BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
REFERAT MINI
NOVEMBER 2013
HEMANGIOMA







OLEH:
FLOREAN HARTUNGI
C111 10 104
PEMBIMBING:
dr. SARI HANDAYANI

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2013
HALAMAN PENGESAHAN


Yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa :

Nama : Florean Hartungi
C111 10 104
Judul referat : Hemangioma

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.



Makassar, 21 November 2013
Pembimbing


dr. Sari Handayani






I. DEFINISI
Hemangioma adalah tumor jinak (vaskular tumor) atau hamartoma
yang terjadi akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan
pembuluh darah dan dapat terjadi di segala organ seperti hati, limpa,
tulang, otak, dan kulit.
(4)
Hemangioma merupakan hasil peningkatan
proliferasi endotel pembuluh darah diikuti involusi yang terus menerus.
(5)


II. EPIDEMIOLOGI
Hemangioma lebih sering terjadi pada bayi dan anak anak sekitar
4% - 10% terhadap ras kaukasoid, dan sekitar 23% pada bayi prematur
dengan berat <1200 gram. Hemangioma juga lebih sering terjadi pada
wanita dibandingkan pria dengan perbandingan 5:1
(5)

III. ETIOLOGI
Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada
banyak hipotesis yang menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun,
proses angiogenesis memegang peranan penting. Sitokin, seperti basic
fibroblast growth factor (b-FGF) dan vascular endothelial growth factor
(VEGF) telah terbukti berhubungan dengan proses angiogenesis.
Peningkatan kadar angiogenesis tersebut ataupun berkurangnya kadar
angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (Y-IF), tumor necrosis
factor beta (TNF-), dan transforming growth factor beta (TGF-) diduga
menjadi penyebab terjadinya hemangioma.
(3)

IV. PATOGENESIS
Walaupun patofisiologi terhadap pertumbuhan dan involusi sel
endotel masih belum pasti, namun ada beberapa temuan terbaru dapat
menjelaskan tentang hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses
ini diawali dengan suatu proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum
teratur dan dengan perjalanan waktu menjadi teratur dengan membentuk
pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan lumen yang berisi sel-sel
darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut jinak dan memiliki
membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya
berhenti. Hipotesis lain menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari
kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan
pericyte yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan
proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan
pertama masa kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian
terbentuk hemangioma. Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi
influks sejumlah sel mast dan tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP
atau inhibitor pertumbuhan jaringan). Proliferasi endotelium kembali
normal setelah fase proliferasi berhenti atau involusi. Sebagian besar
hemangioma akan mengalami involusi spontan pada usia 5-7 tahun atau
sampai usia 10-12 tahun
(3)

Namun, pada hemangioma infantil paling mungkin timbul dari sel
progenitor hematopoietik ( dari plasenta atau sel induk ). Tingkat
abnormal matriks metalloproteinase ( MMP - 9 ) dan faktor proangiogenic
( VEGF , b - FGF , dan TGF - beta 1 ) mempunyai peran dalam
patogenesis hemangioma. Kesalahan genetik dalam reseptor faktor
pertumbuhan juga telah terbukti mempengaruhi perkembangan
hemangioma.
(6)


V. KLASIFIKASI
Hemangioma dikategorikan dalam 2 tipe, yaitu:
1. Hemangioma congenital
Hemangioma congenital jarang ditemukan, dan timbul saat bayi
lahir. Hemangioma congenital terdiri atas RICH ( rapidly involuted
congenital hemangioma) dan NICH ( noninvoluting congenital
hemangioma)
(6)

2. Hemangioma infantil
Hemangioma infantil muncul tidak lama setelah bayi lahir, berbatas
tegas, datar, dan bercak yang eritematous. Pada tahap ini, hemangioma
mungkin sulit dibedakan dengan lesi merah lainnya saat lahir, tetapi
proliferasi cepat dan pertumbuhan vertikal akan memicu diagnosis. Secara
umum, hemangioma tidak menyebar di luar batas anatomi asli mereka.
(6)


Secara histologik hemangioma diklasifikasikan berdasarkan besarnya
pembuluh darah, menjadi 3 jenis, yaitu:
(4)
1. Hemangioma kapiler yang terdiri atas :
a. Hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry
nevus)
b. Granuloma piogenik
c. Cherry-spot (ruby-spot), angioma senilis
2. Hemangioma kavernosum, terdiri atas :
a. Hemangioma kavernosum (hemangioma matang)
b. Hemangioma keratotic
c. Hamartoma vaskular
3. Telangiektasis
a. Nevus flameus
b. Angiokeratoma
c. Spider angioma
Dari segi praktisnya, umumnya para ahli memakai sistem pembagian
sebagai berikut:

A. Hemangioma kapiler
1. Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Strawberry hemangioma merupakan tumor jinak yang
tersering. 60% predileksinya pada kepala dan leher, namun
dapat muncul dimana saja.
(2)
Sebagian kecil, seperti tanda lahir
yang terus berkembang selama 8-18 bulan, kemudian menurun
5-8 tahun.
(1)
Lesi tampak sebagai bercak merah yang makin
lama makin membesar, warnanya menjadi merah menyala,
tegang, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan
dalamnya sangat bervariasi, ada yang superficial berwarna
merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiruan.
(4)



2. Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi
sesudah trauma, jadi bukan karena oleh proses peradangan,
walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter,
dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan
tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami
trauma. Lesi mudah berdarah. Mula-mula berbentuk papul
eritematous dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi
dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai.
(4)




Strawberry
Hemangioma
(2)


Granuloma piogenik
(3)

B. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematous atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis
dan akan cepat menggembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri atas
elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan.
(4)


C. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua
jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior,
biasanya unilateral, solitar, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-
anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan
yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran
keratotik dan verukosa.
(4)



Hemangioma Campuran pada
Bibir Atas
(2)


Hemangioma
kavernosum
(1)


VI. DIAGNOSIS
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama pada lesi
yang khas. Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul
sejak lahir atau beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relatif cepat
dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila
jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum
sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah
gelap.
(4)
Hemangioma paling sering terjadi di wilayah kraniofasial (60%),
diikuti dengan tubuh (25%), dan ekstremitas (15%).
(5)

VII. DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding ialah terhadap tumor kulit lainnya, yaitu
limfangioma, higroma, lipoma, dan neurofibroma.
(4)
Jika ada kecurigaan
terhadap suatu keganasan, sebaiknya di biopsi.
(5)

1. Limfangioma
Limfangioma yang soliter memiliki penampilan menyerupai telur
katak. Seperti pada angiolceratoma, mereka dapat dilihat
berdekatan dengan cafe-au-lait makula, dapat terjadi pada lengan,
axilla, dan dada.
(2)




Limfangioma
(2)

2. Neurofibroma
Sindrom ini dimanifestasikan oleh perubahan
perkembangan dalam sistem saraf, tulang, dan kulit. Pada
neurofibroma tipe 1, yang mencakup lebih dari 85% dari kasus,
terdapat cafe-au-lait spot, bintik-bintik pada axilla, giant
pigmented hairy nevi, hipertrikosis, dan makroglosia.
(2)




3. Lipoma
Lipoma paling sering terjadi di daerah tubuh, tetapi dapat
juga pada leher, lengan, dan axilla. Lembut, dapat singel atau
multipel, besar atau kecil, berlobus. Lesi ini biasanya berhenti jika
sudah mencapai ukuran tertentu.
(2)








Segmental
neurofibromatosis
(2)

Multiple lipoma
(2)

VIII. PENATALAKSANAAN
1. Cara Konservatif
Pada perjalanan alamiahnya, lesi hemangioma akan
mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian
mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan
sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur
5 tahun.
(4)


2. Cara aktif
1) Pembedahan
Indikasi :
Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya
dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar
Hemangioma raksasa dengan trombositopenia
Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan
sesudah 6-7 tahun
(4)


2) Radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun tahun terakhir ini sudah banyak
ditinggalkan karena:
Penyinaran berakibat kurang baik pada anak anak yang
pertumbuhn tulangnya masih sangat aktif
Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama
Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan
menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan
(4)


3) Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital
Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik
Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium
Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia
Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular
Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang
mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk
bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran. Dosisnya per oral
20-30 mg per hari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan
diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan.
(4)

4) Obat sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma =, misalnya
dengan namorrhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau
larutan NaCl hipertoni. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai
karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.
(4)

5) Elektrokoagulasi
Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral
arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.
(4)

6) Bedah beku
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.
(4)

7) Propranolol
Sebagai nonselektif -adrenergik antagonist, dapat menyebabkan
penurunan ekspresi VEGF dan b-FGF melalui jalur regulasi RAF
mitogen-activated protein kinase pathway.
(7)
Propranolol menurunkan proliferasi hemangioma pada bayi yang
mendapatkan terapi cardiovascular disease. Dosis yang digunakan
2-3 mg/kg BB/hari, pemberian 2-3 kali sehari.
(6)


DAFTAR PUSTAKA

1. Habif TP. Vascular tumor and malformation. Clinical dermatology. 4
th
ed.
USA: Mosby; 2004.

2. Berger WJT, Elston D. Andrews' Disease of the Skin: Clinical
Dermatology. 10
th
ed. Canada: Saunders Elsevier; 2006.

3. J.Friden TMI. Vascular Tumors. In: Klaus Wolff LAG, Stephen I.Katz,
Barbara A.Gilchrest, Amy S. Paller, David J.Leffel, editor. Fitzpatrick's
Dermatology in General Medicine. 7
th
ed. New York: Mc Graw Hill
Medical; 2008. p. 1164-72.

4. Hamzah M. Hemangioma. In: Adhi Djuanda MH, Siti Aisah, editor. Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin. 6
th
ed. Jakarta: FKUI; 2011. p. 242-4.

5. Mulliken JJMJB. Current management of hemangioma and vascular
malformation. Elseviers Saunders. 2005:99-116.

6. Friedman GTRAB. Hemangiomas and vascular malformations: current
theory and management. International Journal of Pediatrics. 2012:1-11.

7. Christopoulos C. Propranolol for Severe Hemangiomas of Infancy. New
England Journal of Medicine. 2008:2649-51.