1

REFLEKSI KASUS JULI 2013

SINDROM NEFROTIK








Nama : Fiqha Rosa Triani
No. Stambuk : G 501 08 047
Pembimbing : dr. Suldiah, Sp.A


DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK
FKIK UNTAD RSUD UNDATA
PALU
2013


2

PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh
proteinuria masif (40 mg/jam/m
2
luas permukaan badan), hipoalbuminemia
(kurang dari 2,5 g/dl), edema, dan dapat disertai hiperkolestrolemia (250 mg/uL).
1
Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom
nefrotik primer. Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila penyakit
ini timbul sebagai sebagian daripada penyakit sistemik atau berhubungan dengan
obat atau toksin maka disebut sindrom nefrotik sekunder. Insiden penyakit
sindrom nefrotik primer ini 2 kasus per tahun tiap 100.000 anak berumur kurang
dari 16 tahun, dengan angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak. Insiden di
Indonesia diperkirakan 6 kasus per tahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun.
1
Pasien sindrom nefrotik primer secara klinis dapat dibagi dalam tiga
kelompok :
1. Kongenital,
2. Responsif steroid, dan
3. Resisten steroid.




3

STATUS PASIEN
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. RS
Jenis Kelamin : Perempuan
Tgl. Lahir/usia : 9 tahun 11 bulan
ANAMNESIS
Keluhan utama : bengkak
Riwayat Penyakit Sekarang : dialami sejak 6 hari yang lalu, bengkak pertama
kali disekitar mata dan kemudian sekitar wajah. Panas dialami 3 hari yang lalu
terus menerus, sekarang panas sudah turun. Tidak diserati menggigil dan kejang.
Batuk beringus dialami sejak 6 hari yang lalu, batuk berlendir warna putih tidak
disertai darah. Sakit menelan (+) sehingga nafsu makan menurun. Mual muntah
tidak ada. Sakit perut tidak ada.
Buang air besar 2 kali, warna kuning, lembek.
Buang air kecil lancar warna kuning jernih, tidak disertai darah.
Riwayat Penyakit Sebelumnya : pernah dirawat dengan keluhan yang sama yaitu
bengkak pada sekitar wajah. Anak baru keluar dari RS sekitar sebulan yang lalu
dengan diagnosis sindrom nefrotik.
Riwayat Keluarga : tidak ada yang mengalami keluhan yang sama.
4

Riwayat Sosial-Ekonomi : ekonomi lemah
Riwayat Kebiasaan dan Lingkungan : anak aktif bermain di lingkungan sekitar
rumah. Di lingkungan sekitar tidak ada yang mengalami keluhan yang sama.
Riwayat Kehamilan dan Persalinan : saat hamil ibu sering memeriksakan
kehamilannya di posyandu setempat dan persalinan dilakukan dipuskesmas secara
spontan ditolong bidan dengan berat badan lahir 2700 gram.
Anamnesis Makanan : Pemberian ASI di mulai sejak lahir hingga 1 tahun.
Pemberian susu formula diberikan saat usia 7 bulan hingga usia 2 tahun.
Pemberian makanan tambahan seperti bubur saring dimulai dari usia 6 bulan
sampai 1 tahun. Nasi diberikan sejak usia 1 tahun sampai sekarang.
Riwayat Imunisasi : Lengkap.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum: sakit sedang. Status Gizi : gizi baik.
Kesadaran:Composmentis.
Tanda Vital
Tekanan Darah : 110/80 mmHg Berat Badan : 23 kg
Denyut Nadi : 104x/menit Tinggi/Panjang Badan :125 cm
Pernapasan : 25x/menit
Suhu : 36,5
0
C
5

Kulit : tidak ada effloresensi
Kepala : normocephal
- Mata : konjungtiva anemia (-/-), sclera ikterik (-/-), udem
pada kelopak mata dan sekitar wajah
- Hidung : tidak ada kelainan
- Telinga : tidak ada kelainan
- Tenggorokan : tonsil T
2
-T
2
hiperemis
Leher : Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid maupun kelenjar getah
bening.
Thorax
Paru-paru
Inspeksi : Dinding dada simetris, pergerakan dinding dada simetris, tidak
ada retraksi, tidak ada pelebaran sela iga
Palpasi : Taktil fremitus kanan sama dengan kiri
Perkusi : Sonor kanan dan kiri. Batas paru-hepar pada SIC V linea
midclavicula dextra
Auskultasi : Vesiculer, whezzing tidak ada, rhonki tidak ada
Jantung
Inspeksi : Tidak terlihat pulsasi ictus cordis
Palpasi : Pulsasi ictus cordis teraba pada SIC V linea midclavicula sinistra
Perkusi : Redup
Auskultasi : Bunyi jantung 1 dan Bunyi Jantung 2 murni regular.
6

Abdomen
Inspeksi : Dinding perut tampak datar, pergerakan dinding perut simetris.
Auskultasi : Peristaltik usus (+) kesan normal. Tidak ada bising aorta
abdominalis.
Perkusi : Timpani
Palpasi : Hepar dan Lien tidak teraba. Nyeri tekan tidak ada.
Genitalia : Tidak ada kelainan
Anggota Gerak : Ekstermitas atas : akral hangat, udem (-), deformitas (-)
Ekstermitas bawah : akral hangat, udem (-), deformitas (-)
Punggung : Tidak ada kelainan
Otot-otot : tonus otot baik
Refleks : fisiologis (+/+) kesan normal, patologis (-/-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : Darah Rutin tgl 15/06/2013
- RBC 4.53 x 10
12
/L (N)
- HCT 37,5% (N)
- PLT 380 x 10
9
/L (N)
- WBC 12,28 x 10
9
()
- Hb 12.9 g/dL (N)
Radiologi : Tidak dilakukan
EKG : Tidak dilakukan

7

RESUME
Seorang anak perempuan usia 9 tahun dibawa ke Unit Gawat Darurat
RSUD UNDATA Palu dengan keluhan utama bengkak disekitar mata dan sekitar
wajah. Panas terus menerus. Batuk beringus, sakit menelan (+). Buang air kecil
lancar warna kuning jernih, tidak disertai darah. dari hasil pemeriksaan fisik
didapatkan udem pada palpebra, pembesaran pada tonsil yaitu T
1
-T
1
hiperemis.
Pada pemeriksaan penunjang didapatkan peningkatan jumlah leukosit (WBC
12,28 x 10
9
).

DIAGNOSIS : sindrom nefrotik
TERAPI : cefadryl 3 x 200mg
Ambroxol 12 mg
Salbutamol 12 mg
Anjuran Pemeriksaan :
- Darah rutin,
- Urin rutin,
- Kolestrol,
- Protein,
- Albumin,
- Ureum dan kreatinin,
- ASTO dan CRP,
- Urin tampung dalam 24 jam.

8

FOLLOW UP
Tgl 16/6/2013
S : demam (-), sakit menelan (+), batuk (+), bengkak disekitar kelopak mata dan
wajah
O : TD : 100/60 mmHg
N : 98x/menit, kuat angkat, berisi, reguler
P : 26x/menit
S : 36.9
0
C
Mata : Anemia (-), ikterus (-), edema palperbra (+/+)
Tenggorokan : tonsil T
2
-T
2
tidak hiperemis
Leher : Pembesaran kelenjar (-)
Thorax : vesiculer, wheezing (-/-), rhonki (-/-)
BJ1 dan BJ2 murni regular
Abdomen : peristaltik (+) kesan normal, nyeri tekan (-), pembesaran organ (-)
Ekstermitas : Akral hangat, udem (-)
A : Sindrom nefrotik
P : Cefadroxil 3 x 200mg
Ambroxol 12 mg
Salbutamol 12 mg




9

Tgl 17/6/2013
S : sakit menelan (-), batuk (+) mulai berkurang, bengkak disekitar kelopak mata
dan wajah. BAK warna kuning
O : TD : 100/60 mmHg
N : 100x/menit, kuat angkat, berisi, reguler
P : 24x/menit
S : 36.6
0
C
Mata : Anemia (-), ikterus (-), edema palperbra (+/+)
Tenggorokan : tonsil T
2
-T
2
tidak hiperemis
Leher : Pembesaran kelenjar (-)
Thorax : vesiculer, wheezing (-/-), rhonki (-/-)
BJ1 dan BJ2 murni regular
Abdomen : peristaltik (+) kesan normal, nyeri tekan (-), pembesaran organ (-)
Ekstermitas : Akral hangat, udem (-)
A : Sindrom nefrotik
P : Cefadroxil 3 x 200mg
Ambroxol 12 mg
Salbutamol 12 mg
Methylprednison 3 x 10mg
Hasil lab :
- ASTO : negatif
- CRP : negatif
- Protein total : 3.67 g/dl ()
10

- Albumin : 1.39 g/dl ()
- Ureum : 45 mg/dl (N)
- Kreatinin : 0.70 mg/dl (N)
- Kolestrol : 490 mg/dl ()
Hasil lab urinalisis :
- Protein : +3
- Glukosa : negatif
- Lekosit : 1 per LPB
- Eritrosit : 3 per LPB
- Silinder : negatif
- Epitel : positif
- Kristal : (+) urat amorf

Tgl 18/6/2013
S : batuk (+) mulai berkurang, bengkak disekitar kelopak mata dan wajah mulai
berkurang. BAK warna kuning jernih
O : TD : 110/70 mmHg
N : 97x/menit, kuat angkat, berisi, reguler
P : 26x/menit
S : 36.6
0
C
Mata : Anemia (-), ikterus (-), edema palperbra (+/+)
Tenggorokan : tonsil T
2
-T
2
tidak hiperemis
Leher : Pembesaran kelenjar (-)
11

Thorax : vesiculer, wheezing (-/-), rhonki (-/-)
BJ1 dan BJ2 murni regular
Abdomen : peristaltik (+) kesan normal, nyeri tekan (-), pembesaran organ (-)
Ekstermitas : Akral hangat, udem (-)
A : Sindrom nefrotik
P : Cefadroxil 3 x 200mg
Ambroxol 12 mg
Salbutamol 12 mg
Methylprednison 3 x 10mg

Tgl 19/6/2013
S : batuk (+) mulai berkurang, bengkak disekitar kelopak mata dan wajah (-).
BAK warna kuning jernih
O : TD : 110/70 mmHg
N : 90x/menit, kuat angkat, berisi, reguler
P : 25x/menit
S : 37
0
C
Mata : Anemia (-), ikterus (-), edema palperbra (-/-)
Tenggorokan : tonsil T
2
-T
2
tidak hiperemis
Leher : Pembesaran kelenjar (-)
Thorax : vesiculer, wheezing (-/-), rhonki (-/-)
BJ1 dan BJ2 murni regular
Abdomen : peristaltik (+) kesan normal, nyeri tekan (-), pembesaran organ (-)
12

Ekstermitas : Akral hangat, udem (-)
A : Sindrom nefrotik
P : Cefadroxil 3 x 200mg
Ambroxol 12 mg
Salbutamol 12 mg
Methylprednison 3 x 10mg
Boleh pulang dan kontrol di poli anak
















13

DISKUSI

Manifestasi klinik utama pada pasien ini adalah edema, yang tampak pada
sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Pada fase awal edema sering bersifat
intermiten, biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai
resistensi jaringan yang rendah (daerah periorbita dan pretibia).
Dari urinalisis didapatkan kelainan yaitu protein +3, leukosit 1 per LPB,
eritrosit 3 per LPB, kristal (+) urat amorf. Dari pemeriksaan imunologi didapatkan
ASTO dan CRP negatif.
Terjadinya proteinuria pada pasien ini, akibat hilangnya muatan negatif
yang terdapat disepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal,
menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar
kapiler glomerulus, sehingga kadar albumin dalam darah berkurang dan terjadi
hipoalbuminemia. Hipoalbumin menyebabkan tekanan onkotik plasma menurun
sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke ekstravaskuler dan terjadi edema.
Akibat tekanan onkotik menurun dan bergesernya cairan plasma terjadi
hipovolemia, dan ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi
natrium dan air. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan
menambah retensi natrium dan edema, sehingga mengakibatkan teraktivasinya
sistem renin angiotensin aldosteron sehingga mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal
untuk mengabsorbsi ion natrium. Selain itu terjadi hiperlipidemia akibat
penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi
lemak karena hilangnya -glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar
14

albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian
infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.
Hasil kimia darah menunjukkan albumin 1,39 g/dl (hipoalbumin).
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma intravaskuler.
Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler
dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Sehingga
timbul retensi natrium dan air sebagai kompensasi tubuh untuk menjaga agar
volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya
mengakibatkan pengeceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan
onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang
interstitial, akibatnya terjadi edema dan diikuti peningkatan kadar kolesterol 490
mg/dl pada pasien ini.
Penatalaksanaan pada pasien sindrom nefrotik ini adalah istirahat tirah
baring. Batasi asupan garam 1 gram/hari. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari. Untuk
penanganan sindrom nefrotik menurut ISKDC adalah prednison dengan dosis 60
mg/m
2
/hari (2 mg/kgBB) setiap hari selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 40
mg/m
2
/hari secara intermiten (3 hari dalam 1 minggu) atau dosis alternating
(selang sehari) selama 4 minggu. Bila kambuh setelah pengobatan dihentikan,
maka pengobatan diulang dengan dosis penuh tiap hari sampai terjadi remisi dan
dilanjutkan dengan 4 minggu dosis intermiten atau selang sehari.
Efek samping pemberian obat yang lama dapat menimbulkan efek
samping yaitu moon face, obesitas, hipertensi, osteoporosis, gangguan
pertumbuhan dan gangguan psiko-emosional.
15

Komplikasi yang timbul pada penderita sindrom nefrotik tergantung
faktor-faktor sebagai berikut : histopatologi renal, lamanya sakit, umur dan jenis
kelamin penderita. Komplikasi yang dapat terjadi pada pasien sindrom nefrotik
yaitu :
1. Infeksi. Akibat penurunan mekanisme pertahanan tubuh yaitu gama
globulin serum, penurunan konsentrasi IgG, abnormalitas komplemen,
penurunan konsentrasi transferin dan seng, serta fungsi leukosit yang
berkurang.
2. Tromboemboli dan gangguan koagulasi. Pada penderita sindrom
nefrotik terjadi hiperkoagulasi dan dapat menimbulkan tromboemboli
baik pada pembuluh darah vena maupun arteri.
3. Gagal ginjal akut. Terjadi karena edema interstisial akibatnya
meningkatnya tekanan tubulus proksimal yang menyebabkan
penurunan LFG.
4. Anemia. Disebabkan protein pengangkut Fe yaitu transferin serum
yang menurun akibat proteinuria.
5. Peritonitis. Akibat adanya edema di mukosa usus sehingga media yang
baik untuk perkembangan kuman.



16

Pada umumnya sebagian besar (80%) sindrom nefrotik primer memberi
respon yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50%
diantaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respon lagi
dengan pengobatan steroid. Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-
keadaan disertai hipertensi, termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder, gambaran
histopatologi dengan kelainan yang buruk.













17

DAFTAR PUSTAKA
1. Alatas H, dkk, 2002, Buku Ajar Nefrologi Anak, edisi 2, Ikatan Dokter Anak
Indonesia, Jakarta
2. FKUI. 1985. Ilmu Kesehatan Anak Jilid II. Balai Penerbit FKUI. Jakarta.
3. Sekarwana HN. 2001. Buku naskah lengkap simposium nefrologi VIII dan
simposium kardiologi V. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Palembang.
4. Wahab, A. Samik, 2000,. Ilmu Kesehatan Nelson, vol 3, ed Ed 15: Sindrom
Nefrotik. EGC. Jakarta:1813-1814,
5. Ganiswara, Sulistya G. Farmakologi dan Terapi. Edisi-5. Jakarta : FKUI,
2007.