Introduksi: Epilepsi adalah sindroma kelainan faal otak berulang yang tampak dengan seizure, fit atau kejang/konvulsi > 2 kali tanpa penyebab & yang tidak dihasut (unprovoked) Insidens epilepsi sedunia 0,4 0,8%. Kira-kira 5 9% orang mengalami kejang seumur hidup, termasuk kejang febris pada masa anak. Hanya pada 32% of pasien kejang ada kelainan neuro- logis atau sistemis yang dapat ditentukan: seperti tumor, febris, hipoglukemia, renjetan (stroke) dll. Kasus yang lain (68%) disebut idiopatik, sesuai dengan definisi epilepsi. Definisi kejang / konvulsi / seizure Kejang (konvulsi): serangan tiba tiba (paroksismal) pada fungsi otak tanpa sengaja yang dapat nampak sebagai: Gangguan atau kehilangan kesadaran, Aktivitias motorik yang abnormal, Kelainan perilaku, Gangguan sensoris atau Disfungsi autonom. Cara Investigasi Kejang Apakah kejadian itu sejenis KEJANG? Kalau Tidak Carilah informasi lebih lanjut Kalau Ya, Apakah kejang itu tanda penyakit akut? Kalau Ya, Mengobati penyakit itu. Kalau Tidak, Mulailah a. Mencari anamnesa lengkap b. Evaluasi c. Pengobatan Periksa Fisik pada Pasien Kejang Pertama Suhu badan, tekanan darah, denyut jantung, kecepatan nafas. Mencari tanda tanda trauma Periksa fundus mata mencari papilledemayang menandai tekanan intrakranial tinggi. Periksa adanya meningismus: kaku kuduk Periksa kulit mencari tanda tuberous sclerosis, yang sering berhubungan dengan kejang. Mencari kekurangan nurologis fokal yang dapat menandai epilepsi simtomatis. Periksa Lab pada Pasien Kejang Pertama LukorSpinalis: kalauadafebris, meningismusatau kurangsadar SkanCT: tandaatauanamnesatrauma padakepala Glukos*, Kalsium, Na/Kkalauneonatusatauadatanda ygmencurigakan (*Neonatusdari ibudiabetes ygtidakterkontrol & jugabayi kecil masakehamilan(small for date) EEGtidakperludipesansecaradaurat. Peranan EEG dalam Diagnosa Epilepsi EEG kurang berguna untuk menentukan apakah pasien mengalami serangan kej ang atau sakit epilepsi. Pada 3,5% anak sehat, ada kelainan epileptiform pada EEG. EEG pada 10% anak sehat tidak normal Pada 50% anak yang ternyata menderita epilepsi, tidak ada kelainan pada EEG rutin yang pertama. Tipe kej ang berhububungan dengan susunan tertentu pada EEG. Maka EEG dapat menolong menentukan klasifikasi epilepsi yang dialami pasien. EEG sleep-deprived lebih berhasil. Kejadian Non kejang yang Dapat Mirip Kejang epilepsi Hipoxia: vasovagal synkope, tahan nafas, disritmia jantung Apnea: reflux gastro-esofogeal Migrain: vertigo paroksismal, serangan migrain Metabolik: hipoglukemia, hiponatremia, hipokalsemia Motorik: koreoatetosis paroksmisal, tic-tic Tidur : mimpi jelek, mioklonus malam Psychiatrik: pseudo-seizures (Tangan jatuh pada muka?) Kejang Simptomatis Akut Hipoglukemia Hiponatremia Hipokalsemia Trauma Otak Keracunan Meningitis Enkefalitis Hypoxia-iskemia Tumor Lesi Vaskular Pertanyaan yang menolong membuat diagnosa tipe kejang Adakah sebuah sensasi yang mengawali kejadian ini? Kalau ada jenis apa? Apa yang dilakukan pasien selama kejadian itu? Apakah pasien dapat bersambung dengan ling-kungan sewaktu kejadian itu? Apakah pasien dapat mengingat apa yang terjadi padanya? Bagaimana pasien sesudah kejadian itu? Berapa lama sampai dia merasa biasa kembali? Pertanyaan yang menolong membuat diagnosa tipe kejang Berapa lama kejadian itu? Berapa kali kejadian itu terjadi? Apakah ada pemicu yang berhubungan dengan kejadian itu? Pernahkah pasien minum obat untuk mencegah kejadian ini? Kalau ya, bagaimana hasilnya? Tipe tipe Kejang KEJANG PARSIAL Kejang Parsial Sederhana Kejang Parsial Komplex Kejang Menyeluruh Sekunder Parsial KEJANG MENYELURUH Kejang Linglung Kejang Tonik Klonik Kejang Tonik Kejang Atonik Kejang Klonik Kejang Mioklonik KEJANG PARSIAL KejangParsial Sederhana Tetapsadar, aura, motorik (tonik atauklonik tidak sinkron) padawajah, leher & tungkai, sesorik, autonomik atau psikik, tidak dapat dikontrol olehpasien KejangParsial Komplex Kesadaranterganggu, mungkinadaaura, berhenti kegiatan, automatisme: mengecap, mengunyah, gerakan jari, mengomel dll, ~1 1 menit, lalubingungpostiktal. KejangMenyeluruhSekunderParsial Mulai dengan kejangparsial (sederhana ataukomplex) lalumenjadi kejangtonik klonik KEJANG MENYELURUH KejangLinglung(Absense/ Petit mal) Berhenti mendadak, wajahkosong, matamengedip, mnt, >5 thn, >, tonus tetap, lalumulai aktivitas lagi tanpa bingungatautanparasa kehilangankesadaran sebelumnya. KejangTonik Klonik(Grand mal) Tiadaaura, mulai matake atas, kontraksi tonik umum, sianosis, lalukontraksi klonik & ritmikberulangulang beberapamenit, seringken- cingspontan, lalubingung. KEJANG MENYELURUH Kejang Tonik Tiba tiba kepala, tubuh &/atau kaki, tangan extensi atau flexi selama beberapa detik, sering berhubungan dengan ngantuk (baru bangun atau mau tidur) Kejang Atonik Tiba tiba hilang semua tonus otot & jatuh. Kejang Klonik Kesadaran terganggu, kejang-kejang otot yang ritmik pada semua extremitas atas dan bawa secara semetris. Kejang Mioklonik Kontraksi otot sebentar sering semetris, serta hilang tonus tubuh & jatuh atau menelungkup ke depan, sering terluka. Klasifikasi Kejang: Tipe & Etiologi Idi opati k 68% Degeneratif 1% Infeksi 4% ETIOLOGI KEJANG Vaskular 2% Trauma 5% Bawaan 20% TIPE KEJANG Tonik-klonik menyeluruh 19% Mioklonik 7% Parsial Seder- hana 11% Parsial Komplex 23% Parsial lain 7% Variasi 9% Menyeluruh Sekunder 11% Linglung 13% Neoplastik 2% Insidens Epilepsi dibanding Umur Kasus: Clarisa Perempuan berumur 13 tahun Merasa panas ketika berdiri lama di upacara Lalu dia kurang bisa mendengar & melihat Kemudian dia merasa sperti sedang jatuh Selama 2 menit semua anggota badan kejang kejang klonik. Kemudian ngantuk selama 10 menit. Dx? Kasus: Clarisa Kejang Menyeluruh Sekunder Parsial Pengobatan: phenytoin, carbamazepine, primidone, & asam valproik. Kasus: Sarah Perempuan berumur 6 tahun, berkembang mental / fisik normal Mengalami kejang tonik klonik menyeluruh 5 kali selama beberapa menit. Lalu dia pusing & bingung Periksaan fisik normal EEG normal Sarah: tambah informasi Semua kejang terjadi sedangkan Sarah berlari Tidak merasa dada sakit atau sesak. Tidak mengingat adanya aura Kulitnya pucat pada beberapa kejadian ini. Dx? Kasus: Sarah Kejang Grand Mal / Tonik Klonik Pengobatan: Asam valproik, phenytoi n, carbamazepi ne, primidone Kasus: Catur Laki laki berumur 13 bulan Mengalami kejang tonik klonik selama 3 menit Dia febris (tidak diukur di rumah) X 24 jam. Diperiksa di UGD: ternyata ada demam 39C serta otitis media Sekarang dia sadar penuh. Tiada kaku kuduk Diagnosis? Kasus: Catur:Kejang Febris Meniadakan kemungkinan menggigil karena febris, keracunan obat, & kejang anoksia Kejang serta febris pada anak berumur < 18 bulan mesti periksa lukor spinalis dulu. Meniadakan kemungkinan infeksi EEG jarang menlong diagnosa atau meramalkan prognosis Kejang Febris Kejang febris dialami 3% anak Biasanya terjadi pada anak yang berumur 6 bulan sampai 6 tahun Sederhana: Menyuluruh & < 15 menit (biasanya < 6) Kompleks: >15 menit, fokal, atau > 1 dalam 24 jam Anamnesa keluarga: 8 31% positif Resiko pada saudara sekandung: 20% Apabila orang tua juga kejang febris: 33% Kejang Febris Resiko Epilepsi? Kejang Febris Komplex Kejang lebih lama dari 15 menit Kejang Fokal >1 serangan dalam 24 jam Kejang tanpa febris pada ortu atau saudara sekandung Perkembangan fisik / mental tidak normal Resiko Kambunya Kejang Febris Sederhana 33% anak yang kejang febris 1 X kejang lagi. Dan 50% dari anak yang kejang febris 2 X akan kejang lagi. Umur lebih muda saat serangan pertama meramalkan kambunya kejang febris ulang. Kalau umur pada kejang pertama < 12 bulan, resiko kambu sampai 50% Status epilepticus terjadi pada 35.4% kejang febris yang berkambu Pengobatan Kejang Febris Diazepam supos (rektal) 0.5mg/kg bila kejang > 5 menit. Kalau kejang berulang ulang, minum Klobazam atau Diazepam selama beberapa hari. Sejarah Pengobatan Kejang Febris Phenobarbital dipakai berpuluhan tahun untuk mencegah kejang febris. Tetapi ada Resiko Sindroma Stevens Johnson dan Resiko hyperakti viti & IQ menurun pada 30% reseptor (Pulih kalau PHB dihenti) Asam Valproik kemudian dipakai selama beberapa tahun tetapi ada: Resiko reaksi hepatotoksi k paling tinggi pada anak yang berumur < 2 tahun Kasus: Jackie Umur 6 tahun: selama 3 bulan mengalami serangan serangan membelalak selama 20 detik. Lalu baik langsung & tidak ingat peristiwa itu. Perkembangan fisik/mental: Normal Periksaan fisik: Normal Tiada anamnesa epilepsi pada anggota keluarga Diagnosa? Kasus: Jackie Kejang Linglung / Absence Mulai pada umur 3 12 tahun Puncak insidens pertama: umur 6 7 tahun Puncak insidens kedua: umur 11 - 12 tahun Perempuan banyak (2:1) pada puncak pertama Anamnesa keluarga positif pada 15 44% Resiko nanti akan menj adi Kej ang Menyeluruh Tonik Klonik: 30-40% Hiperventilasi dapat memicu kej ang linglung. Rx Kejang Linglung / Absense Rx yang Berhasil Ethosuximide Valproic acid Clobazam Lamotrigine Topiramate Rx yang Gagal Carbamazepine Phenytoin Vigabatrin Kasus: Karl Berumur 14 tahun mengalami serangan kej ang sentakan kontraksi berkali kali pada dua bahu & lengan selama berapa detik pada j am 7 pagi mulai baru sesudah dia bangun. Dia tetap sadar. Dia berahkir pekan di rumah teman sekolah dan baru tidur pada j am 2 pagi Perkembangan fisik / mental normal Salah satu saudara sepupunya kena epilepsi DIAGNOSA? Kasus: Karl Kejang Mioklonik Juvenil (Remaja) Penyebab besar dari kejang klonik dan kejang tonik klonik yang mulai pada remaja dan pemuda Pemicu Kejang pada JME: Sinar terang (photic stimulation) Stres psikologik Alkohol Kurang tidur / ngantuk Pagi hari, baru bangun Kejang Mioklonik Juvenil (JME) Pada kejang Mioklonik pasien tetap sadar Remaja jarang melapor sentakan mioklonik karena malu. Kejang Tonik klonik biasanya mulai pada 80% penderita JME 2 3 tahun kemudian. Kejang Linglung juga terjadi pada 25% JME Rx: Kejang Mioklonik Juvenil (JME) Hindari kekurangan tidur Hindari minum alkohol & stres Asam Valproik: obat yang terpilih Lamotrigine atau Topiramate mungkin berhasil Respons Kejang Tonik Klonik pada JME 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 VPA Pri mi done PHB DPH R e s p o n s e
R a t e Kasus: Donny Laki laki berumur 9 tahun Pada waktu tidur mengalami serangan kejang parsial selama 2 menit. Ketika dia bangun, wajah tertarik ke samping. Tiga jam kemudian dia tampak baik dan sehat. Suhu badan 37C Tiada kaku kuduk atau tanda infeksi. DIAGNOSA? Kasus: Donny Epilepsi Rolandik Benigna (Jinak) Jenis Kejang Parsial yg paling sering pada anak. Mulai umur 3 13 tahun Ratio Male : Female 1.5 : 1 10-13% kej ang hanya satu kali seumur hidup dan 20% sering kej ang 65% nokturnal / pada malam 15% nokturnal atau diurnal (pada siang) 10-20% hanya kalau berj aga-j aga (awake) Kejang Parsial pada Anak Pada waktu di a bangun, sadar penuh, mul ut tertarik ke samping, berliur banyak, dan ada gerakan kecil pada sebagian wajahnya. Durasi 1-2 menit; Anak mungki n i ngat sensai kurang rasa atau parestesia pada lidah, guzi atau pipi. Kej ang tonik klonik 2er terdakang terj adi j uga. Rx: phenytoi n, carbamazepine, primidone, & asam valproik. Faktor yang Meramalkan Kambunya Kejang Parsial Tipe Kejang Parsial yang dialami Kejang pertama sedangkan tidur Anamnesa keluarga postif Pernah trauma otak dulu (bukan kini) EEG mendukung diagnosa Kasus: Tri, Si Cilik Tri lahir 2 jam lalu, berat badan 4,4 kg, APGAR: 5/8, operasi seksio krn distosia bahu. Ibunya tidak pernah kontrol sebelumnya. Tri mulai gemetar, nafas tidak teratur, mata tidak bergerak & tidak respons bila diraba. Kemudian Tri mulai kejang klonik pada dua tangan saja. Tindakan apa yang harus dilakukan segera? Diagnosa: Hipoglukemia pada Neonatus dari Ibu Diabetes TINDAKAN GAWAT: Periksa glukos serum, ttp langsung Berilah 2 ml/kg D10%WIVSTAT Kemudian IV diteruskan 6 8 mg (glukos) / kg / menit. Kontrol glukos serum / 1 2 jam sampai stabil, Beri minum awal, lalu kurangi IV 1 cc/jam Komplikasi Neonatus dari Ibu DM Macrosomia: (>4kg) Trauma persalinan, distosia bahu HipoglukemiaAWAL < 35mg/dL (2 mM/L): krn hyperinsu- linemia krn hyperglukemia dari ibu. Beri D10%W IV! Sindrom Prematuritas serta Sindrom Gawat Nafas Kelainan PerkembanganJanin (yg dpt dicegah bila ibunya minum ASAM FOLIKsebelum hamil) Kelainan Neural Tube: Spina bifida, Anencefali, Kelainan Jantung: hipertrofia jantung, VSD, TGA Kelainan Ginjal: Komplikasi Neonatus dari Ibu Diabetes (2) Hipokalsemia, hipomagnsemia (tremor atau kejang-kejang) Polisitemia (Hct > 65%/ Hgl > 20) hipoxia inutero Hiperbilirubinemia Jaundis Neonatus Kematian Fetus inutero (hipoxia) Obesitias pada masa anak & remaja Tanda-tanda Hipoglukemia Neonatus Tremor, gemetar, kejang-kejang Reflex mengisap lemah Nafas tdk teratur, apnea,sianosis,dyspnea Hipotermia Suara lemah dgn pola titinada tinggi (kecil) high pitched cry, juga tanda meningitis neonatus) Tonus otot kurang Neonatus yg Rentang Hipoglukemia Bayi dari Ibu DM: umur 0 4 jam Bayi Asfixia: umur 0 3 hari Bayi Postmatur / IUGR: umur 0 3 hari Bayi Prematur (<1,5 kg): umur 0 3 hari Bayi Sepsis: kapan saja Diagnosa Banding Kejang Neonatus: Subtle, Tonik (fokal / umum), Klonik (fokal / umum) Hipoglukemia: Rx D10%W dulu Kemudian timbangkan penyebab lain. Hipoxemia/Asfixia: (APGAR,resusitasi) Rx: Phenobarbital 20mg/kg pelan atau Lorazapam 0,1mg/kg Perdarahan Intrakranial: fontenel menonjol, tanda anemia akut, TD ) Meningitis / Sepsis: suhu tidak stabil [hipo/hiper], TD , cap refill >2 detik. Antibiotik IV Hipokalsemia(Calcium glukonat 5%, 4 ml/kg IV) Withdrawal Obat dari Ibu: krn kokain, methamphetamine Kelainan Metabolismebawaan/turunan Situs Internet yang Menolong Seizures and Epilepsy: Overview and Classification: http://www.emedicine.com/neuro/topic415.htm Kejang pertama pada anak http://www.emedicine.com/neuro/topic527.htm www.cme.med.ubc.ca/userfiles/page_attachments/ 1634506_DiagnosisRxofepilepsy.April04-handout.PPT http://coo.med.rug.nl/summerschools/neurology/presentations/brouwer.htm