Pemfigoid bulosa

Aldi hafiz dalimunthe

definisi
Penyakit autoimun keonik yang di tandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik di temukan C3 pada epidermal basement membrane zone.

etiologi
Autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada pemfigoid bulosa masih belum diketahui

patogenesis
Antigen P.B, protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal dan merupakan bagian B.M.Z(basal membrane zone epitel gepeng berlapis. !ungis dari hemidesmosom ialah melekatkan sel" sel basal dengan membrana basalis. terdapat # $enis antigen P.B. . Ada yang dengan berat molekul #3% k&. Ada yang '(% k&.

 )erbentuknya bula akibat komplemen yang terakti*asi melalui $alur klasik dan alternatif kemudian akan di keluarkan enzim yang merusak $aringan sehingga ter$adi pemisahan epidermis dan dermis. +ampir ,%- penderita mempunyai autoantibodi terhadap B.M.Z. dalam serum dengan kadar yang tidak sesuai dengan keakti*an penyakit.

.e$ala klinis
/eadaan umum baik )erdapat bula ber0ampur *esikel, berdinding tegang, sering disertai eritema. Predileksi di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipatan paha. 1ika bula pe0ah terdapat daerah erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti pada pemfigus *ulgaris.

histopatologi
Celah di perbatasan dermal"epidermal. Bula terletak di subepidermal 2el infiltrat yang utama adalah eosinofil.

&iagnosa banding
Pemfigus *ulgaris 3 keadaan umum buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal dan terdapat ig. di stratum spinosum. &ermatitis herpetiformis 3 sangat gatal, ruam yang utama ialah *esikel berkelompok, terdapat igA tersusun granular.

Pengobatan
&engan kortikosteroid. Prednison dosis 4%"5% mg sehari. 1ika ada perbaikan turunkan dosis perlahan. Bisa di pertimbangkan sitostatik dengan kombinasi kortikosteroid dengan dosis sama seperti yang di berikan pada penderita pemfigus. 2eperti &&2 dengan dosis #%%"3%%mg sehari.

Prognosis
1arang menimbulkan kematian di bandingkan dengan pemfigus *ulgaris. &apat ter$adi remisi spontan.