ETIOLOGI Faktor-faktor predisposisi terjadinya penyakit jantung rematik / Rheumatic Heart Desease terdapat pada diri individu itu

sendiri dan juga faktor lingkungan. Faktor dari Individu diantaranya yaitu : Faktor genetik. Adanya antigen limfosit manusia ( HLA ) yang tinggi. HLA terhadap demam rematik menunjukan hubungan dengan aloantigen sel B spesifik dikenal dengan antibodi monoklonal dengan status reumatikus. Umur. Umur agaknya merupakan faktor predisposisi terpenting pada timbulnya demam reumatik / penyakit jantung reumatik. Penyakit ini paling sering mengenai anak umur antara 5-15 tahun dengan puncak sekitar umur 8 tahun. Tidak biasa ditemukan pada anak antara umur 3-5 tahun dan sangat jarang sebelum anak berumur 3 tahun atau setelah 20 tahun. Distribusi umur ini dikatakan sesuai dengan insidens infeksi streptococcus pada anak usia sekolah. Tetapi Markowitz menemukan bahwa penderita infeksi streptococcus adalah mereka yang berumur 2-6 tahun. Keadaan gizi dan lain-lain.Keadaan gizi serta adanya penyakit-penyakit lain belum dapat ditentukan apakah merupakan faktor predisposisi untuk timbulnya demam reumatik. Golongan etnik dan ras. Data di Amerika Utara menunjukkan bahwa serangan pertama maupun ulang demam reumatik lebih sering didapatkan pada orang kulit hitam dibanding dengan orang kulit putih. Tetapi data ini harus dinilai hati-hati, sebab mungkin berbagai faktor lingkungan yang berbeda pada kedua golongan tersebut ikut berperan atau bahkan merupakan sebab yang sebenarnya. Jenis kelamin. Demam reumatik sering didapatkan pada anak wanita dibandingkan dengan anak laki-laki. Tetapi data yang lebih besar menunjukkan tidak ada perbedaan jenis kelamin, meskipun manifestasi tertentu mungkin lebih sering ditemukan pada satu jenis kelamin. Reaksi autoimun. Dari penelitian ditemukan adanya kesamaan antara polisakarida bagian dinding sel streptokokus beta hemolitikus group A dengan glikoprotein dalam katub mungkin ini mendukung terjadinya miokarditis dan valvulitis pada reumatik fever. Faktor-faktor dari lingkungan itu sendiri : Keadaan sosial ekonomi yang buruk.Mungkin ini merupakan faktor lingkungan yang terpenting sebagai predisposisi untuk terjadinya demam rematik. Insidens demam reumatik di negara-negara yang sudah maju, jelas menurun sebelum era antibiotik termasuk dalam keadaan sosial ekonomi yang buruk sanitasi lingkungan yang buruk, rumah-rumah dengan penghuni padat, rendahnya pendidikan sehingga pengertian untuk segera mengobati anak yang menderita sakit sangat kurang; pendapatan yang rendah sehingga biaya untuk perawatan kesehatan kurang dan lain-lain. Semua hal ini merupakan faktor-faktor yang memudahkan timbulnya demam reumatik. Cuaca. Perubahan cuaca yang mendadak sering mengakibatkan insidens infeksi saluran nafas bagian atas meningkat, sehingga insidens demam reumatik juga meningkat. Iklim dan geografi. Demam reumatik merupakan penyakit kosmopolit. Penyakit terbanyak didapatkan didaerah yang beriklim sedang, tetapi data akhir-akhir ini menunjukkan bahwa daerah tropis pun mempunyai insidens yang tinggi, lebih tinggi dari yang diduga semula. Didaerah yang letaknya agak tinggi agaknya angka kejadian demam rematik lebih tinggi daripada di dataran rendah.

KRITERIA DIAGNOSIS DEMAM REUMATIK Dalam menegakkan diagnosa Demam Rematik ini digunakan Kriteria Jones yang terbagi Kriteria Mayor dan Kriteria Minor. Kriteria Mayor Demam Rematik terdiri dari : Poliarthritis : Pasien dengan keluhan sakit pada sendi yang berpindah-pindah, radang sendi-sendi besar; lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan , siku (poliarthritis migrans). Karditis : Peradangan pada jantung (miokarditis, endokarditis). Eritema marginatum : Tanda kemerahan pada batang tubuh dan telapak tangan yang tidak gatal. Noduli subkutan : Terletak pada ekstensor sendi terutama siku, ruas jari, lutut, persendian kaki (tidak nyeri dan dapat bebas digerakkan). Korea sydenham : Gerakan yang tidak disengaja / gerakan yang abnormal, sebagai manifestasi peradangan pada sistem syaraf pusat.

Kriteria Minor Demam Rematik terdiri dari : Mempunyai riwayat menderita demam reumatik / penyakit jantung rematik. Athralgia atau nyeri sendi tanpa adanya tanda obyektif pada sendi : pasien kadang-kadang sulit menggerakkan tungkainya Demam tidak lebih dari 39 derajad celcius. Leukositosis. Peningkatan Laju Endap Darah (LED). C-Reaktif Protein (CRF) positif. P-R interval memanjang. Peningkatan pulse denyut jantung saat tidur (sleeping pulse). Peningkatan Anti Streptolisin O (ASTO). Diagnosa ditegakkan bila ada dua kriteria mayor dan satu kriteria minor, atau dua kriteria minor dan satu kriteria mayor.

STADIUM PJR Perjalanan klinis penyakit demam reumatik dapat dibagi dalam 4 tingkatan stadium jantung rematik yaitu : >Stadium I : Berupa infeksi saluran nafas atas oleh kuman Beta Streptococcus Hemolyticus Grup A.Gejala yang dirasakan diantaranya yaitu : Demam, batuk, rasa sakit waktu menelan, muntah, diare, peradangan pada tonsil yang disertai eksudat. >Stadium II : Stadium ini disebut juga periode laten, ialah masa antara infeksi streptococcus dengan permulaan gejala demam reumatik, biasanya periode ini berlangsung 1 - 3 minggu, kecuali korea yang dapat timbul 6 minggu atau bahkan berbulan-bulan kemudian. >Stadium III : Stadium III ini ialah fase akut demam reumatik, saat ini timbulnya berbagai manifestasi klinis demam reumatik. Manifestasi klinis tersebut dapat digolongkan dalam gejala peradangan umum dan menifesrasi spesifik demam reumatik / penyakit jantung reumatik dan gejalanya diantaranya demam yang tinggi, lesu, anoreksia, epistaksis, rasa sakit disekitar sendi, berat badan menurun, kelihatan pucat, lekas tersinggung, athralgia, sakit perut. >Stadium IV : Disebut juga stadium inaktif. Pada stadium ini penderita demam reumatik tanpa kelainan jantung / penderita penyakit jantung rematik tanpa gejala sisa katup tidak menunjukkan gejala apa-apa.Pada penderita penyakit jantung reumatik dengan gejala sisa kelainan katup jantung, gejala yang timbul sesuai dengan jenis serta beratnya kelainan. Pasa fase ini baik penderita sewaktuwaktu dapat mengalami reaktivasi penyakitnya.

PATOGENESIS DEMAM REUMATIK Demam reumatik adalah penyakit radang yang timbul setelah infeksi streptococcus golongan beta hemolitik A. Penyakit ini menyebabkan lesi patologik jantung, pembuluh darah, sendi dan jaringan sub kutan. Gejala demam reumatik bermanifestasi kirakira 1 5 minggu setelah terkena infeksi. Gejala awal, seperti juga beratnya penyakit sangat bervariasi. Gejala awal yang paling sering dijumpai (75 %) adalah arthritis. Bentuk poliarthritis yang bermigrasi. Gejala dapat digolongkan sebagai kardiak dan non kardiak dan dapat berkembang secara bertahap. Demam reumatik dapat menyerang semua bagian jantung. Meskipun pengetahuan tentang penyakit ini serta penelitian terhadap kuman Beta Streptococcus Hemolyticus Grup A sudah berkembang pesat, namun mekanisme terjadinya demam reumatik yang pasti belum diketahui. Pada umumnya para ahli sependapat bahwa demam remautik termasuk dalam penyakit autoimun. Streptococcus diketahui dapat menghasilkan tidak kurang dari 20 produk ekstrasel yang terpenting diantaranya ialah streptolisin O, streptolisin S, hialuronidase, streptokinase, difosforidin nukleotidase, dioksiribonuklease serta streptococcal erytrogenic toxin. Produk-produk tersebut merangsang timbulnya antibodi. Pada penderita yang sembuh dari infeksi streptococcus, terdapat kira-kira 20 sistem antigen-antibodi; beberapa diantaranya menetap lebih lama daripada yang lain. Anti DNA-ase misalnya dapat menetap beberapa bulan dan berguna untuk penelitian terhadap penderita yang menunjukkan gejala korea sebagai manifestasi tunggal demam reumatik, saat kadar antibodi lainnya sudah normal kembali.

ASTO ( anti-streptolisin O) merupakan antibodi yang paling dikenal dan paling sering digunakan untuk indikator terdapatnya infeksi streptococcus. Lebih kurang 80 % penderita demam reumatik / penyakit jantung reumatik akut menunjukkan kenaikkan titer ASTO ini; bila dilakukan pemeriksaan atas 3 antibodi terhadap streptococcus, maka pada 95 % kasus demam reumatik / penyakit jantung reumatik didapatkan peninggian atau lebih antibodi terhadap streptococcus. Dasar kelainan patologi demam reumatik ialah reaksi inflamasi eksudatif dan proliferasi jaringan mesenkim. Kelainan yang menetap hanya terjadi pada jantung; organ lain seperti sendi, kulit, paru, pembuluh darah, jaringan otak dan lain-lain dapat terkena tetapi selalu reversibel. Diagnosis dibuat berdasarkan kriteria jones yang dimodifikasi dari American Heart Association. Dua kriteria mayor dan satu mayor dan dua kriteria minor menunjukkan kemungkinan besar demam reumatik. Prognosis tergantung pada beratnya keterlibatan jantung.

MANIFESTASI KLINIS PJR Gejala klinis pada penyakit jantung reumatik bisa berupa gejala kardiak (jantung) dan non kardiak. *Gejala non kardiak pada Penyakit Jantung Reumatik antara lain: *Manifestasi kardiak dari demam reumatik - (infeksi dan peradangan jantung) adalah komplikasi paling serius dan kedua paling umum dari demam reumatik (sekitar 50 %). Pada kasus-kasus yang lebih lanjut, pasien dapat mengeluh sesak nafas, dada terasa tidak nyaman, nyeri dada, edema (bengkak), batuk atau ortopneu (sesak saat berbaring) - Pada pemeriksaan fisik, karditis (peradangan pada jantung) umumnya dideteksi dengan ditemukannya bising jantung (gangguan bunyi jantung) atau takikardia (jantung berdetak > 100x/menit) diluar terjadinya demam - Manifestasi kardiak lain adalah gagal jantung kongestif dan perikarditis (radang selaput jantung) - Pasien dengan diagnosis demam reumatik akut harus dikontrol sesering mungkin karena progresifitas penyakitnya *Murmur (bising jantung) baru atau perubahan bunyi murmur. Murmur yang didengar pada demam reumatik akut biasanya disebabkan oleh insufisiensi katup (gangguan katup). *Gagal jantung kongestif - Gagal jantung dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau miokarditis (radang pada sel otot jantung) *Perikarditis *Gejala umum non kardiak dan manifestasi lain dari demam rematik akut antara lain: - Poliartritis (peradangan pada banyak sendi) adalah gejala umum dan merupakan manifestasi awal dari demam reumatik (70 75 %). Umumnya artritis (radang sendi) dimulai pada sendi-sendi besar di ekstremitas bawah (lutut dan engkel) lalu bermigrasi ke sendi-sendi besar lain di ekstremitas atas atau bawah (siku dan pergelangan tangan). Sendi yang terkena akan terasa sakit, bengkak, terasa hangat, eritem dan pergerakan terbatas. Gejala artritis mencapai puncaknya pada waktu 12 24 jam dan bertahan dalam waktu 2 6 hari (jarang terjadi lebih dari 3 minggu) dan berespon sangat baik dengan pemberian aspirin. Poliartritis lebih umum dijumpai pada remaja dan orang dewasa muda dibandingkan pada anak-anak. - Khorea Sydenham, khorea minor atau St. Vance, dance mengenai hampir 15% penderita demam reumatik. Manifestasi ini mencerminkan keterlibatan sistem syaraf sentral pada proses radang. Penderita dengan khorea ini datang dengan gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi dan tidak bertujuan dan emosi labil. Manifestasi ini lebih nyata bila penderita bangun dan dalam keadaan stres. Penderita tampak selalu gugup dan seringkali menyeringai. Bicaranya tertahan-tahan dan meledak-ledak. Koordinasi otot-otot halus sukar. Tulisan tangannya jelek dan ditandai oleh coretan ke atas yang tidak mantap dengan garis yang ragu-ragu. Pada saat puncak gejalanya tulisannya tidak dapat dibaca sama sekali. - Erithema marginatum merupakan ruam yang khas untuk demam reumatik dan jarang ditemukan pada penyakit lain. Karena kekhasannya tanda ini dimasukkan dalam manifestasi minor. Kelainan ini berupa ruam tidak gatal, makuler dengan tepi erithema (kemerahan) yang menjalar dari bagian satu ke bagian lain mengelilingi kulit yang tampak normal, terjadi pada 5% penderita. Gangguan ini berdiameter 2,5 cm dan paling sering ditemukan pada batang tubuh dan tungkai bagian atas, tidak melibatkan muka. Erithema ini timbul sewaktu-waktu selama sakit, meskipun yang tersering adalah pada stadium awal, dan biasanya terjadi hanya pada penderita demam reumatik dengan karditis. - Nodul subkutan. Frekuensi manifestasi ini menurun sejak beberapa dekade terakhir, dan kini hanya ditemukan pada penderita penyakit jantung reumatik khronik. Frekuensinya kurang dari 5%, namun pada penjangkitan di Utah nodulus subkutan ditemukan pada sampai 10% penderita. Nodulus (benjolan) ini biasanya terletak pada permukaan sendi, terutama ruas jari, lutut, dan persendian kaki. Kadang-kadangg nodulus ini ditemukan pada kulit kepala dan di atas tulang belakang. Ukurannya bervariasi dari 0,5 sampai dengan 2 cm serta tidak nyeri dan dapat digerakkan secara bebas; biasanya kecil dan menghilang lebih cepat. Kulit yang menutupi tidak pucat atau meradang. Nodulus ini muncul hanya sesudah beberapa minggu sakit dan kebanyakan hanya ditemukan pada penderita dengan karditis. - Manifestasi lain dari demam reumatik antara lain nyeri perut, epistaksis (mimisan), demam dengan suhu di atas 39 C dengan pola yang tidak karakteristik, pneumonia reumatik yang gejalanya mirip dengan pneumonia karena infeksi. *Tromboemboli (sumbatan di pembuluh darah) bisa terjadi sebagai komplikasi dari stenosis mitral (gangguan katup).

*Anemia hemolitik kardiak bisa terjadi akibat pecahnya sel darah merah karena bergesekan dengan katup yang terinfeksi. Peningkatan penghancuran trombosit bisa juga terjadi. *Aritmia atrium (gangguan irama jantung) biasanya terjadi karena pembesaran atrium kiri karena gangguan pada katup mitral. *Gejala kardiak pada Penyakit Jantung Reumatik antara lain: *Pankarditis (radang pada jantung) adalah komplikasi paling serius dan kedua paling umum dari demam reumatik (sekitar 50 %). Pada kasus-kasus yang lebih lanjut, pasien dapat mengeluh sesak nafas, dada terasa tidak nyaman, nyeri dada, edema (bengkak), batuk. *Manifestasi kardiak lain adalah gagal jantung kongestif dan perikarditis. *Kelainan pada bunyi jantung *Gagal jantung *Radang pada selaput jantung