TETRALOGI

FALLOT
Selvi Leasa 11 2012 105
Fernia Stevani 11 2012 151
Christian S Keimarak 11 2012 186
Sebastian kusuma 11 2012 305
Ade Christiani Wattimena 11 2012 306

PENDAHULUAN
Penyakit jantung pada anak menjadi masalah
kesehatan utama pada masyarakat. Baik itu
penyakit jantung bawaan maupun yang didapat.

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit
dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi
akibat adanya gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin
PJB dibagi dalam 2 kelompok: PJB non-sianotik dan
PJB sianotik.

Empat hal paling sering ditemukan pada neonatus
dengan PJB adalah sianosis, takipnea, frekuensi
jantung abnormal dan bising jantung.

Salah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak
ditemukan adalah Tetralogi Fallot.Angka
kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit
jantung bawaan.
TETRALOGI FALLOT
Kelainan jantung bawaan tipe sianotik

Terdapat empat kelainan anatomi sebagai berikut :
o Defek Septum Ventrikel (VSD)
o Stenosis pulmonal
o Aorta overriding
o Hipertrofi ventrikel kanan

EPIDEMIOLOGI
Urutan ke-4 penyakit jantung bawaan pada anak
setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium
dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang
10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan.

Kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan
sama.

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-
anak yang menderita sindroma Down.
ETIOLOGI
Penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
Adanya faktor endogen dan eksogen.Faktorfaktor
tersebut antara lain :
o Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan
kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit
jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga
seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan

o Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan
tanpa resep dokter, (thalidomide,
dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu), saat hamil
mengkonsumsi alkohol (alkoholik), menderita
diabetes.
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.
Pajanan terhadap sinar X.
Kelainan ini sering ditemukan pada bayi
dengan kehamilan ibunya diatas usia 40
tahun.

PATOFISIOLOGI



KLASIFIKASI
Kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya
kelainan, yaitu sebagai berikut:
Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal.
Sianosis timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja
kurang.
Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk
gelas arloji, bila kerja fisik sianosis bertambah, juga
ada dispnea.
Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu
istirahat, ada jari tabuh.
MANIFESTASI KLINIK
Cyanotic Spell
Hipoksia
Squatting
Trommel
Takipnea
fenomena Hepato-jugular reflux

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Elektrokardiografi (EKG)
Rontgen thorax
Ekokardiografi
Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi
Laboratorium

Diferential Diagnosis
Atresia pulmonal
Transposisi arteri besar/Transposition of great
artery(TGA)
KOMPLIKASI
Polisitemia
Asidosis metabolik
Trombosis otak dan abses otak
Gagal jantung kongestif

PENATALAKSAAN
Pada serangan sianotik terapi ditujukan untuk
memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut,
antara lain dengan cara:
Posisi lutut ke dada (knee-chest position)
Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg
Bikarbonas natrikus 1 meq/kgBB IV
Oksigen
Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena
Ketamin 1-3 mg/kg
Vasokonstriktor

Untuk jangka panjang :
Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari
pemberian preparat besi
Hindari dehidrasi
Tujuan pokok dalam menangani tetralogi Fallot
adalah koreksi primer yaitu penutupan defek
septum ventrikel dan pelebaran infundibulum
ventrikel kanan

Terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot, yaitu :
koreksi total (menutup VSD dan reseksi
infundibulum)

kedua bedah paliatif

o Indikasi prosedur operasi paliatif :
o Neonatus dengan TF-PA
o Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang
memerlukan patch transanulus
o Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat
o Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi
dengan obat-obatan



(A) Blalock shunt klasik. A = aorta;
RPA = arteri pulmonal kanan; RSA =
arteri subclavia kanan

(B) modifikasi blalock shunt. MBS =
pirau/shunt blalock yang dimodifikasi.
RCC = arteri carotis communis
kanan;
LCC = arteri carotis communis kiri;
LSA = arteri subklavia kiri. PAT =
trunkus arteri pulmonalis.

Prognosis
Tanpa operasi prognosis tidak baik