PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

A. PERKEMBANGAN JANTUNG
Keseluruhan sistem kardiovaskular jantung, pembuluh darah, dan sel darah-
berasal dari lapisan mudigah mesoderm. Walaupun pada mulanya berpasangan, pada
hari ke-22 perkembangan, kedua tabung tersebut membentuk sebuah tabung jantung
tunggal yang agak bengkok, yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah
dalam dan pelapisan miokardium di sekelilingnya. Pada minggu keempat sampai
tujuh, jantung terbagi dalam suatu bangunan khas yang berkamar empat.
Pembentukan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh perkembangan
dari jaringan bantalan endokardium dalam kanalis atrioventrikularis (bantalan
atrioventrikularis) dan dalam regio konotrunkal (pembengkakan konotrunkal). Karena
lokasi utama dari jaringan bantalan, banyak malormasi jantung yang berhubungan
dengan morogenesis bantalan yang abnormal.
Pembentukan sekat di atrium. !eptum primum, suatu krista berbentuk bulan
sabit yang turun dari atap atrium, mulai membagi atrium menjadi dua, tetapi
meninggalkan sebuah lubang ostium primum untuk menghubungkan kedua bagian
atrium tersebut. Kemudian, ketika ostium primum mengalami obliterasi karena
bersatunya septum primum dengan bantalan endokardium, ostium sekundum
terbentuk oleh karena sel sel mati dan membentuk sebuah lubang di septum
primum. "khirnya, terbentuklah septum sekundum, tetapi lubang antara kedua atrium,
oramen ovale, tetap ada. #aru pada saat lahir, ketika tekanan di atrium meningkat,
kedua sekat tersebut tertekan sehingga saling melekat dan hubungan di antara
keduanya tertutup. Kelainan sekat atrium dapat berkisar dari sama sekali tidak ada
sekat hingga terdapat lubang ke$il yang dikenal sebagai oramen ovale paten.
Pembentukan sekat dalam kanalis atrioventrikularis. %mpat bantalan
endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis. &enyatunya bantalan atas dan
ba'ah yang saling berhadapan, menutup lubang dari kanalis atrioventrikularis kiri
dan kanan. (aringan bantalan tersebut kemudian menjadi ibrosa dan membentuk
katup mitral (bikuspid) di sebelah kiri dan katup trikuspid di sebelah kanan.
)
&enetapnya kanalis atrioventrikularis komunis dan pembagian saluran yang abnormal
merupakan $a$at yang sering ditemukan.
Pembentukan sekat di *entrikel. !eptum interventrikularis terbentuk dari pars
muskularis yang tebal dan pars membranasea yang tipis yang dibentuk dari (a)
bantalan atrioventrikularis endokardium unerior, (b) tonjolan konus kanan, dan ($)
tonjolan konus kiri. Pada banyak kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu, sehingga
mengakibatkan oramen interventrikularis terbuka. Walaupun kelainan ini mungkin
berdiri sendiri-sendiri, biasanya disertai dengan $a$at-$a$at kompensasi yang lainnya.
Pembentukan sekat dalam bulbus. #ulbus terbagi menjadi (a) trunkus (aorta
dan trunkus pulmonalis), (b) konus (saluran keluar aorta dan trunkus pulmonalis), dan
($) bagian ventrikel yang bertrabekula. +aerah trunkus terbagi oleh septum
aortikopulmonalis yang berbentuk spiral menjadi dua arteri utama. ,igi-rigi konus
membagi saluran keluar dari pembuluh aorta dan pulmonalis serta menutup oramen
interventrikularis. #eberapa kelainan pembuluh, seperti transposisi pembuluh-
pembuluh besar dan atresia valvularis pulmonalis, disebabkan oleh pembagian daerah
trunkus dan konus yang abnormal.
"peks jantung mengarah ke anterior, inerior dan ke kiri. -epi kanan siluet
jantung terdiri atas vena kava superior, atrium kanan dan vena kava inerior. *entrikel
kanan biasanya tidak membentuk tepi kanan jantung. -epi kiri jantung terutama
dibentuk oleh ventrikel kiri. "trium kiri terletak di garis tengah sebelah posterior, dan
karena diiksasi oleh vena pulmonalis yang pendek, ia menahan jantung seluruhnya.
2
B. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
I. Batasan
&erupakan kelainan ba'aan yang paling sering sering dijumpai, meliputi ./0
dari seluruh kelainan ba'aan.
.
-idak semua kelainan jantung ba'aan disertai dengan sianosis. 1ejala sianosis
ini perlu sekali diketahui sebelum kita membuat berbagai ma$am proyeksi jantung
untuk diagnosa.
2

2
II. Etiologi
%tiologi dari kelainan jantung kongenital tidak diketahui dengan pasti.
!ebagian besar kasus diduga disebabkan oleh multiaktor, berupa kombinasi dari
predisposisi genetik dan stimulus lingkungan. !ebagian ke$il kasus dihubungkan
dengan kelainan kromosom. Kelainan jantung ditemukan pada 3/0 pasien dengan
trisomi kromosom )4, pada 5/0 pasien dengan trisomi kromosom 2) dan 2/0 pasien
dengan sindrom -urner. +ua hingga 20 kelainan jantung kongenital juga
berhubungan dengan lingkungan, aktor ibu dan kehamilan dan agen teratoenik,
termasuk penyakit diaetes mellitus pada ibu, enilketonuria, !6%, sindrom rubella
kongenital, konsumsi obat selama hamil (litium, etanol, 'ararin, thalidomide,
antimetabolit, anti kkonvulsan). "danya kelainan kongenital lain juga ditemukan pada
250 pasien dengan kelainan jantung kongenital.
III. Klasifikasi
Kelainan jantung ba'aan banyak sekali jenisnya. Klasiikasi dari penyakit ini
pun ragamnya menurut pendapat para ahli masing-masing. Pada umumnya dari segi
morologi kelainan jantung ba'aan ini menyangkut beberapa kelainan-kelainan di
antaranya adalah 7
). Kelainan pada septum jantung (sekat)
2. Kelainan pada pembuluh besar jantung
.. Kelainan pada letak pembuluh darah besar, misalnya kelainan letak aorta dan
vena serta arteri pulmonalis
2. Kelainan dari ventrikel dan atrium
5. Kelainan letak jantung
8. Kombinasi dari kelainan ) sampai 5.
2
Kelainan ini dapat menyebabkan perubahan pada bentuk jantung yang tampak pada
radiograi thoraks. -etapi ada juga yang tidak memba'a perubahan pada bentuk
jantung, karena kelainan itu ke$il saja, sehingga sukar diketahui dari radiograi polos.
+ari segi klinis yang penting adalah ada tidaknya sianosis. !ehingga penyakit
jantung ba'aan dapat dibedakan atas 7
.
i. Kelainan jantung ba'aan tipe non sianotik
+eek septum atrium ("!+)
.
+eek septum ventrikel (*!+)
+eek septum atrioventrikularis (endo$ardial $rushion dee$t 9 %:+)
+uktus arteriosus persisten (P+")
!tenosis pulmonal valvular dengan septum ventrikel utuh
!tenosis pulmonal inundibular tanpa deek septum ventrikel
!tenosis pulmonal distal
Koartasio aorta
!tenosis aorta
Prolaps katup mitral
ii. Kelainan jantung ba'aan tipe sianotik
-etralogi allot
"tresia pulmonal dengan deek septum ventrikel
"tresia pulmonal tanpa deek septum ventrikel
"tresia trikuspid
;ypoplasti$ let heart syndrome
-ransposisi arteri besar
-runkus arteriosus persisten
+ari segi praktis, pembagian klinis sangat inormati karena penderita dengan
kelainan jantung tanpa sianosis, prognosisnya jauh lebih baik daripada kelainan
jantung dengan sianosis.
2
!ianosis timbul sejak bayi lahir, tetapi dapat pula tampak
timbul kemudian. !ianosis ada yang dengan mudah dapat dilihat, tetapi ada yang
samar-samar dan sulit dilihat.
2
#erdasarkan pemeriksaan pembuluh darah paru-paru yang dapat dilihat pada
radiograi polos thoraks, penyakit jantung ba'aan dapat dibagi-bagi sebagai berikut 7
". Kelainan jantung ba'aan dengan gambaran pembuluh darah paru yang bertambah
i. -anpa sianosis 7 "!+,*!+, P+", %:+
ii. +engan sianosis 7 -runkus arteriosus persisten, transposisi pembuluh darah besar
#. Kelainan jantung ba'aan dengan gambaran pembuluh darah paru yang berkurang
i. -anpa sianosis 7 Pulmonal stenosis
ii. +engan sianosis 7 -etralogi allot
Pulmonal atresia
2
-rikuspidal atresia
%bstein anomali.
2
Frekuensi Relatif ari Kelainan Jantung Kongenital!
Lesi %ase dari Lesi
"efek sekat #entrikel $%&"' 25-./
"efek sekat atriu( $sekunu('$A&"' 8-4
Persisten "uktus arteriosus $P"A' 8-4
Koartasio aorta 5-<
Tetralogi Fallot 5-<
&tenosis katu) )ul(onal 5-<
&tenosis katu aorta 2-<
*trans)osisi arteri*arteri +esar .-5
,i)o)lasia #entrikel kiri )-.
,i)o)lasia #entrikel kanan )-.
Trun-tus arteriosus )-2
Ano(ali total #enous return )ul(onal )-2
Atresia tri-us)i )-2
%entrikel tunggal )-2
"ou+le*outlet rig.t #entri-le )-2
/ainn0a 5-)/
-idak termasuk P+" pada bayi prematur, katup aorta bikuspid, stenosis pulmonal
perier isiologis, dan prolapsus katup mitral.
I%. "efek &ekat Atriu( $A&"'
+alam kehidupan janin yang masih muda terdapat hubungan antara atrium
kanan dan kiri. Kedua atrium ini terpisah oleh septum primum. Pemisahan atrium
kanan dan kiri terjadi kira-kira pada minggu keenam kehamilan. +i bagian ba'ah dari
septum ini terdapat oramen yang disebut ostium primum. =stium inilah yang menjadi
penghubung antara kedua atrium ini. =stium ini lambat laun tertutup. Kemudian
terbentuk septum kedua yaitu septum sekundum yang mempunyai oramen yang
kemudian disebut sebagai oramen ovale. =stium sekundum ini berguna untuk
mempertahankan adanya shunt dari kanan ke kiri dan shunt ini masih diperlukan pada
kehidupan intrauterin. >oramen ovale ini pun menutup setelah beberapa saat bayi
dilahirkan, sehingga kemudian tidak ada lagi hubungan antara atrium kanan dan
kiri.
2,2

#ila terjadi gangguan pada pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostium
primum atau astium sekundum tetap terbuka. Kelainan ini menyebabkan terjadinya
5
kebo$oran pada septum atrium. !e$ara morologik terjadilah "!+ primum atau "!+
sekundum.
2
Gambar 1 Tipe ASD
"efek &ekat Atriu( ti)e sekunu(
+eek ini adalah bentuk "!+ yang paling sering. +eek besar dapat meluas ke
inerior ke arah vena kava inerior dan ostium sinus koronarius, ke superior ke arah
vena kava superior, atau ke posterior. Wanita lebih sering mengalami dibandingkan
dengan pria (.7)) dan 'anita tersebut tampak langsing, tinggi dan kurus.
),2
Kelainan
ini sekitar )/0 dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, kelainan ini
biasanya jarang menimbulkan keluh kesah. Kadang-kadang kelainan ini ditemukan
pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, padanya terdengar bising, dan kalau
dilakukan pemeriksaan radiologis dada? ditemukan adanya gambaran kelainan
jantung.
2
!ebagian besar penderita dengan kelainan ini tidak bergejala. "danya gejala-
gejala gagal jantung pada sebagian ke$il penderita, biasanya baru terlihat paling $epat
pada umur 2 bulan. #ila kebetulan terjadi ibrilasi atrium, gejala-gejalanya tampak
lebih berat.
2

!iat khusus kelainan ini adalah 7
). -idak ada sianosis
2. *olume aliran darah ke paru bertambah
.. !hunt terletak di daerah atrium.
2
Patofisiologi
8
+arah dari atrium kiri dapat dengan mudah sekali masuk ke dalam atrium
kanan, karena pada sistolik tekanan di atrium kiri relati lebih tinggi dari kanan. #ila
deek ke$il, pertambahan volume darah di atrium kanan tidak seberapa. #ila deek
$ukup besar (@2 $m) maka pertambahan volume darah akan tampak di atrium dengan
arah pengaliran dari arium kiri ke kanan, disebut L-R Shunt. Pertambahan volume
darah ini menyebabkan dilatasi dari atrium kanan dan juga dari ventrikel kanan.
+arah yang dipompa oleh ventrikel kanan jumlahnya bertambah besar dan
menyebabkan pelebaran dari a. pulmonalis dan seluruh $abang-$abangnya dalam
paru. *ena pulmonalis pun akan bertambah lebar. +arah yang masuk kembali ke
atrium kiri jumlahnya bertambah. ;al ini menyebabkan dilatasi dari atrium kiri.
2

+engan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan a.
pulmonalis, tekanan pada alat-alat tersebut naik. +engan adanya kenaikan tekanan,
tahanan katup a. pulmonalis naik sehingga padanya terdapat perbedaan tekanan
sekitar )5-25 mm;g. "kibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising
sistolik. (uga pada valvula trikuspidal ada perbedaan tekanan sehingga di sini juga
terjadi stenosis relati katup trikuspidal sehingga terdengar bising diastolik.
2
Gambar 2 Alur terjadi ASD
Ge1ala Klinis
<
Pada anamnesis harus ditanyakan adanya dispnea pada 'aktu bekerja,
ke$enderungan ineksi pada jalan napas (batuk-batuk konis), dan palpitasi. #iasanya,
pertumbuhan jarang terganggu, hanya sebagian ke$il yang agak terlambat
pertumbuhannya, terutama berat badan naiknya lebih lambat.
2
Pada pemeriksaan isik didapatkan kesan umum baik, anak biasanya langsing
dan tidak sianosis. "da pulsasi yang kuat pada sela iga 2-. linea parasternalis kiri.
(arang terlihat atau teraba getaran (thrill) pada dada.
2
Pada shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri $embung karena hipertropi
ventrikel kanan. -erdengar bising sistolik tipe ejeksi dengan derajat 2-2 pada skala 8.
#ising ini terdengar pada sela iga 2-. linea parasternalis kiri.
2
Ga(+aran Raiologis
-anda-tanda penting pada oto radiologi thoraks, yaitu 7
). :orakan pembuluh darah bertambah.
2. *entrikel kanan dan atrium kanan membesar.
.. #atang a. pulmonalis membesar sehingga dalam oto terlihat sebagai tonjolan
pulmonal yang prominen.
2. :abang-$abang a. pulmonalis melebar sehingga pada hilus tampak denyutan
(pada luoroskopi) dan disebut hilair dan$e.
2
"rteri pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian perier menyempit. ;ilus
menjadi lebar. Akuran pembuluh darah pada hilus dan perier perbandingannya
menjadi 5 7 ) sampai < 7 ). Bni adalah tanda hipertensi pulmonal. #iasanya jantung
membesar ke kiri dengan apeks di atas diaragma.
2
Prognosis
#iasanya "!+ dapat ditoleransi dengan baik pada bayi dan anak. Pada "!+
dengan shunt yang besar menimbulkan gejala-gejala gagal jantung, dan pada keadaan
ini perlu dibantu dengan digitalis. Pada keadaan ini operasi perlu segera dipikirkan
guna men$egah terjadinya hipertensi pulmonal. Amur harapan penderita "!+ sangat
tergantung pada besarnya shunt. #ila shunt ke$il dan tekanan darah pada ventrikel
kanan normal (tidak ada hipertropi ventrikel kanan pada %K1), umur harapan hampir
sama dengan normal sehingga pada kasus ini operasi tidak perlu dilakukan.
2
Tera)i
4
Pengobatan satu-satunya adalah operasi. =perasi harus segera dilakukan bila 7
). (antung sangat besar
2. +yspnoe dCeort yang berat atau sering ada serangan bronkhitis
.. 1agal jantung kanan
2. Kenaikan tekanan pada a. pulmonalis bukan karena penambahan volume,
tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi ke$il.
2
Gambar 3 Alur tatalaksana ASD
%. "efek &e)tu( %entrikel
+eek septum ventrikel (ventri$ular septal dee$t) adalah adanya deek pada
septum yang memisahkan ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Kelaianan ini merupakan
jenis kelainan jantung kongenital yang paling banyak ditemukan yaitu sebanyak 2/-
./0 dari seluruh kasus. *!+ sering ditemukan sebagai deek tersendiri, namun dapat
pula sebagai bagian dari kelainan jantung kongenital kompleks seperti -ertralogi
>allot dan transposisi arteri besar.
#ila ditinjau dari segi patoisiologi dan klinis ada 2 tipe *!+ yaitu7
3
- *!+ ke$il dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal
- *!+ sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal
- *!+ besar disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, artinya hipertensi
pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tapi
belum ada kenaikan tahanan arteri pulmonalis atau belum ada arteiosklerosis
arteri pulmonalis.
- *!+ besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini
sudah disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis.
>orum Blmiah Kardiologi "nak mengklasiikasikan *!+ dalam . tipe7
- *!+ perimembran outlet, inlet, trabekular, konluens
- *!+ muskular posterior, trabekular, inundibular
- *!+ subarterial (doubly $ommited subarterial) yang disebut juga tipe =riental
karena lebih banyak terjadi pada orang "sia dibandingkan Kaukasia.
&asing-masing tipe ini dapat diidentiikasi dari dari pemeriksaan ekokardiograi.
Gambar 4 VSD
Patofisiologi
+arah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui deek
pada sekat. Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan kanan besar, sehingga darah
mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan sehingga menimbulkan
bising. &akin besar deek, makin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. -ekanan
yang terus menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikkan tekanan pada
kapiler paru. &ula-mula, naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel, artinya belum
terjadi perubahan pada endotelnya, dan juga belum ada perubahan pada tunika
)/
muskularis arteri-arteri ke$il paru. "kan tetapi,lama kelamaan pembuluh darah paru
menjadi sklerosis dan ini akan mengakibatkan naiknya tahanan yang permanen. #ila
tahanan pada arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel
kanan juga menjadi tinggi dan permanen. Pada suatu saat terjadi keseimbangan
tekanan pada ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Pada saat ini penderita se$ara
subyekti merasa baik karena tidak ada shunt. "kan tetapi kemudian tekanan pada
ventrikel kanan melebihi tekanan pada ventrikel kiri dan shunt jadi berbalik dari
kanan ke kiri, penderita menjadi sianosis dan prognosis serta gejala klinisnya
memburuk.
Gambar 5 Alur terjadina VSD
Manifestasi klinis
&aniestasi klinis sangat tergantung dari besar ke$ilnya deek dan aliran shunt
dari kiri ke kanan.
))
* +eek ke$il
#iasanya asimptomatik. -ipe bising akhir sistolik tepat sebelum !2
- +eek sedang
1ejala tidak terlalu nyata, hanya kadang-kadang pasien mengaku $epat lelah.
!ering mendapat ineksi pau dan batuk-batuk. (arang terjadi gagal jantung, ke$uali
bila ada endokarditis inekti atau anemia. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik
dengan derajat minimal ., nada tinggi, kasar, terdengar terkeras pada sela iga .-2
linea parasternalis kiri.
- +eek besar
!ering menyebabkan gagal jantung pada usia )-. bulan. !ering mengalami
ineksi dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Kadang-kadang anak terlihat
sianosis disebabkan gagal jantung dan radang paru sehingga oksigenisasi darah
berkurang. Pada auskultasi terdengar bising yang sama dengan *!+ sedang,.Pada
sela iga 2 linea medioklavikularis terdengar bising diastolik pendek nada rendah,
menunjukkan shunt yang besar.
*!+ besar dengan hipertensi pulmonal permanenDsindrom %isenmenger
"nak tampak sianosis, pada auskultasi terdengar bising sistolik lemah tipe
ejeksi dengan titik maksimum pada linea parasternalis kiri bagian ba'ah.
Ga(+aran Raiologi
Pada deek ke$il gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan
vaskularisasi normal. Pada deek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan
vaskular paru. Pada oto P" akan tampak bayangan jantung melebar ke arah ba'ah
dan kiri akibat hipertroi ventrikel kiri disertai dengan peningkatan vaskularisasi paru.
Pada deek besar akan tampak pembesaran ventrikel kanan disertai dengan penonjolan
arteri pulmonalis.
Ga(+aran Elektrokariografi
Pada *!+ deek ke$il, gambaran %K1 biasanya normal. Pada deek sedang
sering ditemukan gambaran hipertroi ventrikel kiri akibat shunt dari kiri ke kanan
)2
yang menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kiri. !ering tidak tampak
pembesaran hipertroi ventrikel kanan. Pada bayi, gambarannya sering tidak jelas
menunjukkan kelainan. Pada *!+ besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang
sama, selain tampak gambaran hipertroi ventrikel kiri, juga didapatkan hipertroi
ventrikel kanan. #ila telah terjadi hipertensi pulmonal permanen, gambaran %K1
menunjukkan hipertroi ventrikel kanan murni.
Ga(+aran Ekokariografi
%kokardiograi perlu dilakukan pada *!+ untuk mengetahui lokasi dan
besarnya deek. Pemeriksaan %K1 se$ara anatomis antara lain dapat memperlihatkan
segmen septum mana yang terlihat, batas-batas deek dan hubungan katup-katup
terhadap deek.
Kateterisasi 1antung
Kateterisasi jantung saat ini tidak selalu diperlukan. Keteterisasi perlu
dilakuakan pada penderita *!+ besar disertai gagal jantung atau hipertensi pulmonal,
dan *!+ ke$il yang diduga disertai peningkatan vaskular paru.
Per1alanan ala(ia.
- &enutup spontan
!ebagian besar penderita *!+ ke$il menutup spontan pada 2 tahun pertama
kehidupan. Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular dibandingkan tipe
perimembran.
- Prolaps katup aorta
!ering ditemukan pada *!+ tipe doubly $ommited arterial. Prolaps katup
aorta adalah deormitas tepi katup aorta bagian anterior dan inerior yang menonjol
sehingga gerakan katup akan berkurang. (ika deormitas katup telah terjadi, keadaan
ini akan berkembang menjadi regurgitasi katup aorta. !ehingga 'alaupun deek ke$il,
tetapi jika sudah terdapat prolaps katup aorta tetapi belum sampai terjadi regurgitasi
katup aorta harus segera dilakukan penutupan deek.
).
- "neurisma septum membranasea
"dalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid yang menyebabkan
penutupan spontan atau pengurangan ukuran deek. 6ebih sering didapatkan pada
penderita *!+ tipe perimembran. !ehingga operasi dapat ditunda jika pada
pemeriksaan ekkokardiograi didapatkan aneurisma septum membranasea.
- !tenosis inundibulum
-erjadi akibat hipertroi otot inundibulum ventrikel kanan, sehingga kan
menghambat aliran darah ke paru dan menyebabkan shunt dari kiri ke kanan melalui
*!+ berkurang sehingga penderita menunjukkan perbaikan.
- ;ipertensi pulmonal
-erjadi pada *!+ besar dan bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan resiko
operasi.
- Penyakit vaskular paru
!ebagian ke$il penderita *!+ berkembang menjadi penyakit vaskular paru
obstrukti sehingga terjadi shunt dari kanan ke kiri dan bila hal ini terjadi, penderita
tidak dapat dioperasi.
Ko()likasi
- Komplikasi yang paling parah terjadi adalah kompleks %isenmenger. Pada sindrom
ini telah terjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel, mengakibatkan shunt dari kiri ke
kanan berbalik menjadi shunt dari kanan ke kiri.
- Bnsuisiensi aorta sekunder. ;al ini berhubungan dengan terjadinya prolaps katup
aorta dan regurgitasi katup aorta. Kejadian ini jarang pada anak usia E 2 tahun dan
hanya terjadi pada sekitar 50 pasien dengan *!+.
- =bstruksi saluran keluar dari ventrikel kanan terjadi pada <0 pasien dengan *!+
- %ndokarditis inekti jarang terjadi pada anak usia E 2 tahun. #ahkan pada umumnya
terjadi pada usia 2/-5/ tahun. #iasanya terjadi pada sekitar *!+ atau pada katup
trikuspid. Pada *!+, sirkulasi sistemik dan pulmonal dapat mengalami vegetasi dan
jika vegetasi terlepas dapat timbul emboli. !e$ara umum, vegetasi F )/ mm harus
dipertimbangkan sebagai salah satu indikasi operasi meskipun tidak timbul gejala.
)2
- 1agal jantung
Penatalaksanaan
-erapi *!+ meliputi terapi medikamentosa dan terapi intervensi yang terdiri
dari intervensi bedah dan intervensi kardiologi non bedah. Penderita *!+ dengan
deek ke$il tidak memerlukan terapi medikamentosa. Penderita dengan deek besar
dapat mengalami gagal jantung dan pada keadaan ini penderita mendapatkan
medikamentosa untuk keadaan gagal jantungnya. Bntervensi bedah adalah usaha
penutupan deek melalui operasi. !edangkan intervensi kardiologi dilakukan
penutupan deek *!+ se$ara transkateter.
Pada algoritma tatalaksana *!+ dinyatakan penanganan pasien *!+
tergantung pada terjadinya gagal jantung atau tidak. (ika terjadi gagal jantung maka
gagal jantung tersebut harus diatasi terlebih dahulu. (ika terapi gagal jantung dengan
medikamentosa berhasil maka langkah selanjutnya adalah dengan melakukan P"#
(pulmonary artery binding) dan dievaluasi selama 8 bulan. #ila keadaan
memungkinkan dapat dilakukan operasi penutupan atau penutupan dengan
transkateter. Gamun, jika pengobatan gagal jantung dengan medikamentosa gagal,
maka harus langsung dilakukan tindakan operasi atau transkateter.
#ila tidak terjadi gagal jantung, maka ditunggu sampai usia 2- 8 tahun. (ika
katup menutup spontan, maka tidak diperlukan terapi lebih lanjut. (ika pada usia ini
deek belum menutup, maka diperlukan tindakan operasi koreksi untuk menutup
deek, terutama jika perbandingan aliran pulmonal terhadap sistemik F 27).
(ika telah terjadi sindrom %isenmenger maka operasi sudah tidak dapat
dilakukan, karena 'alaupun deek ditutup, arteri pulmonalis telah mengalami
arteriosklerosis sehingga tekanan arteri pulmonalis tetap tinggi, dan justru akan
memperberat beban ventrikel kanan dan mengalami dekompensasi.
)5
Gambar ! Alur Tatalaksana VSD
Prognosis
Penderita dengan *!+ ke$il biasanya tanpa gejala. +iduga 5/0 dari *!+
menutup spontan dalam )/ tahun, yang terbanyak dengan hipertroi pars muskularis
septi disekeliling deek karena tumbuhnya katup trikuspid ke arah deek. "ngka
kematian pas$a operasi penutupan deek sekitar .0 pada deek tunggal dan 50 pada
deek multipel. %ndokarditis inekti pada umumnya terjadi pada usia 2/-5/ tahun dan
menimbulkan angka kematian yang $ukup tinggi.
%I. "uktus Arteriosus Paten
+uktur "rteriosus Paten (Patent +u$tus "rteriosus) adalah terdapatnya
pembuluh darah etal yang menghubungkan per$abangan arteri pulmonalis sebelah
kiri ke aorta des$endens tepat di sebelah distal arteri sub$lavia kiri. Kelainan ini
sering ditemukan tanpa kelainan jantung ba'aan lain, namun kadang-kadang terjadi
bersamaan dengan kelainan jantung ba'aan jenis du$t dependent (atresi pulmonal,
)8
atresi trikuspid, dll) karena tergantung ada tidaknya saluran yang memba'a aliran
darah ke paru.
Kelainan ini sering terjadi pada bayi prematur dan berat badan lahir rendah,
dan terdapat pada sekitar 8-40 dari seluruh kelainan jantung kongenital. Bnsidensi
kelainan ini juga meningkat pada bayi-bayi yang mengalami asiksia perinatal, anak
yang lahir di gunung, rubella pada ibu hamil bulan ketiga atau keempat. !e$ara
isiologis, duktus arteriosus menutup pada )/-)5 jam setelah kelahiran dan lengkap
pada usia 2-. minggu. Pada 3/0 bayi penutupan lengkap pada 8 minggu pertama
kehidupan, dan 330 menutup pada usia ) tahun. >aktor yang diduga berperan dalam
penutupan duktus7
). Peningkatan tekanan oksigen arteri (Pa=2) menyebabkan konstriksi duktus,
sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar.
2. Peningkatan kadar katekolamin (noreinerin, einerin) berhubungan dengan
konstriksi duktus.
.. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus.
Gambar " DA#
Patofisiologi
Pada sirkulasi janin, duktus #otalli berungsi untuk dilalui aliran darah dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, melalui duktus ke aorta. #ila pada 'aktu lahir
duktus ini tetap terbuka, darah dari ventrikel kiri menuju ke aorta, melalui duktus
akan menuju ke arteri pulmonalis.
)<
#anyaknya darah yang masuk ke arteri pulmonalis dari aorta ini bergantung
pada besarnya duktus, dan juga bergantung pada turunnya tahanan pada kapiler paru
(pada 'aktu lahir, tahanan pada kapiler paru tinggi, kemudian sedikit demi sedkit
turun, sesudah paru berkembang, tahanan menurun).
Kejadian di atas menyebabkan terjadinya shunt dari kiri ke kanan melalui
duktus. =leh karena aliran dalam duktus ini terjadi baik pada 'aktu sistole maupun
diastole maka akan menimbulkan bising yang kontinu.
!eperti pada *!+ aliran darah ke dalam pulmo lebih banyak dan keadaan ini
lambat laun akan menimbulkan arteriosklerosis pada arteri pulmonalis, yang nantinya
akan berakibat berbaliknya shunt dari kiri ke kanan menjadi dari kanan ke kiri.
(sindrom %isenmenger).
Manifestasi klinis
- P+" sempit
Penderita dengan duktus arteriosus yang sempit biasanya asimptomatik. Pada
pemeriksaan isik ditemukan tekanan nadi dengan amplitudo lebar. Bktus kordis
tampak normal. #ising kontinu terkeras pada sela iga dua linea parasternalis kiri dan
diba'ah klavikula. #ising mulai tepat setelah !), amplitudo maksimumnya pada !2
yang kemudian lanjut ke diastole.
- P+" sedang dan besar dengan tahanan paru masih tinggi
1ejala mulai tampak pada umur 8-4 minggu ditandai bayi tampak mudah
lelah, sulit makan, banyak berkeringat. &akin lama bayi tampak makin takipneu dan
sering menderita radang paru (batuk, pneumonia) yang sukar diobati. Pertumbuhan
tampak terlambat dan adanya gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan isik bisa
tampak gejala gagal jantung, amplitudo tekanan nadi lebar. Pada dada kiri dada
men$embung sesuai pembesaran jantung. Bktus kordis kuat angkat pada palpasi teraba
ventrikel kiri membesar. !uara jantung pertama mengeras dan suara kedua tertutup
oleh bising.
- P+" besar dengan tahanan paru yang mulai naik
Amumnya tidak bergejala. #ila tahanan paru melebihi tahanan sistemik, shunt
berbalik menjadi dari kanan ke kiri (sindrom %isenmenger). Penderita menjadi
takipneu dengan dypsnoe dCeort dan sianosis. !ianosis pada P+" %isenmenger ini
)4
disebut sianosis dierensial karena tubuh bagian atas tidak sianosis, sedangkan tubuh
bagian ba'ah yang mendapat suplai darah dari aorta sebelah distal duktus mengalami
sianosis. Pada auskultasi !2 terdengar tunggal dan keras. Karena tahanan paru dan
sistemik sama, tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, maka
tidak terjadi shunt. #ising bisa tidak terdengar atau hanya bising pendek tipe ejeksi di
sela iga )-2 linea parasternalis sinistra.
- #ayi prematur
-erdengar bising sistolik pada tepi sternum sela iga 2-. dan terdengar pada
usia 22-<2 jam. Pada bayi prematur dengan P+" terjadi penurunan aliran darah
sistemik seperti aliran darah ke otak atau perubahan $erebral bl%%d &l%' (el%$it yang
akan menimbulkan perdarahan intraventrikular. Penurunan aliran darah ke saluran
$erna dapat menimbulkan ne$rotiHing entero$olitis.
- #ayi aterm
Pada bayi aterm yang baru lahir dengan P+" biasanya tidak terdengar bising.
Kemudian timbul bising sistolik yang se$ara progresi berubah menjadi bising kontinu
yang khas yaitu aksentuasi pada akhir sistolik dan kontinu mele'ati bunyi jantung
kedua berakhir pada akhir bunyi jantung ketiga pada ase diastolik.
Gambar ) Alur DA#
)3
Ga(+aran Raiologi
1ambaran oto thoraI pada P+" yang $ukup besar menunjukkan pembesaran
atrium kiri dan ventrikel kiri. -ampak peningkatan $orakan vaskular paru. +ilatasi
aorta de$enden biasanya tidak tampak pada bayi prematur dengan P+". Pada P+"
besar tampak segmen pulmonal mennjol. #ila telah terdapat penyakit vaskular paru
akan tampak pembesaran ventrikel kanan dan $orakan paru menurun.
Elektrokariografi
Pada tahap a'al %K1 pada P+" tidak menunjukkan kelainan. Gamun jika
P+" $ukup besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran hipertroi
ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. Pada P+" besar atau bila terdapat penyakit
vaskular paru dapat tampak gambaran hipertroi ventrikel kanan.
Ekokariografi
%kokardiograi dapat se$ara langsung memperlihatkan duktus arteriosus.
+engan teknik +oppler dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada P+". #esarnya
atrium kiri dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan perbandingan atrium kiri
dan aorta (6"D"o). ,asio normal adalah ),.7). ,asio F),.7) diinterpretasikan
kemungkinan besar P+" terutama jika didukung penemuan klinis lainnya.
Per1alanan Ala(i
- penyakit vaskular paru
- menutup spontan
- aneurisma dan divertikulum
Ko()likasi
- %ndokarditis
- 1agal jantung
- Penyakit obstrukti vaskular paru
- ,uptur aorta
2/
Penatalaksanaan
Pentalaksanaan P+" meliputi nonintervensi, intervensi bedah dan intervensi
kardiologi non bedah.
-erapi nonintervensi ditujukan pada bayi kurang bulan berusia diba'ah )/
hari dengan tujuan menutup P+". -erapi yang diberikan adalah indometasin, suatu
obat inhibitor prostaglandin. Pada neonatus P+" tampaknya berhubungan dengan
produksi terus-menerus dari prostaglandin, maka dari itu penghambat prostaglandin
diharapkan berperan dalam penutupan P+". +osis yang dianjurkan bervariasi, dosis
a'al /,2 mgDkg## melalui G1- atau intravena. Pemberian dosis berikutnya
tergantung usia saat a'al terapi? E 24 jam dilanjutkan dengan 2 dosis /,)Dkg##? 2-<
hari dilanjutkan dengan 2 dosis /,2 mgDkg##? F< hari dilanjutkan dengan 2 dosis
F/,25 mgDkg##. +osis ketiga diberikan dalam )2-22 jam tergantung pengeluaran
urine. (ika urin yang keluar sedikit dosis dapat dikurangi dan 'aktu pemberian
diperlambat.
Bntervensi bedah dilakukan dengan ligasi P+", sedangkan intervensi
kardiologi dilakukan transkateter metode umbrella $%il dan "+=.
Gambar * Alur DA#
2)
Prognosis
Pada penderita asimptomatik, prognosanya baik, namun tetap dengan resiko
endokarditis inekti. !edangkan gagal jantung untuk kelainan ini biasanya baru
terjadi pada usia F 2/ tahun. ().0). Pada bayi dengan P+" masih ada kemungkinan
menutup. #ayi prematur dengan P+" sering disertai dengan gagal jantung, diobati
dengan digitalis, diuretik, dll dan kadang-kadang bising menghilang karena P+"
sudah menutup. Pada bayi aterm yang ditemukan P+" jarang menutup spontan
terutama jika telah menyebabkan gagal jantung pada tahun pertama kehidupan.
%II. Tetralogi Fallot
-etralogi >allot (->) terjadi pada )/0 kasus P(# dan merupakan penyakit
jantung ba'aan sianotik yang paling banyak ditemukan.
Gambar 1+ T,
Patofisiologi
-etralogi allot digambarkan dengan 2 kelainan, yaitu7
). !tenosis pulmonal
2. +eek septum ventrikel
.. ;ipertroi ventrikel kanan
2. =verriding (dekstroposisi) aorta pada sekat ventrikel
-etralogi allot yang murni tidak hanya sederetan kompleks tersebut di atas, tetapi
harus memenuhi syarat-syarat sebagai berikut7 *!+ harus besar, sedikitnya sebesar
lubang aorta, stenosis pulmonal derajat tinggi, sehingga tekanan pada ventrikel kanan
22
sama atau lebih besar dari tekanan pada ventrikel kiri. +engan demikian akan ada
shunt dari kanan ke kiri.
!e$ara hemodinamik, *!+ dan stenosis pulmonal paling memegang peranan,
dan yang terpenting dalam stenosis pulmonal. &isalnya, *!+ sedang berkombinasi
dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih lebih rendah
dari ventrikel kiri, shut masih akan terjadi dari kiri ke kanan. #ila anak dan jantung
semakin besar karena pertumbuhan, deek pada sekat ventrikel akan semakin
menge$il tetapi derajat stenosis pulmonal akan meningkat, arah shunt dapat berubah.
Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel
kiri, meskipun deek besar, namun tidak ada shunt. #ila keseimbangan ini terganggu,
misalnya saat melakukan pekerjaan, isi sekun$up bertambah, obstruksi pada ventrikel
kanan tetap, namun tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri, shunt
berubah menjadi dari kanan ke kiri dan terjadilah sianosis.
Manifestasi Klinis
"namnesis
Pada bayi, keterangan tentang sianosis sangat tergantung pada pengamatan
ibunya. !ianosis bertambah jelas saat anak sesudah makan atau 'aktu menangis.
=rang tua juga melaporkan dypsnea, kelelahan, pu$at dan kadang-kadang kejang dan
penurunan kesadaran serta pertumbuhan terlambat. ;ipoksia diduga terjadi karena
otot inundibulum ventrikel kanan berkontraksii sehingg aliran ke dalam pulmo
berkurang. Antuk mengatasi keadaan ini, anak biasanya menekuk lututnya ke dada
(sJuatting) setelah berjalan 2/-5/ meter dimaksudkan untuk memperbesar tahanan
pada sirkulasi besar dan mengurangi jumlah darah vena yang kembali ke jantung dari
ekstremitas inerior.
Pada pemeriksaan isik ditemukan sianosis terutama pada kulit dan mukosa.
(ari berbentuk jari tabuh. -akipneu pada saat istirahat dan bertambah berat saat kerja
isik sedikit saja. Pada auskultasi sangat khas. #isingnya ada 2 ma$am, yaitu bising
sistolik keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 2 linea parasternalis
sinnistra (bising *!+) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk
usiorm dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole dan berakhir dekat suara
kedua. #ising ini adalah bising stenosis pulmonal. Pada beberapa penderita hepar
sedikit membesar.
2.
Gambar 11 Alur terjadina T,
Pe(eriksaan /a+oratoriu(
+idapatkan kenaikan jumlah eritrosit dapat men$apai F 8.///.///Dmm. dan
hematokrit bisa men$apai 5/-4/0 (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat
desaturasi dan stenosis. Pasien -> dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal
atau rendah mungkin menderita deisiensi besi. Kadang2 dapat dijumpai anemia
hipokrom relati.
Ga(+aran Raiologis
Pada -> umumnya jantung tidak membesar. "peks jantung ke$il dan terangkat
dan konus pulmonal $ekung, vaskularisasi paru menurun. 1ambaran ini disebut mirip
dengan bentuk sepatu.
Elektrokariografi
%K1 pada neonatus dengan -> tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak
mungkin gelombang - positi di *), disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertroi
ventrikel kanan. 1elombang P di BB tinggi (p pulmonal). Kadang-kadang terdapat
gelombang K di *).
Eko-ariografi
Lang men$olok adalah deek septum ventrikel yang besar disertai overriding
aorta. "orta besar, sedangkan a. Pulmonalis ke$il, katup pulmonal tidak selalu dapat
jelas terlihat.
22
Penatalaksanaan
-atalaksana -> berupa pera'atan medis serta tindakan bedah. Pada penderita
yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan rantai
patoisiologi serangan tersebut, antara lain dengan $ara 7
). Posisi lutut ke dada sehingga diharapkan aliran darah ke paru bertambah
karena peningkatan aterload aorta akibat penekukan arteri emoralis
2. &orphine sulat /,)-/,2 mgDkg !:, B&, atau B* untuk menekan pusat
pernapasan dan mengatasi takipnea
.. #ikarbonas natrikus ) m%JDkg## iv untuk mengatasi asidosis
2. =ksigen dapat diberikan, 'alaupun pemberian ini tidak begitu tepat karena
permasalahan di sini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran
darah ke paru berkurang. +engan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi
takipne, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. #ila hal itu tidak terjadi
dilanjutkan dengan 7
5. Propanolol /,/)-/,25 mgDkg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat di atas. ;arus diingat bah'a ) mg i.v
merupakan dosis standar pada de'asa. +osis total dilarutkan dengan )/ ml
$aira dalam spuit, dosis a'alDbolus diberikan separuhnya, bila serangan belum
teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai )/ menit berikutnya. Pada
setiap pemberian propanolol, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi
eek overdosis.
8. Ketamin )-. mgDkg (rata-rata 2,2 mgDkg) iv perlahan. Preparat ini bekerja
dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedati
<. *asokonstriktor seperti phemilephrine /,/2 mgDkg iv meningkatkan resistensi
vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat
4. Penambahan volume $airan tubuh dengan inus $airan dapat eekti dalam
serangan sianosis. *olume darah dapat mempengaruhi tingkat obstruksi.
Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan $urah jantung, sehingga
aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik memba'a oksigen
ke seluruh tubuh juga meningkat.
6angkah selanjutnya 7
). Propanolol oral 2-2 mgDkgDhari dapat digunakan untuk men$egah serangan dan
menunda tindakan bedah
2. #ila ada deisiensi Hat besi segera diatasi
25
.. ;indari dehidrasi
=perasi paliati perlu dilakukan pada anak di ba'ah 8 tahun yang masuk golongan
2. =perasi ini dilakukan sebelum operasi koreksi total dilakukan. -ujuannya
membuat anastomosis antar aorta dan arteri pulmonalis. +iharapkan darah dari
aorta akan mengalir ke arteri pulmonalis sehingga paru akan mendapat $ukup
darah sehingga darah yang dioksigenisasi akan bertambah. #eberapa teknik
operasi paliati antara lain7
- anastomosis -lal%$k-Taussi.7 menghubungkan salah satu arteri sub$lavia dengan
salah satu arteri pulmonalis. ;ubungan ini dapat se$ara end t% side dan se$ara end t%
end.
- anastomosis #%tt7 menghubungkan sisi sama sisi antara arteri pulmonalis kiri dengan
aorta des$endens di luar perikardium.
- anastomosis /aters%n7 menghubungkan sisi sama sisi antara arteri pulmonalis kanan
dengan aorta as$endens.
=perasi koreksi total biasanya dilakukan pada usia .-5 tahun, dengan angka
kematian sebnayak 50 sebagian besar pada bayi ke$il.
1ambar )2 "lur tatalaksana tetralogi alot
28
Prognosis
Prognosis sangat tergantung pada bertanya lesi. #ayi dengan atresia pulmonal
atau stenosis pulmonal yang berat tidaksegera dioperasi akan meninggal karena
hipoksia, jarang hidup melebihi umur satu tahun. Penderita yang lebih ringan yang
sianosisnya timbul pada 'aktu umur setahun, serangan hipoksia hanya kadang-
kadang terjadi pada umur sebelum setahun dan dapat hidup sampai ./ tahun.
2<
"AFTAR PU&TAKA
). #ehrman, et al. Gelson -eIt #ook o Paediatri$s ed. )5.
2. !amik W. Penyakit (antung #a'aan. Penerbit #ina$ipta, (akarta 7 2//.
.. ;erry 1., dkk. Pedoman +iagnosis dan -erapi Blmu Kesehatan "nak. #agian Blmu
Kesehatan "nak >KAP, 2//5.
2. !udarmo, !. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardiovaskular +engan ,adiologi
Polos. Penerbit Aniversitas Bndonesia, (akarta 7 )342.
5. '''.emedi$ine.$om
24