MULTIPLE MYELOMA

Definisi
Keganasan sel-B ditandai dengan proliferasi abnormal dari sel plasma yang mampu
menghasilkan imunoglobulin monoklonal (protein M).

Insiden
- 3-9 kasus per 100000 penduduk / tahun
- Lebih sering terjadi pada usia lanjut (40-70 tahun)
- Dominasi laki-laki (2:1)
- Lokasi : tulang belakang, iga, sternum, pelvis, tengkorak

Bentuk klinis
- Multiple Myeloma
- Plasmacytoma Soliter
- Plasma Cell Leucemia

Protein M
- Terlihat pada 99% kasus dalam serum dan / atau urin
IgG> 50%, 20-25% IgA, IgE i IGD 1-3%
Rantai ringan 20%
- 1% dari kasus nonsecretory

Manifestasi Klinis
Berkaitan dengan perilaku ganas sel plasma dan kelainan yang dihasilkan oleh protein M.
Proliferasi sel plasma:
- Beberapa lesi tulang osteolitik
- Hypercalcemia
- Penekanan sumsum tulang (pansitopenia)

Protein monoklonal M:
- Menurunnya tingkat imunoglobulin yang normal
- Hiperviskositas darah komplikasi : thrombosis

Gejala Klinis
- nyeri tulang, fraktur patologis
- kelemahan dan kelelahan
- infeksi serius
- gagal ginjal
- perdarahan diatesis

Pemeriksaan laboratorium

- LED > 100
- Anemia, trombositopenia
- Rouleaux dalam apusan darah perifer
- Sumsum plasmacytosis > 10 -15%
- Hyperproteinemia
- Hypercalcemia
- Proteinuria
- Azotemia

Radiologi
- Radiolusen, batas tegas, penipisan korteks.
- Hipodensitas tulang karena osteoporosis, daerah-daerah osteolitik bulat dan rarefaksi
sumsum tulang.
- Gambaran punched out, seperti lubang-lubang pukulan kecil.





Kriteria Diagnostik untuk Multiple Myeloma
1 minor + 1 mayor atau 3 minor

Kriteria mayor :
I. Plasmacytoma pada biopsi jaringan
II. Sumsum tulang sel plasma> 30%
III. Lonjakan Monoklonal M pada elektroforesis IgG> 3,5 g / dl,
IgA> 2g/dl, light chain > 1g/dl dalam 24jam sampel urin

Kriteria minor
a. Sel plasma sumsum tulang 10-30%
b. Lonjakan Monoklonal M tapi kurang dari diatas
c. Lesi tulang litik
d. IgM normal <50mg, IgA <100mg, IgG <600mg/dl

Stadium Klinis
Berdasarkan kadar Hb, Ca serum, Ig dan ada/tidak lesi litik pada tulang. Dihubungkan
dengan tingkat myeloma dan prognosis.
I. Low tumor mass
II. Intermediate tumor mass
III. High tumor mass
subclassification
A - creatinine < 2mg/dl
B - creatinine > 2mg/dl

Pengobatan
Pasien < 65-70 tahun : high-dose therapy with stem cell transplantation + allogenic stem cell
Pasien > 65 tahun : conventional chemotherapy + non-myeloablative therapy with allogenic
transplantation

Conventional chemotherapy
Melphlan + Prednisone
M2 ( Vincristine, Melphalan, Cyclophosphamid, BCNU, Prednisone)
VAD (Vincristin, Adriamycin, Dexamethasone)
Prognosis
Respon terapi 50-60 %, tetapi kebanyakn pasien meninggal dalam 2 tahun setelah didiagnosis.
Angka 5-years survival rate sekitar 5-10 %.


Sumber :
http://www.asg.amp.edu.pl/3rd/HemeOnc/multiple%20myeloma.ppt
patofisiologi Sylvia edisi 6 vol. 2 halaman 1376
pengantar ilmu bedha orthopedic prof. chairuddin rasjad terbitan bintang lamumpatue Makassar
2003 hal 301-302