Retinoblastoma marupakan salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering dijumpai terutama pada

bayi dan anak. Selain mengakibatkan kebutaan, penyakit ini juga mengakibatkan kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim mengenai penyakit kanker tersebut. Dalam suatu penelitian menyebutkan bahwa 5-10 anak usia prasekolah dan 10

anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. !amun seringkali anak-anak sulit menceritakan masalah penglihatan yang mereka alami. "arena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia # bulan, usia $-% tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap & tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesi'ik atau terdapat 'aktor risiko.

(ambar )natomi *ata

Retina adalah selembar tipis jaringan sara' yang semitransparan dan multilapis yang melapisi bagian dalam &+$ posterior dinding bola mata. Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus sillier, dan berakhir di tepi ora serrata. ,ada orang dewasa. -ra serrata berada disekitar #,5 mm dibelakang garis Scwalbe pada sisi temporal dan 5,. mm di belakang garis ini pada sisi nasal. ,ermukaan luar retina sensorik bertumpuk dengan lapisan epitel pigmen retina sehingga juga bertumpuk dengan membrane bruch , khoroid, dan scelera. Di sebagian besar tempat , retina dan epithelium pigmen retina mudah terpisah hingga membentuk ruang subretina. /etapi pada discus optikus dan ora serata, retina dan epithelium pigmen retina saling melekat kuat. Retina menerima asupan darah dari dua sumber 0 khoriokapilaria yang berada tepat di luar membrane bruch yang memperdarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksi'ormis luar dan lapisan inti luar 'otoreseptor dan lapisan epitel pigmen retina0 serta cabang-cabang dari ateria sentralis retina yang memperdarahi dua pertiga sebelah dalam. Retina terdiri dari 10 lapisan, mulai dari sisi dalam. *embrane limitans interna 1apisan serat sara' 1apisan sel ganglion 1apisan 'leksi'ormis dalam 1apisan inti dalam 1apisan 'leksi'ormis luar 1apisan inti luar *embrane limitan eksterna 1apisan 'otoreseptor 2sel batang dan sel kerucut3 4phithelium pigmen retina
2

Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. 5ntuk melihat, mata harus ber'ungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu transducens yang e'ekti'. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan 'otoreseptor mampu mengubah ransangan cahaya menjadi suatu impuls sara' yang dihantarkan oleh lapisan, serta sara' retina melalui sara' optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. *acula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagaian besar selnya adalah sel kerucut. *acula terutama digunakan untuk ketajaman sentral dan warna 2'otopik3 sedangkan bagian retinanya, yang besar tediri dari 'otoreseptor batang dan digunakan terutama untuk penglihatan peri'er dan malam 2skotopik3. Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai sara' embrionik retina. "asus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah &% bulan pada kasus unilateral, 1$ bulan pada kasus kasus bilateral. 6eberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan e7aluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. 2,udjo 8agung Sutaryo, &00# 3. Retinoblastoma adalah kanker pada retina 2daerah di belakang mata yang peka terhadap cahaya3 yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. Dimana & anak 9 anak adalah retinoblastoma. Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina 2sel kerucut sel batang3 atau sel glia yang bersi'at ganas. *erupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. /umor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral 2.0 3 dan bilateral 2$0 3. Sebagian besar kasus bilateral bersi'at herediter yang diwariskan melalui kromosom. *assa tumor diretina dapat tumbuh kedalam 7itreus 2endo'itik3 dan tumbuh menembus keluar 2ekso'itik3. ,ada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degenerati', diikuti nekrosis dan kalsi'ikasi. ,asien yang selamat memiliki kemungkinan 50 retinoblastoma. ,ewarisan ke saudara sebesar %-. .
3

dari kanker pada masa

menurunkan anak dengan

1. kelainan kromosom /erjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protekti' yang berada dalam pita kromosom 1$:1%. 6isa karena mutasi atau diturunkan. ,enyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang si'atnya cenderung diturunkan. "anker bisa menyerang salah satu mata yang bersi'at somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. "anker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak 2melalu sara' penglihatan+ner7us optikus3. &. 'aktor genetik (en cacat R61 dapat warisan dari orang tua baik, pada beberapa anak, bagaimanapun, mutasi terjadi pada tahap awal perkembangan janin. /idak diketahui apa yang menyebabkan kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses copy yang terjadi ketika sel membelah. Klasifikasi : 1. (olongan ; /umor soliter+multiple kurang dari % diameter papil. /erdapat pada atau dibelakang ekuator, ,rognosis sangat baik &. $. (olongan ;; Satu atau beberapa tumor berukuran %-10 diameter papil, ,rognosis baik. (olongan ;;; /umor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran <10 diameter papil, ,rognosis meragukan %. 5. (olongan ;= /umor multiple sampai ora serata, ,rognisis tidak baik. (olongan = Setengah retina terkena benih di badan kaca, ,rognosis buruk. /erdapat tiga stadium dalam retinoblastoma 0 o Stadium tenang ,upil lebar, dipupil tampak re'leks kuning yang disebut >automatic cats eye?. o Stadium glaucoma -leh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meningkat
4

o Stadium ekstraokuler kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya

Stadium Retinoblastoma /umor mata ini, terbagi atas ;= stadium, masing-masing0 Stadium ;0 menunjukkan tumor masih terbatas pada retina 2stadium tenang3 Stadium ;;0 tumor terbatas pada bola mata. Stadium ;;;0 terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung ner7us optikus yang dipotong saat enuklasi. Stadium ;=0 ditemukan metastase jauh ke dalam otak. ,ada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan degenerati', diikuti nekrosis dan klasi'ikasi. ,asien yang selamat memiliki kemungkinan 50 menurunkan anak dengan retinoblastoma. Retino 6lastoma berasal dari jaringan embrional retinal bersi'at malignancy, kongenital dan herediter serta dapat menyerang atau tumbuh 1 atau kedua mata. /umor tumbuh melalui mutasi genetik secara spontan atau sporadis atau diturunkan melalui autosomal dominant. @ika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. *assa tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan 7itreus yang menyerupai endo'talmitis. @ika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hi'ema. ,ertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan in7asi tumor melaluiA ner7us optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. ,ada 'undus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neo7askularisasi dan perdarahan. Barna iris tidak normal. ,enyebaran secara lim'ogen, ke kelenjar lim'e preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang dan 7isera , terutama hati.
5

(ejala gejala yang terjadi adalah 1. 1eukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan. &. /anda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris yang tidak normal. $. /umor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, u7eitis, endolta'mitis, ataupun suatu pano'talmitis. %. 6ola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata. 5. 6ila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat. #. /ajam penglihatan sangat menurun. .. !yeri C. ,ada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya. "omplikasi Retinoblastoma yaitu0 1. /umor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. Dontohnya -steosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan lim'oma dan berbagai jenis tumor otak &. "omplikasi 7askular 0 kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat terlihat. $. 4'ek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. /erjadi hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi. Diagnosis pasti retinoblastoma intaokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan patologi anatomi. "arena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang 0 1. Eundus -kuli 0 Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur &. F Ray 0 8ampir #0 9 .0 penderita retinoblastoma menunjukkan kalsi'ikasi. 6ila tumor mengadakan in'iltrasi ke sara' optik 'oramen 0 -ptikum melebar.
6

$. 5S( 0 )danya massa intraokuler %. 1D8 0 Dengan membandingkan 1D8 a:ous humor dan serum darah, bila ratsio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intaokuler 2!ormal ratsio "urang dari 13 5. 5ltrasonogra'i dan tomogra'i komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata. ,engobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. )pabila retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi 2;lyas dkk, &00&3. 8arus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan keturunan berikutnya. "onseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi 2@ames dkk, &0053. 6ila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik. /ergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular dapat dilakukan krioterapi, 'otokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan 'otokoagulasi laser untuk mempertahankan 7isus. ,ada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh 7itreus dan 7isus nol, dilakukan enukleasi. 6ila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. ,asien harus terus die7aluasi seumur hidup karena &0-G0 pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma 2mansjoer, &0053. 6eberapa cara terapi adalah 0 1. 4nukleasi mengangkat boila mata dan dioganti dengan bola mata prothese 2buatan3. &. ,enyinaran bola mata. Retino blastoma bersi'at radiosensiti', sehingga terapi ini sangat e'elktipo. 6ahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.

$. ,hotocoagulation 0 terapi dengan sinar 1aser ini sangat e'ektip pada ukuran "anker yang kecil. %. Dryotherapy 0 terapi dengan cara pendinginan 2pembekuan3 pada kanker ukuran kecil terapi ini berhasil baik. 5. Dhemotherapy 0 diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran kanker. Dara terapi mana yang dipakai tergantung dari 0 1. 5kuran kanker &. 1okasi kanker $. )pakah sudah menjalar atauy belum %. 6agaimana status+keadaan bola mata yang lain 5. )danya komplikasi #. Riwayat keluarga .. /ersedianya 'asilitas untuk terapi-terapi diatas. 4nukleasi 0 Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bola mata dan meotong sara' optik sepanjang mungkin. 4kssentrasi -rbita 0 Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa 9 sisa sel tumor

Untuk Keganasan lain yang dapatterjadi pada mata adalah : 1. )ngioma retina 8emangioma retina timbul sebagai suatu tumor saja atau menyertai hemangioblastoma serebelum, kista dan karsinoma ginjal, dan 'eokromositoma pada sindrom 7on 8ippel1indau. /umor retina berwarna merah muda atau merah, endo'itik, dan biasanya dipendarahi oleh sebuah pembuluh besar. /umor-tumor jukstapapilaris biasanya ekso'itik. ,englihatan terganggu akibat perdarahan atau eksudasi dari pembuluhpembuluh tumor tersebut. Eotokoagulasi, diatermi, dan krioterapi digunakan untuk menyembuhkan lesi retina ini. &. 8amartoma astrositik 2glial3 8amartoma atrositik adalah tumor caput ner7i optici atau retina yang berwarna translusen hingga keputihan dan paling sering berkaitan dengan sklerosis tuberose 2penyakit 6ourne7ille3. /umor ini juga dapat menyertai neuro'ibromastosis-1 dan -& atau timbul sebagai suatu kelainan tersendiri. /umor-tumor ini bersi'at congenitalA dapat tumbuh perlahan dan, setelah matang, mengalami klasi'ikasi, membentuk kon'igurasi mulberry. $. 1im'oma 1im'oma intraocular dapat timbul menyertai lim'oma sistemik atau sebagai tumor primer, yang terutama mengenai retina dan 7itreus. Sebagian besar adalah jenis lim'oma sel 6 besar walaupun lim'oma sel / pernah juga dilaporkan. "elainan ini sering retinitis, 7itritis, atau u7eitisA
9

menyerupai

oleh

karena

itu,

lim'oma

harus

dipertimbangkan sebagai diagnosis banding peradangan intraocular yang sulit dijelaskan pasien-pasien berusia lanjut. *ungkin diperlukan vitreous tap atau biopsy retina untuk menegakkan diagnosis. "ematian dapat terjadi sebagai akibat terkenanya system sara' pusat. /erapi dengan radiasi dan kemoterapi sering kali memperpanjang usia.

DAFTAR PUSTAKA 1. ;lyas, Sidarta. &00G. Ilmu Penyakit Mata. 4disi $. @akarta 0 E"5;
2. =aughan, )sbury dkk. &00.. Oftalmologi umum. 4disi 1.. @akarta 0 4(D

10