Lupus Eritematosus Sistemik

Definisi
Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya
autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun,
menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik
(berulang) yang diselingi periode sembuh. Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan
dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit
yang menimbulkan keaatan, tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang munul dan organ yang
terkena. Perjalanan penyakit LES sulit diduga dan sering berakhir dengan kematian. !arenanya LES
harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding bila anak mengalami demam yang tidak diketahui
penyebabnya, artralgia, anemia, nefritis, psikosis, dan fatigue. Penyebab terjadinya LES belum
diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem imun. Pada anak perempuan,
a"itan LES banyak ditemukan pada umur #$%& tahun
Gejala dan tanda
'ejala sistemik meliputi lemah, anoreksia, demam, lemah, dan menurunnya berat badan. 'ejala di kulit
termasuk ruam malar (butterfly rash), ulkus di kulit dan mukosa, purpura, alopesia (kebotakan),
fenomena (aynaud, dan fotosensitifitas. 'ejala sendi sering ditemukan. Bersifat simetris dan tidak
menyebabkan kelainan sendi. )efritis lupus umumnya belum bergejala pada masa a"itan, tetapi sering
berkembang menjadi progresif dan menyebabkan kematian. 'ejalanya berupa edema, hipertensi,
gangguan elektrolit, dan gagal ginjal akut. Biopsi ginjal diindikasikan pada pasien yang tidak responsif
pada terapi kortikosteroid. Pengendalian hipertensi sangat penting untuk mempertahankan fungsi
ginjal.
*epatosplenomegali (pembesaran hati dan limpa) mungkin terjadi tetapi termasuk manifestasi yang
jarang. !eluhan yang banyak adalah nyeri perut akibat vaskulitis peradangan pembuluh darah).
!eterlibatan susunan saraf pusat dapat berupa kejang, koma, hemiplegia (kelumpuhan pada satu sisi
tubuh), neuropati (kelainan saraf) fokal, dan gangguan perilaku.
Diagnosis
%. !riteria diagnosis SLE menurut +(+ (+merian (heumatism +ssoiation), -
.. Eritema malar (butterfly rash)
/. (uam diskoid
0. 1otosensitivitas
&. 2lserasi mukokutaneus oral atau nasal
3. +rtritis non erosif
4. )efritis --(proteinuria 56,& g7 .0 jam dan sel silinder 8)
9. Ensefalopati --
#. Pleuritis atau perikarditis
%6. Sitopenia
%%. :munoserologi-- (+ntibodi antidouble stranded ;)+, +ntibodi antinuklear Sm)
%.. +ntibodi antinuklear (+)+)
- Empat dari %% kriteria positif menunjukkan #3< sensitivitas dan #3< spesifisitas=
-- Salah satu butir pernyataan ukup
;iagnosis banding harus memikirkan kemungkinan infeksi, keganasan, paparan toksin dan penyakit
multisistem lainnya.
Pemeriksaan penunjang
;arah tepi lengkap, LE;, urinalisis, sel LE, +)+-, antibodi anti doublestranded$;)+-, antibodi
antifosfolipid, antibodi lain (anti$(o, anti$La, anti$()P), faktor rheumatoid, titer komplemen >/,
>0,dan >*&6-, titer :g? ,:g', dan :g+, uji >oombs, kreatinin, ureum darah-, protein urin 56.&
gram7.0 jam ()efritis)-, dan penitraan (foto (ontgen toraks-, 2S' ginjal, ?(: kepala)
;alam menegakkan diagnosis tidak semua pemeriksaan laboratorium ini harus ada, tetapi pemeriksaan
a"al (diberi tanda-) sebaiknya dilakukan.
Penatalaksanaan
Penatalaksaan LES harus menakup obat, diet, aktivitas yang melibatkan banyak ahli. +lat pemantau
pengobatan pasien LES adalah evaluasi klinis dan laboratoris yang sering untuk menyesuaikan obat
dan mengenali serta menangani aktivitas penyakit. Lupus adalah penyakit seumur hidup, karenanya
pemantauan harus dilakukan selamanya.
@ujuan pengobatan LES adalah mengontrol manifestasi penyakit, sehingga anak dapat memiliki
kualitas hidup yang baik tanpa eksaserbasi berat, sekaligus menegah kerusakan organ serius yang
dapat menyebabkan kematian. +dapun obat$obatan yang dibutuhkan seperti,
a. +ntiinflamasi non$steroid
2ntuk pengobatan simptomatik artralgia nyeri sendi).
b. +ntimalaria
;iberikan untuk lupus diskoid. Pemakaian jangka panjang memerlukan evaluasi retina setiap 3 bulan.
. !ortikosteroid
;osis rendah, untuk mengatasi gejala klinis seperti demam, dermatitis, efusi pleura. ;iberikan selama 0
minggu minimal sebelum dilakukan penyapihan.
;osis tinggi, untuk mengatasi krisis lupus, gejala nefritis, SSP, dan anemi hemolitik.
d. Abat imunosupresan7sitostatika
:munosupresan diberikan pada SLE dengan keterlibatan SSP, nefritis difus dan membranosa, anemia
hemolitik akut, dan kasus yang resisten terhadap pemberian kortikosteroid.
e. Abat antihipertensi
+tasi hipertensi pada nefritis lupus dengan agresif
f. !alsium
Semua pasien LES yang mengalami artritis serta mendapat terapi prednison berisiko untuk mengalami
osteopenia, karenanya memerlukan suplementasi kalsium.
Diet
(estriksi diet ditentukan oleh terapi yang diberikan. Sebagian besar pasien memerlukan kortikosteroid,
dan saat itu diet yang diperbolehkan adalah yang mengandung ukup kalsium, rendah lemak, dan
rendah garam. Pasien disarankan berhati$hati dengan suplemen makanan dan obat tradisional.
Aktivitas
Pasien lupus sebaiknya tetap beraktivitas normal. Alah raga diperlukan untuk mempertahankan densitas
tulang dan berat badan normal. @etapi tidak boleh berlebihan karena lelah dan stress sering
dihubungkan dengan kekambuhan. Pasien disarankan untuk menghindari sinar matahari, bila terpaksa
harus terpapar matahari harus menggunakan krim pelindung matahari ("aterproof sunblok) setiap .
jam. Lampu fluoresene juga dapat meningkatkan timbulnya lesi kulit pada pasien LES.
Penatalaksanaan infeksi
Pengobatan segera bila ada infeksi terutama infeksi bakteri
Setiap kelainan urin harus dipikirkan kemungkinan pielonefritis
Prognosis
Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang
menunjukkan penyakit yang ringan. Banita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman
sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan
penyakitnya dapat dikendalikan.
+ngka harapan hidup %6 tahun meningkat sampai 9&<. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada
penderita yang mengalami kelainan otak, paru$paru, jantung dan ginjal yang berat.