LAPORAN CBL

KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT MULUT

PEMPHIGUS VULGARIS
Disusun Oleh:
1. Dwi Titi Ha!anti ""#$%&1
%. Malina Pus'ita (ai ")#)%*+
,. N-.ita Ri/0a Y ")#)%1,
+. A'iantisa2iti E.N ")#)%1"
*. Dina An3ani ")#)%$1
1. A4illa Tiaa K ")#)%$%
$. 5anita Kusu6anin7t!as ")#)%$)
). Hen8a7- A7un7 P ")#)%)%
&. Di6a/ A!- Nu7-h- B ")#)%),
1". Aniss!a Nu!ana ")#)%)+
D-sen Pe69i69in7:
D7. Hen8i (usant-.: M.Kes
BA;IAN ILMU PENYAKIT MULUT
<AKULTA( KEDOKTERAN ;I;I
UNI=ER(ITA( ;AD>AH MADA
YO;YAKARTA
%"1,
LAPORAN CBL
KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT MULUT
PEMPHIGUS VULGARIS
Disusun Untu0 Me6enuhi Tu7as Ke'aniteaan
Disusun Oleh:
1. Dwi Titi Ha!anti ""#$%&1
%. Malina Pus'ita (ai ")#)%*+
,. N-.ita Ri/0a Y ")#)%1,
+. A'iantisa2iti E.N ")#)%1"
*. Dina An3ani ")#)%$1
1. A4illa Tiaa K ")#)%$%
$. 5anita Kusu6anin7t!as ")#)%$)
). Hen8a7- A7un7 P ")#)%)%
&. Di6a/ A!- Nu7-h- B ")#)%),
1". Aniss!a Nu!ana ")#)%)+
Men7etahui:
Penan77un73awa9 Ke'aniteaan D-sen Pe69i69in7
87.(u'iatn-.: M.Kes.: MD(?.: Ph.D 87. Hen8i (usant-.: M.Kes
I. PENDAHULUAN
Pemphigus vulgaris merupakan penyakit autoimun dengan manifestasi
berupa kondisi lepuhan pada permukaan kulit dan atau mukosa. Hal ini dapat
terjadi karena kerusakan atau hilangnya adhesi intersel akibat autoantibodi IgG,
terkadang ada pula terlibatan IgA dan IgM, sehingga menyebabkan pelepasan sel
epitel yang dikenal dengan akantolisis. Perluasan ulserasi yang diikuti ruptur pada
lepuhan dapat menyebabkan rasa sakit, kehilangan cairan dan elektrolit. Penyakit
ini dapat melemahkan kondisi pasien dan dapat menyebabkan kematian. Apabila
tidak dirawat dengan tepat, maka lesi akan menetap dan semakin meluas,
menyebabkan kerusakan kulit dan membran mukosa sehingga dapat terjadi
kehilangan cairan dan ketidakseimbangan elektrolit, infeksi, bahkan sepsis.
ebelum ditemukan perawatanyang efektif, angka kematian mencapai !"#.
Apabila dirawat dengan tepat, angka kematian dapat menurun menjadi sekitar $%
&"# '(e)eki dan etyawati, *""!+.
Gambaran klinis Pemphigus vulgaris berupa ulserasi yang multipel pada
mukosa oral dan dapat pula berupa lepuhan pada kulit yang kronis. Hampir pada
semua kasus dijumpai lesi oral, dimana pada sekitar ,"# kasus Pemphigus
vulgaris didahului dengan terjadinya lesi oral, yang kemudian diikuti dengan lesi
pada kulit. -esi oral merupakan hallmark dari Pemphigus vulgaris. .iasanya lesi
kulit akan terjadi setelah timbul lesi oral sekitar , bulan '!!# kasus+ sampai &
tahun. /alam laporan ini akan dibahas suatu kasus Pemphigus vulgaris yang
diawali oleh lesi mulut sebelum terjadi lesi di bagian tubuh lain. Gambaran klinis
Pemphigus vulgaris yang kadang tidak spesifik pada tahap awal lesi menyebabkan
ulserasi pada mukosa oral seringkali didiagnosis dengan penyakit yang lain
'(ahmayanti, *"&*+.
Gambaran klinis yang mencolok dari Pemphigus vulgaris adalah
perkembangannya yang cepat dari bulla multipel yang cenderung pecah dan
meninggalkan erosi0erosi pada kulit dan membran mukosa mulut. .ulla tersebut
sangat rapuh dan mudah pecah, berdarah dan berkopeng. -esi cenderung kambuh
pada daerah yang sama kemudian menyebar dengan cara meluas 'tanda
1ikolsky+. /iagnosis Pemphigus vulgaris dipastikan oleh tanda 1ikolsky positif,
biopsi dan teknik pewarnaan immunofluoresensi '-anglais dan Miller, &!!2+.
eorang dokter gigi haruslah dapat mengenali gambaran klinis awal, menegakkan
diagnosis dan melakukan tindakan terhadap pasien Pemphigus vulgaris.
II. TIN>AUAN PU(TAKA
A. Cicatrical Pemphigoid
1. De2inisi
Cicatrical pemphigoid 'CP+ juga disebut sebagai Pemphigoid Membrana Mukosa
'Mucous Membrane Pemphigoid 3 MMP+ yang jinak, merupakan suatu penyakit kronik
yang terutama terjadi pada pasien berusia diatas $" tahun, lebih sering terjadi pada wanita
daripada pria, dan jarang ditemukan pada anak0anak. -esi ini merupakan 4esikel
subepithelial yang terjadi pada permukaan mukosa dan dapat menyebabkan terbentuknya
jaringan parut di regio yang terkena. Pembentukan jaringan parut ini paling serius jika
mengenai mata. Adhesi akan terjadi antara bulbus dan palpebral konjungti4a, dan
kerusakan kornea sering terjadi. 5ebutaan terjadi dalam hampir &$# dari pasien yang
menderita penyakit ini. -esi juga dapat terjadi dalam mukosa dari genital, esofagus,
laring dan trakea. erangan pada esofagus dan trakea dapat menyebabkan striktura yang
akan menimbulkan kesulitan dalam menelan atau bernapas dan membutuhkan terapi
darurat '-ynch dkk., &!!6+. -esi kulit MMP jarang ditemukan dan biasanya muncul di
kepala dan leher serta di ekstremitas '(ege)i dkk., *""6+.
MMP adalah kelainan tipe autoimun, secara imunologi digolongkan menurut7
0 Pengendapan immunoglobulin dan komponen komplemen pada epitel basement
membrane zone 'BMZ+, menunjukkan bahwa antibodi diatur berlawanan dengan
membran dasar.
0 irkulasi autoantibodi kepada komponen BMZ
0 8ndapan pada epitel BMZ yang secara klasik pada jenis IgG '!9#+ dengan :6 '92#+,
tapi terkadang pada IgA '*9#+ atau IgM '&*#+.
ecara histologis, MMP digolongkan menurut pemisahan hubungan pada epitel
BMZ yang naik ke pecahan sub0basilar sebagai bentuk lain dari pemphigoid.
5emungkinan besar patogenesisnya terkait dengan pengambilan complement-mediated
pada leukosit, yang en)imnya melepaskan dan memisahkan sel basal dari BMZ 'cully,
*"";+.
Gambar &. Gambaran histologis MMP, menunjukkan adanya karakteristik
pemisahan lapisan subepithelial.
%. Pena6'a0an Klinis
0 Penderita MMP rata0rata berusia ," tahun.
0 -esi terdapat di mulut '!&#+ dan konjungti4a ',,#+.
0 /iawali erosi non spesifik yang mirip pemphigus atau 4esikel yang utuh
'awalnya bulla, setelah ruptur terjadi ulserasi+.
0 .anyak 4esikel utuh karena dindingnya lebih tebal dan merupakan lesi sub
epithelial bukan intra epithelial.
0 <erjadi lebih lambat dari pemphigus, lebih kecil dan jarang yang meluas melalui
perluasan perifer.
0 Pada gingi4a terjadi gingi4itis deskuamati4a.
'-ynch dkk., &!!6+
,. Dia7n-sis
/engan menggunakan teknik imunofluoresensi langsung, spesimen biopsi yang
diambil dari pasien0pasien penderita MMP akan memperlihatkan fluoresensi positif untuk
imunoglobulin 'Ig G+ dan komponen komplemen ':6+. <eknik imunofluoresensi
langsung sangatlah tepat untuk membedakan MMP dari pemphigus dimana spesimen
yang didapatkan akan menunjukkan deposisi imunoglobulin dan komplemen dalam
substansi interseluler dari lapisan selskuamosa dari epitelium '-ynch dkk., &!!6+.
+. Tea'i
<erapi dari MMP tergantung pada tingkat keparahan dan gejala0gejalanya. .ila
lesi ini terbatas pada mukosa mulut maka kortikosteroid akan menekan pembentukannya.
Pasien dengan penyakit yang ringan harus dirawat dengan steroid topikal dan
intralesional. Pada kasus yang berat mungkin dibutuhkan steroid sistemik berupa ;"
sampai ," mg prednison. /osisnya harus dikurangi perlahan0lahan sampai mencapai
dosis terendah yang dibutuhkan untuk mengontrol gejala0gejalanya. =ika dalam kasus
yang berat dimana steroid dosis tinggi dibutuhkan dalam jangka waktu yang lama, maka
dokter harus mempertimbangkan kombinasi prednison dengan suatu obat0obatan
imunosupresif seperti azathioprine atau cyclophosphamide. Davson !vlosul"on#, suatu
obat antileprosi telah digunakan tanpa kombinasi atau dengan kombinasi untuk terapi
MMP. Hasil yang baik telah dilaporkan dalam beberapa kasus. Pasien0pasien penderita
MMP harus die4aluasi secara periodik untuk memastikan kemungkinan adanya serangan
pada mata '-ynch dkk., &!!6+.
Pemphigu Vulgari MMP
Antibodi =aringan
<arget Protein '+
>esikel
-okasi
$reatment
IgG, C%
Circulating auto IgG
/esmoglein 6 '/esmosom+
Intraepithelial
Mukosa oral dan kulit
5ortikosteroid
IgG, :6
<idak ada circulating auto
IgG
-aminin $ dan .P&2"
Membrana basalis,
ubepithelial
Mukosa oral dan mata
5ortikosteroid
Prognosis .aik, mortalitas signifikan .aik, morbiditas signifikan
Ta9el I. Pe9an8in7an antaa MMP 8an Pemphigu Vulgari @Re7e/i 800.: %"",A
!. Pemphigu Vulgari
". De2inisi
Pemphigus &ulgaris adalah penyakit mukokutaneus autoimun dengan
karakteristik terbentuknya lepuhan intraepithelial. Hal ini terjadi karena kerusakan
atau hilangnya adhesi interselular, akibatnya terjadi pemisahan sel epitel yang
dikenal dengan akantolisis. Perluasan ulserasi yang diikuti ruptur pada lepuhan
dapat menyebabkan rasa sakit, kehilangan cairan dan elektrolit '(ege)i dkk.,
*""6+.
Pemphigus &ulgaris berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini dapat
melemahkan kondisi pasien dan sering menyebabkan kematian. Apabila tidak
dirawat dengan tepat, maka lesi akan menetap dan semakin meluas, menyebabkan
kerusakan kulit dan membran mukosa sehingga dapat terjadi kehilangan cairan
dan ketidakseimbangan elektrolit infeksi, bahkan sepsis. ebelum ditemukan
perawatan yang efektif, angka kematian mencapai !"#. Apabila dirawat dengan
tepat angka kematian hanya sekitar $%&"# '(e)eki dan etyawati, *""!+
#. Mani2estasi Klinis
Pemphigus &ulgaris harus dicurigai pada semua pasien dengan erosi atau
lepuhan mukokutaneus. Mukosa oral adalah tempat pertama munculnya lesi, dan
Pemphigus &ulgaris dapat mengenai hanya permukaan mukosa atau meluas ke
kulit. Pada beberapa kasus akan muncul erosi kutaneus tetapi sebagian besar kasus
muncul sebagai erosi oral. P> dapat muncul di segala umur, tetapi paling banyak
di umur 6" hingga ,"0an 'Harman dkk., *""6+.
.iasanya pasien mengeluhkan rasa sakit, dan pada pemeriksaan superfisial
terdapat erosi dengan tepi tidak rata serta ulserasi yang tersebar pada mukosa oral.
-esi dapat muncul dimana saja pada mukosa oral '1e4ille dkk., *""*+. Pada
umunya erosi terdapat pada bukal, gingi4a, palatum, dan dapat meluas ke laryn?
yang menyebabkan sakit tenggorokan dan kesulitan untuk makan ataupun minum.
Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjungti4a, esofagus, labia,
4agina, cer4i?, penis, urethra, dan anus '-ubis, *""2+. -esi bulla dengan cepat
ruptur, meninggalkan kemerahan, rasa sakit dan dasar terulserasi. @lser dapat
kecil atau besar. .iasanya 'ikolsky(s sign positif '(ege)i dkk., *""6+.
$. Pe6ei0saan La9-at-iu6
Pemeriksaan histologis harus dilakukan dengan biopsi pada kulit atau
mukosa dan Direct )mmuno*luorescence D)*#. Akantolisis suprabasal dan
pembentukan lepuhan sangat menunjukkan kemungkinan diagnosis Pemphigus
&ulgaris tetapi diagnosis harus tetap dipastikan dengan adanya deposisi IgG
dalam ruang interselular dari epidermis. )ndirect )mmuno*luorescence ))*#
kurang sensitif dibandingkan D)* tetapi mungkin dapat membantu jika biopsi
susah dilakukan 'Harman dkk., *""6+. :6 dan IgA 'jarang+ dapat terdeteksi pada
pola fluoresensi interselular yang sama '(ege)i dkk., *""6+.
.iopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsy pada bulla yang baru
timbul atau pada kulit yang berdekatan dengan bulla. Perubahan awal ditandai
dengan pembengkakan interselular dan hilangnya jembatan interseluler pada
bagian paling bawah epidermis. Mengakibatkan hilangnya hubungan antara sel0
sel epidermis yang disebut akantolisis, hal ini menyebabkan terbentuknya celah
dan akhirnya membentuk bulla di lapisan suprabasal. el basal walaupun terpisah
satu dengan lainnya yang disebabkan oleh hilangnya jembatan antar sel namun
tetap melekat pada dermis seperti susunan batu nisan 'ro+ ot tombstones+ '-ubis,
*""2+.
(ongga bulla mengandung sel akantolisis yang dapat dilihat dengan
pemeriksaan sitologi yaitu $zanck smear yang diambil dari dasar bula atau erosi
pada mulut. el yang akantolisis mempunyai inti yang kecil dan hiperkromatik,
sitoplasmanya sering dikelilingi halo. Pada perbatasan epidermis adakalanya
menunjukkan spongiosis dengan eosinofil yang masuk ke dalam epidermis,
disebut sebagai eosinophilic spongiotic '-ubis, *""2+.
Gambar *. Penampakan histologis 'kiri atas+ dan klinis dari Pemphigus &ulgaris
%. Klasi2i0asi
,. Pemphigus &ulgaris
-. Pemphigus &egetans
Merupakan 4arian dari Pemphigus &ulgaris. -epuhan biasanya
berkembang cepat dan memiliki lesi yang besar yang sering
berlokalisasi di daerah pangkal paha dan bawah lengan.
%. Pemphigus *oliaceous
ering terjadi pada muka, kulit kepala, dada bagian atas dan
perut namun dapat juga mengenai seluruh tubuh. .ulla jarang
terbentuk, lesi mengandung bercak eritematous dan erosi tertutup oleh
keropeng. Penyakit ini terjadi disebabkan serangan autoantibodi
terhadap desmoglein & '1e4ille dkk., *""*+.
.. Pemphigus /rythematosus
<erdapat lesi yang eritematus berkeropeng dan erosif yang
berbentuk kupu0kupu di daerah muka, dahi, daerah sternum dan daerah
tulang skapula. ecara histologis sama dengan gambaran pada
Pemphigus *oliaceus. Pemphigus /rythematous dikaitkan juga dengan
penyakit thymomas dan mystenia gravis.
*. Dia7n-sa Ban8in7
Pemphigus 4ulgaris dapat didiagnosa banding dengan 7
- Pemphigoid bullosa
-etak bulla 7 ubepidermal
Immunofluoresensi 7 IgG berbentuk seperti pita di membrana basalis.
- /ematitis herpetiformis
-etak 4esikel 7 ubepidermal
Imunofluoresensi 7 IgA berbentuk granular di papilla dermis.
'-ubis, *""2+.
&. 'reatme(t Pla((i(g
a+ 5ortikosteroid
0 5ortikosteroid istemik
.iasanya perawatan dilakukan dengan pemberian steroid dalam
bentuk tablet seperti prednison. teroid mengurangi inflamasi dengan cara
menekan sistem kekebalan tubuh. /osis tinggi biasanya diperlukan pada
peringkat pertama, terkadang diberikan dengan suntikan sebagai tindakan
pertama. /osis dikurangi bila lesi melepuh telah berhenti terbentuk.
<ujuannya adalah untuk menemukan dosis terendah yang diperlukan untuk
mengendalikan gejala dimana dosis yang diperlukan ber4ariasi antara
pasien.
Pada sebagian kasus dalam tempo laten, penghentian pemberian
steroid tablet dari waktu ke waktu dapat dilakukan dan tablet dapat
diberikan kembali jika gejala muncul. /alam beberapa kasus, dosis steroid
yang tinggi diperlukan untuk mengendalikan penyakit dan hal ini dapat
menimbulkan efek samping. 8fek samping dari steroid terkadang serius,
terutama jika penggunaan steroid dosis tinggi dilakukan untuk waktu yang
lama. Misalnya, pasien lebih rentan terhadap infeksi tertentu jika
menggunakan steroid dosis tinggi secara berkepanjangan.
0 5ortikosteroid <opikal
teroid topikal kadang0kadang digunakan pada kulit yang melepuh
di samping perawatan lainnya. Hal ini bertujuan untuk menjaga dosis
steroid tablet agar lebih rendah. Abat kumur steroid atau spray kadang0
kadang digunakan untuk membantu merawat mulut yang mengalami
lepuhan.
- Indikasi, 5ontraindikasi dan /osis.
5ortikosteroid diindikasikan sebagai obat pilihan untuk pemphigus
4ulgaris. Pada perawatan pemphigus, kortikosteroid bersifat li"e saving.
Perawatan awal sering dengan kortikosteroid karena efekti4itas dan daya
kerjanya lebih cepat dibanding perawatan lain dimana kortikosteroid
bekerja dengan menekan sistem imun tubuh. <erapi topikal saja tidak
mampu untuk mengobati penyakit ini karena penyakit ini merupakan
penyakit autoimun sistemis maka pengobatan haruslah diberi secara
sistemik.
/osis prednison &0* mgBkgB.. secara oral atau parenteral
menimbulkan efek immunosupresif pada limfoid, neutrofil dan monosit.
/osis lebih besar dari * mgBkgB.. tidak meningkatkan efek terapi, tetapi
meningkatkan efek samping obat. Apabila terapi bertujuan untuk
mengatasi keadaan yang dapat mengancam pasien, misalnya pemphigus
maka dosis awal harus cukup besar. .ila dalam beberapa hari belum
terlihat efeknya maka dosis dapat dilipat gandakan. 5ebanyakan pasien
dapat dirawat dengan prednison dengan dosis &0* mgBkgB... Pengurangan
dilakukan relatif cepat pada awalnya yaitu dikurangi $0&" mg per minggu
tetapi bila dosis mencapai ;" mg perhari, proses pengurangan dosis
dilakukan dengan lebih lambat yaitu dengan regimen selang hari
'alternate-day regimen+. Pengurangan dosis dilakukan sehingga mencapai
dosis ;" mg, dan " mg pada hari berikutnya.
5ontraindikasi absolut kortikosteroid tidak ada tetapi kondisi0
kondisi seperti diabetes melitus, tukak peptik, infeksi berat, hipertensi atau
gangguan sistem 4askular, namun hal ini dapat diabaikan terutama pada
keadaan yang mengancam jiwa pasien seperti Pemphigus &ulgaris. /alam
hal ini dibutuhkan pertimbangan matang antara risiko dan keuntungan
sebelum obat diberikan.
b+ Adju4an
<erapi adju4an berguna untuk mengurangi efek samping dari
kortikosteroid. <erapi ini biasanya mempunyai onset yang lambat yaitu
antara ; hingga , minggu, karena itu adju4an sering digunakan sebagai
terapi pemeliharaan. <erapi adju4an kon4ensional ini termasuk pelbagai
agen immunosupresif seperti azathioprine, mycophenolate mo"etil,
methotre0ate, cyclophosphamide, chlorambucil, dan cyclopsorine.
$. P-7n-sis
ebelum pengembangan terapi kortikosteroid, sebanyak ,"#02"#
pasien yang menderita Pemphigus >ulgaris meninggal, kebanyakan karena
infeksi dan ketidakseimbangan elektrolit. aat ini tingkat mortalitasnya
berkurang drastis menjadi hanya $#0&"#, biasanya karena komplikasi
penggunaan kortikosteroid sistemik jangka panjang '1e4ille dkk., *""*+.
Prognosis dinyatakan baik apabila penegakan diagnosis dan perawatan
dilakukan sedini mungkin '(e)eki dan etyawati, *""!+.
C. Ste)e(*+oh(o( S,(drome -S+S.
1. De2inisi
1teven-2ohnson 1yndrome 121# merupakan suatu kumpulan gejala
klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit
4esikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.
inonimnya antara lain 7 sindrom de *riessinger-3endu, eritema eksudati4um
multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko0kutaneo0okular,
dermatostomatitis, dll. 1teven-2ohnson 1yndrome ini merupakan bentuk parah
atau 4arian mayor dari eritema multiformis, biasanya dipicu oleh obat0obata.
1teven-2ohnson 1yndrome ini terjadi rata0rata lima kasus per satu juta
penduduk per tahunnya dan biasanya sering mengenai anak0anak dan orang
dewasa muda terutama pria. '-anglais dan Miller, &!!;C 1e4ille dkk., *""*+.
%. Pat-2isi-l-7i
8tiologi 121 sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya
berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon
imun terhadap obat. .eberapa faktor penyebab timbulnya 121 di antaranya
infeksi '4irus, jamur, bakteri, parasit+, obat 'salisilat, sulfa, penisilin,
etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif+, makanan 'coklat+, fisik
'udara dingin, sinar matahari, sinar D+, lain0lain 'penyakit polagen, keganasan,
kehamilan+. Patogenesis 121 sampai saat ini belum jelas walaupun sering
dihubungkan dengan reaksi hipersensiti4itas tipe III 'reaksi kompleks imun+
yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan
antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensiti4itas lambat 'delayed-type
hypersensitivity reactions, tipe I>+ adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit
< yang spesifik 'cully, *""6+.
,. Mani2estasi Klinis
<anda0tanda oral dari 1teven-2ohnson 1yndrome adalah sama dengan
eritema multiformis, tetapi ada keterlibatan yang lebih luas dari kulit dan
struktur0struktur stomatologik, bersama dengan lebih banyak tanda0tanda
umum termasuk demam, malaise, sakit kepala, batuk, nyeri dada, diare,
muntah, dan artralgia '-anglais dan Miller, &!!;+.
<rias klinis klasik dari 1teven-2ohnson 1yndrome terdiri atas lesi mata
'konjungti4itis+, lesi genital 'balanitis, 4ul4o4aginitis+, dan stomatitis. ebagai
tambahan, ada lesi kulit target yang khas pada wajah, dada dan perut, yang
selanjutnya berkembang menjadi lesi 4esikobulosa EberairF yang sakit
'-anglais dan Miller, &!!;+.
eperti eritema multiformis, gusi biasanya jarang terkena bulla yang
mengelupas dibandingkan dengan mukosa yang tidak berkeratin. -esi ulseratif
dan hemoragik yang luas pada bibir dan daerah0daerah gundul mukosa mulut
adalah sangat sakit dan biasanya membuat pasien tidak dapat makan dan
menelan. Asupan nutrisi yang tak cukup, dehidrasi, dan kesehatan yang buruk
adalah akibat umum yang mengharuskan pasien dirawat inap di rumah sakit
'-anglais and Miller, &!!;+.
+. Klasi2i0asi
a. Ma4or "orm 1teven-2ohnson 1yndrome#, mengakibatkan perluasan lesi
yang mempengaruhi mulut, kulit, dan organ genital disertai dengan
demam, bullous dan rashes, pneumonia, arthritis, nephritis and
myocarditis.
b. Minor "orm, biasanya erythema multi"orme mempengaruhi satu tempat,
-esi oral meliputi 7
.ibir7 pecah0pecah, berdarah, dan bengkak
@lserasi7 berdifusi dan meluas, biasanya terletak pada mulut bagian depan.
'cully, *""6+
*. Pe6ei0saan Penun3an7
Pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi,
pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan
tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat
dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau
sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. 5adar IgG dan IgM dapat
meninggi, :6 dan :; normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya
kompleks imun beredar. .iopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.
Imunofluorosensi langsung bisa membantu diagnosa kasus0kasus atipik
'cully, *""6+.
1. Dia7n-sis 8an Dia7n-sis Ban8in7
/iagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias
kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab
yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan
pada mukosa, demam. elain itu didukung pemeriksaan laboratorium seperti
pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji
resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi
kulit. 5adar IgG dan IgM dapat meninggi, :6 dan :; normal atau sedikit
menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. .iopsi kulit
direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu
diagnosa kasus0kasus atipik 'cully, *""6+.
/iagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik '18<+
dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum nekrosis
epidermal toksik terlihat lebih buruk daripada 121 'cully, *""6+.
/. 'reatme(t
Perawatan terdiri atas terapi cairan intra4ena dan nutrisi, kortikosteroid
jangka pendek dan mengurangi rasa sakit dengan kumur0kumur anestetik
lokal, memakai bahan yang melapisi dan melindungi lesinya dan obat kumur
antiseptik. Infeksi sekunder dirawat dengan antibiotik, demam yang mengikuti
dengan cairan dan antipiretik. '-anglais and Miller, &!!;+.
). P-7n-sis
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan
terjadi dalam waktu *06 minggu. 5ematian berkisar antara $0&$# pada
kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak
memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. 5ematian
biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia, serta sepsis 'cully, *""6+.
III. KA(U( DAN PEMBAHA(AN
(KENARIO
eorang anak &$ tahun datang ke departemen 5ral Medicine dengan
keluhan utama tidak bisa makan atau minum karena ulkus oral selama delapan
minggu. @lkus muncul dimulai di daerah mukosa bibir bagian bawah kemudian
menyebar ke seluruh mulut kecuali bibir luar, termasuk gingi4a, bilateral mukosa
bukal, dasar mulut, palatum molle dan tenggorakan. 5emudian diberi obat kumur
.enadryl dan Maalo? serta amoksisilin, namun tidak ada efek. /ia mengalami
kesulitan makan dan minum dan sebagai akibatnya berat badan turun $5g.
pemeriksaan 8kstra oral, ditemukan luka di mata kanan dan kirinya dan diobati
obat tetes mata dan salep anti inflamasi tapi muncul lagi. (iwayat medis pasien
pernah menderita asma. (iwayat kesehatan gigi, sekarang sedang dalam
perawatan ortodontik cekat. (iwayat keluarga, kakeknya menderita eksim dan
penyakit auto0imun. /ia mengeluh sakit tenggorokan dan kesulitan makan dan
minum. <idak ada ulkus daerah sekitar mulut. Aleh dokter anak diresepkan
amoksisilin, namun tidak memiliki efek apapun. Gejalanya terus memburuk,
sehingga tidak bisa makan atau minum. /ia diberi obat nyari, direhidrasi,
prednisolon oral '&$mgB$m-+ selama 6 minggu, serta obat kumur deksametason,
yang ia gunakan 6 kali sehari. .eberapa ulkus mulut sembuh dengan hanya masih
terdapat * ulkus. 5emudian dianjurkan menghentikan prednisolon selama ;! jam
dan melakukan biopsi ulang, biopsi pertama dengan pewarnaan H G 8 dan biopsi
kedua dengan pewarnaan direct immunofluoresensi. .iopsi kedua pewarnaan
antibodi langsung imunofluoresensi positif untuk IgG dan :6. Pewarnaan H G 8
menunjukan akantholisis dengan infiltrasi limfosit, sel plasma, dan meutrofil
dalam jaringan ikat.
INTERPRETA(I (KENARIO
Kun3un7an I
Pemeriksaan ubjektif
0 Identitas 7 seorang anak berumur &$ tahun
0 5eluhan @tama 7
<idak bisa makan atau minum karena ulkus oral selama delapan
minggu.
0 (iwayat perjalanan penyakit 7
5eluhan dirasakan sejak 2 minggu yang lalu dimana sakit muncul pada
bibir bawah dan menyebar. Pernah memeriksakan keluhan ini
kemudian diberi obat '.enadryl, Maalo? dan Amoksisilin+ namun
tidak berefek.
Pemeriksaan Abjektif
0 5esan umum penderita 7 tidak sehat , tampak pucat, lemas, terdapat
luka pada pada mata kanan dan kiri
0 Pemeriksaan ekstra oral 7
'<idak ada penjelasan+
0 Pemeriksaan intra oral 7
<erdapat ulkus pada mukosa bibir bagian bawah menyebar keseluruh
mulut kecuali bibir luar termasuk gingi4a, mukosa bukal, dasar mulut,
palatum molle dan tenggorokan.
Pasien menggunakan alat orthodontik cekat
Kun3un7an II
Pemeriksaan Abjektif
Pemeriksaan ekstra oral7 /itemukan luka di mata kanan dan kiri
$reatment 7 diberi obat tetes mata dan salep anti inflamasi
Kun3un7an III
Pemeriksaan objektif
Pemeriksaan ekstra oral 7 <idak ditemukan ulkus didaerah sekitar mulut,
luka pada mata kanan dan kiri muncul lagi.
Pemeriksaan intra oral 7 Masih terdapat ulkus didalam mulut pada mukosa
bibir bawah menyebar ke seluruh mulut kecuali bibir luar termasuk
gingi4a, mukosa bukal, dasar mulut, palatum molle dan tenggorokan.
$reatment 7 /iresepkan antibiotik oleh dokter anak
Kun3un7an I=
Pemeriksaan objektif
Pemeriksaan ekstra oral 7<idak ditemukan ulkus di daerah sekitar mulut,
luka pada mata kanan dan kiri muncul lagi.
Pemeriksaan intra oral 7 Masih terdapat ulkus didalam mulut pada mukosa
bibir bawah menyebar keseluruh mulut kecuali bibir luar termasuk
gingi4a, mukosa bukal, dasar mulut, palatum molle dan tenggorokan.
$reatment 7 /iresepkan obat nyeri 'analgesik+, rehidrasi, prednisolon oral
'kortikosteroid+ &$mgB $ml selama 6 minggu dan obat kumur
deksametason 'kortikosteroid+
Kun3un7an =
Pemeriksaan objektif
Pemeriksaan ekstra oral 7 <idak ditemukan ulkus di daerah sekitar
mulut, luka pada mata kanan dan kiri muncul lagi.
Pemeriksaan intra oral 7 .eberapa ulkus sudah sembuh, hanya masih
tersisa * ulkus.
$reatment 7 menghentikan prednisolon selama ;2 jam
Pemeriksaan penunjang 7
&. Pewarnaan H G 8 , menunjukan akantholisis dengan infiltrasi
limfosit, sel plasma, neutrofil dalam jaringan ikat.
*. Pewarnaan direct immunofluoresensi menunjukan tanda positif
untuk IgG dan :6.
BAB I=
PEMBAHA(AN
.erdasarkan skenario, pemeriksaan subjektif, objektif, dan penunjang
yang dilakukan, maka dapat diambil tiga diagnosis diferensial yaitu Mucous
Membrane PemphigoidMMP#, Pemphigus &ulgaris, dan 1teven 2ohnson-
1yndrome 121#. 1amun setelah dilihat lebih lanjut kesesuaian antara ciri0ciri
penyakit dan hasil pemeriksaan dari masing0masing diagnosis definitif dengan
keterangan pada skenario kasus, maka ditarik sebuah diagnosis final yaitu pasien
menderita Pemphigus &ulgaris.
I=. KE(IMPULAN
Pemphigus &ulgaris adalah penyakit autoimun dengan karakteristik
terbentuknya lepuhan intraepithelial pada mukokutaneus, serta pemeriksaan
histologis yang spesifik dengan gambaran akantholisis. Manifestasi dari penyakit
tersebut dapat menyebar ke mukosa oral, dan apabila tidak ditangani maka dapat
melemahkan kondisi pasien dan menyebabkan kematian. Perlu dilakukan
perawatan primer dengan kortikosteroid dosis tinggi dan terapi pendukung berupa
obat0obatan imunosupresif untuk mengurangi dosis steroid dan komplikasinya.
DA<TAR PU(TAKA
.ruch, =.M., <reister, 1., *"&", Clinical 5ral Medicine and Pathology, Humana
Press, 1ew Hork
Greenberg, M.., Glick, M., hip, =.A., *""2, Burket(s 5ral Medicine, ,,th
edition. .:. /ecker, Antario
Harman, 5. 8., Albert, ., .lack M. M., *""6, Guidelines for the Management of
Pemphigus >ulgaris, British 2ournal o" Dermatology, &;!, !*,%!69
-anglais, (. P., Miller, :.., &!!2, !tlas Ber+arna 6elainan 3ongga Mulut yang
7azim, Penerbit Hipokrates, =akarta.
-ubis, (. /., *""2, 8ambaran 9istopatologis Pemphigus &ulgaris, /epartemen
Ilmu 5esehatan 5ulit dan 5elamin Iakultas 5edokteran @ni4ersitas
umatera @tara, Medan
-ynch, M.A., .rightman, >.=., Greenberg, M.., &!!6, )lmu Penyakit Mulut: Diagnois
dan $erapi edisi ke02, .inarupa Aksara, =akarta
1e4ille, ..J., /amm, /./., Allen, :.M., and .ouKuot, =.8., *""*, 5ral and
Ma0illo"acial Pathology, econd 8dition, J.. aunders :ompany,
Philadelphia.
(ahmayanti, I., *"&*, Pemphigus 4ulgaris oral 7 Mengenali gambaran klinis awal
dan tatalaksana, 2.PD8).,,& '&+7*!06;.
(ege)i, =.A., ciubba, =.=., =ordan, (.:.5., *""6, 5ral Pathology: Clinical Pathologic
Correlation .th ed., Mosby 8lse4ier, Missouri
(e)eki, ., etyawati, <., *""!, Pemphigus >ulgaris 7 Pentingnya /iagnosisi /ini,
Penatalaksanaan yang 5omprehensif dan Adekuat, )ndonesian 2ournal o"
Dentistry., &, '&+7&09.
cully, :., *""6, 5ral and Ma0ilo"acial Medicine, 8lse4ier, -ondon.
La6'ian 1. Mi(d Mappi(g
P. Subjektif:
P. Objektif:
P. Penunjang:
DDX:
Anak 15
CC:
Tidak bisa
makan dan
minum juga
sakit
PI:
Sakit sejak 8 minggu
lalu
P!:
Asma
Dlm
"e#a$atan
%#t%d%ntik
&!:
'akek mende#ita
eksim dan
autoimun
kemungkinan genetik
(kst#a%#al:
Tam"ak lemas
)uka di mata kanan
* ki#i
Int#a%#al:
+lkus "ada muk%sa bibi# ba$a,-
gingi.a- muk%sa bukal- dasa# mulut-
"alatum m%lle- tengg%#%kan
Di#e/t imun%0u%#es/en/e
!asil: (+) IgG dan (+) C3
ada "en1akit aut%imun
2i%"si
!asil dgn !*(: achantolisis
dgn in3lt#asi limf%sit- sel
"lasma- * neut#%3l
1. Pem",igus 4ulga#is:
5eaksi autoimun t#,d"
"#%tein ke#atin%sit
inte#selule#
2ulla multi"le"e/a,e#%si
1g "e#i,
Te#jadi dimulut- kulit- dan
mata
P#%g#esif
(+) IgG dan (+) C3
achantolisis dgn in3lt#asi
6. Pem",ig%id emb#an
uk%sa:
5eaksi autoimun t#,d"
memb#an "#%tein
sube"itelial
2ulla
multi"le"e/a,e#%si 1g
"e#i,
Te#jadi di mulut dan mata
P#%g#esif
(+) IgG dan (+) C3
6. Ste.en-7%,ns%n
S1nd#%me:
5eaksi autoimun
2ulla
multi"le"e/a,e#%si 1g
"e#i,
Te#jadi di mulut- mata-
kulit dan genital
P#%g#esif
C%njun/ti.itis
(-) IgG dan (-) C3
Diagn%sis:
PEMPHIGUS
VULGAIS