17,0 63

10

30,8
17,0 9

150-450

Ribu/ul

Pemeriksaan Urin (Urinalisa) tanggal 22 Juli 2013

Makroskopik : Warna Kekeruhan BJ pH Protein Blood & Hb Leukosit Mikroskopik : Leukosit Eritrosit Epitel

: Kuning muda : Keruh : 1,015 :6 : 25mg/dl (+) : 50/ul (+3) : 100/ul (+2)

: 25 50 / lpb : 25 50 / lpb : 10 25 / lpk

Resume
Pasien datang dengan keluhan darah menstruasi yang banyak sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit. Sebelumnya pasien sudah selesai menstruasi dan darah menstruasi yang dialami pasien seperti bercak-bercak darah kental yang bergumpalan. Adanya gusi berdarah sejak 4 hari yang lalu. Pasien telah dirawat di Rumah Sakit Palang Merah Indonesia selama 4 hari dengan keluhan gusi berdarah Pasien mengakui tubuhnya sangat lemas (+), pusing (+), muntah (+) 1x dan tidak disertai rasa mual. Riwayat demam sebelumnya (-), mimisan (-) dan BAB hitam (-). Sebelumnya timbul bercak merah kebiruan di kedua lengan tangan dan badannya.

Diagnosa banding : I. ITP kronik II. Leukemia III. Anemia aplastik IV. Koagulasi Intravaskular Disseminata (DIC)
Diagnosa kerja : ITP kronik

PENATALAKSANAAN
IVFD Ringer Laktat 20 tetes/ menit Inj. Dexamethasone 1gr/12 jam Inj. Kalnex 1amp/12jam Inj. Cefotaxime 1gr/12jam B-Complex 1x1 Vit C 2X1

USULAN PEMERIKSAAN
Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi Pemeriksan pungsi lumbal dan sumsung tulang

PROGNOSIS
Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam

Tanggal

Subjektif

Objektif

Analisis

Perencanaan

21/07/ Darah 13 menstruasi banyak (+), BAK (+), BAB hitam (-), mual (-), muntah (+), demam (-)

KU: lemah Kes: CM Pucat (+) TD: 120/80mmHg HR: 88x/i RR: 20x/i Suhu: 36,8C

ITP kronik

IVFD RL 20 gtt/ i Inj. Dexamethasone 1gr/12jam Inj. Kalnex 1amp/12jam R/ oral : B-comp 2x1 tab Vit C 2x1 tab Cek Hb cyto! Urin darah rutin.

22/07/ Darah 13 menstruasi banyak (+), gusi bengkak (+), kebiruan diseluruh tubuh (+).

KU: lemah Kes: CM Pucat (+) TD: 130/80mmHg HR: 80x/i RR: 19x/i Suhu: 36,5 C

ITP kronik

IVFD RL 20 gtt/ i Inj. Dexamethasone 1gr/12jam Inj. Kalnex 1amp/12jam R/ oral : B-comp 2x1 tab Vit C 2x1 tab Rencana transfusi PRC 500cc Furosemid 25mg IV Transfusi trombosit 10 kantong Keluarga pasien belum bersedia mencari darah

Tanggal

Subjektif

Objektif

Analisis

Perencanaan

23/07/ 13

Darah menstruasi banyak (+), sakit perut (+), pusing (+), gusi berdarah (+), kebiruan diseluruh tubuh (+).

KU: lemah Kes: CM Pucat (+) TD: 120/70mmHg HR: 76x/i RR: 18x/i Suhu: 36,9 C

ITP kronik

IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/ i Inj. Dexamethasone 1gr/12jam Inj. Kalnex 1amp/12jam Inj. Cefotaxime 1gr/12 jam

24/07 Darah menstruasi /13 sedikit, sakit kepala (+), demam (+), gusi berdarah (+), lebam biru di lengan (+).

KU: lemah Kes: CM Pucat (+) TD: 120/80mmHg HR: 68x/i RR: 20x/i Suhu: 37,6 C

ITP kronik

IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/ i Inj. Dexamethasone 1gr/8jam Inj. Kalnex 1amp/8jam Inj. Cefotaxime 1gr/12 jam Transfusi PRC 2 bag, transfusi plasma 1 bag Cek Hb post transfusi dan cek trombosit post transfusi plasma

Tanggal

Subjektif

Objektif

Analisis

Perencanaan

25/07 /13 (H+5)

Sakit kepala (+), menstruasi masih berdarah sedikit, gusi berdarah (+), demam (-), lebam biru (+).

KU: membaik Kes: CM Pucat (+) TD: 120/80mmHg HR: 68x/i RR: 20x/i Suhu: 37 C

ITP kronik

IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/ i Inj. Dexamethasone 1gr/8jam Inj. Kalnex 1amp/12jam Inj. Cefotaxime 1gr/12 jam R/ oral : B-comp 2x1 tab Vit C 2x1 tab Rencana transfusi 2x350 WB Pre transfusi : Furosemid 1amp Dexamethasone 1amp Transfusi 2x350cc, bag I telah selesai, bag II sedang berjalan. Cek Hb post transfusi, lapor kalo Hb bagus boleh PBJ IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/ i Inj. Dexamethasone 1gr/8jam Inj. Kalnex 1amp/12jam Inj. Cefotaxime 1gr/12 jam R/ oral : B-comp 2x1 tab Vit C 2x1 tab

26/07 /13 (H+6)

Sakit kepala (+), menstruasi masih berdarah sedikit, gusi berdarah (+), demam (-), lebam biru (+). Post transfusi 4 kolf.

KU: membaik Kes: CM TD: 110/70mmHg HR: 84x/i RR: 20x/i Suhu: 36,8 C

ITP kronik

Tanggal

Subjektif

Objektif

Analisis

Perencanaan

27/07 /13 (H+7)

Sakit kepala (-), mual (+), muntah (), gusi berdarah (-), darah mens pagi ().

KU: membaik Kes: CM TD: 120/80mmHg HR: 80x/i RR: 20x/i Suhu: 37,1 C

ITP kronik

IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/ i Inj. Cefotaxime 1gr/12 jam Inj. Dexamethasone 1gr/8jam Inj. Kalnex 1amp/12jam R/ oral : B-comp 2x1 tab Vit C 2x1 tab

28/07 Mual (+), muntah /13 (-), sakit kepala (-), (H+8) menstruasi (-), gusi berdarah (-), lebam biru (+).

KU: membaik Kes: CM TD: 120/70mmHg HR: 84x/i RR: 20x/i Suhu: 36,2 C

ITP kronik

IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/ i Inj. Cefotaxime 1gr/12 jam Inj. Dexamethasone 1gr/8jam Inj. Kalnex 1amp/12jam R/ oral : B-comp 2x1 tab Vit C 2x1 tab

Tanggal

Subjektif

Objektif

Analisis

Perencanaan

29/07/ 13 (H+9)

Mual (-), muntah (-), sakit kepala (-), menstruasi(-), lebam biru (+)

KU: membaik Kes: CM TD: 110/70mmHg HR: 80x/i RR: 18x/i Suhu: 36,4 C

ITP kronik

Methylprednisolon 3x16mg

30/07/ 13 (H+10)

Mual (-), muntah (-), sakit kepala (-), menstruasi(-), lebam biru (+)

KU: membaik Kes: CM TD: 120/70mmHg HR: 84x/i RR: 20x/i Suhu: 36,2 C

ITP kronik Pasien PBJ Methylprednisolon 3x16mg

TINJAUAN PUSTAKA
Produksi trombosit Dihasilkan dalam sumsum tulang melalui fragmentasi sitoplasma megakariosit. Sel induk hemopoietikmegakariositmegakarioblas

 Jumlah trombosit yang normal adalah sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x 109/l) lama hidup trombosit yang normal adalah 7-10 hari Fungsi utama trombosit adalah pembentukan sumbatan mekanik selama respons hemostasis normal terhadap cedera vascular.

Purpura trombositopenia idiopatik

keadaan trombositopenia dengan penyebab yang tidak diketahui, juga dikenal sebagai Immune Thrombocytopenic Purpura PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih sering terjadi pada dewasa muda Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-8 tahun Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anak perempuan (45,2%)

Perbedaan PTI akut dan kronik

PTI akut Awal penyakit Rasio L:P 2-8 tahun 1:1

PTI Kronik 20-40 tahun 1:2-3

Trombosit
Lama Penyakit Perdarahan

< 20.000/mL
2-6 minggu Berulang

30.000-100.000/mL
Beberapa tahun Beberapa hari/minggu

Manifestasi klinis
Memar (purpura) Peteki. Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi Perdarahan di hidung Menstruasi yang berlebihan pada wanita Adanya darah di urin Adanya darah pada feses Perdarahan intrakranial jarang

Diagnosis Anamnesis :
Keluhan utama:
Manifestasi perdarahan dengan atau tanpa disertai trauma ringan(petekie,ekimosis,memar) Riwayat penyakit dan kebiasaan sebelumnya: - Riwayat infeksi 2-3 minggu sebelumnya , - Riwayat minum obat (asetosal, kina, diamox, PAS,fenilbutazon,sedormid, kloramfenikol) - Riwayat keracunan makanan - Riwayat gizi (malnutrisi)

 Pemeriksaan fisik : - Petekie, - Purpura, - Ekimosis, - Hematom

 Pemeriksaan penunjang:

a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relatif dan leukopenia ringan. d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

PENATALAKSANAAN
1.
2. 3.

Observasi
Kortikosteroid Splenektomi

4.
5. 6.

Transfusi Trombosit
Immunoglobulin Antibodi D (WinRHO)

PROGNOSIS
Sekitar 90 % anak-anak yang menderita ITP akan kembali normal jumlah Pada ITP yang menahun prognosisnya kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukemia dan perdarahan subdural karena akan berakibat fatal.

PEMBAHASAN
Dilaporkan seorang anak perempuan berusia 15 tahun dengan berat 65 kg yang dirawat di ruang anak RSUD Cut Meutia dari tanggal 21 Juli 2013 sampai 30 Juli 2013 dengan diagnosa ITP kronik.

Diagnosis ITP kronik didasarkan atas anamnesis, pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Pada kasus ini diagnosa ITP kronik, ditegakkan berdasarkan: 1. Anamnesis : Onsetnya kronik, sudah terjadi 3 tahun yang lalu. Pada kasus ini terjadi kronik dan ada riwayat berulang dalam beberapa tahun belakangan ini

Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.

Dari hasil anamnesis pada kasus ini, ditemukan gejala yang mendukung diagnosis ITP kronik, yaitu: Terdapat petekie dan purpura di tubuh, gusi berdarah dan disertai manifestasi perdarahan lain. Riwayat berulang dalam beberapa tahun terakhir.

2. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik : Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah (bula hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria); traktus digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lainlain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekie dan ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Akan tetapi, pada kasus ini tidak ditemukan splenomegali.

3. Pemeriksaan penunjang
Pada ITP dapat dijumpai kelainan laboratorium berupa : Darah tepi : trombosit paling sering antara 10.000/50.000/mm3 Sumsum tulang : jumlah megakariosit meningkat disertai inti banyak (multinuclearity) disertai lobulasi Imunologi : adanya antiplatelet Ig G pada permukaan trombosit atau dalam serum. Yang lebih spesifik adalah antibodi terhadap gpHb/IIIa atau gpIb anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokromik. Pemeriksaan laboratorium yang khas pada ITP ialah trombositopenia.

Pada pasien ini dilakukan pemeriksaan laboratorium menunjukkan trombositopenia (6.000 ribu/ul) yang mendukung diagnosis. Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang penting untuk membedakan dengan penyebab trombositopenia lain, seperti Anemia Aplastik, Leukemia Akut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik. Oleh karena itu, pada pasien ini direncanakan untuk dilakukan morfologi darah tepi.

TERIMA KASIH