Diathesa haemorrhagik

Dr. Adi Priyana dr. Sp.PK

Faktor pembekuan darah:

1. Faktor I : fibrinogen 2. Faktor II : protrombin 3. Faktor III : tromboplastin jaringan 4. Faktor IV : kalsium ion 5. Faktor V : proaccelerin 6. Faktor VI : accelerin 7. Faktor VII : proconvertin 8. Faktor VIII : anti hemofilik factor (AHF) 9. Faktor IX : plasma tromboplastin komponen 10. Faktor X : Stuart factor/Prower factor 11. Faktor XI : Plasma thromboplastin antecedent (PTA) 12. Faktor XII : Hageman factor 13. Faktor XIII : Fibrin stabilizing factor (FSF)

Fase pembekuan darah

I. II. III. IV. Pembentukan protrombinase Pembentukan trombin dari protrombin Pembentukan fibrin dari fibrinogen Proses fibrinolisis

Kelainan perdarahan
Penyebab: 1. Kelainan ekstravaskuler 2. Kelainan vaskuler 3. Kelainan intravaskuler 4. Faktor trombosit

Tes kelainan ekstravaskuler

Masa perdarahan (bleeding time) Cara Ivy: Bersihkan bagian voler lengan bawah dg alkohol. Pasang sphygmomanometer pd tekanan 40 mmHg Tusukan dgn lancet pada 3 jari di bawah lipat siku. Catat waktu darah keluar Isap darah tiap 30 detik sampai berhenti Normal: 1 6 menit

Uji faktor vaskuler

Tes pembendungan = Rumple Leede = tes torniquet Pasang sphygmomanometer pada tekanan antara sistole diastole selama 10 menit Hitung banyaknya ptechiae dalam lingkaran bergaris tengah 5 cm, 4 cm distal fossa cubiti Normal: < 10 ptechiae

Uji faktor intra vaskuler

Menguji kelainan faktor pembekuan darah

Cara: pakai 4 tabung, vena pungsi 5 cc dan masukan masing2 1 cc ke tabung (4) Tiap 30 detik tabung digoyang dan catat berapa menit darah membeku. Mulai dari tabung pertama sampai ke 4. Hasil: rata2 waktu beku tabung ke 2-3 dan 4 Normal: waktu beku 9 15 menit

Paket diathesa hemorrhagik sederhana

1. 2. 3. 4. Masa perdarahan Masa pembekuan Uji pembendungan Jumlah trombosit

Uji faktor pembekuan:

1. Faktor intrinsik: Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) 2. Faktor ekstrinsik: Prothrombin time (PT) 3. Uji masing2 faktor pembekuan (mahal)

Faktor lain yg turut berperan

1. Trombosit: - jumlah (150.000 450.000/ul) - fungsi: a. tes retraksi bekuan b. agregasi trombosit 2. Fibrinogen (195 365 mg/dl) 3. Calsium (4,5 5,5 mEq/l)

Prothrombin time (PT)

Menguji faktor pembekuan darah jalur ekstrinsik yaitu kekurangan faktor pembekuan darah VII, X, protrombin dan fibrinogen. Dasar percobaan: ke dalam plasma diberi sejumlah tromboplastin dan kalsium yg optimal. Lamanya waktu untuk membentuk fibrin diukur. Normal 11 15 detik

Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) Pemeriksaan ini bertujuan mencari gangguan faktor pem bekuan darah intrinsik. Pembentuk faktor intrinsik adalah: faktor pembekuan V, VIII, IX, X, XI, XII, protrombin dan fibrinogen. Dasar pemeriksaan: terhadap plasma rendah trombosit yang tidak mengandung Ca ion ditambahkan sejumlah CaCl2, diukur lamanya waktu untuk menyusun fibrin. Nilai normal: 90 250 detik.

Hereditary coagulation defects

Deficient factor: Coagulation disorder: II - Hypoprothrombinemia V - Parahemophilia VII - Factor VII deficiency VIII - Hemophillia A (classic hemophil) von Willebrand disease IX - Hemohillia B (Christmas factor) X - Stuart factor deficiency XI - Plasma thromboplastin antecedent deficiency XII - Hageman trait

Causes of disseminated intravascular coagulation

1. Obstetric: Amniotic fluid embolisme, eclampsia, retained dead fetus (IUFD), retained placenta, abruptio placentae and toxemia 2. Neoplastic: sarcoma, metastatic carcinoma, acute leukemia, prostatic cancer and giant hemangioma 3. Infectious: acute bacteriemia, septicemia, rickettsemia, infection from virus, fungi or protozoa 4. Necrotic: trauma, destruction of brain tissue, extensive burns, heatstroke, rejection of transplant, hepatic necrosis 5. Cardiovascular: fat embolism, acute venous thrombosis, cardiopulmonary by pass surgery, hypovolemic shock, cardiac arrest and hypotension 6. Other: snakebite, cirrhosis, glomerulonephritis, incompatable transfusion

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

DIC atau Pembekuan Intravaskuler Menyeluruh (PIM) bukanlah suatu penyakit atau gejala, melainkan suatu sindroma sekunder terhadap suatu kelainan dasar seperti sepsis, trauma yg luas, keganasan baik tumor padat maupun lekemia, komplikasi kehamilan seperti emboli cairan amnion, solutio placenta, kelainan vaskuler lain dan aneurisma aorta. Sindroma ini ditandai dengan aktivasi sistem koagulasi yg terjadi secara sistemik, menghasilkan pembentukan dan deposisi fibrin sehingga terjadi trombus di mikrovaskuler pada berbagai organ sehingga menyebabkan kegagalan multiorgan. Konsumsi faktor koagulasi dan trombosit akibat aktivasi yg terus menerus dapat menyebabkan perdarahan. Gangguan sistem fibrinolisis turut berperan dalam pembentukan bekuan intravaskuler. Maka pada pasien DIC dapat dijumpai trombosis dan perdarahan secara bersamaan (Rahayuningsih dkk)

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Fibrin Degradation Products (FDP)

FDP merupakan komponen darah yang dibentuk dari penghancuran bekuan darah. FDP terbentuk akibat aktivasi plasmin terhadap fibrin. Pada DIC, aktivitas faktor2 pembekuan sering dalam batas normal sehingga pemeriksaan masa trombin, PT, APTT teraktivasi semua memberikan hasil yg normal. Satu satunya kelainan laboratorium yg spesifik adalah meningkatnya kadar FDP terutama D-dimer.

Fibrin Degradation Products (FDP)

Proses fibrinolisis

D-dimer
Atau disebut juga fragmen D-dimer (fibrin degradation fragment) adalah jenis pemeriksaan darah yang bertujuan membantu diagnosis penyakit yg menyebabkan hiperkoagulabilitas, yaitu kecenderungan darah utk membeku melebihi ukuran normal. Salah satu kondisi yg sering ditemukan adalah trombosis vena dalam (deep vein thrombosis) yg berhubungan dgn pembekuan darah di dalam vena terutama di tungkai yg menyebabkan penyumbatan darah balik di kaki sehingga menimbulkan rasa nyeri hebat dan kerusakan jaringan. Gumpalan kecil darah akan mengikuti aliran darah menuju bagian lain tubuh sehingga dapat menimbulkan embolisme di paru. Uji D-dimer dapat membantu diagnosis DIC. Nilai normal 0 300 ng/ml

D dimer