TETRALOGI FALLOT

REFERAT
Oleh:
Tri Rahayu 0310710146
Angga Prasetya 0410710011
Furqon Afandri 0510710062
Winda Kusumadewi 0510710146
Najmulhadi Bin M.S 0510714009



Pembimbing:
dr. Islana Gadis Yulidani, SpRad




BAB I
Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung
bawaan tipe sianotik yang banyak dijumpai pada
bayi dan anak-anak.
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit
jantung bawaan (lebih kurang 10-15 % dari seluruh
penyakit jantung bawaan) dan diantara penyakit
jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan
2/3 nya.
Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi
fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi
menurun setelah berumur 10 tahun.
Sekitar 25% dari pasien meninggal dalam tahun
pertama kehidupan
Tetralogi fallot termasuk kedalam kegawatan
jantung yang sering timbul pada anak-anak
Untuk menegakkan diagnosis yang tepat
diperlukan pengetahuan dasar tentang penyakit
jantung, anamnesis dan pemeriksaan fisis yang
teliti dan sistematik, serta pemeriksaan penunjang
seperti pemeriksaan laboratorium,
elektrokardiografi, radiografi, CT-scan, MRI,
Ekokardiografi, dan angiografi.
Rumusan masalah
Apa pemeriksaan radiologis yang diperlukan dalam
membant menegakkan diagnosis tetralogi fallot
Bagaimana gambaran radiologis yang muncul pada
pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan
diagnosis tetralogi fallot
Tujuan
Untuk mengetahui pemeriksaan radiologis yang diperlukan
dalam membantu menegakkan diagnosis tetralogi fallot
Untuk mengetahui gambaran radiologis yang muncul pada
pemeriksaan radiologis sebagai penunjang penegakan
diagnosis tetralogi fallot

Defek jantung yang terjadi secara congenital
di mana secara khusus mempunyai 4 kelainan
anatomi pada jantungnya.
Tetralogy Of Fallot Ini Merupakan Penyebab
Tersering Pada Cyanotic Heart
TOF
1. darah yang mengalir ke paru menjadi
berkurang
2. percampuran akan darah yang kaya dan
miskin oksigen dalam jantung
3. cyanosis oleh karena kadar oksigen yang
kurang dalam darah.
Pulmonary stenosis
Ventricular septal defect
Overriding aorta
Hipertrophy ventricle kanan
Faktor2 yg resiko TOF:

1. Infeksi rubela
2. Malnutrisi
3. Usia ibu > 40th
4. DM
5. Penggunaan obat2an (talidomid dan
sitostatika)
Defek septum ventrikel
pada tetralogi Fallot
biasanya besar, terletak
di bawah katup aorta,
dan lebih anterior
daripada defek septum
ventrikel biasa, sehingga
terjadi over-riding aorta.

Arteri pulmonalis
biasanya kecil sedangkan
aorta besar
Defek septum ventrikel yang besar dan
disertai stenosis pulmonal tekanan sistolik
puncak (peak systolic pressure) ventrikel
kanan sama dengan tekanan sistolik puncak
ventrikel kiri
Peningkatan tekanan ventrikel kanan
hipertrofi ventrikel kanan.
Kelainan pada TOF yang menentukan derajat
keparahan penyakit :
stenosis pulmonal
defek septum ventrikel (dengan syarat defek
ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta).
Derajat keparahan tetralogi Fallot dibagi 4:

Derajat I: tidak ada sianosis, kemampuan
aktivitas normal
Derajat II: sianosis waktu aktivitas,
kemampuan aktivitas berkurang
Derajat III: sianosis waktu istirahat, sianosis
bertambah saat beraktivitas, ada dispneu
Derajat IV: sianosis dan dispneu waktu
istirahat, ada jari tabuh (clubbing finger)
Kesulitan menelan, kebiruan saat menangis dan menelan
Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan dan pubertas
Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis
ketika duktus arteriosus menutup
Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru
Dyspneu pada aktivitas
Kadang hemoptysis yang terjadi akibat rupturnya kolateral
akan terjadi pada anak yang berusia lebih tua
Faktor yang dapat memperberat sianosis: asidosis, stress,
infeksi, perbedaan postur, aktivitas, penggunaan beta-
adrenergic agonis, dehidrasi, dan penutupan duktus
Balita tampak lebih kecil dari usia yang
sebenarnya
Sianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak
ketika lahir
Setelah berusia 3-6 bulan jari dan kuku akan
menjadi clubbing (jari tabuh)
Anak sering posisi berjongkok
Dapat terjadi skoliosis
Dapat terjadi pembengkakan retinal
Dapat terjadi batuk darah (hemoptysis)
Hemithorax kiri menonjol
Ventrikel kiri predominan pada palpasi

Thrill umumnya teraba di anterior sepanjang garis sternal
Pada pasien TF yang asianotik (pink tet), dapat terdengar
murmur sistolik yang panjang dan keras, serta thrill sepanjang
traktus aliran keluar dari ventrikel kanan.
Ejeksi sistolik yang kasar terdengar di sekitar area pulmonal dan
sebelah kiri garis sternal.
Apabila terjadi obstruksi sedang aliran keluar dari ventrikel
kanan (misal atresia pulmonal), murmur mungkin tidak
terdengar. Selama episode sianotik, murmur dapat menghilang,
yang diperkirakan terjadi akibat berkurangnya aliran keluar dari
ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonal.
Suara jantung S2 biasanya tunggal karena penutupan katup
pulmonal tidak terdengar
Pada individu dengan kolateral aortopulmonal, melalui auskultasi
dapat terdengar murmur yang kontinyu
Dapat terdengar klik ejeksi aorta

Nilai hemoglobin and hematokrit meningkat.
Sianosis yang berkepanjangan akan
menyebabkan polisitemia reaktif yang
bertujuan untuk meningkatkan kemampuan
pembawa oksigen.
Saturasi oksigen pada darah arteri sitemik
bervariasi antara 65-70%.
Semua pasien TF yang mengalami sianosis
yang signifikan terdapat kemungkinan untuk
terjadinya gangguan perdarahan
Tipe EKG yang khas pada pasien TF preoperasi:
Deviasi axis ke kanan (+120 to +150),
gelombang R positif di sadapan prekordial
V1, gelombang P di II tinggi (P pulmonal).
Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.
Hipertrofi ventrikel kanan atau kombinasi
Hipertrofi atrium kanan
Right bundle branch block sebagian atau
keseluruhan: terutama pada pasien setelah
operasi untuk perbaikan
Ekokardiografi
Radiografi konvensional
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Angiografi
CT Scan
Jantung berukuran normal, namun, hipertrofi ventrikel
kanan dapat mengangkat ventrikel kiri. Dikombinasikan
dengan tidak adanya atau adanya sedikit segmen dari
arteri pulmonal utama, jantung akan tampak seperti
bentukan sepatu boot (seperti terlihat pada gambar).
Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot
dengan arkus aorta pada sebelah kanan.
Radiografi pada balita dengan tetralogi Fallot (pada pasien
yang sama dengan gambar sebelumnya). Terdapat kompresi
pada anterior dari trakea oleh aorta ascendens yang besar.
Computed Tomography Scan (CT Scan)

Pencitraan computed tomography (CT)
memiliki peran yang jarang pada evaluasi TF.
Mengidenttifikasi morfologi yang abnormal
pada TF, yaitu: obstruksi aliran keluar dari
ventrikel kanan, defek septum ventrikel,
hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.
Dan juga bentuk ukuran dan cabang-cabang
arteri pulmonalis juga dapat diidentifikasi.
Magnetic resonance image (MRI) jantung pada balita
dengan TF. Gambar tersebut menunjukkan defek
septum ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel
kanan. Aorta desendens terdapat di sebelah kanan,
yang merupakan gambaran dari right-sided aortic arch
Magnetic resonance image pada balita dengan TF.
Gambar tersebut menunjukkan aorts ascendens yang
membesar dan adanya atresia arteri pulmonal
Dapat menemukan anomali intrakardiak,
termasuk stenosis infundibular dan valvular
pulmonal, posisi pangkal overriding aorta,
defek septum ventrikel, diidentifikasi melalui
ekokardiografi 2 dimensi.
Asal arteri koroner juga dapat diidentifikasi.
Dengan pemeriksaan Doppler juga dapar
diperoleh data hemodinamik.
Gambaran ekokardiografi dua dimensi. Tampak
adanya defek septum ventrikel dan overriding
aorta.
Gambaran ekokardiografi color-Doppler pada pasien
TF. Terdapat defek septum ventrikel. 50% aorta (Ao)
berasal dari ventrikel kiri (LV) sedangkan setengahnya
berasal dari ventrikel kanan (RV). LA: atrium kiri; RA:
atrium kanan. Terdapat R to L shunt (darah mengalir
dari kanan ke kiri) melalui defek septum ventrikel.
Angiografi dilakukan dengan kateterisasi
jantung.
Mengevaluasi morfologi dari ventrikel, arteri
pulmonal, dan koroner, arteri kolateral sitemik.
Cabang dari arteri pulmonaris memiliki
karakteristik gambaran seperti burung camar.
Injeksi pada pangkal aorta digunakan untuk
mengevaluasi posisi, jumlah, dan anomali arteri
koroner.
Morfologi dari arteri kolateral sistemik paling
baik dilakukan dengan angiografi konvensional.
Angiogram pada balita dengan TF dan arkus aorta di sebelah
kanan. Gambar tersebut menunjukkan hipoplasia arteri
pulmonal dan cabang arteri pulmonal memiliki karakteristik
gambaran seperti burung camar (seagull appearance)
Tindakan bedah koreksi untuk membuat jantung senormal
mungkin, sehingga dapat kembali ke fungsi normal saat
anak itu tumbuh.
Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis,
fungsi paru, fungsi ventrikel dan kemungkinan timbulnya
aritmi serta komplikasi-komplikasi yang ditimbulkan oleh
operasi dua tahap.
Fungsi paru dan fungsi ventrikel merupakan dua hal yang
sangat mempengaruhi kapasitas latihan jangka panjang
pasca bedah, karena seperti telah diketahui kapasitas
latihan jangka panjang pada penderita TF pascabedah
lebih rendah dibanding dengan kontrol.
Dilaporkan bahwa koreksi primer saat usia penderita TF
dibawah 2 tahun, akan mempertahankan alveologenesis
dan arteriogenesis paru serta fungsi ventrikel.
Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak,
untuk memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam
masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa
usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara permanent.
Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah
koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel
dan pelebaran infundibulum arteria pulmonalis. Umunya
koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1
tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai
sekurangnya 8 kg.
Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan
tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri
sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya
Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan
cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1
tahun.

Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi
anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri
pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan
darah yang teroksigenasi dan membebaskan
gejala-gejala penyakit jantung sianosis.
Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi
Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk
derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun
dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila
termasuk derajat IV dengan sianosis atau
dispneu berat.

Keadaan umum
Tanda utama
Sianosis
Gagal jantung
Radang paru
EKG
Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Perdarahan
Anemia relatif
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang
terjadi akibat kombinasi kelainan anatomis yang berupa defek atau
lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat
antara rongga ventrikel) dan pulmonal stenosis
Untuk menegakkan diagnosis yang tepat diperlukan pengetahuan
dasar tentang penyakit jantung, anamnesis dan pemeriksaan fisis
yang teliti dan sistematik, serta pemeriksaan penunjang seperti
pemeriksaan laboratorium, elektrokardiografi, radiografi, CT-scan,
MRI, Ekokardiografi, angiografi


Ekokardiografi merupakan diagnosa paling baik untuk TF pada balita
dan anak-anak usia dini, dan ekokardiografi mungkin merupakan
satu-satunya pemeriksaan yang diperlukan sebelum operasi.
Terapi tetralogi fallot dapat berupa terapi paliatif dan koreksi total.
Penanganan yang tepat dan sesegera mungkin akan meningkatkan
harapan hidup.