OSTEOLOGI Tulang (os) adalah organ yang padat, keras, elastis, yang menyusun suatu rangka yang disebut

systema sceleti, sedang rangkanya sendiri disebut sceleton humanum. Tulang yang masih baru warnanya keputih-putihan dan menurut sedikit banyaknya darah yang terdapat di dalamnya, maka tulang dapat berwarna kemerahmerahan atau kekunung-kuningan. Fungsi tulang : 1. memberi kekuatan pada badan 2. memberi bentuk tubuh 3. sebagai alat gerak pasif 4. sebegai alat pelindung organ dalam 5. sebagai tempat melekatnya muscullus dan ligamenta Bentuk tulang : 1. os longum (tulang panjang) misalnya : os humerus, os femur 2. os brevis/brevia (tulang pendek) misalnya : vertrebrae, ossa metacarpalia (telapak tangan), digitimanus (jari tangan), ossa metatarsalia (telapak kaki), digiti pedis (jari kaki) 3. os plannum/planna (tulang pipih) misalnya : os scapula (tulang belikat), os cranium (tulang kepala) 4. os irregularis (tulang tak beraturan) misalnya : os palatinum (tulang langit-langit atas) 5. os pneumaticum (tulang berongga)

misalnya : os parietale (tulang pelipis) Osteogenesis: ilmu yang mempelagari khusus tentang peristiwa (proses) terjadinya dan terbentuknya tulang. Susunan tulang : 1. Substantia compacta, yaitu tulang yang padat dan tebal 2. Substantia spongiosa, yaitu tulang yang berongga, longgar, dan lunak Ada pada bagian tengah tulang panjang (diaphysis) Terdapat cavum medullare, bagian ujung tulang (epiphysis). Urat-urat darah dari luar tulang melewati periosteum (lapisan dataran luar tulang) masuk ke dalam tulang dan pada tulang, tampak lubang tempat masuk/keluar urat darah tersebut ( foramen nutricium/lubang zat makanan. Periosteum pada tulang rawan disebut perichondrium. Di dalam tulang terdapat : 1. Lympha (getah bening) 2. Medulla ossium (sumsum tulang) 3. urat syaraf, dsb. Pada cavum medullare, ada semacam selaput yang disebut endosteum. Madulla ossium terdiri dari 3 macam : 1. Medulla ossium rubra (sumsum tulang merah) Pada waktu lahir, terdapat pada semua tulang, setelah tua menjadi medulla ossium plava. Pada waktu bayi juga dibuat oleh lympha dan hepar.

2. Medulla ossium plava Terdapat pada tulang panjang, berasal dari medulla ossium rubra yang telah berhenti fungsi membuat darah dan ditimbun sel lemak, sehingga berwarna kuning. 3. Medulla ossium gelatinosa Terdapat pada orang tua, karena sel-sel lemak mengalami degenerasi sehingga menjadi jaringan yang berbentuk seperti agar-agar.

GAMBAR ANATOMI SUSUNAN TULANG

Tumor Tulang
Pendahuluan Tumor musculoskeletal dapat berasal dari jaringan tulang maupun jaringan lunak seperti otot, pembuluh darah, saraf, tendon dan lemak. Secara umum, tumor musculoskeletal menurut sifatnya dibagi menjadi tumor jinak, tumor ganas, dan tumor metastatic. Tumor ganas dapat bersifat primer (berasal dari jaringan musculoskeletal, yakni tulang atau jaringan lunak) maupun sekunder (berasal dari tumor jinak yang berubah menjadi ganas). Insidens Tumor tulang relative jarang terjadi, insidensinya hanya 0,2% dari seluruh neoplasma yang diderita manusia. Bila dibandingkan dengan tumor jaringan lunak, insidens tumor tulang 10 kali lebih rendah. Insdiens tumor tulang jinak dan ganas sangat erat hubungannya dengan usia penderita. Sarcoma tulang mempunyai dua puncak insidens (bimodal peak) yaitu puncak pertama pada usia 20-an dan puncak kedua pada usia diatas 60 tahun. Klasifikasi Tumor Tulang Tumor tulang dapat dibedakan menurut jenis jaringan asalnya atau sifat neoplastiknya. Klasifikasi tumor tulang berdasarkan WHO 2002 Jaringan Asal Jinak Kartilago Osteokondroma - Kondroma - Enkondroma - Kondroma periosteal - Kondromatosis multiple - Konroblastoma

Ganas Kondrosarkoma Sentral, primer, dan sekunder Perifer Dediferensiasi (anaplasia)

Mesenkimal Clear cell Osteosit Fibroma kondromiksoma Osteoma osteoid Osteoblastoma Osteosarcoma - Konvensional Konroblastik Fibroblastic Osteoblastik - Teleangiektatik - Small cell - Low grade central - Sekunder - Parosteal - Periosteal - High grade surface

Fibroma Histiosit Ectoderm

Fibroma desmoplastik Histisioma fibrosa benigna

Fibrosarkoma Fibrohistiositoma maligna Ewing, disebut juga primitive neuroectodermal tumour (PNET) Myeloma sel plasma Myeloma maligna

Hematopoietik

Sel raksasa

Tumor sel raksasa (GCT)

Sel tumor raksasa yang menjadi ganas Kordoma

Notokord Vascular Otot polos Lemak Saraf Hemangioma Leiomyoma Lipoma Neurilemoma (Schwannoma)

Angiosarkoma Liposarkoma Liposarkoma

Tumor campuran

Adamantinoma Keganasan metastatic Kista tulang aneurisma Kista sederhana Dysplasia fibrosa Dysplasia osteofibrosa Histiositosis sel Langerhans Penyakit Erdheim-Chester Hamartoma dinding toraks Kondromatosis sinovial

Lesi campuran

Lesi sendi

Distribusi Tumor Tulang Tumor tulang mempunyai distribusi local yang spesifik. Osteosarcoma dan kondrosarkoma biasanya timbul di metafisis tulang panjang terutama di sekitar sendi lutut, sedangkan sarcoma Ewing paling sering mengenai diafisis tulang. Pada tumor jinak, tumor sel raksasa paling sering terjadi di daerah epifisis, kista tulang aneurisma pada metafisis, sedangkan dysplasia fibrosis sering timbul pada diafisis tulang. Lokasi predileksi tumor tulang Lokasi Predileksi Neoplasma jinak dan lesi menyerupai tumor tulang RANGKA AKSIAL Cranium dan tulang Osteoma, osteoblastoma, wajah histiositosis sel Langerhans, dysplasia fibrosa, hemangioma soliter, osteoporosis sirkumskripta (fase litik Penyakit Pagert) Rahang Granuloma reparatif sel raksasa, miksoma, fibroma osifikasi, fibroma desmoplastik

Neoplasma ganas tulang Kondrosarkoma mesenkim, kordoma, myeloma multiple, neuroblastoma metastatic, karsinoma metastatic

Osteosarcoma, myeloma

Tulang belakang

Kista tulang aneurisma, osteoblastoma, histiositosis sel Langerhans, hemangioma

Kordoma, myeloma, metastasis

EKSTREMITAS Tulang tubular panjang Osteoma osteoid, kista tulang sederhana, kista tuang aneurisma, osteokondroma, enkondroma, kondroma periosteal, kondroblastoma, fibroma kondromiksoma, fibroma non-osifikasi, tumor sel raksasa, dysplasia osteofibrosa, fibroma desmoplastik, ganglion intraoseus. Tangan dan kaki Granuloma reparative sel raksasa, florid reactive periostitis, enkondroma, tumor glomus, kista epidermoid, eksositois subungual, bizarre parosteal osteokondromatous lesion Kista tulang sederhana : Humerus atau femur proksimal Dysplasia osteofibrosa : Tibia, fibula (korteks anterior) Dysplasia fibrokartilaginosa fokal tulang-tulang panjang : Metafisis proksimal tibia

Osteosarcoma (semua varian), adamantinoma, histiositoma fibrosa maligna, fibrosarkoma, limfoma primer, kondrosarkoma, angiosarkoma

Tidak ada

PREDILEKSI KHUSUS

Adamantioma : Tibia, fibula

Osteosarcoma parosteal : femur distal (korteks posterior) Osteosarcoma periosteal : Tibia

Osteoma osteoid : Femur, tibia

Kondrosarkoma (konvensional) : femur, humerus, tulang pelvis Clear cell chondrosarcoma : femur proksimal dan humerus proksimal Kordoma : Sacrum, klivus, C2 Myeloma multiple : Pelvis, tulang belakang, kranium

Fibroma kondromiksoma : Metafisis tibia

Kondroblastoma : Epifisis Tumor sel raksasa : Ujung femur, tibia, radius dekat persendian Tumor miksofibrosa liposklerosans : region intertrokanter femur

Gambaran Klinis Nyeri Nyeri adalah gejala tersering tumor tulang, terutama tumor tulang ganas. Bila bukan oleh karena fratur patologis, biasanya nyeri timbul secara perlahan. Pada awalnya nyeri hanya timbul saat istirahat kemudian intensitasnya meningkat sehingga mengganggu tidur dan menyebar ke sendi di dekatnya. Nyeri ini sering disalahartikan sebagai artritis akbiat trauma. Nyeri pada tumor tulang bisa sangat hebat hingga hanya bisa diatasi dengan analgesic golongan narkotika. Di daerah tulang belakang dekat pleksus saraf, penekanan oleh tumor dapat menimbulkan nyeri radicular bahkan hingga paralisis.

Massa Gejala kedua yang paling sering adalah timbulnya massa. Pada tumor jinak, kondisi ini bisa terjadi pada waktu yang lama tanpa menimbulkan gejala lain. Massa disebabkan oleh bagian tumor yang menembus tulang (ekstraskeletal) atau bisa karena ekspansi tulang. Pada tumor ganas, massa berkembang dengan cepat. Pada stadium lanjut, massa dapat menimbulkan perubahan kulit, yaitu kulit menonjol dan kebiruan, timbul striae atau ulkus.

Keterbatasan pergerakan Tumor yang muncul di dekat sendi seperti tumor sel raksasa, kista tulang aneurisma, osteoblastoma, kondroblastoma, dan osteosarcoma, dapat mengganggu kisaran gerak sendi. Terbatasnya ROM bukan disebabkan oleh tumornya tetapi sinovitis reaktif.

Fraktur patologis Fraktur yang terjadi tanpa didahului oleh trauma ringan dapat terjadi akibat destruksi tulang oleh tumor sehingga kekuatan tulang sangat menurun. Pada tumor tulang jinak, dapat terjadi fraktur patologis tanpa adanya gejala pendahulu. Pada kasus tumor ganas, biasanya fraktur patologis terjadi pada fase ketika pasien telah merasa nyeri an adanya massa sebelumnya.

Pemeriksaan Penunjang Roentgen Dewasa ini kemajuan di bidang radiologi sangat pesat sehingga banyak alternative yang dapat digunakan, tetapi foto Roentgen masih mempunyai peranan penting dalam membantu penegakan diagnosis tumor tulang. Foto Roentgen dapat memperlihatkan lokasi tumor tulang dan tipe

destruksinya. Sebagian besar tumor tulang mempunyai tempat predileksi sehingga jenis tumor dapat ditentukan dengan mudah. Destruksi tulang menggambarkan kecepatan pertumbuhan, agresivitas tumor, serta respon tubuh terhadap kerusakan yang terjadi. Bila tumor tumbuh lambat, tubuh akan berusaha melakukan perbaikan dan melokalisasi tumor sehingga kerusakan tulang yang terjadi berbatas tegas (geographic pattern). Kerusakan jenis ini biasanya disebabkan oleh tumor yang jinak. Bila tumor bertumbuh lebih cepat lagi, batas tumor menjadi tidak tegas dan tidak rata (moth-eaten). Kerusakan jenis ini biasanya disebabkan oleh tumor jinak yang tumbuh agresif atau oleh tumor ganas. Bila tumor bertumbuh sangat cepat, kerusakan berbatas tidak tegas dan menyebar melalui medulla (permiative) bebrapa jenis tumor seperti myeloma multiple, enkondromatosis, osteokondromatosis, dysplasia fibrosa,

histiositosis X, dapat menimbulkan kerusakan di beberapa tempat sekaligus. Reaksi periosteum merupakan respon tubuh untuk memperbaiki kerusakan yang terjadi pada korteks tulang. Secara garis besar ada dua jenis reaksi periosteum yaitu jenis interrupted pertumbuhan skin/lamelated, tumor yang agresif yang menunjukkan onion yang

(sunburst/perpendicular, dan jenis uninterrupted

segitiga

Codman),

menunjukkan pertumbuhan tumor yang lambat. Tepi tumor menggambarkan daerah transisi antara tumor dan jaringan yang sehat. Pada tumor jinak daerah transisinya sempit, sedangkan pada tumor ganas daerah transisinya lebar. Foto roentgen dapat menunjukkan gambaran matriks tumor. Tumor osteogenik akan memberi gambaran osteoblastik (radio-opak), tumor kondrogenik memberi gambaran kalsifikasi dengan osteolitik di sekitanya, sedangkan tumor yang menimbulkan kista tulang akan memberi gambaran osteolitik. Akibat pertumbuhan tumor, dapat terjadi ekspansi tulang atau

perluasan tumor ke jaringan lunak jika tumor telah menembus korteks tulang.

CT-scan CT-scan berguna untuk melihat gambaran kerusakan korteks dan trabekula tulang secara akurat, dan untuk melihat lesi minimal yang tidak dapat telihat pada foto Roentgen. CT-scan terutama sangat berguna untuk mengevaluasi tulang yang strukturnya kompleks seperti vertebra, pelvis, scapula, dan sacrum. Untuk melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak, CT-scan kurang baik bila dibandingkan dengan MRI. CT-scan juga tidak dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis tumor yang spesifik. CTscan 3 dimensi dapat memberikan gambaran tumor secara komprehensif dari berbagai proyeksi.

MRI MRI memberikan gambaran yang akurat untuk menentukan kerusakan korteks dan trabekula tulang, tetapi tidak sebaik CT-scan. MRI lebih unggul dari CT-scan dalam melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak dan lebih akurat untuk melihat apakah struktur neurovascular terinvasi oleh tumor. Hal ini sangat penting dalam prosedur penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) pada tumor ganas tulang. MRI juga sangat berguna untuk melihat metastasis dekat (skip metastasis/metastasis pada tulang yang sama atau nodul satelit).

Skintigrafi (radionuclide bone scan) Skintigrafi merupakan pemeriksaan untuk melihat siklus pergantian tulang (mineral turnover) yang mencerminkan aktivitas osteoblast. Pemeriksaan ini menggunakan isotope Teknesium-99m metil difosfonat (MDP). Di daerah yang mengalami peningkatan aktivitas osteoblast (akibat tumor

maupun sebab lain), akan terdapat peningkatan ambilan Teksenium-99m MDP, yang tampak sebagai bayangan hitam pada foto. Pemeriksaan ini sangat sensitive tetapi tidak spesifik untuk tumor. Skintigrafi sangat berguna bila dikombinasikan dengan pemeriksaan lain untuk melihat tumor tulang yang multiple maupun metastasis tumor di tulang.

PET (Positron Emissio Tomography) Teknik diagnostic yang memungkinkan kita melihat perubahan biokimia dan fisiologi untuk menilai aktivitas metabolic dan perfusi sistem organ. PET terutama digunakan untuk mendeteksi tumor primer atau metastasis pada tulang. PET lebih sensitive dibandingkan MRI maupu CT-scan, tetapi kurang spesifik karena kondisi lain seperti infeksi dan inflamasi juga bisa memberi gambaran yang sama. Oleh karenanya, PET perlu dikombinasikan dengan pemeriksaan lain.

Tumor Tulang Jinak Tumor tulang jinak sering ditemukan secara kebetulan pada foto Roentgen yang dimaksudkan untuk penyakit lain. Tumor tulang jinak jarang menimbulkan keluhan. Gejala yang dirasakan pasien bisa berupa nyeri atau aanya massa di ekstremitas. Diagnosis awal cukup dengan foto Roentgen 2 posisi. Langkah untuk menentukan jenis tumor yaitu, (1) melihat lokasi predileksi tumor tulang, (2) melihat agresivitas tumor dengan menilai tepi tumor dengan tulang sehat, (3) melihat reaksi tubuh terhadap tumor (zona transisi); semakin lebar zona transisi, semakin agresif tumornya, dan (4) melihat apakah ada mineralisasi. Tumor disebut tidak aktif bila tepinya berbatas tegas dan sklerotik, sementara tumor disebut aktif bila tepi tumor tegas tetapi tidak ada sklerotik, sedangkan bila batasnya tidak tegas, tumor disebut agresif.

Bila diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti, terutama untuk tumor pada tulang yang bentuknya kompleks, seperti scapula, sacrum, pelvis, dan vertebra, yang terbaik adalah menggunakan CT-scan. Secara umum terapi tumor jinak bergantung dari agresivitas tumor, makin agresif tumor makin agresif pula modalitas terapi yang digunakan. Eksisi intralesi (kuretase) dilakukan dengan membuat lubang pada korteks tulang, kemudian semua jaringan tumor dikeluarkan sampai bersih. Teknik hanya boleh dikerjakan pada tumor jinak karena teknik kuretase masih mungkin meninggalkan sisa jaringan tumor. Setelah seluruh jaringan tumor diambil, tulang diisi dengan graft tulang. Untuk tumor yang angka kekambuhannya tinggi, dapat diberikan terapi adjuvant intraoperative seperti yodium povidon iodin, sublimat, peroksida yang bertujuan untuk membunuh sisa sel tumor, baru setelah itu diberi semen tulang. Semen tulang yang sedang mengeras akan mengeluarkan panas sehingga juga bisa membunuh sel tumor yang tersisa. Untuk tumor tulang jinak, dilakukan eksisi tepi (marginal) atau luas (en bloc) tumor, diikuti dengan rekonstruksi defek menggunakan semen, graft, endoprosthesis, atau kombinasinya. o Tumor pembentuk tulang (osteogenik) Enostosis (bone islands) merupakan tumor yang biasanya ditemukan secara kebetulan. Foto Roentgen dan CT-scan

menunjukkan gambaran osifikasi yang homogeny. Tidak diperlukan tindakan apapun pada tumor ini, karena biasanya tidak menimbulkan keluhan. Osteoma merupakan tumor jinak yang bisa tumbuh pada permukaan tulang maupun intramedular. Osteoma paling sering mengenai permukaan korteks. Pasien umumnya merasa nyeri dan terasa lebih hebat pada malam hari, yang bisa dihilangkan dengan analgesic antiinflamasi. Pada foto Roentgen akan terlihat penebalan

korteks, sedangkan pada CT-scan akan terlihat nidus radiolusen yang bulat berdiameter kurang dari 1 cm. Osteoblastoma dibedakan dengan osteoma osteoid berdasarkan ukurannya yang besar (>2 cm) dan nyeri yang ditimbulkannya kurang berespon terhadap analgesic aniinflamassi. Osteoblastoma biasanya terjadi pada epifisis tulang anak-anak dan remaja. o Tumor pembentuk tulang rawan (kondrogenik) Enkondroma merupakan tumor jenis pembentuk tulang rawan yang relative sering ditemukan. Lokasi paling sering adalah pada tulang akral, paling sering pada jari-jari tangan. Pada foto Roentgen akan terlihat gambaran radiolusen pada daerah sentral falang. Tumor biasanya bersifat aktif dan dapat menyebabkan ekspansi tulang. Bila timbul multiple disebut enkondromatosis (penyakit Ollier), dan kadangkala bisa berubah menjadi ganas (kondrosarkoma). Osteokondroma merupakan tumor pada anak-anak dengan lokasi di sekitar lempeng pertumbuhan epifisis. Ada yang

memasukkan osteokondroma ke dalam gangguan pertumbuhan, namun seiring dengan pertumbuhan, osteokondroma bisa bergeser ke metafisis bahkan diafisis tulang. Pada foto Roentgen akan terlihat tumor menonjol dan bertangkai (pedunkulata) atau sesil.

Osteokondroma bisa menimbulkan nyeri karena menimbulkan fraktur, bursitis, menekan pembuluh darah atau saraf, atau karena transformasi menjadi tumor ganas. yang Walaupun multipel jarang sekali, umumnya menjadi

osteokondroma

dapat

berkembang

osteokondromatosis. Kondroblastoma didapatkan pada anak-anak atau remaja di daerah epifisis atau apofisis tulang. Pada foto Roentgen dan CT-scan

akan terlihat gambaran radiolusen dengan batas yang tegas. Kalsifikasi intralesi bisa telihat pada 80% kasus. Fibroma kondromiksoma merupakan tumor jarang yang mengenai metafisis tulang. Pada foto Roentgen akan terlihat lesi

radiolusen berbatas tegas. Dibutuhkan pemeriksaan histologis untuk menegakkan diagnosis penyakit ini. o Tumor sel raksasa (giant cell tumor,GCT) Tumor ini umumnya terletak eksentrik pada daerah epifisis tulang, dan biasanya mengenai penderita berusia di atas 20 tahun. Klinis tumor tumbuh aktif, agresif, dan cepat membesar sehingga menimbulkan benjolan di sekitar sendi yang disertai nyeri. Pada foto Roentgen akan terlihat gambaran osteolitik dengan tepi tegas, tetapi tidak terdapat gambaran sklerotik pada tepi tumor yang menunjukkan bahwa tumor tumbuh aktif dan agresif. GCT dapat mengekspansi tulang bahkan bisa merusak korteks tulang dan tembus ke jaringan lunak. o Dysplasia fibrosa Displasia fibrosa merupakan tumor jinak tulang yang jaringan medulanya diganti dengan jaringan fibrosa. Dysplasia fibrosa merupakan 5-20% dari semua tumor jinak tulang yang umumnya menyerang anak dan remaja laki-laki (media umur 8 tahun). Sindroma McCune-Albrights merupakan suatu sindroma dysplasia fibrosa poliosotik, yang disertai gejala lain seperti hiperpigmentasi dan pubertas prekoks, dan lebih sering mengenai perempuan. Dysplasia fibrosa pada sindrom ini berisiko menjadi keganasan. Gejala nyeri, deformitas, hingga fraktur patologis, timbul akibat rusaknya medulla tulang. Lokasi tersering tumor adalah kosta, disusul ekstremitas

bawah, dan ekstremitas atas. Gambaran Roentgen dysplasia fibrosa yaitu lesi kistik tulang dengan batas sklerotik disertai pembengkokan tulang. Diagnosis banding dysplasia fibrosa antara lain penyakit Paget, hiperparatiroidisme, osteoblastoma, dan osteosarcoma. Tumor Tulang Ganas

Sesuai dengan puncak bimodal insidens tumor tulang, pada decade kedua, tumor ganas tersering adalah osteosarcoma, sedangkan pada decade 6-7 adalah osteosarcoma sekunder dan fibrosarkoma. Menurut asal terjadinya, tumor tulang ganas dibagi menjadi dua yaitu (1) primer, artinya tumor timbul tanpa didahului lesi sebelumnya, dan (2) sekunder yang merupakan transformasi tumor jinak menjadi ganas. Beberapa lesi jinak yang dapat mengalami transformasi menjadi ganas adalah penyakit Paget, trauma radiasi, dan tumor jinak kartilago. Osteosarcoma dan histiositoma fibrosa maligna (malignant fibrous histiocytoma, MFH) dapat timbul setelah adanya lesi penyakit Paget, trauma radiasi, infark tulang, dysplasia fibrosa, osteomyelitis kronik, dan beberapa sinrom kelainan genetic. o Osteosarcoma Osteosarcoma merupakan keganasan tulang yang angka mortalitasnya tinggi (harapan hidup 5 tahun hanya 20%). Berkat perkembangan modalitas terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi), angka kesembuhan penderita osteosarcoma tanpa metastasis kini dapat mencapai 70%. Osteosarcoma merupakan 21% dari seluruh tumor ganas tulang, lebih banyak diderita oleh laki-laki, terutama usia 20-an. Pada usia 60-an insidens osteosarcoma kembali meningkat akibat timbulnya osteosarcoma sekunder yang berasal dari penyakit Paget.

Osteosarcoma sering timbul di daerah metafisis, terutama daerah yang pertumbuhannya cepat, yaitu femur distal (32%), tibia proksimal (16%), dan humerus proksimal. Penderita osteosarcoma umumnya mengeluhkan adanya

benjolan yang nyeri dengan batas yang tidak tegas. Nyeri dirasakan terus menerus dan bertambah berat pada malam hari. Kulit di atas tumor teraba hangat dan vena kelihatan menonjol. Tumor tumbuh membesar dengan cepat sehingga bila tidak segera ditangani, akan timbul nekrosis pada kulit yang akan membentuk ulkus. Jika destruksi tulang cukup besar, dapat terjadi fraktur patologis. Osteosarcoma dapat dianggap sebagai penyakit sistemik karena sangat mudah bermetastasis ke organ lain terutama paru-paru. Pada gambaran radiologis tampak destruksi tipe permiatif, reaksi periosteal (sunburst, codman triangle), gambaran matriks osteoblastik bercampur osteolitik, serta gambaran massa jaringan lunak di sekitar tumor. Semua gambaran di atas menunjukkan pertumbuhan tumor yang cepat dan agresif. Diagnosis banding tumor ini adalah kalus pasca trauma, myositis osifikans, osteomyelitis, dan sarcoma Ewing. o Kondrosarkoma Kondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang edua terbanyak setelah osteosarcoma. Tumor ini dapat bersifat primer atau sekunder dari lesi jinak yang mengalami transformasi keganasan. Tumor ini banyak ditemui pada usia 30-60 tahun, laki-laki (2 kali berisiko lebih tinggi), dan lokasi terseringnya aalah pelvis (30%), femur (20%), kosta, serta kaput femur (10%). Diagnosis dan terapi kondrosarkoma relative sulit karena mempunyai spectrum penyakit yang luas, mulai dari tipe keganasan

derajat rendah sehingga sulit dibedakan dengan tumor pembentuk tulang rawan jinak sampai kondrosarkoma yang sangat ganas dan mudah bermetastasis. Untuk membedakannya dengan tumor jinak pembentuk tulang rawan, kondrosarkoma yang memiliki tingkat keganasan rendah biasanya berukuran besar (terletak pada bagian proksimal ekstremitas atas dan bawah), mengenai kelompo usia lanjut, terletak di bagian tengah tulang, peneritanya menderita sindrom Maffucci (>50%), enkondromatosis (5-20%), dan osteokondromatosis (<0,5%). Pada pemeriksaan klinis, tumor teraba di daerah metafisis dan diafisis disertai nyeri yang menetap atau bertambah sesuai dengan pertumbuhan tulang. Pemriksaan radiologis memperlihatkan destruksi permeatif dengan matriks kalsifikasi yang sangat menonjol. o Sarkoma Ewing Insidens sarcoma Ewing sebagai keganasan pada masa anakanak adalah sebsar 1%. Insidens tertingginya adalah pada decade pertama kehidupan. Sama dengan osteosarcoma, sarcoma Ewing merupakan penyakit sistemik karena, pada saat terdiagnosis, sebagian besar pasien telah mengalami metastasis. Prognosis sarcoma Ewing buruk, tetapi berkat kemajuan kemoterapi adjuvant, harapan hidup 5 tahun dapat mencapai 60-80%. Penderita sarcoma Ewing biasanya merasa nyeri pada ekstremitas yang sakit disertai timbulnya benjolan. Pada kasus lanjut, dapat timbul gejala seperti infeksi, demam, lemah lesu, penurunan berat badan yang disertai dengan peningkatan laju endap darah. Kejadian fraktur patologis mencapai 10-15%. Pada foto Roentgen, terlihat gambaran destruksi tulang permiatif dengan reaksi periosteal

(onion peel, sunburst), dengan lokasi tersering pada diafisis tulang panjang, pelvis, kosta, scapula, dan klavikula. o Histiositoma fibrosa maligna (MFH) MFH merupakan tumor ganas yang berasal dari jaringan fibrosa dan histiosit. Tumor ini dapat timbul dimana saja. MFH merupakan tumor ganas jaringan lunak yang paling banyak diderita oleh orang dewasa, dan dapat timbul secara primer atau sekunder dari transformasi lesi jinak yang ada. MFH mempunyai sifat klinis yang sama dengan osteosarcoma. Angka kejadian MFH adalah 1-5% dari semua tumor tulang primer. MFH primer (70%) paling banya timbul di usia 20-30an tahun, sedangkan MFH sekunder (30%) timbul di usia tua (decade 6-7) yang paling banyak disebabkan oleh radiasi. Lokasi MFH tersering yaitu di metafisis tulang femur (45%), tibia (10%), dan humerus (10%). Pasien MFH akan mengalami nyeri local, massa, dan nyeri di sekitar sendi besar. Gejala dapat berlangsung dalam waktu beberapa bulan atau tahun. Foto Roentgen memperlihatkan destruksi berbatas tegas atau permiatif bergantung dari tingkat keganasan tumor. Juga terdapat kerusakan pada korteks dan ekspansi ke jaringan lunak (85%). Dapat timbul reaksi periosteal (38%) atau mineralisasi (<10%). Pada pemeriksaan histopatologi, terlihat sel-sel berbentuk

spindle/gelendong seperti fibroblast dan sel-sel histiosit dengan susunan yang khas (roda pedati). Prinsip terapi tumor ganas tulang adalah kontrol local melalui pembedahan dan radioterapi serta kontrol sistemik dengan kemoterapi. Sampai saat ini, pembedahan masih merupakan terapi utama sarcoma tulang. Reseksi komplet tumor merupakan pertimbangan utama sedangkan fungsi anggota gerak pascaoperasi menjadi prioritas kedua

walaupun tidak kalah pentingnya. Yang banyak dilakukan dalam pembedahan tumor tulang jaman sekarang adalah prinsip limb salvage surgery yaitu mempertahankan sistem anggota gerak se optimal mungkin tanpa mengorbankan prinsip pembedahan tumor.

Perkembangan bidang terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi) telah meningkatkan angka keberhasilan terapi tumor ganas tulang dari 30-40% menjadi 60-70%. Terapi adjuvant diberikan sebelum dan sesudah pembedahan. Terapi adjuvant prabedah menimbulkan nekrosis dan konsolidasi tumor sehingga tumor mengecil dan akan memudahkan pembedahan, sedangkan terapi adjuvant pasca bedah membantu mencegah kekambuhan karena dapat membunuh sisa-sisa sel tumor. Rekonstruksi merupakan bagian yang sangat penting dalam pembedahan tumor musculoskeletal dengan tujuan mengembalikan struktur dan fungsi anggota gerak semaksimal mungkin. Pada sarcoma, setelah dilakukan eksisi tulang dan jaringan lunak pascareseksi bedah. Rekonstruksi yang ideal harus dapat merestorasi stabilitas dan fungsi gerak. Rekonstruksi jaringan tulang dapat menggunakan aloprostesis. autograft, allograft, endoprostesis metal, dan

Autograft Rekonstruksi defek tulang pascareseksi tumor dapat menggunakan, (1) autograft tulang yang bervaskularisasi atau tidak bervaskularisasi, biasanya menggunakan os fibula atau os iliaka, (2) transfer local tulangjuvara, yaitu mengisi defek tulang dengan potongan hemidiafisis/metafisis yang digeser ke proksimal atau distal, (3) autograft autoklav (tumor yang telah diangkat bila secara structural masih baik, dimasukkan ke dalam autoklav bersuhu 150o C dan bertekanan 2 atm selama setengah jam untuk

membunuh semua sel tumor, kemudian tulang tersebut dikembalikan ke tempat semula dan difiksasi dengan implant), (4) distraksi osteogenesis (dilakukan dengan transfer tulang secara bertahap).

Allograft Rekonstruksi menggunakan allograft dewasa ini telah banyak digunakan. Pemakaian allograft menawarkan beberapa keuntungan bagi pasien yaitu ; (1) mengurangi morbiditas karena allograft relative mudah didapatkan dan dapat menggantikan defek tulang resipien dengan ukuran dan bentuk yang hamper sama, (2) allograft bisa diletakkan di antara dua tulang (interkalari) atau untuk mengganti sendi (osteoartikular, kondral), (3) pemakaian jangka panjang allograft lebih unggul bila dibandingkan dengan endoprostesis, karena allograft bisa menyatu (inkorporasi) dengan tulang resipien.

Endoprostesis logam Prosthesis metal memungkinkan kita mengatur panjang prosthesis saat pembedahan sesuai dengan panjang yang dibutuhkan. Prosthesis yang dapat diperpanjang (expandable prosthesis) digunakan untuk pasien anak. Pertumbuhan panjang anggota gerak selama masa pertumbuhan dapat diakomodasi dengan cara memanjangkan implant secara bertahap.

Aloprostesis Merupakan kombinasi antara alogrfat structural dengan endoprostesis. Jenis prosthesis ini memberi fungsi motoric pada implant karena ligamentum dan tendon paa allograft bisa dijahitkan dengan ligamentum dan tendon resipien.