NEOPLASMA SARAF PERIFER, ada 2 yaitu :

1. Sel schwann (selubung saraf)

Merupakan neoplasma perifer primer yang tersering, ada 2 :
a. Neurofibroma, schwannoma
b. Neurofibromatosis tipe 1( Penyakit Von Recklinghausen)
Dapat terbentuk semenjak anak-anak

2. Elemen lain (fibroblast)


SCHWANNOMA / NEURINOMA
a. Definisi
Merupakan tumor jinak yang berasal dari sel schwann yang berasal dari neural crest dan
berkaitan dengan neurofibromatosis tipe 2

b. Klasifikasi
- Neurioma , ada 2 berdasarkan lokasi :
1. Vestibular
2. Intraspinal , terbagi menjadi 2 :
a. Intramedullary : berasal dari medulla spinalis
b. Extramedullary : bukan berasal dari medulla spinalis

- Neurinoma berdasarkan pola pertumbuhan dilihat pada pemeriksaan mikroskopik, ada 2
yaitu :
a. Antoni A
Terdapat sel-sel memanjang dan processus sitoplasma tersusun dalam fasikulus
fasikulus di daerah dengan selulalitas sedang hingga tinggi dengan matriks utama
minimal zona bebas nukleus prosessus yang terletak diantara deretan nukleus
yang disebut badan verocay

b. Antoni B
Kepadatan sel tumor berkurang disertai jaringan longgar sel sel disertai degenerasi
miksoid dan mikrokista

Namun dikedua daerah, sitologi masing masing sel serupa dengan bentuk sel
memanjang dan nukleus oval teratur

c. Etiologi
- Schwannoma sporadik (jarang)
Disebabkan oleh mutasi digen NF2 di kromosom 22
Dengan pemeriksaan western blot / imunostaining biasanya tidak ditemukan produk
NF2 , meskipun tidak terdapat bukti bahwa terjadi mutasi di gen ini

- Gejala pada pasien ini bisa disebabkan karena penekanan lokal saraf yang bersangkutan
atau penekanan struktur disekitar (misal : batang otak / medulla spinalis )

d. Morfologi
- Schwannoma membentuk suatu massa berbatas tegas berkapsul yang melekat ke saraf ,
tetapi dapat dipisahkan darinya .
- Tumor membentuk massa padat abu abu meskipun juga dapat mempunyai daerah
kistik dan proses xantomatosa
- Pemeriksaan mikroskopik, tumor memperlihatkan 2 pola campuran seperti diatas
- Pemeriksaan mikroskop elektron
a. Memperlihatkan endapan membran basal membungkus sel secara individual dan
membuat jarak antar kolagen.
b. Karena lesi menggeser saraf asli sewaktu tumbuh, pewarnaan perak / pewarnaan
imunologik atau pewarnaan imunologik untuk protein neurofilamen tampak bahwa
akson umumnya tidak terdapat tumor meskipun mungkin terperangkap di kapsul
c. Tumor berasal dari sel schwann dan terbukti oleh imunoreaktivitas terhadap S-100

e. Gambaran klinis
- Didalam kubah tengkorak
- Lokasi tersering :
a. Sudut serebelopons tempat tumor melekat ke cabang vestibular saraf kedelapan
Pasien sering datang dengan tinnitus dan gangguan pendengaran, tumor ini disebut
neuroma akustik (schwannoma vestibular)
b. Ditempat lain didalam dura, tumor biasnya mengenai saraf sensorik, termasuk
cabang canbang saraf trigeminus dan akar dorsal
c. Jika terletak ekstradura, schwannoma paling sering mengenai berkas saraf yang
besar, tampat bercampurnya modalitas sensorik dan motorik
f. Diagnosis
1. Ultrasonografi (USG)
Well defined , ovoid / round, hypeochoic
2. Computed Tomography (CT)
Dari 27 pasien , 7 pasien (14%) bisa didiagnosis schwannoma
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
80 % terdiagnosis
4. Fine Neddle Ospiration Cytologi (FNAC)

g. Treatment
Pengangkatan tumor , tapi pada beberapa peng-operasi menganjurkan juga pada yang
asymptomatic karena dia sering tumbuh

h. Prognosis
- Pada hampir semua kasus harus dilakukan operasi pengangkatan, adanya injury kecil /
tidak sama sekali pada parent nerve
- Jarang ekambuhan setelah pengangkatan total