ANEMIA

Hermi Indita, dr., SpPK Instalasi Patologi Klinik RSUD Prof. DR. WZ Johannes Kupang - NTT
1

ANEMIA gejala-2 / sindroma

Hb PCV

Hipoksia : Juml.Eri Otak - konsentrasi,lesu Otot - letih,lelah Kompensasi : -heart ratekardiomegali -payah jantung -acral dingin
2

Pendekatan pada penderita Anemia :

Anamnesis :

onset gejala,tanda2 perdarahan, obat2(rutin/tradisional),pekerjaan,hobby, riwayat perjalanan, riwayat keluarga, diet, keluhan gastrointestinal,pola haid,riwayat kehamilan/partus, alkohol, dll
Pemeriksaan fisik :

kepucatan konjungtiva, bibir/ mulut/ lidah / gusi,kuku,rambut,ikterus, petekhiae, hepar / lien,kelenjar limfe,rectal/vaginal toucher, kaki(ulkus,arthritis)

 Pemeriksaan Laboratorium &

Penunjang:
- Full blood count bukti adanya anemia (Hb,

PCV, Eri) & kelas anemia (MCV/ MCH/ MCHC) - Hitung retikulosit refleksi respons sum. tulang - Status besi (Besi Serum,TIBC,% saturasi transferrin, cadangan besi)

- Kimia darah (bilirubin direk/total),Urine dan Tinja .

4

-Pemeriksaan radiologik (X-foto, USG, MRI) -Pemeriksaan kardiologi (EKG, Treadmill, Echokardiografi)
Penting ! :

- Buktikan

adanya Anemia (Hb,PCV,Eri) - Tentukan jenis anemianya - Tentukan kausa anemianya

5

Klasifikasi Anemia
I. Berdasarkan proses /

mekanisme II. Berdasarkan Patofisiologi III. Berdasarkan morfologi eritrosit

I.

Berdasarkan proses/mekanismenya :

- Anemia krn gangguan produksi bisa pada SIH disum.tulang produksi semua sel drh terganggu (anemia/ lekopenia / trombositopenia = pansitopenia) , atau krn hambatan produksi eritropoitin dari ginjal (anemia krn gagal ginjal kronik)
- Anemia krn destruksi eritrosit :

pada anemia hemolitik . - Anemia krn hilangnya darah : anemia pada perdarahan akut / kronik .
9

II. Berdasarkan patofisiologinya :

-

Anemia krn gangguan pada SIH (Anemia Aplastik)

Anemia Krn Gangguan Proliferasi Normoblast : bisa krn gangguan metab.DNA (pada anemia megaloblastik) atau karena sintesis Eritropoitin terhambat pada gagal ginjal kronik krn gangguan sintesis Hb atau maturasi normoblast (anemia defisiensi Fe , Nutrisi, Protein) atau krn infeksi (bakteri, Virus, jamur,parasit) / radang .

- Anemia

- Anemia krn hemolisis (An.Hemolitik)

10

- Anemia krn perdarahan akut/kronis

III. Berdasarkan morfologi

Eritrosit :

- Klasifikasi anemia dpt ditentukan dari morfologi

eritrosit (Ukuran dan Warna / kepucatan), yaitu dari pengamatan dibawah Mikroskop atau dengan kalkulasi Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC)
- Kriteria ukuran: Normositik, mikrositik,

makrositik
- Kriteria warna: Normokromik, hipokromik

11

- Menentukan ukuran eritrosit :

* ukuran eri dibandingkan dg inti limfosit kecil :

bila sama = normositik lbh kecil = mikrositik lbh besar = makrositik

* ditentukan dgn MCV(Mean Cell Volume) MCV= PCV/Eri X 1000 (fL) (1 fL=10-12L= 1m3) Normal : dewasa= 80-100 fL Anak<1 thn = 76- 86 fL MCV normal = normositik MCV < normal=mikrositik MCV > normal=makrositik * ukuran eri yg ber-macam2= anisositosis
12

Bandingkan ukuran eritrosit dengan inti limfosit kecil .

13

 Menentukan warna eritrosit :

- ditentukan dari diameter central pallor(CP) dibandingkan thdp diameter eritrosit . - CP terjadi krn bentuk eritrosit yg bikonkaf sehingga CP krn tipis dan kandungan Hb lbh sedikit akan tercat lebih pucat . CP 1/3 Diameter eri = normokromik CP> Diameter eri = hipokromik
14

15

- Eritrosit dgn central palor(CP)nya

perhatikan perbandingan CP dgn diameter eritrosit

16

- Warna ditentukan dari MCH (Mean Cell Hb) : MCH= Hb/Eri (pg) Normal: dewasa MCH=27-32 pg anak-2 - MCH=23-31 pg (1pg=10-12g=1g) MCH= normal normokromik MCH< normal hipokromik
- MCHC(Mean Cell Hb Concentration) :

MCHC=Hb/PCV (g/dL) Normal: MCHC = 32-36 g/dL

17

 Klasifikasi Anemia berdasarkan morfologi:

I. Anemia Hipokromik-Mikrositik II. Anemia Normokromik-Normositik

III. Anemia Makrositik

18

- Gambaran hapusan HipokromikMikrositik

19

- Gambaran hapusan NormokromikNormositik , perhatikan perbandingan ukuran eritrosit dengan inti limfosit kecil .

20

- Gambaran hapusan Makrositik , disini tampak oval-makrosit, ciri yang dapat dijumpai pada Anemia Megaloblastik

21

Anemia Hipokromik-Mikrositik
- Semua keadaan yg menurunkan sintesis Hb

memberikan gambaran hipokromik-mikrositik .

- Anemia Kurang Besi (AKB) adalah penyebab

tersering dari kasus-2 anemia dan Anemia Hipokromik-Mikrositik harus diperhatikan juga kausa2 lainnya (DD) sebelum menegakkan diagnosis AKB

22

23

 Kausa tersering An.Hipokromik-Mikrositik:

Anemia Kurang Besi (AKB)

Perjalanan AKB:
Cad.Fe

SI

Morfologi

Normal Def.Prelaten Def.Laten

AKB
24

+ /

+ +

Norm-Norm Norm-Norm Norm-Norm Hipo-Norm Hipo-Mikro

25

Status Besi Tubuh

Besi Serum (Serum Iron = SI) Total Iron Binding Capacity (TIBC) % Saturasi Transferrin = SI/TIBCx100% Besi Cadangan :

- Hemosiderin endapan di sum.tulang / hati biopsi/aspirasi tindakan invasif ! - Ferritin kadar dlm serum << - deteksi dgn Immunoassay .
26

Siklus Besi Dalam Tubuh :

Besi masuk bersama makanan dan akan diserap di duodenum / bag.proximal jejunum . Besi kemudian diikat oleh transferin dan diangkut keseluruh jaringan terutama ke sumsum tulang sebagai bagian dari heme / Hb beredar dlm darah bersama eritrosit .

27

28

 Kausa Kurang Besi :

- Intake <: diet, kebutuhan - Absorpsi: malabsorpsi - Hilang: perdarahan kronis

Transferrin : - protein transport utk Fe - 1/3 mol.mengikat Fe(=%saturasi Transferrin normal) terukur sbg Serum Iron (SI)

29

Transferrin

SI

Unsaturated Iron Binding Capacity (UIBC)

SI + UIBC = ( TIBC )

30

Gejala

Morfologi

SI - TIBC

Ferritin

AKB

Anemia

Hipo Mikro

SI TIBC

A.Peny. Kronis

Anemia

Hipo Mikro

SI TIBC /N

N/

31

Pendekatan Diagnosis Anemia Kurang Besi 1. Anamnesis pola haid, kehamilan/partus, riwayat perdarahan, peny.kronis, diet, pekerjaan, perjalanan, dll 2. Pem.Fisik sistematik, teliti luar s/ dalam (organ: hati, limpa, kelenjar)

32

3. Laborat Hema

(CBC,LED,HDT,Retik) - Serum (SI,TIBC,Ferritin, Bili) - Aspirasi Sum.Tulang - Urine, Feces

4. Penunjang lain Radiologi (EKG, USG, Scan) - Endoskopi

33

SI
Normal An.Kurang Besi
An.Peny.Kronis Ekses besi

TIBC
N
N/ N/

N (1/3 mol.Trsf)

34

35

Pendekatan Laboratorik An.Kurang Besi

1. CBC buktikan Anemia (Hb,PCV,MCV,MCH,MCHC) 2. SI Fe2+ serum + Kromagen kompleks berwarna TIBC serum + ekses FeCl2 Fe yg tak terikat Transferin diikat dg Mg-karbonat serum jenuh besi diperiksa (= TIBC)

36

% Saturasi Transferrin = SI/TIBC X 100% Eritropoisis terganggu bila % Sat.Tf < 15% 3. Ferritin Serum : KadarFerritin serum ~ cadangan Fe Ferritin <15 ug/L Diagn. Defisiensi Fe Ferritin bisa N/ pada AKB yaitu krn : - Gg.fungsi hati (sel-2 hati rusak), hemolisis, radang/infeksi/keganasan
37

4.

Transferrin Serum : sudah dpt diperiksa dgn metode imunodifusi Harga normal : 2-4 g/L

5. Hapusan Sumsum Tulang (dgn pengecatan Perls atau Prussian Blue)

38

Anemia Pada Peny.Kronis

Gejala klinis = AKB Gambaran hematologis = AKB (An.Hipo-

Mikro, MCV, MCH, SI) , tapi TIBC N/ dan Ferritin N/ Patogenesis : Fe depo // Transferrin Jaringan / RES Penanganan sangat berbeda !
39

Menurunnya Fe sirkulasi karena : 1. Terganggunya pelepasan Fe dari makrofag (kompetisi dgn laktoferin) padahal Fe di depo masih cukup .

2. Respons EPO yg inadekuat terhadap anemia .

40

Anemia Sideroblastik
Defek sintesis Heme akumulasi Fe di

mitokondria degenerasi Fe tumpukan granula Fe sekitar inti normoblast spt cincin (pengecatan Perls) Ringed Sideroblast (khas Anemia Sideroblastik)
Sideroblast bisa dijumpai pada sumsum tulang

normal

41

Sideroblast dan Ringed Sideroblast (pada Anemia Sideroblastik)

42

43

Klasifikasi An.Sideroblastik :
1.

Herediter : X-linked, defek enzim jalur sintesis heme, pada orang muda, anemia dimorfik, splenomegali . HDT: basophilic stippling, siderosit +, normoblast + Absorpsi Fe Saturasi Transferrin dan Ferritin

44

2. Dapatan (Acquired) :
- Primer : mutasi klonal stem cell (MDS = MyeloDysplastic Syndromes) Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts (RA-S) pada orang tua . Anemia normokromik-makrositik Sum.Tulang : hiperplasia eritroid dgn gambaran displastik atau megaloblastik -ringed sideroblast pada sel prekursor .

45

-Sekunder

karena metabolisme abnormal Vit.B6 (alkoholisme, malabsorbsi), karena sintesis heme abnormal (keracunan Pb), karena Rheumatoid Arthritis, atau pada Anemia megaloblastik Bisa juga sekunder terkait dgn kelainan mieloproliferatif (AML, Mielofibrosis, Polisitemia atau tipe lain dari MDS)
46

Anemia Makrositik Megaloblastik / Non-Megaloblastik

Anemia Makrositik Megaloblastik :

makrosit = eritrosit dgn MCV > normal makrosit/mikrosit tergantung dari balans antara maturasi inti & sitoplasma . Pembelahan inti berhenti bila produksi Hb intrasel mencapai nilai tertentu . Bila maturasi inti terlambat (defek sintesis DNA) atau maturasi sitoplasma (ke aktivitas EPO) kadar kritis Hb tercapai lbh cepat

47

 Megaloblast = normoblast dgn ukuran besar

perubahan megaloblastik = menjadi besarnya ukuran sel-2 prekursor di sumsum tulang (bukan hanya normoblast !)
Letak kelainan : Defek sintesis DNA (mengenai

semua sel2 jaringan aktif, a.l jar.hemopoisis, epitel, mukosa, dll)

48

 Defek sintesis DNA sering disebabkan

krn defisiensi vit.B12 dan Asam Folat disharmoni maturasi inti & sitoplasma (maturasi inti terlambat) sel membesar eritropoisis inefektif di sum.tulang hemolisis intrameduler .

49

50

 Metabolisme Vit.B12 :

-Vit.B12 penting utk sintesis purin & pirimidin menyangkut sintesis DNA & RNA perlu utk mitosis dan maturasi . -Vit.B12 berasal dari sumber mikrobiologis krn tak dpt disintesis oleh tanaman/hewan (kadar B12 tinggi dlm daging,hati,ginjal,telor dan sedikit dlm susu) -Diet mengandung 5-3ug/hari, kebutuhan fisiologis 1-3 ug/hari, cadangan B12 tubuh = 25 mg (cukup utk 3 tahun)
51

Metabolisme B12 & Asam Folat

52

53

Absorpsi Vit.B12 :
B12 diet dilambung diikat oleh IF (Intrinsic

Factor produk sel parietal) kompleks IF-B12 di usus halus (ileum), B12 diserap, IF lepas kelumen

Gangguan IF (gastrektomi,gastritis,Oto-Ab-antiIF

atau OtoAb-antiparietal) Absorpsi B12 tak berjalan gangguan sintesis DNA (klinis: Anemia Pernisiosa Achlorhydria)

An.Pernisiosa =kelainan otoimun oto-Ab thdp sel

parietal (Anti-IF atau Anti-Parietal)

54

55

56

Perubahan hematologik An.megaloblastik :

Sumsum Tulang : - megaloblastosis - eritropoisis inefektif
Darah tepi :

- Oval makrositosis - Hipersegmentasi netrofil ( 5 sel dgn segmen-5 atau 1 sel dgn segmen-6)
57

- Anemia Megaloblastik , perhatikan sel ovalmakrosit dan hipersegmentasi netrofil .

58

VITAMIN B12

ASAM FOLAT

-Sumber >> -Tahan panas -Cadangan : utk 3 thn -Kebutuhan relatif sdkt
KAUSA DEFISIENSI

-Sumber terbatas -Tidak tahan panas -Cadangan hanya 3 bln -Kebutuhan lbh besar
KAUSA DEFISIENSI

-Vegetarian (jarang) -Gangg.Fakt.Intrinsik (anemia pernisiosa) -Gastrektomi -Gastritis atropikans -Antokonvulsan, alkohol

-Nutrisi (alkoholik, diet susu kambing) -Prematuritas -Hemodialisis -Reseksi usus -Kehamilan -Antikonvulsan, MTX
59

Anemia , MCV,oval makrositosis

Gejala neurologik +,hipersegmentasi netrofil
Assay Vit.B12
Defisiensi
Ab-Anti-FI Pos Neg

Normal
Asam Folat

An.Pernisiosa
Terapi

Sum.Tulang
Megalobl Tes Schilling Pos Neg Non-Megalobl

Defis.As.Folat

MMA,homosistein

An.Pernisiosa Defis.Vit.B12 N

60

ANEMIA HEMOLITIK
Umur eritrosit normal = 110-120 hari

destruksi oleh makrofag di sum.tulang & lien . Bila umur eri memendek produksi eritropoitin dipacu (kompensasi) kadar Hb dipertahankan anemia
Bila destruksi akut atau kronis dgn umur

eritrosit yg sangat memendek kompensasi anemia .

61

- Definisi Anemia Hemolitik :

Yaitu anemia krn umur eritrosit yg

memendek akibat destruksi yg dan tak dapat dikompensasi oleh sum.tulang .

Peristiwa hemolisis = setiap proses

destruksi eritrosit tapi masih dapat dikompensasi oleh sum.tulang tidak terjadi anemia .
62

- Daya Kompensasi sum.tulang :

Yaitu kemampuan me produksi eritrosit , yaitu

sampai 6-8 x normal : - umur memendek produksi 2x - umur memendek produksi 4x - umur memendek 1/6 produksi 6x - umur memendek 1/8 produksi 8x
pe produksi 6-8 x adalah maksimal . Bila umur eritrosit hanya 20 hari anemia +.

63

- Pendekatan diagnosis Anemia Hemolitik :

1.

Buktikan adanya anemia (Hb/PCV/Eri) Bila akut umumnya dapatan, bila kronis karena kelainan herediter . Buktikan adanya hemolisis . Ekstra atau Intravaskular ? Herediter atau dapatan ? Tentukan kausa hemolisis nya .

2. 3. 4. 5.

64

Bukti adanya Hemolisis :

1. Peningkatan destruksi eritrosit : - Unconjug.bilirubin serum Ikterus - Urobilinogenuria - Hb-uria pada hemolisis intravaskular - Nyeri lien splenomegali, infark lien

- Ulkus tungkai kelainan intrinsik eritrosit .

- Haptoglobin serum /neg hemolisis intravaskular .
65

2. Tanda Kerusakan Eritrosit :

-

Mikrosferosit, Fragmentosit, Poikilosit Fragilitas Osmotik Eritrosit Tes Otohemolisis positif Umur eritrosit memendek

3. Tanda Peningkatan Eritropoisis : - Retikulositosis - Normoblastosis - Hiperplasia Eritropoitik sum.tulang

66

67

68

69

70

71

72

73

- Klasifikasi Anemia

Hemolitik :

1. Anemia Hemolitik Herediter (Intrakorpuskular)

- Kelainan membran (sferositosis herediter , ovalositosis herediter) - Kelainan rantai globin (Talasemia, Hbpatia) - Kelainan sistim ensim (defisiensi ensim G-6PD, defisiensi ensim PK)
74

Sferositosis Herediter :

75

Ovalositosis Herediter :

76

2. Anemia Hemolitik Dapatan (ekstrakorpuskular) :

- Karena bahan fisik, kimia

- Karena infeksi (bakteri, parasit, virus, jamur) - Karena trauma mekanik (katub jantung buatan)
- Karena mekanisme imun (Alloimmune / Autoimmune / Drug-Induced HA
77

- Sferositosis Herediter :
Diturunkan secara autosomal dominan

Sferositosis, luas permukaan relatif < volume sel

tes fragilitas osmotik (OFT) pada anggota keluarga

Letak gangguan pada menya spektrin dari

cytoskeleton (membran) .
60% - anemia kronis, ikterus, splenomegali, 20%

jarang terjadi hemolisis / splenomegali .Sering dgn batu empedu (USG) krn ekskresi bilirubin.
78

79

Talasemia :
Yaitu gangguan sintesis rantai-globin tertentu

(jumlahnya = kuantitatif) : - defisiensi rantai-globin talasemia- - defisiensi rantai-globin talasemia- - defisiensi Rantai-globin talasemia- Pada Hb-patia kelainan pada susunan asam amino rantai globinnya (kualitatif)
80

81

82

Talasemia- :
Talasemia- = kelainan yg disebabkan karena

terganggunya produksi/sintesis dari rantai globin- .

Sintesis rantai globin- diatur oleh 2 pasang

gen- (4 lokus gen-) tergantung dari jumlah lokus yg defek ada 3 macam Talasemia- (Tal- trait , HbH Disease, dan HbBarts Hydrops Fetalis)
83

- Pola gangguan pada Talasemia-

Defisiensi rantai- gangguan sejak janin krn

sintesis HbF sudah terganggu .

Defek 1-2 Gen- = -trait (klinis baik) Defek 3 Gen- = HbH disease (klinis ringan,

Hb 10-11 g/dl) ekses rantai- terbentuk tetramer-4 (HbH) yg membentuk inklusi dlm eritrosit tampak dgn pengecatan BCB .
84

- Inklusi HbH (4) pada HbH Disease tampak dgn

pengecatan BCB (bedakan dengan retikulosit)

85

 Defek 4 Gen- (HbBartshydrops fetalis)

klinis berat, bayi lahir-mati dgn hydrops karena hipoksia berat . HbBarts = tetramer 4, karena ekses rantai- yg tak mampu membentuk HbF .
Inklusi HbBarts dan HbH mengendap dlm

eritrosit menempel pada membran eritrosit destruksi di RES/lien hemolisis .

86

87

88

- Talasemia-

Pola gangguan pada Talasemia- :

- In-utero tdk bermasalah karena HbF masih terbentuk normal oleh rantai- dan rantai- . - masalah mulai timbul saat sintesis HbA (22) terganggu ekses rantai- kompensasi produksi rantai- dan HbA2 (pada Talasemia- minor) dan HbF (pada Talasemia- mayor)

89

 Pada Talasemia- mayor :

- anemia berat perlu transfusi berulang Fe hemochromatosis - eritropoisis inefektif kronis hipertrofi sumsum tulang pada anak2 perubahan bentuk wajah : * Frontal bossing * Hipertrofi os maxillares * Hipertelorism (mata mongoloid)
90

- Bentuk delesi rantai- :

Talasemia-0 : rantai- tdk terbentuk.

Talasemia-+ : sintesis rantai- <

Bila heterozigot : klinis tidak terlalu berat Bila homozigot : berat (Cooleys anemia)

91

92

- Diagnosis Laboratorik Talasemia :

1. 2.

CBC, Hapusan Darah Tepi Elektroforesis-Hb pada media Selulose-Asetat (pH 8.4) sebagai penyaring pada talasemia dan Hb-patia. Dgn sampel hemolisat terbentuk pita (band), normal : pita A, F, dan A2 ,yg dapat diukur kadarnya dgn densitometer

93

94

3. Penentuan HbA2 untuk diagnosis Talasemia- trait dgn metode anion-exchange resin column chromatography Dgn cara ELP-Hb dan kromatografi , adanya HbC, HbE dan HbO dapat mengganggu karena terletak pada band yg sama dgn HbA2 .

95

4.

Penentuan

HbF

(Denaturasi

Alkali)

HbF lebih tahan terhadap denaturasi oleh lar.alkali kuat daripada HbA . Hemolisat + NaOH denaturasi Hb-2 selain HbF reaksi distop dgn ammonium sulfat jenuh pH dan hancuran Hb mengendap filtrat yg mengandung HbF dibaca pada spektrofotometer sbg % total Hb . HbF dpt diukur dgn RID atau ELISA atau Tes Elusi-Asam dari Kleihauer

96

5. Penentuan Benda Inklusi HbH : - dilakukan dengan pengecatan Brilliant Cresyl Blue (BCB) - Inklusi HbH tampak sebagai granula bulat biru-kehijauan merata dalam eritrosit (bandingkan dgn retikulosit yg berupa benang2 / filamen2) - Pada HbH disease : inklusi HbH +++ - Pada Talasemia--trait : inklusi HbH + pada 1: 10000 eritrosit .
97

- Inklusi HbH (4) pada HbH Disease tampak dgn

pengecatan BCB (bedakan dengan retikulosit)

98

 Defisiensi Enzim G-6PD :

- Oksidan produksi H2O2 oksidasi gug.-SH bebas (sulfhydryl) dari Hb terbentuk Sulf-Hb membentuk agregat dan berpresipitasi sbg Heinz Bodies destruksi di lien .
- Oksidan / Sulf-Hb dikontrol oleh Reduced Glutathione (GSH)

99

100

 - X-linked, dijumpai 300 varian .

Gen normal G-6PD : - type B (GdB) - type A (GdA) - Tipe2 ensim abnormal : 1. GdA (type A) 2. Gd-Mediterranean (GdMed) 3. Gd-Canton : banyak di Asia - Eritrosit yg defisien G-6PD resisten terhadap Plasmodium Falciparum .

101

Bahan2 penyebab lisis pada defisiensi ensim G-6PD :

1. Antimalaria 2. Sulfonamide 3. Vit.K, Vit.C 4. Infeksi paru (virus,bakteri) 5. Antipiretika 6. Kacang2/Fava 7. Naftalene 8. Uremia 9. Antibiotika (Penisilin , streptomisin

102

Anemia Hemolitik Dapatan :

- Anemia Hemolitik Sekunder krn infeksi / kelainan sistemik :
Proses keganasan hemolisis krn rx otoimun ,

mikroangiopati atau hipersplenisme , disertai gambaran an.peny.kronis, perdarahan, supresi sumsum tulang

103

 Disseminated Intravascular Coagulation (DIC):

aktivasi koagulasi intravaskular luas deposisi fibrin intravaskular / kerusakan endotel (mikroangiopati) krn sepsis destruksi Eritr.
Peny.Hati Kronis : hemolisis krn hipersplenisme Peny.Ginjal Kronis: hemolisis krn

mikroangiopati

104

Anemia Hemolitik Dapatan (Ekstrakorpuskular) : Anemia Hemolitik Imun Yaitu hemolisis krn melekatnya antibodi pada membran eritrosit .
Kecepatan & tempat terjadinya hemolisis

tergantung IgG atau IgM, dan kemampuannya mengikat komplemen .

Suhu optimal pengikatan Ab :

370C Warm-IgG-Type <300C Cold-IgG-Type

105

 Sel+IgG destruksi oleh lien

Sel+IgM memicu aktivasi kaskade komplemen hemolisis intravaskular

Destruksi imun sering menyebabkan kerusakan

minimal membran perubahan bentuk menjadi sferosit .

106

 Klasifikasi A.Hemolitik Imun :

1. Alloimmune :

Rx transfusi, Hemolytic Disease of the Newborn (HDN)

2. Autoimmune : Warm/Cold AIHA, Paroxysmal Cold Hb-uria (PCH) 3. Drug-induced HA : tipe penisilin, aldomet, dan stibophen .
107

Hemolytic Disease of the Newborn (HDN) pada ibu Rh-neg , hamil dgn janin Rh-Pos , pada kehamilan-I dan ke-II

108

Tes Antiglobulin (Coombs) :

Tes Coombs Direk (Direct Antiglobulin Test/DAT)

= uji deteksi Ab (IgG) dan atau C3d (komplemen) yg terikat eritrosit .

Tes Coombs Indirek = untuk yg bebas dalam serum .
DAT sering positif pada AIHA .

109

Drug-Induced hemolytic anemia :

Tipe Penisilin : obat sbg hapten berikatan

dgn eritr. antigenik terbentuk Ab terhadap Obat-Eritr.

Tipe Fenasetin/Quinidin: Obat (hapten)

berikatan dgn protein Ab berikatan dgn Obat-protein aktivasi komplemen lisis eritrosit.
Tipe Aldomet : Obat merubah struktur

membran eritr. asing Otoantibodi .

110

Anemia Aplastik (Hipoplastik?)

Anemia berat & fatal krn pe produksi

eri/leko/trombo (pansitopenia) akibat gangguan pada SIH (krn radiasi, bhn kimia, obat, atau genetik)
Bahan2 penyebab aplasia / hipoplasia sum.tulang:

- radiasi ion, benzen, sitostatika (6-MP, busulfan), arsen, kloramfenikol, antikonvulsi (fenitoin), analgetik (fenilbutason), dlsb

111

- Gejala & gambaran Lab.A.Aplastik :

Lelah, palpitasi, infeksi, perdarahan2 Lab : - pansitopenia

- normokromik normositik - sum.tulang dry-tap, hiposeluler

Prognosis :

- jelek, bila usia < 40 thn transplantasi sum.tulang .

112

- Terapi Anemia Aplastik :

1.
2. 3.

Hindari bahan2 toksik

Hindari infeksi/perdarahan Transfusi (sebaiknya Washed Erythr) atau Plat.Concentrate (PC) bila ada perdarahan (bila ringan, beri kortikosteroid) Marrow stimulants (hormon androgenik)

4.

5.
113

Transplantasi sum.tulang

TERIMA KASIH