Penyakit Membran Hialin

Penyakit membran hialin (PMH) sering ditemukan pada bayi prematur. Terutama apabila
bayi tersebut lahir dari ibu yang menderita gangguan perfusi darah, uterus selama
kehamilan misalnya ibu penderita diabetes, toksemia, hipotensi, secio sesarea atau
perdarahan antepartum.1
Tanda-tanda PMH biasanya tampak dalam beberapa menit kelahiran yaitu dispnea dan
hiperpnea dengan frekuensi pernapasan lebih dari !" #$menit. %ianosis retraksi di daerah
epigastrium, supra sentral, intercostal pada saat inspirasi. 1,&,'
Pengenalan ri(ayat kehamilan, ri(ayat persalinan, serta inter)ensi dini baik dalam hal
pencegahan, diagnosis dan penatalaksanaan penderita dapat membantu menurunkan
angka kematian penyakit.1
*.&. +,-.+ ./0+1*+,
+ngka ke2adian penyakit ini sebenarnya sulit ditentukan karena diagnosa pasti hanya
dapat ditegakkan dengan autopsi. +ngka ke2adian penyakit mempunyai kaitan erat
dengan ri(ayat kehamilan dan persalinan. .e2adian penyakit akan meningkat pada bayi
lahir kurang bulan (masa gestasi kurang dari '3 minggu). Partus presipitatus yang
menyertai perdarahan ibu, asfiksia, ibu penderita diabetes. 1isamping itu terdapat
beberapa faktor kehamilan yang dianggap dapat menurunkan ke2adian penyakit membran
hialin dalam hal ini ibu yang mendapat pengobatan steroid saat hamil.1
PMH terutama ter2adi pada bayi prematur. *nsidensinya berbanding terbalik dengan umur
kehamilan dan berat badannya. PMH ini !" 4 5"6 ter2adi pada bayi yang umur
kehamilannya kurang dari &5 minggu, 17 4 '"6 pada bayi antara '& dan '! minggu, 76
pada bayi lebih dari '8 minggu dan 2arang pada bayi cukup bulan.&,'
.enaikan frekuensi dihubungkan dengan bayi dari ibu diabetes, kehamilan kembar,
persalinan dengan seksio sesarea, persalinan cepat, asfiksia, stress dingin, ada ri(ayat
bayi sebelumnya terkena insiden tertinggi pada bayi preterm laki-laki atau kulit putih.7
**.1. P/,-/9T*+,
PMH disebut 2uga 9espiratory 1istress %yndrome (91%), hal ini adalah salah satu
problem dari bayi prematur menyebabkan bayi membutuhkan ekstra oksigen untuk
membantu hidupnya.7
Pada penyakit membran hialin dapat menyebabkan hipoksia yang menimbulkan
kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus al)eolus. .erusakan ini menyebabkan
ter2adinya transudasi ke dalam al)eolus dan terbentuk fibrin. :ibrin bersama-sama
dengan 2aringan epitel yang nekrotik membentuk suatu lapisan yang disebut membran
hialin.1
**.&. /T*;<;-*
.elainan dianggap ter2adi karena faktor pertumbuhan atau pematangan paru yang belum
sempurna antara lain bayi prematur, terutama bila ibu menderita gangguan perfusi darah
uterus selama kehamilan, misalnya ibu dengan &,3
1.1iabetes
&.To#emia
'.Hipotensi
3.%=
7.Perdarahan antepartum.
!.%ebelumnya melahirkan bayi dengan PMH.
Penyakit membran hialin diperberat dengan 7,!
1.+sfiksia pada perinatal
&.Hipotensi
'.*nfeksi
3.>ayi kembar.
**.'. P+T;:*%*;<;-*
%ampai saat ini PMH dianggap ter2adi kaena defisiensi pembentukan ?at surfaktan pada
paru bayi yang belum matang. %urfaktan adalah ?at yang berperan dalam pengembangan
paru dan merupakan suatu kompleks yang terdiri dari dipalmitil fosfatidilkolin (lesitin),
fosfatidil gliserol, apoprotein, kolesterol. %enya(a utama ?at tersebut adalah lesitin yang
mulai dibentuk pada umur kehamilan && 4 &3 minggu dan ber2umlah cukup untuk
berfungsi normal setelah minggu ke '7.&,7
+gen aktif ini dilepaskan ke dalam al)eolus untuk mengurangi tegangan permukaan dan
membantu mempertahankan stabilitas al)eolus dengan 2alan mencegah kolapsnya ruang
udara kecil pada akhir ekspirasi. ,amun karena adanya imaturitas, 2umlah yang
dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak cukup memenuhi kebutuhan pasca lahir.&
+l)eolus akan kembali kolaps setiap akhir ekspirasi sehingga untuk pernafasan
berikutnya dibutuhkan tekanan negatif intratoraks yang lebih besar yang disertai usaha
inspirasi yang lebih kuat.
.olaps paru ini akan menyebabkan terganggunya )entilasi sehingga ter2adi hipoksia,
retensi =;& dan asidosis. Hipoksia akan menimbulkan (1) oksigenasi 2aringan menurun,
sehingga akan ter2adi metabolisme anaerobik dengan penimbunan asam laktat dan asam
organik lainnya yang menyebabkan ter2adinya asidosis metabolik pada bayi, (&)
kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus al)eoli dan terbentuknya fibrin dan
selan2utnya fibrin bersama-sama dengan 2aringan epitel yang nekrotik membentuk suatu
lapisan yang disebut membran hialin. +sidosis dan atelektasis 2uga menyebabkan
terganggunya sirkulasi darah dari dan ke 2antung. 1emikian pula aliran darah paru akan
menurun dan hal ini akan mengakibatkan berkurangnya pembentukan substansi
surfaktan.',3
%ecara singkat dapat diterangkan bah(a dalam tubuh ter2adi lingkaran setan yang terdiri
dari penurunan aliran transudasi asidosis hipoksia atelektasis atelektasis.
hambatan pembentukan substansi surfaktan darah paru Hal ini akan berlangsung terus
sampai ter2adi penyembuhan atau kematian bayi.
%urfaktan dihasilkan oleh sel epitel al)eolus tipe **. >adan lamelar spesifik, yaitu organel
yang mengandung gulungan fosfolipid dan terikat pada membran sel, dibentuk dalam sel-
sel tersebut dan disekresikan ke dalam lumen al)eolus secara eksositosis. Tabung lipid
yang disebut mielin tubular dibentuk dari ton2olan badan, dan mielin tubular selan2utnya
membentuk lapisan fosfolipid. %ebagian kompleks protein-lipid di dalam surfaktan
diambil ke dalam sel al)eolus tipe ** secara endositosis dan didaru-ulang.8
@kuran dan 2umlah badan inklusi pada sel tipe ** akan meningkat oleh pengaruh hormon
tiroid, dan 91% lebih sering di2umpai serta lebih parah pada bayi dengan kadar hormon
tiroid plasma yang rendah dibandingkan pada bayi dengan kadar hormon plasma normal.
Proses pematangan surfaktan dalam paru 2uga dipercepat oleh hormon glukokortikoid.
Men2elang umur kehamilan cukup bulan didapatkan peningkatan kadar kortisol fetal dan
maternal, serta 2aringan parunya kaya akan reseptor glukokortikoid. %elain itu, insulin
menghambat penumpukan %P-+ dalam kultur 2aringan paru 2anin manusia, dan
didapatkan hiperinsulinisme pada 2anin dari ibu yang menderita diabetes. Hal ini dapat
menerangkan ter2adinya peningkatan insidens 91% pada bayi yang lahir dari ibu yang
menderita diabetes.
**.3. -/0+<+ .<*,*%
>ayi penderita penyakit membran hialin biasanya bayi kurang bulan yang lahir dengan
berat badan antara 1&"" 4 &""" g dengan masa gestasi antara '" 4 '! minggu. 0arang
ditemukan pada bayi dengan berat badan lebih dari &7"" g dan masa gestasi lebih dari '5
minggu. -e2ala klinis biasanya mulai terlihat pada beberapa 2am pertama setelah lahir
terutama pada umur ! 4 5 2am. -e2ala karakteristik mulai timbul pada usia &3 4 8& 2am
dan setelah itu keadaan bayi mungkin memburuk atau mengalami perbaikan. +pabila
membaik ge2ala biasanya menghilang pada akhir minggu pertama.
-angguan pernafasan pada bayi terutama disebabkan oleh atalektasis dan perforasi paru
yang menurun. .eadaan ini akan memperlihatkan keadaan klinis seperti 1,&,'
1.1ispnea atau hiperpnea.
&.%ianosis.
'.9etraksi suprasternal, epigastrium, intercostal.
3.9intihan saat ekspirasi (grunting).
7.Takipnea (frekuensi pernafasan . !" #$menit).
!.Melemahnya udara napas yang masuk ke dalam paru.
8.Mungkn pula terdengar bising 2antung yang menandakan adanya duktur arteriosus yang
paten yang disertai pula timbulnya.
5..ardiomegali.
A.>radikardi (pada PMH berat).
1".Hipotensi.
11.Tonus otot menurun.
1&./dem.
-e2ala PMH biasanya mencapai puncaknya pada hari ke-'. %esudahnya ter2adi perbaikan
perlahan-lahan. Perbaikan sering ditun2ukan dengan diuresis spontan dan kemampuan
oksigenasi bayi dengan kadar oksigenasi bayi yang lebih rendah.&,7,!
.elemahan 2arang pada hari pertama sakit biasanya ter2adi antara hari ke-& dan ke-' dan
disertai dengan kebocoran udara al)eolar (emfisema interstisial, pneumotoraks),
perdarahan paru atau inter)entrikuler.&
**.7. P/M/9*.%++, 9+1*;<;-*%
-ambaran radiologik 1,&,',3,!
Pemeriksaan foto roentgen paru memegang peranan yang sangat penting dalam
menentukan diagnosis yang tepat.
1isamping itu pemeriksaan 2uga bermanfaat guna menyingkirkan kemungkinan penyakit
lain yang mempunyai ge2ala serupa seperti hernia diafragma, pneumotoraks dan lain-lain.
Pada permulaan penyakit gambaran foto paru mungkin tidak khas, tetapi dengan
berlan2utnya penyakit maka akan terlihat gambaran klasik yang karakteristik untuk
penyakit tersebut. Pada foto roentgen akan terlihat bercak difus berupa infiltrat
retikulogranular disertai adanya tabung-tabung udara bronkus (air bronhcogram).
-ambaran retikulogranular ini merupakan manifestasi adanya kolaps al)eolus sehingga
apabila penyakit semakin berat gambaran ini akan semakin 2elas.
**.!. 1*+-,;%*%
1iagnosis tegakkan kumpulan beberapa penemuan 1
1.-e2ala klinis
a.1ispnea.
b.Merintih (grunting).
c.Takipne.
d.9etraksi dinding toraks.
e.%ianosis.
f.>rakikardi (PMH berat).
g.Hipotensi.
h.Hipotermi.
i.Tonus otot menurun.
2./dem dorsal tangan$kaki.
&.-ambaran radiologi
1itemukan bercak difus berupa infiltrat retikulogranuler dan air bronchogram.
'.<aboratorium
.imia darah
a.Meningkatnya asam laktat dan asam organik lain B 37 mg$dl
b.Merendahnya bikarbonat standar
c.pH darah diba(ah 8,&
d.Pa;& menurun
e.Pa=;& meninggi.
Pemeriksaan fungsi paru membutuhkan alat yang lebih lengkap dan pelik. :rekuensi
pernapasan yang meninggi pada penyakit ini akan memperlihatkan pula perubahan fungsi
paru lainnya seperti isi alun napas yang menurun, lung compliance berkurang, kapasitas
sisa fungsional yang merendah, disertai kapasitas )ital yang terbatas. 1emikian pula
fungsi )entilasi dan perfusi paru akan terganggu.
Pemeriksaan fungsi kardio)askular pada penderita penyakit yang berat akan
menun2ukkan adanya hipotensi. Penyelidikan dengan kateterisasi 2antung
memperlihatkan beberapa perubahan fungsi kardio)askular berupa duktus arteriosus yang
paten, pirau dari kiri ke kanan atau kanan ke kiri tergantung dari beratnya penyakit dan
menurunnya tekanan arterial paru$sistemik.
Pada pemeriksaan autopsi gambaran patologik$histopatologik paru menun2ukkan adanya
atelektasis dan membran hialin dalam al)eolus atau duktus al)eolus. 1isamping itu
terdapat pula bagian paru yang mengalami emfisema. Membran hialin yang ditemukan
terdiri dari fibrin dan sel eosinofil yang mungkin berasal dari darah atau sel epitel
al)eolus yang nekrotik.1,&,',3,!
**.8. P/,+T+<+.%+,++, 1,'
1asar tindakan pada penderita adalah mempertahankan penderita dalam suasana
fisiologik yang sebaik-baiknya, agar bayi mampu melan2utkan perkembangan paru dan
organ lain, sehingga ia dapat mengadakan adaptasi sendiri terhadap sekitarnya.
Tergantung dari ringannya penyakit maka tindakan yang dapat dilakukan terdiri dari
tindakan umum dan tindakan khusus.
Tindakan umum ini terutama dilakukan pada penderita ringan atau sebagai tindakan
penun2ang pada penderita ringan atau sebagai tindakan penun2ang pada penderita berat.
Termasuk dalam tindakan ini adalah mengurangi manipulasi terhadap penderita dan
mengusahakan agar penderita ada dalam suasana lingkungan yang paling optimal. %uhu
bayi di2aga agar tetap normal ('!,' 4 '8C=) dengan meletakkan bayi dalam inkubator
antara 8" 4 5"6.
Makanan peroral sebaiknya tidak diberikan dan bayi diberi cairan intra)ena yang
disesuaikan dengan kebutuhan kalorinya. +dapun pemberian cairan ini bertu2uan untuk
memberikan kalori yang cukup, men2aga agar bayi tidak mengalami dehidrasi,
mempertahankan pengeluaran cairan melalui gin2al dan mempertahankan keseimbangan
asam basa tubuh. 1alam 35 2am pertama biasanya cairan yang diberikan terdiri dari
glukosa$dekstrose 1"6 dalam 2umlah 1"" ml$.g>>$hari. 1engan pemberian secara ini
diharapkan kalori yang dibutuhkan (3" kkal$.g>>$hari) untuk mencegah katabolisme
tubuh dapat dipenuhi. Tergantung ada tidaknya asidosis, maka cairan yang diberikan
dapat pula berupa campuran glukosa 1"6 dan natrium bikarbonat 1,76 dengan
perbandingan 3 1. @ntuk hal ini pemeriksaan keseimbangan asam basa tubuh perlu
dilakukan secara sempurna. 1isamping itu pemeriksaan elektrolit perlu diperhatiakn pula.
Tindakan khusus meliputi
1.Pemberian ;& ',3,7
;ksigen mempunyai pengaruh yang kompleks terhadap bayi baru lahir. Pemberian ;&
yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi yang tidak diinginkan seperti fibrosis
paru, kerusakan retina (retrolental fibroplasta) dan lain-lain. @ntuk mencegah timbulnya
komplikasi ini, pemberian ;& sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan tekanan ;& arterial
(Pa;&) secara teratur. .onsentrasi ;& yang diberikan harus di2aga agar cukup untuk
mempertahankan tekanan Pa;& antara 5" 4 1"" mmHg. >ila fasilitas untuk pemeriksaan
tekanan gas arterial tidak ada, ;& dapat diberikan sampai ge2ala cyanosis menghilang.
Pada M.H.1. yang berat, kadang-kadang perlu dilakukan )entilasi dengan respirator.
=ara ini disebut *ntermitten Positi)e Pressure Dentilation (*.P.P.D.). *.P.P.D. ini baru
diker2akan apabila pada pemeriksaan ;& dengan konsentrasi tinggi (1""6), bayi tidak
memperlihatkan perbaikan dan tetap menun2ukkan Pa;& kurang dari 7" mmHg, Pa=;&
lebih dari 8" mmHg dan masih sering ter2adi asphy#ial attact (alaupun kemungkinan
hipotermia, hipoglikemia dan acidosis metabolik telah disingkirkan.
Pemberian ;& dengan )entilasi aktif ini dapat dilakukan pula dengan bermacam cara,
misalnya pemberian ;& secara hiperbasik, intermittent negati)e pressure )entilation,
nasopharyngeal tube )entilation dan lain-lain.
&.Pemberian +ntibiotika
%etiap penderita PMH perlu mendapat antibiotika untuk menegah ter2adinya infeksi
sekunder. +ntibiotik diberikan adalah yang mempunyai spektrum luas penisilin (7"."""
@-1"".""" @$.g>>$hari) atau ampicilin (1"" mg$.g>>$hari) dengan gentamisin ('-7
mg$.g>>$hari). ',3
+ntibiotik diberikan selama bayi mendapatkan cairan intra)ena sampai ge2ala gangguan
nafas tidak ditemukan lagi.
'.Pemberian %urfaktan >uatan 1,7
Pengobatan lain yang membuka harapan baru berdasar atas penelitian :u2i(ara (1A5")
dan Morley (1A51). %urfaktan artifisial yang dibuat dari dipalmitoilfosfatidilkolin dan
fosfatidilgliserol dengan perbandingan 8 ' telah dapat mengobati penderita penyakit
tersebut. >ayi tersebut diberi surfaktan artifisial sebanyak &7 mg dosis tunggal dengan
menyemprotkan ke dalam trakea penderita. +khir-akhir ini telah dapat dibuat surfaktan
endogen yang berasal dari cairan amnion manusia. %urfaktan ini disemprotkan ke dalam
trakea dengan dosis !" mg$.g>>. Ealaupun cara pengobatan ini masih dalam taraf
penelitian, tetapi hasilnya telah memberikan harapan baru.
**.5. P/,=/-+H+, &,!
1.Tindakan pencegahan utama sebenarnya adalah menghindari ter2adinya kelahiran bayi
prematur.
&.Mengetahui maturitas paru dengan menghitung perbandingan lesitin dan sfengomielin
dalam cairan amnion bila perbandingan antara lesitin dan sfengomielin kurang dari &
maka berarti 2umlah surfaktan pada penderita masih kurang.
'.Pemberian kortikosteroid yang dilakukan pada persalinan prematur yang dapat ditunda
selama 35 2am yang biasa dipakai berupa kortisol 1, &, 3 dengan dosis 1& mg$hari
diberikan & hari berturut-turut.
3.Pemberian satu dosis surfaktan ke dalam trakea bayi prematur segera sesudah lahir atau
selama umur &3 2am.
**.A. .;MP<*.+%*
.omplikasi PMH dan pera(atan intensif. .omplikasi paling serius intubasi trakea adalah
asfiksia karena obstruksi pipa, henti 2antung selama intubasi atau pengisapan, dan
perkembangan selan2utnya yaitu stenosis subglotis. .omplikasi lain meliputi perdarahan
dari trauma selama intubasi, pseudodi)ertikula faring posterior, ekstubasi sukar shingga
memerlukan trakeostomi, ulserasi lubang hidung akibat tekanan pipa, penyempitan
permanen pada lubang hidung karena cedera 2aringan dan parut akibat iritasi atau infeksi
sekitar pipa, erosi palatum, penarikan plika )okalis, ulkus laring, papiloma plika )okalis
dan serak persisten, stridor atau edema.&
.omplikasi yang dapat ter2adi akibat PMH adalah 1,7,5
1.Perdarahan intrakranial oleh karena belum berkembangnya sistem saraf pusat terutama
sistem )askularisasinya, adanya hipoksia dan hipotensi yang kadang-kadang disertai
ren2atan. :aktor tersebut dapat membuka nekrosis iskemik, terutama pada pembuluh
darah kapiler di daerah peri)entrikular dan dapat 2uga di ganglia basalis dan 2aringan
otak.
&.-e2ala neurologik yang tampak berupa kesadaran yang menurun, apneu, gerakan bola
mata yang aneh, kekakuan e#tremitas dan bentuk ke2ang neonatus lainnya.
'..omplikasi pneumotoraks atau pneuma mediastinum mungkin timbul pada bayi yang
mendapatkan bantuan )entilasi mekanis. Pemberian ;& dengan tekanan yang tidak
terkontrol baik, mungkin menyebabkan pecahnya al)eolus sehingga udara pernafasan
yang memasuki rongga-ronga toraks atau rongga mediastinum.
3.Paten ductus arteriolus pada penderita PMH sering menimbulkan keadaan payah
2antung yang sulit untuk ditanggulangi.
**.1&. P9;-,;%*%
Prognosis sindrom ini tergantung dari tingkat prematuritas dan beratnya penyakit. Pada
penderita yang ringan penyembuhan dapat ter2adi pada hari ke-' atau ke-3 dan pada hari
ke-8 ter2adi penyembuhan sempurna. Pada penderita yang lan2ut mortalitas diperkirakan
&"-3" 6. 1engan pera(atan yang intensif dan cara pengobatan terbaru mortalitas ini
dapat menurun. Prognosis 2angka pan2ang sulit diramalkan. .elainan yang timbul
dikemudian hari lebih cenderung disebabkan komplikasi pengobatan yang diberikan dan
bukan akibat penyakitnya sendiri. Pada fungsi paru yang normal pada kebanyakan bayi
yang dapat hidup dari PMH, prognosisnya sangat baik.'
.eseluruhan mortalitas bayi >><9 yang diru2uk ke pusat pera(atan intensif maupun
secara mantapF sekitar 876 dari mereka yang berada di ba(ah 1.""" g bertahan hidup,
dan mortalitas secara progresif menurun pada berat badan yang lebih tinggi, dengan lebih
dari A76 bayi sakit yang bertahan hidup beratnya lebih dari &.7"" g. (alaupun 57 - A"6
dari semua bayi PMH, yang bertahan hidup setelah mendapat dukungan )entilasi dengan
respirator adalah normal, harapan yang ada pada mereka yang beratnya diatas 1.7"" g
adalah 2auh lebih baikF sekitar 5"6 dari mereka yang beratnya diba(ah 1.7"" g tidak
mengalami sekuele neurologis atau mental. Prognosis 2angka pan2ang untuk tercapainya
fungsi paru yang normal pada kebanyakan bayi PMH yang berahan hidup adalah sangat
baik. ,amun bayi yang berhasil bertahan hidup dari kegagalan pernapasan neonatus yang
berat dapat mengalami gangguan paru dan perkembangan saraf yang berarti.&
1+:T+9 P@%T+.+
1.+sril +minullah G +r(in +kib. Penyakit membran Hialin, dalam Markum (editor),
>uku +2ar *lmu .esehatan +nak, 0ilid *, >agian *lmu .esehatan +nak :.@*, 0akarta,
1AA1, hal. '"'-'"!.
&.<o(ell +. -lasgo( G 0ames =. ;)er all 09. *91% dalam >ehrman G Daughan (editor),
,elson Te#tbook of Pediatric, 1st (=hapter, 1&th edition, /-=, 0akarta, 1A55, hal. !&&-
!&8.
'.+sril +minullah. -angguan Pernapasan, dalam 9usepno Hassan G Husein +latas
(editor), *lmu .esehatan +nak, 0ilid *, >agian *.+ :.@*, 0akarta, 1A57, hal. 1"5'-1"58.
3.Ealdemar =arlo. %indrom 1istress 9espirasi, dalam .laus G :anaroff (editor),
Penatalaksanaan ,eonatus 9isiko Tinggi, 3th /dition, /-=, 0akarta, 1AA5, hal. &5!-&5A.
7.<ucile packard childrenHs Hospital at %tanford. High 9isk ,e(born Hyaline membrane
disease$9espiratory 1istress %yndrome, @%+ a)ailable from http$$(((.google.com.
!./dited by -eorge :. %mith, and 1harmapuri Didyasagar, Published by ,ead 0ohnson
,utritional 1i)ision, 1A5" ,ot =opyrighted by Publisher, The Treatment of Hyaline
Membrane 1isease, Dictor =hernick, M.1., :.9.=.P.(c.) a)ailable from
http$$HistoricalI9e)ie(IandI9ecentI+d)ances.
8.Eilliam :. -anong. >uku +2ar :isiologi .edokteran, /disi 18, editor M. 12auhari
Eid2a2akusumah, /-=, 0akarta, 1AA5.
5.+rif Mans2oer, %uprahaito, Eahyu *ka Eardhani, Ei(iek %etio(ulan. Penyakit
Membran Hialin, dalam .apita %elekta .edokteran, 0ilid &, /disi ', Media +esculapius
:.@*, 0akarta, &""", hal. 7"8-7"5.