HIDROSEFALUS

Pembimbing
dr. Ananda Haris, Sp.BS

hidrosefalus
dari

bahasa yunani hydro, yang berarti air and cephalus yang berarti kepala. adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali).

CSF
Sistem

ventrikel otak dan kanalis sentralis. 1. Ventrikel lateralis 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) 4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis 5. Ruang subarakhnoidal

Fisiologi CSF

Proteksi Proteksi Sirkulasi

mekanik kemikal

produksi
Kecepatan

pembentukan cairan serebrospinal berkisar 21-22 mL/jam (0,35 mL/min) atau sekitar 450-600 mL/hari. Cairan serebrospinal sebagai kesatuan diperbaharui 45x/hari. Pleksus khoroideus adalah tempat utama pembentukan cairan serebrospinal.

sirkulasi
CSF

direabsorpsi secepat pembentukannya di pleksus koroideus, dengan kecepatan rata-rata 20mL/jam (480mL/hari). Karena pembentukan dan reabsorpsi CSF adalah sama, maka tekanan CSF seharusnya konstan.

Fisiologis tekanan intrakranial

Hukum Monro-Kellie intrakranial compliance

7 15 mmHg

25 mmHg

TIK tekanan darah intrakranial

Tekanan perfusi serebral

Kausa peningkatan TIK

Massa

serebral atau ekstraserebral otak

Pembengkakan

secara luas

Peningkatan

tekanan vena serebral

Obstruksi

aliran dan absorpsi CSF

CSF meningkat

Volume

Definisi
Kelebihan cairan serebrospinal

Dalam sistem ventrikel

Pelebaran sistem ventrikel

Peningkatan tekanan intrakranial

Klasifikasi
Interna

eksterna non komunikans

Komunikans Akut

subakut kronis - didapat

Kongenital

hidrosefalus interna, menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. hidrosefalus eksterna, cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks ataupun subdural karena penumpukan cairan otak.

 Communicating

Hydrocephalus Also known as non-obstructive hydrocephalus Non-communicating Hydrocephalus Also known as obstructive hydrocephalus

 Penting

untuk mengerti perbedaan antara Communicating and Noncommunicating hydrocephalus. Jika CSF pathway open from start to finish, maksudnya CSF bisa berpindah secara bebas dari choroid plexus menuju arachnoid granulations, berarti no obstruction atau communicating hydrocephalus. Jika CSF tidak bisa berpindah secara bebas dari awal sampai akhir obstruction and non-communicating hydrocephalus.

Non-obstructive (communicating)
Normal

-> CSF production = resorption ada hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subaraknoid otak dan spinal Comm. Hydrocephalus CSF production > resorption (tumor pleksus khoroid) villi arakhnoid tidak mampu menyerap cairan (perdarahan di ruang ventrikel dan ruang suarakhnoid, setelah terjadinya meningitis)

Obstructive (noncommunicating)
,

bila ada blok di dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarakhnoid sehingga terjadi hambatan sirkulasi cairan otak. causes: Aqueductal stenosis Tumors/Cancers/Masses Cysts Infection Hemorrhage/hematoma Congenital malformations/conditions

 akut

(dalam beberapa hari), subakut (minggu), kronis (bulan-tahun).

kongenital

(disebabkan oleh setiap kondisi yang terjadi sebelum kelahiran didapat (acquireddisebabkan oleh setiap kondisi yang sebelumnya tidak ada pada pasien)

hidrosefalus arrested, menunjukkan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. hidrosefalus ex-vacuo, adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang disebabkan oleh atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua ataupun pada bayi.

Epidemiologi
3

kasus / 1000 kelahiran hidup

usia anak usia dewasa

Kurva bimodal

Patogenesa
Imbalance

antara produksi dan absorbs cairan serebrospinal Tiga mekanisme dari ketidak seimbangan antara produksi dan absorbs cairan serebrospinal: 1.obstruction of CSF pathways 2. impaired venous absorption 3. oversecretion of CSF.

Etiologi prenatal

Stenosis akuduktus Sylvius akibat malformasi (gliosis akuduktus, akuduktus berbilah, obstruksi oleh septum

ependim)

Malformasi Dandy Walker Malformasi Arnold Chiari

Malformasi lain (agenesis foramen Monro & tempat resorpsi)

Infeksi in utero Lesi destruktif (iskemia serebral) Genetik (sindrom Briker Adam: stenosis akuduktus dan retardasi mental)

Etiologi postnatal
Lesi

massa

Perdarahan Meningitis

Gangguan
Iatrogenik

aliran vena

(hiperavitaminosis A)

Gambaran klinis
Bayi prematur
* apnea * bradikardi * hipotoni * asidosis * kejang * penambahan lingkar kepala yang cepat * ubun-ubun depan menegang * pelebaran jarak antar sutura * muntah

Bayi cukup bulan

Anak-anak
* sakit kepala * mual, muntah * rewel, kelemahan * keterlambatan perkembangan * penurunan prestasi di sekolah * gangguan perilaku * papiledema, gangguan penglihatan * sindrom Perinaud

* sunset eye appearance

* makrosefali * kemampuan makan berkurang * penurunan kesadaran * penambahan lingkar kepala yang cepat * ubun-ubun depan menegang * pelebaran jarak antar sutura * muntah * pelebaran pembuluh darah vena * gangguan control gerakan kepala * papiledema, gangguan penglihatan * sindrom Perinaud (kelumpuhan gerakan mata melirik ke atas)

* sunset eye appearance

* hipertensi, bradikardi, pola napas tidak teratur

* sunset eye appearance

* penonjolan tulang frontal (frontal bossing)

Gambaran klinis
Dewasa tua Dewasa muda Gejala-kapasitas mental Gejala-sakit kepala, melambat, goyah pada muntah, penglihatan kaki / sering terjatuh, menurun, mengantuk, inkontinensia, "kebingungan kepala", mengantuk, sakit kepala kelelahan lebih jarang Tanda-papilloedema, Tanda-kiprah dyspraxia blind spot membesar pada analisis bidang visual (lambat, ragu-ragu menyeret), demensia atau ketajaman visual (penurunan mini mental berkurang, tidak dapat score), jarang melihat ke atas, papilloedema clumsiness, Dyspraxic gait, kepala besar

Diagnostik penunjang
USG

prenatal= akhir trimester pertama kehamilan, tetapi pelebaran abnormal dari sistem ventrikel akan lebih jelas terlihat setelah usia 20-24 minggu gestasi USG kepala=anak dengan ubun-ubun depan yang masih terbuka (biasanya di bawah usia 18 bulan). Melalui ubun-ubun depan dapat diperlihatkan bentuk dari ventrikel lateral serta gambaran bekuan intraventrikular, tetapi kurang akurat dalam menilai ventrikel III, IV dan ruang subarakhnoid Rontgen polos kepala= berupa makrokrania, pelebaran sutura tengkorak (pada bayi dengan ubun-ubun dan sutura yang belum menutup), gambaran alur pembuluh darah yang semakin jelas, pendataran sela tursika serta adanya gambaran impresio digitatae

CT Scanning kepala akurat bentuk dan ukuran dari ventrikel, adanya gambaran perdarahan, kalsifikasi, kista dan alat shunt. CT scan juga dapat memperlihatkan dengan jelas tanda-tanda peningkatan TIK MRI untuk meneliti penyebab anatomis yang mendasari hidrosefalus.

Terapi

sementara
Alternatif (selain shunting) Pemasangan shunting

sementara
Terapi

konservatif medikamentosa untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid/ penghambat enzim karbonik anhidrase 100mg/kg BB/hari, furosemid 1mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isosorbid). sementara sebelum dilakukan terapi definitif atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut, sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik.

 Drainase

likuor eksternal memasang kateter ventrikuler dihubungkan dengan kantong drain eksternal. Tindakan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Ketebatasan =ancaman kontaminasi likuor . Cara lain yang mirip = pungsi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi.

sementara

Penanganan alternatif (selain shunting)

sumbatan

di dalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus, tumor fosa posterior, kista arakhnoid). Terapi etiologik. pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang menggangu aliran likuor, pembersihan sisa darah dalam likuor atau perbaikan suatu malformasi

 Penetrasi

membran. Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternatif melalui rongga subarakhnoid bagi kasus-kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fosa posterior (termasuk tumor fosa posterior). Selain memulihkan sirkulasi secara pseudo-fisiologis aliran likuor, ventrikilostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik,

Operasi pemasangan 'pintas' (shunting)

sepotong

tabung plastik fleksibel lembut, yang diameternya sekitar 1/8inch (3mm). Hal ini memungkinkan cairan cerebrospinal (CSF) yang kelebihan di dalam tengkorak mengalir keluar ke bagian lain dari tubuh, seperti seperti jantung atau perut.

 memungkinkan

CSF mengalir hanya dalam satu arah. memiliki katup, yang mengatur jumlah tekanan di dalam tengkorak. ventriculo-peritoneal (VP) shunt mengalirkan CSF ke perut atau peritoneum . Sebuah ventriculo-atrial (VA) shunt mengalir ke atrium jantung.

Komplikasi shunt
Infeksi

tindakan aseptik, antibiotik pre & post oklusi, diskoneksi, migrasi

kegagalan mekanis

Kegagalan

berlebih

fungsional

drainase kurang,

Signs that a shunt needs replacing:

Loss

of appetite Nausea and vomiting Abdominal pain or cramps Changes in mood, including being irritable Frequent or persistent headaches with increased severity Difficulty walking Numbness on one side of the body Muscle tension

Sudden,

constant, or extreme tiredness Difficulty thinking clearly or remembering Difficulty seeing or speaking Persistent fever Redness, swelling, or tenderness where the shunt is under the skin Coma Difficulty breathing Abnormal heart rate

Prognosa
Baik
Buruk

cepat dan tepat

kerusakan parenkim

Hanya menghambat penambahan ukuran

Hidrosefalus normotensif

= dilatasi ventrikel namun tekanan serebrospinalnya

normal

Sulit dibedakan dengan Alzheimer

Trias gejala

gangguan berjalan

demensia
inkontinensia urine

makaciiii