Hemolisis ringan yang berhubungan dengan penurunan kelangsungan hidup sel darah merah

dapat secara umum dilihat dengan hepatitis virus, tapi jarang dari signifikansi klinis (6,7).
Namun, ketika virus hepatitis terjadi pada pasien yang kekurangan G6PD, hemolisis bisa berat
(7,8).
Pasien yang dijelaskan dalam hal ini telah hemolisis intravaskuler berat yang dibuktikan dengan
penurunan hemoglobin, retikulositosis, hiperbilirubinemia unconjugated, hemoglobinuria dan
tingkat serum haptoglobin tidak terdeteksi. Adanya hiperbilirubinemia parah pada pasien dengan
hepatitis virus dan defisiensi G6PD telah dilaporkan sebelumnya (9-11). Dalam studi kasus
kontrol, Gotsman dan Muszkat (12) mengevaluasi dampak defisiensi G6PD pada pasien dengan
infeksi virus Hepatitis A. Mereka menemukan bahwa meskipun pasien dengan defisiensi G6PD
memiliki presentasi yang lebih parah klinis awal, hasil klinis tidak terpengaruh. Abid dan Khan
(5) baru-baru ini melaporkan kohort lima pasien dari Pakistan dengan defisiensi G6PD dan
Hepatitis E infeksi virus. Semua lima pasien memiliki penyakit parah dan berlarut-larut, dan
empat dikembangkan gagal ginjal akut.

hemolisis yang sangat besar pada individu-kekurangan G6PD biasanya dipicu oleh paparan obat
yang dipilih. Namun, seperti dalam kasus ini, hepatitis virus dapat menimbulkan hemolisis masif
bahkan tanpa konsumsi obat tersebut (5,7,10). Mekanisme hemolisis ini diduga terjadi melalui
tingkat penurunan glutation tereduksi dalam sel-sel darah merah (6). Mengurangi tingkat
glutathione dapat mengakibatkan dari akumulasi oksidan karena disfungsi hati dan menyebabkan
hemolisis meningkat di hadapan defisiensi G6PD. Meskipun tingkat tinggi bilirubin pada pasien,
prognosis terutama berkaitan dengan keparahan kerusakan hati (9). insufisiensi ginjal akut,
meskipun jarang pada hepatitis virus tanpa komplikasi akut, dapat terjadi sebagai komplikasi
fatal hemolisis intravaskular parah pada pasien (3). hematin Kelebihan dan bilirubin dapat
mengakibatkan obstruksi tubulus ginjal, menyebabkan gagal ginjal akut dengan peningkatan
morbiditas. kegagalan ginjal mungkin non-oliguri, sehingga, fungsi ginjal harus dinilai dengan
secara teratur memonitor kimia darah, dan natrium urin dan osmolaritas. Langkah-langkah untuk
mencegah gagal ginjal termasuk mempertahankan hidrasi yang baik dan output urin yang
memadai, dan menghindari obat nefrotoksik.
Infeksi HEV ditularkan melalui jalur feco-oral tetapi, tidak seperti agen enterik lain, umumnya
tidak menyebar dari orang yang terinfeksi ke kontak dekat mereka (13). Dalam kasus ini, satu
bulan setelah onset ikterus pada pasien istrinya juga dikontrak HEV. Karena masa inkubasi
berkisar HEV 14-60 hari, kemungkinan bahwa dia tertular virus dari suaminya, bukan dari
sumber yang sama.
Pada pasien dengan hepatitis virus akut dan anemia tidak dapat dijelaskan dengan kadar serum
bilirubin yang sangat tinggi, hemolisis intravaskuler harus dipertimbangkan dan diselidiki.
penyakit Wilson mungkin hadir dengan penyakit kuning dan hemolisis dan harus dikeluarkan.
Pengujian defisiensi G6PD mungkin negatif selama dan segera setelah episode hemolitik karena
sel-sel darah merah tua kekurangan G6PD telah hemolysed dan isi yang lebih tinggi G6DP
dalam sel darah merah baru dapat membuat kadar normal palsu. Sebuah tes ulang harus
dilakukan delapan sampai 10 minggu setelah penyakit menyelesaikan. Ketika G6PD defisiensi
dicurigai, perawatan dengan vitamin K harus dihindari karena lebih lanjut dapat memperburuk
hemolisis (14). Akhirnya, semua individu yang kekurangan G6PD harus divaksinasi Hepatitis A
dan B. imunisasi Universal terhadap HAV dan HBV bagi masyarakat dengan prevalensi tinggi
kekurangan G6PD (misalnya, komunitas Vataliya-Prajapati di India bagian barat [15], gonds
Muria dari [tengah India 16], dll) juga harus dipertimbangkan.


Infeksi dengan hepatitis A umumnya diyakini selflimited, Namun, hal itu dapat menghasilkan
efek yang berkisar dari kurangnya gejala mati dari hepatitis fulminan [8]. anemia Hemolytic
adalah manifestasi extrahepatic dari virus hepatitis, termasuk hepatitis A. Walaupun hasil
tes Coombs langsung 'adalah negatif, kedua pasien melaporkan di sini telah adanya antibodi
autoimun seperti ANA, SMA, dan antidsDNA. Dalam genetik cenderung individu, infeksi dapat
bertindak sebagai pemicu lingkungan membujuk atau mempromosikan penyakit autoimun [4].
Telah menyarankan bahwa hepatitis akut Infeksi virus menginduksi anemia hemolitik autoimun
[15]. Infeksi hepatitis Sebuah virus mungkin telah memainkan peran dalam hemolisis akut pada
kami pasien. Namun demikian, selama masa tindak lanjut, tidak ada hemolitik anemia terdeteksi,
dan antibodi autoimun menghilang. Kecuali untuk plasmapheresis, pasien kami menerima tidak
ada pengobatan khusus untuk hemolitik autoimun anemia. Peran yang tepat plasmapheresis
ketika merawat anemia hemolitik autoimun masih belum jelas [14]. Beberapa penulis percaya
plasmapheresis yang membantu menstabilkan pasien dengan hemolisis fulminan atau
meningkatkan daya tanggap untuk transfusi. data klinis yang tersedia adalah terbatas pada
laporan kasus yang tidak selalu menunjukkan peningkatan. Untuk ini alasan, kami tidak bisa
benar-benar berhubungan pasien kami 'akut hemolisis anemia hemolitik autoimun postinfectious.
Berlin dan asosiasi [4] melaporkan bahwa di nonautoimmune individu dengan berbagai infeksi,
peningkatan titer dari autoantibodies dapat dideteksi oleh mimikri molekuler serupa dengan diri-
jaringan mikroba peptida. Transien sifat autoantibodies pada pasien kami bisa
dijelaskan oleh.
Pasien kami memiliki tingkat rendah G6PD. Administrasi vitamin K, yang diketahui
menyebabkan hemolisis pada pasiendengan kekurangan G6PD, bisa saja diendapkan dalam
hemolisis. Episode Hemolytic terkait dengan akutdan hepatitis kronis; episode ini terjadi pada
pasien dengan virus hepatitis A dan kekurangan G6PD [5, 6, 9]. Hepatitis A juga lazim di daerah
Mediterania, dan seiring terjadinya kedua relatif umum kondisi (hepatitis A dan defisiensi
G6PD) di sama Oleh karena itu pasien akan diharapkan. Chau dan rekan
[7] retrospektif mempelajari 434 pasien dengan hepatitis akut dan menemukan bahwa
keseluruhan kejadian hemolisis akut 4% (17/434). Dalam seri itu, 53% dari pasien dengan
hemolisis memiliki defisiensi G6PD. Kekurangan G6PD adalah suatu gangguan terkait-X.
Sebagian besar heterozigot perempuan dan anak perempuan tidak memiliki klinis
hemolisis setelah terpapar stres oksidan. Jarang, mayoritas eritrosit adalah kekurangan G6PD
heterozigot perempuan, karena inaktivasi acak kromosom X normal [5]. Yang lebih ringan klinis
evolusi terlihat pada 2 pasien bisa saja karena pasien seorang gadis heterozigot. Dia tidak
memerlukan hemodialisis. Meskipun dia telah ensefalopati pada masuk,
ia menjadi sadar setelah dua sesi plasmapheresis. Ensefalopati nya mungkin terkait dengan tinggi
kadar amonia.
Karena G6PD merupakan satu-satunya cara untuk menghasilkan dikurangi bentuk fosfat
dinukleotida nicotinamide-adenin, sebuah zat yang mempertahankan bentuk pengurangan
glutathione (Yang melindungi terhadap kerusakan oksidatif) dalam sel, hemolisis
dapat berkembang pada pasien yang kekurangan G6PD dengan virus hepatitis A. abnormal
rendah tingkat glutathione, yang kembali ke tingkat normal setelah pemulihan pasien, telah
diidentifikasi selama infeksi hepatitis [7]. Tingkat glutathione, yang sudah rendah pada pasien
yang Kekurangan G6PD, penurunan lebih lanjut pada orang dengan infeksi,
termasuk hepatitis [5, 11]. Kattamis dan Tjortjatou [11] mengamati bukti minor
hemolisis dalam 23% pasien dengan hepatitis virus yang G6PD tidak kekurangan. Namun,
mereka mencatat ringan, sedang, atau berat hemolisis dalam 87% dari orang yang kekurangan
G6PD. Mereka melaporkan bahwa mereka pasien dengan hepatitis virus akut
dengan defisiensi G6PD dengan atau tanpa hemolisis telah nilai bilirubin lebih tinggi daripada
pasien dengan hepatitis virus tanpa defisiensi G6PD. Hemolisis tidak selalu berhubungan dengan
hiperbilirubinemia pada mereka yang kekurangan G6PD pasien. Ini peneliti [11] menyarankan
bahwa hati Faktor (mungkin kerusakan hati langsung) daripada hemolisis mungkin bertanggung
jawab atas hiperbilirubinemia parah di pasien dengan defisiensi G6PD. Demikian pula, Gotsman
dan Muszkat [9] melaporkan bahwa pasien dengan hepatitis A dan kekurangan G6PD memiliki
presentasi klinis yang lebih parah yang ditandai dengan neurologis kerusakan, hemolisis berat,
dan sebuah rumah sakit lagi tinggal daripada pasien dengan hepatitis A tanpa G6PD
kekurangan. Ini penulis mempelajari 200 pasien dengan hepatitis A dan menemukan bahwa 18
(9%) adalah G6PD kekurangan, dan hemolisis yang terjadi di 44% dari pasien dengan G6PD
kekurangan. Bila dibandingkan dengan pasien tanpa G6PD Kekurangan yang memiliki infeksi
yang sama, yang kekurangan G6PD Eur J Pediatr 1438 (2008) 167:1435-1439 pasien mengalami
demam tinggi kelas, leukositosis, dan lebih tinggi tingkat bilirubin. Tingkat bilirubin yang tinggi
pada pasien dengan defisiensi G6PD dan hepatitis A tidak bisa sepenuhnya
dijelaskan oleh hemolisis, karena baik total dan langsung kadar bilirubin secara statistik
signifikan lebih tinggi pada semua pasien dengan defisiensi G6PD, termasuk yang tanpa
hemolisis. Pada pasien dengan defisiensi G6PD, yang temuan klinis dan laboratorium (yaitu,
kerusakan neurologis, hemolisis berat, suhu tinggi, leukosit tinggi menghitung, dan bilirubin
serum level) yang konsisten dengan data dalam laporan sebelumnya [9, 11, 13], dan fraksi
bilirubin langsung lebih tinggi dari fraksi tidak langsung. pasien mengalami demam tinggi kelas,
leukositosis, dan lebih tinggi tingkat bilirubin. Tingkat bilirubin yang tinggi pada pasien dengan
defisiensi G6PD dan hepatitis Alama dari bahwa di kontrol. Ini penulis berpendapat bahwa
G6PD kekurangan enzim bisa meningkatkan tingkat keparahan hati kerusakan. Kekurangan
G6PD mungkin memiliki dampak merusak pada metabolisme bilirubin. Dalam sebuah studi oleh
Morrow dan rekan[13], parah (dan terutama) hiperbilirubinemia langsung di pasien dengan
hepatitis kronis dan defisiensi G6PD adalah disebabkan oleh gangguan metabolisme bilirubin
langsung atau
untuk mengarahkan kerusakan hati. Hepatoseluler kerusakan dan kolestasis yang terungkap
dalam hasil biopsi hati di pasien. Dalam dua kami pasien, temuan klinis dan laboratorium (yaitu,
kerusakan neurologis, hemolisis berat, suhu tinggi, leukosit tinggi menghitung, dan bilirubin
serum level) yang konsisten dengan data dalam laporan sebelumnya [9, 11, 13], dan fraksi
bilirubin langsung lebih tinggi dari fraksi tidak langsung. Kami menyarankan bahwa hemolisis
intravaskuler di hadapan penyakit hati dapat menyebabkan berat hiperbilirubinemia, sebagai
pasien yang dijelaskan dalam laporan ini menunjukkan. Meskipun nekrosis tubular akut yang
mengarah ke ginjal akut kegagalan dan kematian telah dilaporkan pada pasien dengan akut
virus hepatitis A [6, 9, 10], disfungsi ginjal yang signifikan dalam pasien dengan jenis hepatitis
ini jarang terjadi. Karena kurangnya percobaan terkontrol, peran plasmapheresis dalam
mencegah disfungsi ginjal belum mapan. Meskipun hiperbilirubinemia pada pasien pertama
kami menanggapi plasmapheresis, gagal ginjal akut tidak bisa dicegah, dan hemodialisis
diperlukan. Sebagai kesimpulan, kami menyarankan bahwa semua pasien dengan akut
hepatitis virus A hiperbilirubinemia dan ditandai dengan hati-hati diamati untuk hemolisis dan
disfungsi ginjal berikutnya. Profilaksis tindakan terhadap gagal ginjal akut, seperti memastikan
output tinggi urin pasien, mengoreksi ketidakseimbangan cairan dan elektrolit, dan menghindari
pengobatan dengan obat nefrotoksik, harus dimulai dini. Akut
hepatitis A berhubungan dengan kekurangan G6PD harus dipertimbangkan dalam diagnosis
diferensial pasien dengan akut virus hepatitis dan bukti hemolisis. Ketika
anemia hemolitik mungkin ada, vitamin K administrasi (Yang endapan hemolisis lebih lanjut)
harus ditunda sampai kekurangan G6PD telah dikesampingkan. Kami menyarankan
bahwa orang-orang yang kekurangan G6PD dipertimbangkan untuk hepatitis Vaksin. Genetik
screening untuk fenotipe G6PD harus dilakukan untuk mencegah episode hemolitik tersebut
antara G6PD-kekurangan pasien, khususnya mereka yang dari
populasi etnis di mana sifat ini dilaporkan lebih lazim. Selain manfaat lainnya, universal
vaksinasi terhadap hepatitis virus A adalah yang paling strategi yang efektif untuk mencegah
hepatitis-A-terkait hemolitik komplikasi.