Case Report Session

ANEMIA APLASTIK

Oleh : Bahrun 1102009053

Definisi
Anem ia Aplastik : anem ia yang ditandai dengan kegagalan sum sum tulang dengan penurunan sel sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, dan sering disertai dengan granulositopenia dan trombositopenia

Etiologi
e!ara etiologik penyakit anemia aplastik ini dapat dibagi men"adi 2 golongan besar, yaitu: 1# Anemia aplastik herediter 2# Anemia aplastik didapat $ Obat$obatan $ Ben%ene $ &n'eksi $ (erapi radiasi $ )aktor &atrogenik

Klasifikasi
Klasifikasi Anemia Aplastik Klasifikasi Kriteria

Anemia Aplastik Berat < 25% Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel Hitung neutrofil < 500/l darah Hitung trombosit < 20.000/l Hitung retikulosit absolut < 0.000/l

Anemia Aplastik Sangat Berat

Sama seperti diatas ke!uali hitung neutrofil < 200/l Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

Anemia Aplastik "idak Berat

Epidemiologi
*itemukan lebih dari +0, anak anak menderita anemia aplastik dera"at berat pada saat didiagnosis# -enyakit ini termasuk penyakit yang "arang di"umpai di negara barat dengan insiden 1 3 . 1 "uta . tahun# -enelitian pada tahun 1991 di Bangkok didapatkan insidens 3#+.1 "uta.tahun#

Patogenesis

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Fisik pada Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983) #enis $emeriksaan %isik % $u!at +00 $erdarahan , ,&ulit 2 'usi 20 (etina . Hidung Saluran !erna , )agina *emam + Hepatomegali . Splenomegali 0

Manifestasi Klinis
Kel !an Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983) #enis &eluhan $erdarahan Badan lemah $using #antung berdebar *emam /afsu makan berkurang $u!at Sesak nafas $englihatan kabur "elinga berdengung % 0, ,0 1 , ,, 21 2 2, +1 +,

Pemeriksaan Penunjang
-emeriksaan /aboratorium

Apusan *arah (epi /a"u 0ndap *arah )aal 1em ostasis Biopsi umsum (ulang -emeriksaan 2irologi (es 1am atau (es 1em olisis ukrosa -emeriksaan 3rom osom -emeriksaan *e'isiensi &m un

-emeriksaan 4adiologis

Nuclear Magnetic Resonance Imaging Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)
*iagnosis Banding

&(//A tadium praleukemik dari leukemia akut

Penatalaksanaan
(erapi uporti'

-engobatan terhadap in'eksi (rans'usi darah (ransplantasi sum sum tulang

Prognosis dan Perjalanan Penyakit

-rognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada: 5ambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler# 3adar 1b ) yang lebih dari 200mg, m em perlihatkan prognosis yang lebih baik# 3 6umlah granulosit lebih dari 2000.mm menun"ukkan prognosis yang lebih baik# -en!egahan in'eksi sekunder, terutam a di &ndonesia karena ke"adian in'eksi masih tinggi# 5ambaran sumsum tulang m erupakan param eter yang terbaik untuk menentukan prognosis#

4i7ayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa: Berakhir dengan remisi sempurna# 1al ini "arang ter"adi ke!uali "ika dikarenakan 'aktor iatrogenik akibat kem oterapi atau radiasi# 4em isi sempurna biasanya ter"adi segera# 8eninggal dalam 1 tahun# 1al ini ter"adi pada sebagian besar kasus# *apat bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih# 3ondisi penderita anem ia aplastik dapat m embaik dan bertahan hidup lama, nam un m asih ditem ukan pada kebanyakan kasus mengalam i rem isi tidak sem purna#

-rognosis buruk dari penyakit anem ia aplastik ini dapat berakibat pada kematian yang seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa: &n'eksi, biasanya oleh bron!hopneumonia atau sepsis# 1arus 7aspada terhadap tuberkulosis akibat pem berian kortikosteroid 9prednison: "angka pan"ang# (im bulnya keganasan sekunder akibat penggunaan im unosupresi'# -erdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi trombositopeni#

IL ST!ASI KAS S
Identitas Pasien
;ama <mur 6enis 3elam in uku Bangsa Alamat

: A#4 : = tahun 11 bulan 12 hari : laki$laki : 8inang : -asam an Barat

Alloanamnesa 9diberikan oleh ibu kandung: : eorang anak laki$laki, umur = tahun 11 bulan 12 hari dira7at di Bangsal Anak 4 <- *r# 8# *"am il -adang se"ak tanggal 15 6uli 2013 dengan keluhan utama pu!at# Keluhan Utama : Bertambah pu!at se"ak 2 hari yang lalu#

Riwayat Penyakit Sekarang : (erdapat bintik$bintik kemerahan dan ber!ak kebiruan di 7a"ah, lengan, dan tungkai se"ak 2 m inggu yang lalu# 5usi berdarah 1> hari yang lalu selama 2 m inggu, 'rekuensi ?$5 kali per hari "umlahnya lebih kurang @ $1 sendok makan per hari, darah berhenti sendiri#

1idung berdarah 2 minggu yang lalu selama 10 hari,

'rekuensi 2$3 kali per hari, "um lah lebih kurang @ $1 sendok teh per hari, darah berhenti sendiri# (am pak pu!at se"ak 1 minggu yang lalu, sem akin bertambah pu!at se"ak 2 hari yang lalu#

*emam tidak ada, ke"ang tidak ada# Batuk pilek tidak ada# -englihatan kabur tidak ada# (elinga berdenging tidak ada# 6antung berdebar tidak ada, sesak na'as tidak ada# ;a'su makan berkurang# 8ual muntah tidak ada#

4i7ayat konsum si obat$obatan dan "amu$"amuan tidak

ada# 4i7ayat mendapat penyinaran tidak ada# Buang air ke!il "umlah dan 7arna biasa# Buang air besar 7arna dan konsistensi biasa# Anak telah diba7a berobat ke 4 <* -asaman Barat 12 "am yang lalu, telah dilakukan pemeriksaan darah dengan hasil 1b A3,= g.dl dan kem udian anak diru"uk ke 4 <- *4#8#*"amil -adang dengan keterangan obserBasi anemia aplasia **. leukem ia akut#

Riwayat Penyakit Dahulu : Anak sudah pernah dira7at di 4 <- *4#8#*"amil -adang 3 minggu yang lalu selam a 3 hari dengan diagnosis suspek anemia aplastik **. leukem ia akut# 1asil laboratorium saat m asuk 1b 5,9 g.dl, leukosit 3 3 3230.mm , trombosit +#000.mm , hitung "enis 3 0.=.1.2=.==.1, 1t 15,?,, eritrosit 1,+?#10=.mm , retikulosit 1,>>,, m endapat trans'usi darah -4C 3 kantong dan trom bosit ? kantong# -asien telah diren!anakan untuk dilakukan pemeriksaan darah ulangan setelah trans'usi tetapi keluarga menolak dan pulang atas permintaan sendiri#

Riwayat Penyakit Keluarga : (idak ada anggota keluarga yang m enderita kelainan darah dan penyakit keganasan# Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi, Kejiwaan, dan Kebiasaan : Anak pertam a dari 2 bersaudara, lahir spontan, ditolong bidan, !ukup bulan, berat badan lahir 2=00 gr, pan"ang badan lupa, langsung m enangis kuat# 4i7ayat im unisasi dasar lengkap# 4i7ayat pertum buhan terganggu, perkem bangan dalam batas norm al# 1igiene dan dan sanitasi lingkungan !ukup#

Pemeriksaan isik 3eadaan um um : tam pak sakit berat 3esadaran : sadar (ekanan *arah : 100.+0 m m 1g ;adi : 10> D . m enit ;a'as : 2+ D . m enit uhu : 3=,90C Berat Badan : 1+ kg -an"ang Badan : 110 !m tatus gi%i : BB.< : +3,9,, (B.< : 90,9,, BB.(B : >9,?+, 3esan : gi%i kurang

Pemeriksaan Sistemik 3ulit : teraba hangat, tam pak pu!at, tampak ptekie, purpura, ekimosis di 7a"ah, lengan, dan tungkai# (ampak hematom di lengan kiri dan tungkai kiri# 3elen"ar 5etah Bening : teraba kelen"ar getah bening di regio !oli sinistra dan dekstra multiple, ukuran 0,5D0,5D0,5 !m, kenyal, tidak nyeri tekan# 3epala : bentuk bulat, simetris# 4ambut : hitam, tidak mudah rontok#

8ata

: kon"ungtiBa anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor dengan diameter 2 mm $2 mm, re'leks !ahaya E .Enorm al# (elinga : tidak ditemukan kelainan# 1idung : tam pak bekuan darah di !aBum nasi sinistra# 8ulut : mukosa bibir dan m ulut basah# 5usi dan gigi: !aries dentis di m olar 1 kiri ba7ah dan m olar 1 kanan ba7ah (onsil : (onsil (3$(3 tidak hiperem is, kripti m elebar, detritus tidak ada, 'aring tidak hiperemis#

/eher (horaD

: 62- 5 $2 !m 12O

: -aru -aru &nspeksi : norm o!hest, sim etris, retraksi tidak ada -alpasi : 'rem itus kiri sam a dengan kanan -erkusi : sonor Auskultasi : Besikuler, ronkhi tidak ada, 7hee%ing tidak ada

6antung
&nspeksi

: iktus kordis tidak terlihat -alpasi : iktus kordis teraba 1 "ari m edial /8C 4&C 2 -erkusi : batas "antung atas 4&C &&, batas "antung kanan / *, batas "antung kiri 1 "ari m edial /8C 4&C 2 Auskultasi : iram a teratur, bising sistolik grade 5.=, terdengar di sem ua ostium

Abdomen :

&nspeksi : perut tidak m embun!it -alpasi : supel, hepar dan lien tidak teraba -erkusi : tim pani Auskultasi : bising usus 9E : norm al -unggung : tidak ditemukan kelainan Alat kelam in luar : tidak ditemukan kelainan, status pubertas A 1-151 Anus : !olok dubur tidak dilakukan 0kstrem itas : akral hangat, per'usi baik, re'leks 'isiologis E .Enormal, re'leks patologis tidak ada

Pemeriksaan ! aboratorium

Darah : 1b /eukosit 1itung "enis 1t (rombosit 0ritrosit 4etikulosit

: 3,1 g.dl : ?#>00.m m3 : 0.1.=.2?.=9.0 : 9, : 1#000. mm3 : 1#10=. m m3 : 1,+,

8C1 : 31 pF 8C2 : 90 'l 8C1C : 3?, 3esan : anem ia normositik normokrom 5ambaran darah tepi : 0ritrosit : normokrom , anisositosis /eukosit : "umlah kurang, distribusi normal dengan neutro'il granulasi toksik 9E : (rombosit : "umlah sangat kurang

Diagnosis kerja

uspek anemia aplastik )ailure to thriBe

Diagnosis banding

/eukem ia akut

"era#i :

*iet : 8B (3(- 1?00 kkal (rans'usi -4C : 1 D +5 !! 1 D 125 !! 2 D 250 !! (rans'usi (C 5 unit Ren$ana Pemeriksaan Bone 8arro7 -un!ture

%! ! %& UP 1= 6uli 2013 A. : Anak m asih tam pak pu!at *em am tidak ada 3e"ang tidak ada esak na'as tidak ada 8ual m untah tidak ada -erdarahan pada kulit tidak bertam bah -erdarahan dari hidung, gusi, dan saluran !erna tidak ada (rans'usi darah sudah m asuk -4C +5 !! BA3 dan BAB biasa

-). : 3< : sakit berat 3esadaran : sadar uhu : 3+,10C ;adi : 99 D . m enit ;a'as : 25 D . menit (* : 100.=0 mm 1g 8ata : kon"ungtiBa anem is, sklera tidak ikterik 3ulit : ptekie, purpura, ekimosis pada 7a"ah, lengan, dan tungkai (horak : retraksi tidak ada Cor : irama teratur, bising sistolik di semua ostium -ulmo : Besikuler, rhonki tidak ada, 7hee%ing tidak ada

Abdom en : distensi tidak ada, bising usus 9E : norm al, hepar dan lien tidak teraba 0kstrim itas : akral hangat, per'usi baik 3. Anem is (erapi : *iet : 8B (3(- 1?00 kkal (rans'usi -4C 125 !! (rans'usi (C 2 unit

DISK SI
Berdasarkan anam nesis didapatkan beberapa keluhan pasien berupa pu!at, adanya perdarahan dari kulit, gusi, dan hidung# -asien tidak m engeluhkan dada berdebar$debar, sesak na'as, penglihatan kabur, dan telinga berdenging# 3eluhan yang dirasakan pasien, beberapa diantaranya sesuai dengan ge"ala klinis pada anemia aplastik yang dipaparkan pada tin"auan pustaka# -u!at yang m erupakan keluhan utam a dan dipunyai oleh 2=, penderita anem ia aplastik ada pada pasien ini# -erdarahan pada kulit 93?,:, gusi 92=,:, dan hidung 9+,:, ada pada pasien ini#

-ada pem eriksaan 'isik ditemukan pu!at, kon"ungtiBa anemis, adanya perdarahan di kulit, hidung, dan gusi# *itemukan lim'adenopati, tidak ditem ukan hepatosplenomegali# Berdasarkan tin"auan pustaka, pemeriksaan 'isik yang terdapat pada sem ua penderita anemia aplastik adalah pu!at# Adanya perdarahan ditem ukan =3, pada pasien anemia aplastik# 1epatomegali ditem ukan pada +, pasien anemia aplastik# -ada kasus ini hepatomegali tidak ditem ukan pada pasien# -ada pasien ini "uga ditem ukan lim'adenopati#

Berdasarkan anam nesis dan pem eriksaan 'isik, ada beberapa hal yang belum bisa disingkirkan pada pasien ini yaitu &mun (rombositopenia -urpura 9&(-: dan leukemia akut# 3arena itu kita m em erlukan pem eriksaan penun"ang# -ada pemeriksaan laboratorium ditemukan pansitopenia, dim ana "umlah eritrosit, leukosit, dan trombosit m enurun# 5ambaran darah tepi normositik normokrom, eritrosit yang anisositosis, dan neutro'ilia# (idak ditem ukan eritosit muda dan leukosit muda pada gam baran darah tepi#

Berdasarkan tin"auan pustaka, pemeriksaan laboratorium darah m engarahkan diagnosis ke anemia aplastik# 6adi kemungkinan diagnosis pada pasien ini adalah anemia aplastik dengan diagnosis banding leukemia akut sebab ditem ukannya lim 'adenopati# <ntuk m enegakkan diagnosis ini se!ara pasti diperlukan pemeriksaan lan"utan yaitu bone m arro7 pun!ture 9B8-:#

-enatalaksanaan dari pasien ini adalah pem berian makanan biasa tinggi kalori tinggi protein sebanyak 1?00 kkal# 1b pasien ini sangat rendah "adi diberikan trans'usi -4C bertahap, begitu "uga dengan trombosit#

TE!IMA KASI"