PENDAHULUAN

Adalah Suatu kelainan autimun yang

ditandai oleh kelemahan atau kelumpuhan
otot-otot lurik yang abnrmal setelah
melakukan aktifitas, dan akan pulih
kekuatannya setelah beberapa saat (bbrp
menit bbrp jam)
Frekuensi tertinggi umur 20-50 tahun

ETIOLOGI
Dasar dari kelainan Miastenia Gravis adalah
penurunan jumlah reseptor Asetilcholin
pada neuromuskular junction yang
disebabkan proses autoimun
Pengurangan reseptor Asetilcholin
berbanding lurus dg tk. keparahan
Miastenia Gravis
Model of normal neuromuscular junction &
myasthenia neuromuscular junction
Reseptor Asetilkolin
Target respon autoimun pd MG :
reseptor asetilkolin tipe nikotinik.
Merupakan glikoprotein dg BM 250.000
yg t.a. 5 subunit, yg tersusun seperti
tong.
Fungsinya : membuka-tutup ion channel
Tanda kardinal : kelemahan & kelelahan
otot lurik yg muncul bila beraktivitas, &
menghilang bila beristirahat sebentar.
33% kelemahan okular + kelemahan
lainnya
15% kelemahan ekstremitas tanpa
kelemahan okuler
20 % kesulitan mengunyah & menelan
Ptosis & diplopia muncul pd awal
penyakit pd mayoritas pasien

THREE DIFFERENT SERIAL PICTURE TO DEMONSTRATE
FATIGUE OF EYELID MUSCLES AS THE PATIENT KEEPS
LOOKING UP
After a few minute of rest, the eyelids have returned to
near normal position

KLASIFIKASI MIASTENIA GRAFIS
MENURUT OSSERMAN
1. Miastenia Okuler
2. A. Miastenia umum derajat ringan
B. Miastenia umum derajat sedang
3. Miastenia fulminasi akut
4. Miastenia berat yang berkembang
lamban
*
*Anamnesis gb-an klinis
*Tes klinik sederhana
Berhitung dengan Keras secara berulang (+) anartris
atau afoni
Mengedipkan kelopak mata secara berulang atau
memandang objek diatas level bola mata (+) Ptosis
Lalu Istirahat keadaan spt sblmnya
*Tes Farmakologik antikolinesterase tes
Edrofonium injeksi
Neostigmin injeksi
*Anti- acetylcholine receptor antibodies
*Repetitive nerve stimulation
*EMG
TERAPI
Medikamentosa
Anticholinesterase agents
Immunosupression
Kortikosteroid
Azathioprine
Cyclosporine
Short-term immunotherapies
Plasma exchange (PE)
IntraVenous Immune Globulin (IVIG)
Bedah
Surgical thymectomi


IMUNOPATOGENESIS PD MIASTENIA
GRAVIS
Abnormalitas Neuromusc. pd MG proses
autoimun ok. Antibodi thd rec. Ach
Bukti :
Ditemukannya antibodi thd rec. Ach
Adanya interaksi antib-rec.
Transfer pasif menimbulkan gb-an klinik
yg sama
Imunisasi antigen hslkan penyakit yg sama
P(-)an jml. Antib perbaiki klinis pasien
Mekanisme melalui Antibodi
1. Percepatan endositosis dan degradasi
reseptor
2. Blokade Ach-binding sites
3. Kerusakan rec. Ach yg diperantarai
komplemen
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
1. Congenital myasthenic syndromes
2. Drug-induced myasthenia
3. Hyperthyroidism
4. Graves disease
5. Lambert-Eaton myasthenic syndrome
6. Botulism
7. Progressive external ophthalmoplegia
8. Intracranial mass lesions
NEUMUSCULAR JUNCTION
PADA MIASTENIA GRAVIS
Dasar kelainan Miastenia gravis : penurunan jml
reseptor asetilkolin pd neuromusc.junction
Pd Miastenia gravis terjadi ::
Penurunan jml. reseptor asetilkolin
Berkurangnya lipatan sinaps
Ruang sinaps bertambah luas
Kontraksi otot tergantung dari efektifitas transmisi
neuromuskuler dan
Transmisi tergantung dari jumlah interaksi antara
molekul acetilcholin dg reseptor Ach.