Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di

orificium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Insiden SSJ dan nekrolisis epidermal
toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika
Serikat.Umumnya terdapat pada dewasa (Djuanda, dkk., 2006).
Penyebab utamanya ialah alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi,
penyakit graft versus host, neoplasma, dan radiasi. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi
hipersensitivitas tipe II (sitolitik) menurut klasifikasi Coomb dan Gel. Gambaran klinis atau
gejala reaksi tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell) (Djuanda, dkk., 2006).
Pada SSJ terlihat trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orificium, dan
kelainan mata. Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian
pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Di samping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk
yang berat kelainannya generalisata (Djuanda, dkk., 2006).
Kelainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh
kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang (masing-
masing 8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi
erosi, ekskoriasi dan krusta kehitaman. Di mukosa mulut juga dapat terbentuk pseudomembran.
Di bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Lesi di mukosa
mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis
dapat menyebabkan pasien sukar menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat
menyebabkan keluhan sukar bernapas (Djuanda, dkk., 2006).
Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis, dan iridosiklitis. Di samping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan
lain, misalnya nefritis dan onikolisis (Djuanda, dkk., 2006).
Dalam pengobatan SSJ, obat yang tersangka sebagai kausanya harus segera dihentikan, termasuk
jamu dan aditif. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati
dengan kortikosteroid. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara
tepat dan cepat dan pasien harus dirawat inap dan diberikan kortikosteroid intravena dosis tinggi
sebagai tindakan life saving. Dengan dosis kortikosteroid yang tinggi, perlu diperhatikan efek
samping yang timbul yaitu penurunan imunitas, gangguan elektrolit, dan sebagainya. Oleh
karena itu, perlu diberikan antibiotik untuk mencegah infeksi, pengaturan keseimbangan cairan
dan nutrisi, serta terapi topikal untuk membantu penyembuhan lesi kulit dan mencegah infeksi
sekunder (Djuanda, dkk., 2006).
BAB 2
LAPORAN KASUS
2.1 Identitas Pasien
Nama : Ny. S
Umur : 56 tahun
Jenis Kelamin : Wanita
Alamat : Ds. Tanggaran RT 21 RW 8, Pule Trenggalek
Pekerjaan : -
Suku Bangsa : Jawa
Agama : Islam
No RM : 0573xxx
Tanggal periksa : 11 April 2012
2.2 Anamnesis
a. Keluhan Utama
Kulit melepuh di seluruh tubuh
b. Riwayat Penyakit Sekarang
11 hari SMRS : Pasien mengeluh sakit tenggorokan dan nyeri saat menelan.
10 hari SMRS : Pasien berobat ke mantri dan diberikan obat suntik di pantat dan 4 macam obat
untuk diminum
9 hari SMRS : setelah meminum obat tersebut sebanya 2 kali, pasien mengeluh tubuhnya terasa
panas disertai dengan demam, pusing, dan mual, setelah itu disusul muncul bercak-bercak
kemerahan awalnya muncul di muka kemudian menyebar ke seluruh tubuhnya. Lama kelamaan
muncul benjolan berisi cairan di seluruh tubuhnya. Benjolan yang berisi cairan tersebut
bertambah banyak dan bertambah besar ukurannya. Pasien juga mengeluhkan perih pada
bibirnya disertai rongga mulut terasa bengkak. Pasien juga mengeluh munculnya bercak-bercak
kehitaman. Pasien mengalami kesukaran makan akibat nyeri. Pasien juga mengeluhkan rasa
pedih dan banyaknya cairan kental yang keluar dari matanya yang menyebabkan matanya susah
untuk membuka matanya. Kemudian pasien dibawa ke puskesmas di daerah Trenggalek. Di
Trenggalek pasien hanya dipasang infus selanjutnya pasien dirujuk ke RSU dr Soedomo
Trenggalek dan pasien dirawat di sana selama 8 hari. Setelah 8 hari, pasien dirujuk ke RSUD dr.
Iskak dengan alasan tidak ada dokter spesialis kulit di Trenggalek.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-), asma (-),
Hipertensi (-), Diabetes Mellitus (-).
d. Riwayat Pengobatan
Pasien merupakan rujukan dari RSU dr. Soedomo, Trenggalek, dan pasien telah mendapatkan
terapi Dexametason IV, Difenhidramin IV, dan Ranitidin IV. Pasien telah dirawat di sana selama
8 hari.
e. Riwayat Keluarga
Pasien mengatakan tidak ada keluarga yang terkena penyakit seperti pasien.
2.3 Pemeriksaan Fisik
2.3.1 Status Generalis
Pada Tanggal 11 April 2012
Keadaan umum:
o Pasien sadar/compos mentis, takipneu, tampak sakit sedang.
Tanda vital:
o Tekanan darah : 160/80 mmHg
o Denyut nadi : 120x/menit
o Laju pernafasan : 40x/menit
o Suhu aksila : 38,8oC
Kepala/leher:
o Konjungtiva anemis : -
o Sklera ikterik : -
o Palpebra edema : -
o Perdarahan subkonjungtiva : -
o Konjungtivitis : +/+
o Sekret pada mata : +/+
o JVP : 0 cm H2O
Mulut : mukosa mulut basah (+), edema (+), mukosa eritema (+), massive hemorrhagic crust
(+).
Toraks : dada simetris, retraksi (-), deformitas (-), jaringan parut (-)
o Jantung : bunyi jantung S1 dan S2 normal reguler, murmur (-),
gallop (-)
o Paru : gerak nafas simetris pada kedua dinding dada, retraksi (-)
Suara nafas : vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
vesikuler vesikuler
Rhonki : - -
- -
- -
Wheezing : - -
- -
- -
Abdomen:
o Inspeksi : perut papan (-), benjolan (-), dilatasi vena (-), dermatosis (-)
o Auskultasi : bising usus (+) normal, bruit (-)
o Perkusi : meteorismus (-), shifting dullnes (-)
o Palpasi : turgor baik (kembali cepat kurang dari 2 detik)
o Hepar : tidak teraba
o Lien : tidak teraba
Ekstremitas:
Extremitas Atas Bawah
Kanan Kiri Kanan Kiri
Akral Hangat Hangat Hangat Hangat
Anemis - - - -
Ikterik - - - -
Sianosis - - - -
Edema - - - -
CRT < 2 detik < 2 detik < 2 detik < 2 detik
2.3.2 Status Lokalis
Gambar 2.1 Lokasi Ruam
Lokasi : Seluruh tubuh
Distribusi : Universal
Ruam : Vesikel eritematosa (+), Bula eritematosa (+), Plak eritematosa (+), Erosi (+), Krusta (+),
Purpura (+), hemorragic crust (+) pada bibir.
Gambar 2.2 Lesi di Daerah Muka
Gambar 2.3 Lesi di Daerah Leher dan Dada
Gambar 2.4 Lesi di Daerah Tangan Kanan
Gambar 2.5 Lesi di Daerah Kedua Kaki
2.4 Pemeriksaan Penunjang
2.4.1 Pemeriksaan Laboratorium
Parameter Nilai Satuan Nilai Normal
Leukosit 5,1 103/uL 4,8-10,8
Sel darah merah 4,97 106/uL M: 4,7-6,1
F: 4,2-5,4
Hemoglobin 15,4 g/dl M: 14-18
F: 12-16
Hematokrit 41,7 % M: 42-52
F: 37-47
MCV 83,9 fL 79,0-99,0
MCH 31,0 Pg 27,0-31,0
MCHC 36,98 g/dL 33,0-37,0
Trombosit 286 103 150-450
Differential Nilai Satuan Nilai Normal
Eosinofil % 0 % 2-4
Basofil % 0 % 0-1
Neutrofil % 77,4 % 50-70
Limfosit % 21,3 % 25-40
Monosit % 1,3 % 2-8
Parameter Nilai Satuan Nilai Normal
Bil. Total 1,3 mg/dl < 1,0
SGOT 239,0 u/l 9-25
SGPT 227,0 u/l 7-30
Protein total 6,4 g/dl 5,7-8,4
Albumin 2,9 g/dl 3,1-4,3
GDP 124 mg/dl 70-110
Kreatinin 0,7 mg/dl 0,6-1,1
Asam urat 3,8 g/dl 2,6-6
BUN 22,8 mg/dl 10-20
Kolesterol 172 mg/dl 140-200
2.4.2 EKG
Gambar 2.6 EKG lead I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, dan V3
Gambar 2.7 EKG Lead V4, V5, dan V6
Gambar 2.8 EKG Lead II Panjang
Kesimpulan EKG:
Sinus Rhytm 93x/menit
2.5 Diagnosis Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)
Generalized Bullous Fixed Drug Eruption
Paparan bahan iritan yang poten pada kulit.
Eritema Multiforme