BAB I

PENDAHULUAN
Istilah leukemia pertama kali dijelaskan oleh Virchow sebagai darah putih pada tahun
1874, adalah penyakit neoplastik yang ditandai dengan dierensiasi dan prolierasi sel induk
hematopoetik!"eukemia adalah suatu keganasan yang berasal dari perubahan genetik pada satu
atau banyak sel di sumsum tulang! #ertumbuhan dari sel yang normal akan tertekan pada waktu
sel leukemia bertambah banyak sehingga akan menimbulkan gejala klinis!$eganasan
hematologik ini adalah akibat dari proses neoplastik yang disertai gangguan dierensiasi pada
berbagai tingkatan sel induk hematopoetik sehingga terjadi ekspansi progresi kelompok sel
ganas tersebut dalam sumsum tulang, kemudian sel leukemia beredar secara sistemik!
"eukemia adalah prolierasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk
leukosit yang lain daripada normal dengan jumlah yang berlebihan dapat menyebabkan
kegagalan sumsum tulang dan sel darah putih sirkulasinya meninggi!
"%$&"'$ adalah gangguan mieloprolierati yang ditandai dengan produksi berlebihan sel
mieloid (seri granulosit) yang relati matang!"%$&"'$ mencakup *+, leukemia dan paling
sering dijumpai pada orang dewasa usia pertengahan (4+-.+ tahun)! /bnormalitas genetik yang
dinamakan kromosom philadelphia ditemukan pada 0+-0., penderita "%$&"'$!
1ebagian besar penderita "%$&"'$ akan meninggal setelah memasuki ase akhir yang
disebut ase krisis blastik yaitu produksi berlebihan sel muda leukosit, biasanya berupa
mieloblas&promielosit, disertai produksi neutroil, trombosit dan sel darah merah yang amat
kurang!
'enurut 2!1! 3ancer 1tatistics (*++.) terdapat 4*!515 kasus l%$ di /merika 1erikat,
18!+.0 kasus diantaranya pada laki-laki (..,47,) dan 14!..7 kasus lainnya pada perempuan
(44,54,)! #ada tahun yang sama *1!715 orang meninggal karena leukemia (367 55,.8,)!
1
BAB II
ILUSTRASI KASUS
2.1 Identitas
8ama 9 :8!1
2sia 9 44 tahun
;enis kelamin 9 "aki-laki
/lamat 9 |. Bend Besar U|ung
:empat&tanggal lahir 9 ;akarta, +.&+4&1081
/gama 9 Islam
#ekerjaan 9 'ahasiswa
1tatus pernikahan 9 $awin
#endidikan 9 #egawai 1wasta
'asuk instalasi gawat darurat 7umah 1akit 6atmawati pada tanggal 1* /gustus *+14 pukul
+4!++
'asuk instalasi rawat inap %edung :eratai lantai . utara 7umah 1akit 6atmawati pada
tanggal 14 /gustus *+14 pukul 10!++
2.2 Anamnesis
/namnesis dilakukan secara autoanamnesis pada tanggal 14/gustus *+14,di bangsal Irna
:eratai, ruang .*46 712# 6atmawati!
A. Keluhan Utama
Nyer Kepaa Memberat Se|ak 2 har SMRS.
B. Riwayat Penyait Sea!an"
#asien datang dengan keluhan nyeri kepala sudah dirasakan sejak 1 minggu ini! 8yeri
dirasakan terus-menerus, dan di sertai rasa berputar yang semakin lama semakin
memberat terutama pada * hari 1'71! 'untah tidak ada, demam tidak ada! riwayat
trauma atau kejang sebelumnya tidak ada!#asien juga mengeluhkan sejak 1 bulan ini
merasa perut semakin lama semakin membesar, terutama bagian atas kiri dan terasa
begah! #asien hanya makan sedikit karena perut dirasakan penuh! #asien juga
mengeluhkan adanya perasaan cepat lelah, dan penurunan berat badan disangkal,
keringat malam tidak ada! </< dan </$ biasa rekuensi dan warnanya !
#. Riwayat Penyait Dahulu
#asien tidak pernah menderita hal seperti ini! 7iwayat =' , >ipertensi , /lergi, "i?er
tidak ada !
D. Riwayat Penyait Kelua!"a
:idak ada keluarga yang mengalami hal yang sama! 7iwayat =', hipertensi, asma, dan
penyakit jantung pada keluarga disangkal!
2
E. Riwayat Kehidu$an dan Ke%iasaan
#asien adalah perokok sejak 8 tahun yang lalu , namun semenjak sakit pasien
menghentikan kebiasaannya! 7iwayat minum alkohol , obat-obatan disangkal!
2.& Peme!isaan 'isi
#emeriksaan isik dilakukanpada tanggal 17 /gustus *+14,di bangsal Irna :eratai, ruang
.*4<, 712# 6atmawati!
A. Keadaan Umum
$eadaan 2mum 9 :ampak sakit sedang
$esadaran 9 3ompos 'entis
1tatus %i@i 9 $esan gi@i baik
B. Tanda (ital
:ekanan =arah 9 11+&5+ mm>g
8adi 9 0+A&menit
#ernapasan 9 *+A&menit
1uhu 9 47,*B3
#. Ke$ala dan Lehe!
<entuk kepala 9 8ormocephal
7ambut 9>itam, distribusi rata, sulit dicabut
Cajah 91imetris, tidak ditemukan benjolan, malar rash D
'ata
:idak ada oedem palpebra deAtra dan sinistra
$onjuncti?a anemis E&E
1klera ikterik -&-
#upil isokor, 4 mm
:idak ada kekeruhan pada lensa mata deAtra dan sinistra
7elek cahaya langsung E&E
7eleks cahaya tidak langsung E&E
:elinga
:idak ditemukan kelainan pada preaurikula deAtra dan sinistra
<entuk aurikula deAtra dan sinistra normal, tidak ditemukan kelainan kulit, tidak
hiperemis
:idak ditemukan kelainan pada retroaurikula deAtra dan sinistra
8yeri tekan tragus -&-
8yeri tekan aurikula -&-
8yeri tarik aurikula -&-
8yeri tekan retroaurikula -&-
>idung
=e?iasi septum nasi -, tidak ada napas cuping hidung, nyeri tekan D
8ares anerior9 sekret -&-, darah -&-, hiperemis -&-
:idak ditemukan de?iasi septum
'ulut
3
<entuk mulut normal saat bicara dan diam, tidak terdapat gangguan bicara, sudut
bibir kanan dan kiri tampak simetris saat bicara dan tersenyum!
:idak ditemukan kelainan kulit daerah perioral
<ibir tidak kering, tidak sianosis
Fral higiene cukup baik
"idah tidak kotor, tidak tremor, lurus terjulur ditengah, tidak hiperemis, tidak kering
2?ula terletak ditengah, tidak oedem
6aring tidak hiperemis
:onsil :1-:1 tenang!
"eher
Inspeksi 9 <entuk leher tidak tampak ada kelainan, tidak tampakpembesaran
kelenjar tiroid, tidak tampak pembesaran $%<, tidak tampak de?iasi trakea
#alpasi 9 :idak teraba pembesaran kelenjar tiroid, trakea teraba di tengah, ;V# .-*
cm>*F!
/uskultasi 9 :idak terdengar bruit
D. Th)!a*
Thorax Anterior
Inspeksi
<entuk thoraA simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada pernapasan yang
tertinggal, pernapasan abdominotorakal
:idak tampak retraksi sela iga
:idak ditemukan elouresensi pada kulit dinding dada
:idak terdapat kelainan tulang iga dan sternum
:idak terlihat spider navy
#alpasi
#ada palpasi secara umum tidak terdapat nyeri tekan dan tidak teraba benjolan pada
dinding dada
%erak naas simetris
Vocal remitus simetris pada seluruh lapangan paru, riction remitus (-), thrill (-)
:eraba ictus cordis pada sela iga V, * jari medial dari linea midcla?icularis kiri
#erkusi
$edua hemithoraks secara umum terdengar sonor
<atas kanan paru-jantung pada sela iga IV,garisparasternalis kanan
<atas kiri paru-jantung pada sela iga V, * jari medial darigaris midca?icularis kiri
<atas atas kiri paru-jantung pada sela iga III, garis parasternalis kiri
/uskultasi
1uara naas ?esikuler E&E, reguler, ronkhi -&-, whee@ing-&-
<; I, <; II regular, murmur (-), gallop (-), splitting (-)
Thorax Posterior
Inspeksi
<entuk simetris saat dinamis dan saat statis
4
:idak terlihat elouresensi
:idak terlihat benjolan
:idak terdapat kelainan ?ertebra
#alpasi
%erak naas simetris
Vocal remitus simetris
:idak ditemukan nyeri tekan
#erkusi
:idak terdapat nyeri ketuk
#erkusi secara umum terdengar sonor
<atas bawah paru kanan pada sela iga G, batas bawah paru kiri pada sela iga GI
/uskultasi
1uara naas ?esikuler E&E
E. A%d)men
Inspeksi
<entuk perut datar
Venektasi (-), caput medusae (-), striae alba (-)
2mbilikus terletak di garis tengah
:idak tampak pulsasi abdomen pada regio epigastrika
/uskultasi
<ising usus (E) normal
/rterial bruit (-)
#alpasi
=inding abdomen teraba supel, deans muskular (-), turgor kulit baik
>epar hepar 4 jari bac dan lien ukuran 14, nyeri tekan E, pekak!
<allotement -&-
2ndulasi (-)
#erkusi
Shifting dullness (-)
'. Est!emitas
Ektremitas atas
Inspeksi
:angan kiri dan kanan simetris, tidak terlihat deormitas, tidak terdapat lesi kulit
#almar eritema (-)
:idak sianosis, tidak ikterik
Clubbing fingerD
:idak tampak pembengkakan sendi, kedua eAtremitas atas dapat bergerak akti dan
bebas
:idak ada gerakan in?olunter
#alpasi
:idak terdapat nyeri tekan
/kral hangat
5
#itting edema -&- -&-
7eleks patologis >omann :romner -&-
Flapping tremor-&-
:idak ada atroi otot, tidak terdapat rigiditas sendi
$ekuatan otot normal .... ....
.... ....
Ekstremitas bawah
Inspeksi
:ungkai kiri dan kanan simetris, tidak terlihat deormitas, tidak tampak
pembengkakan, tidak terdapat lesi kulit
:idak sianosis, tidak ikterik
Clubbing fingerD
$edua tungkai dapat bergerak akti dan bebas
#alpasi
:idak terdapat nyeri tekan pada kedua tungkai kanan dan kiri
#itting oedem - -
- -
$lonus patella -&-, klonus achilles -&-
:idak ada atroi otot, tidak terdapat rigiditas sendi
2.+ Peme!isaan Penun,an"
>asil laboratorium
Peme!isaan 1+-./-2.1+0 11.&. Nilai Ru,uan
Hemat)l)"i
>emoglobin +2/ 14!7- 17!. g&dl
>ematokrit 13 44-4. ,
"eukosit +14... .-1+ ribu&2"
:rombosit 4&5... 1.+-44+ ribu&2"
VH7 04,5 8+-1++ l
>H7 *7,7 *5-44 pg
'un"si Hati
1%F: 17 +- 44 u&"
1%#: 11 + - 4+ u&"
'un"si 6in,al
2reum 1. *+ D 4+ mg&dl
$reatinin +!0 +!. D 1!. mg&dl
Peme!isaan Dia%etes
%ula =arah 1ewaktu 15. 7+ D 14+ mg&dl
Elet!)lit Da!ah
6
8atrium 148 14. D 147 mmol&"
$alium 4,+8 4!1+ D .!1+ mmol&"
$lorida 1+1 0. D 1+8 mmol&"
>asil follow up laboratorium
Peme!isaan 13-./
.572.
15-./
.572.
11-./
.57.2.
Nilai Ru,uan
Hemat)l)"i
>emoglobin 0,* 5,0 1+,5 11!7- 1.!. g&dl
>ematokrit 10 *4 ** 44-4. ,
"eukosit +133.. +115.. +/.&.. .-1+ ribu&2"
:rombosit +1.... 431... +12... 1.+-44+ ribu&2"
VH7 08,* 0+,. 04,7 8+-1++ l
>H7 48,8 *7,* 4+,0 *5-44 pg
7=C 1,5 1*!4 *+,4 11!.-14!. ,
Hitun" 8enis
<asoil + - + +-1
Husinoil 5 - . 1-4
8etroil .5 - *. .+-7+
"imosit 1 - 1 *+-4+
'onosit + - 1 1*-8
'un"si Hati
1%F: 4+ 41 44 +-44 u&"
1%#: 4. 40 40 +- 4+ u&"
/lbumin 4,7 - 4,+-.,.
%lobulin *,7 - 1,.-4,.
'un"si 6in,al
2reum 4+ 45 45 *+ D 4+ mg&dl
$reatinin +!7 +!0 +!. +!. D 1!. mg&dl
/sam 2rat
=arah
5,0 - 4,* I7 mg&dl
Peme!isaan Dia%etes
%=1 7+ D 14+ mg&dl
Elet!)lit Da!ah
8atrium 14+ 144 14+ 14. D 147 mmol&"
$alium &2.5 4!41 4,87 4!1+ D .!1+ mmol&"
$lorida 1+. 12 00 0. D 1+8 mmol&"
'agnesium - 9 4!4+ 1,4+-*,7+ mg&dl
U!inalisa
2robilinogen 9 9 *,+ J 1 H!2&dl
#rotein urin 9 9 P)siti: 1 8egati
7
<erat jenis 9 9 1+*+ 1!++. D 1!+4+
<ilirubin 9 9 8egati 8egati
$eton 9 9 8egati 8egati
8itrit 9 9 8egati 8egati
p> 9 9 5,+ 4!8 D 7!4
"ekosit 9 9 8egati 8egati
=arah & >b 9 9 P)siti: 1 8egati
%lukosa
urin&reduksi
9 9 8egati 8egati
Carna 9 9 $uning $uning
$ejernihan 9 9 A"a
Ke!uh
;ernih
Sedimen U!in
Hpitel 9 9 #ositi
"ekosit 9 9 1-* + D .
Hritrosit 9 9 1-* + D *
1ilinder 9 9 8egati 8egati
$ristal 9 9 8egati 8egati
<akteri 9 9 8egati 8egati
"ain-lain 9 9 8egati 8egati
Hem)stasis
/#:: 0,* 1*!1 48,8 *7,4-40,4
$ontrol
/#::
10 47 41,0
#: 4055++ 4017++ 18,4 11,4-14,7
$ontrol #: 40++++ .51+++ 14,.
21% /bdomen
8
$esan 9 hepatosplenomegali, minimal asites pada rongga pel?is
<'#
9
2.4 Resume
#asien laki-laki, 44 tahun datang dengan keluhan nyeri kepala sudah dirasakan sejak 1
minggu ini! 8yeri dirasakan terus-menerus, dan di sertai rasa berputar yang semakin
lama semakin memberat terutama pada * hari 1'71! 'untah tidak ada, demam tidak
ada! riwayat trauma atau kejang sebelumnya tidak ada!#asien juga mengeluhkan sejak 1
bulan ini merasa perut semakin lama semakin membesar, terutama bagian atas kiri dan
terasa begah! #asien hanya makan sedikit karena perut dirasakan penuh! #enurunan berat
badan disangkal, keringat malam tidak ada! </< dan </$ biasa rekuensi dan
warnanya !
10
#emeriksaan isik 9
:ampak sakit sedang, compos mentis, kesan gi@i baik
#emeriksaan"aboratorium 9
$esan 9
/nemia 8ormositik 8ormokrom
"eukositosis
:rombositosis
>ipokalemia
2.3 Da:ta! ;asalah
1! "%$ ase kronis
*! 3ephalgia
4! >ipokalemia (4,+8) ec renal loss dd&intake kurang
2.5 Ren<ana Peme!isaan
#roil lipid, "=>, retikulosit, gambaran darah tepi, asam urat, >bs/g, anti >3V, 3a,
'g, albumin, proil lipid, 2", elektrolit urine
2./ Penatalasanaan
2./.1 N)n mediament)sa
<ed 7est
2./.2 ;ediament)sa
IV6= 8acl +,0, .++ cc&4 jam
:ransusi #73 .++ cc, target >bK1+
>ydrea 4A1+++ mg po
<icnat 4A 1+++ mg po
/llopurinol 1A 4++ mg po
ultracet 4 A 1 tab po
$17 4A 5++ mg po
Fmepra@ole 1A 4+ mg i?
1ucralat 4A 1. cc po
2.1 P!)"n)sis
/d ?itam 9dubia ad malam
/d ungsionam 9dubia ad malam
/d sanationam 9dubia ad malam
2.1. ')ll)w u$
1= ')ll)w U$ Tan""al 1/ A"ustus 2.1+
1ubjekti sakit kepala, nyeri perut, </< hitam *A kemarin
Fbjekti :11!3'!
:= 9 11+&7+ mm>g 68 9 0. A&menit 77 9 *+ A&menit 1 9 47,.
o
3
'ata 9 $onjungti?apucat E&E, sklera ikterik -&-
11
"eher 9 ;V# .-* cm>*F, tidak ada pembesaran $%<
#aru 9 Vesikuler, ronkhi -&-, whee@ing -&-
;antung 9 <; I&II regular, murmur (-), gallop (-)
/bdomen 9=atar, supel, nyeri tekan (E), >epar teraba 4bac dan lien
ukuran 14 , <ising usus (E) normal
Hkstremitas 9 /kral hangat, edema -&-&-&-, lesi kulit -&- -&-
7: 9 spingter ani terjepit, ampula recti tidak kolaps, nyeri tekan -,
mukosa rata, darah -
2sg abdomen 9 hepatosplenomegali, minimal asites pada rongga
pel?is
/ssessme
nt
1! "%$ ase kronis dengan cephalgia dan hipokalemia
*! 'elena ec stress ulcer
#lanning 7dA& 3t scan kepala , <'# , endoskopi,
7tA&
puasa, pasang 8%:spooling 9 jernih mulai diet cair 4A 1++
cc
Fmepra@ol *A 4+ mg i?
IV6= 8acl F,0 , .++cc&4 jam
=i?! >ematologi 9 purinethol (mercaptopurin ) *A .+ mg jika
mampu laksana
8eurologi 9 sohobion 1 A 1 , citicolin 1A1, paracetamol 4 A
.++ mg , 3: scan kepala
:erapi lain lanjut
2= ')ll)w U$ Tan""al 22 A"ustus 2.1+
1ubjekti sakit kepala berkurang, nyeri perut (-)
Fbjekti :11!3'!
:= 9 11+&7+ mm>g 68 9 8. A&menit 77 9 *+ A&menit 1 9 47,*
o
3
'ata 9 K)n,un"ti>a$u<at 9-92 sklera ikterik -&-
"eher 9 ;V# .-* cm>*F, tidak ada pembesaran $%<
#aru 9 Vesikuler, ronkhi -&-, whee@ing -&-
;antung 9 <; I&II regular, murmur (-), gallop (-)
/bdomen 9=atar, supel, nyeri tekan (E), >epar teraba 4bac dan lien
uu!an S& , <ising usus (E) normal
Hkstremitas 9 /kral hangat, edema -&-&-&-, lesi kulit -&- -&-
<'# 9 "%$
12
/ssessme
nt
1! "%$ ase kronis dengan cephalgia dan hipokalemia perbaikan
*! 'elena ec stress ulcer perbaikan
#lanning 7dA& 3t scan kepala , , endoskopi,
7tA&
'ulai diet cair 4A 1++ cc
Fmepra@ol *A 4+ mg i?
IV6= 8acl F,0 , .++cc&4 jam
=i?! >ematologi 9 purinethol (mercaptopurin ) *A .+ mg jika
mampu laksana
8eurologi 9 sohobion 1 A 1 , citicolin 1A1, paracetamol 4 A
.++ mg , 3: scan kepala
:erapi lain lanjut
BAB III
TIN8AUAN PUSTAKA
"eukemia %ranulositik $ronik
"eukemia granulositik kronik adalah kelainan myelopolierati yang ditandai dengan
meningkatnya prolierasi dari sel granulositik tanpa hilangnya kapasitas sel untuk berdierensasi!
1ebagai konsekuensinya, pada pemeriksaan apus sel darah tepi ditemukan kenaikan jumlah sel-
sel granulosit beserta sel prekusornya, termasuk sel blasts!
"%$ adalah satu dari beberapa kanker yang diketahui disebabkan oleh mutasi genetik tunggal
yang spesiik!"ebih dari 0+, kasus terjadi karena aberasi sitogenik yang dikenal sebagai
kromosom #hiladelphia!
"%$ memiliki 4 ase 9 kronik, akselerasi, dan krisis blast! #ada ase kronik, terjadi prolierasi sel
dewasaL pada ase akselerasi, kelainan sitogenik munculL pada krisis blast, sel immatur
berprolierasi dengan cepatM1N! $ira-kira 8., dari pasien didiagnosa pada ase kronik yang akan
berlanjut menjadi ase akselerasi dan krisis blast setelah 4-. tahun! =iagnosa "'$ ditegakkan
13
berdasarkan temuan histopatologik pada pemeriksaan sel apus darah tepi dan kromosom
#hiladelphia pada sel sumsum tulang!
#ada dewasa, "%$ terjadi sebanyak *+, dari semua kasus leukemia! "'$ biasanya diderita
oleh indi?idu pada usia pertengahan! #enyakit ini juga dapat muncul pada indi?idu yang lebih
muda tetapi dengan rekuensi kasus yang jarang! #asien usia lebih muda dapat menderita "'$
dalam bentuk yang lebih agresi, seperti pada ase akselerasi atau krisis blast!
:ujuan pengobatan pada penyakit ini adalah untuk mencapai remisi hematologik, sitogenetik,
dan molekular! 'eskipun berbagai medikasi telah digunakan pada "'$, termasuk obat
myelosupresi dan intereron ala, inhibitor tyrosine kinase imatinib mesylate (obat pilihan untuk
"'$ saat ini), dan obat-obat lain pada kategori yang sama, hanya transplantasi sumsum tulang
allogenik yang terbukti dapat menyembuhkan "'$!
HtiologiM*N
"'$ terjadi sebagai akibat dari adanya kelainan pada gen dari sel darah seseorang! 1ampai saat
ini masih belum jelas apa yang dapat memicu kelainan tersebut, tetapi proses kelainan tersebut
berkembang menjadi "'$ adalah sebagai berikut 9
1! $romosom /bnormal <erkembang
1el manusia normalnya memiliki *4 pasang kromosom!$romosom-kromosom tersebut terdiri
dari =8/ yang mengandung instruksi (gen-gen) yang mengontrol sel-sel di dalam tubuh!#ada
penderita "'$, kromosom yang berada di sel darah saling bertukar segmen! 1egmen dari
kromosom 0 bertukar tempat dengan segmen dari kromosom **, membentuk kromosom ** yang
sangat pendek dan kromosom 0 yang sangat panjang! $romosom ** ekstra-pendek tersebut
dinamakan kromosom #hiladelphia, sesuai dengan nama kota dimana kromosom itu ditemukan!
$romosom #hiladelphia ditemukan pada 0+, pasien dari kasus "'$!
14
--Kkromosom #hiladelphia (translokasi atau
pertukaran segmen dari kromosom 0 dan kromosom ** terlihat pada bagian yang ditunjuk panah!
--Kterbentuknya kromosom #hiladelphia
*! $romosom /bnormal 'embentuk %en <aru
$ombinasi gen yang berasal dari kromosom 0 dan kromosom ** membentuk gen baru yang
disebut <37-/<"! %en <37-/<" mengandung instruksi-instruksi yang menyebabkan sel darah
abnormal memproduksi protein yang disebut tyrosine kinase dalam jumlah banyak! :yrosine
kinase memicu kanker dengan membuat sel-sel darah tertentu berkembang diluar kendali!
4! %en <aru 'emproduksi <anyak 1el =arah /bnormal
1el darah berasal dari sumsum tulang, yaitu material sponge di dalam tulang! ;ika sumsum tulang
seseorang berungsi secara normal, ia akan memproduksi sel imatur (stem sel darah) dengan
terkontrol! 1el-sel tersebut nantinya akan menjadi matur dan berdierensiasi menjadi berbagai
jenis sel darah yang akan bersirkulasi di dalam tubuh (mis! eritrosit, leukosit, trombosit)!
15
#ada "'$, proses ini tidak berjalan dengan baik! :yrosine kinase yang dipicu oleh gen <37-
/<" menyebabkan terlalu banyak diproduksinya sel darah putih! 1ebagian besar atau bahkan
semua dari sel darah putih tersebut mengandung kromosom #hiladelphia!1el darah putih yang
dihasilkan tidak berkembang dan mati seperti sel yang normal!1el darah putih abnormal
berkumpul dalam jumlah yang besar, mendesak sel darah yang sehat dan merusak sumsum
tulang dari penderita "'$!
6aktor 7esikoM4N
6aktor resiko dari "'$ ialah 9
7adiasi dosis tinggi (mis! terapi radiasi pada kanker, korban selamat bom nuklir)
2sia (resiko makin bertambah seiring dengan bertambahnya usia)
;enis kelamin laki-laki
"'$ sedikit lebih banyak pada laki-laki, tetapi penyebab pastinya belum diketahui sampai
sekarang!"'$ bukan penyakit yang diturunkan dari keluarga!
%ejalaM4N
'aniestasi klinik dari "'$ tidaklah tampak jelas dan sering kali asimptomatik!#enyakit
ini sering ditemukan secara tidak sengaja pada ase kronik, saat kenaikan leukosit terlihat pada
tes darah rutin atau saat splenomegali ditemukan pada pemeriksaan isik!%ejala nonspesiik
seperti kelelahan dan penurunan berat badan dapat muncul lama setelah onset dari
penyakit!$ehilangan tenaga dan menurunnya kemampuan toleransi berolahraga dapat dirasakan
pasien pada ase kronik setelah beberapa bulan!
#asien seringkali memiliki gejala yang berhubungan dengan membesarnya hepar, limpa,
atau keduanya!"impa yang membesar dapat mendesak lambung dan menyebabkan pasien cepat
merasa kenyang sehingga menurunnya konsumsi makanan!8yeri pada kuadran kiri atas abdomen
16
dapat disebabkan oleh inark limpa!"impa yang membesar mungkin juga dapat berhubungan
dengan hipermetabolik, demam, penurunan berat badan, dan kelelahan kronik pada pasien!
<eberapa pasien dengan "'$ mengalami demam sub-akut dan keringat berlebihan yang
berhubungan dengan hipermetabolisme! #ada beberapa pasien yang ada pada ase akselerasi
(melewati ase kronik), perdarahan, ptekie, dan ekimosis dapat menjadi gejala yang mencolok!
8yeri pada tulang dan demam, juga meningkatnya ibrosis sumsum tulang merupakan pertanda
pada ase krisis blast!
1plenomegali adalah gejala isik yang paling sering ditemukan pada pasien dengan "'$!
"ebih dari .+, pasien "'$ mengalami splenomegali sampai dengan . cm di bawah costal
margin kiri saat gejala ditemukan! 2kuran limpa berkorelasi dengan jumlah sel granulosit dalam
darah, dengan limpa yang sangat membesar ditemukan pada pasien dengan jumlah leukosit yang
tinggi! >epatomegali juga dapat muncul, meskipun tidak sesering splenomegali! >epatomegali
biasanya terjadi sebagai bagian dari hematopoiesis ekstramedular yang terjadi di limpa!
$risis blast ditandai dengan meningkatnya jumlah sel blast pada sumsum tulang atau
pemeriksaan apus darah tepi atau dengan berkembangnya iniltrasi leukemi pada jaringan lunak
atau kulit! %ejala tipikal yaitu meningkatnya anemia, trombositopenia, basoilia, pembesaran
limpa yang cepat, dan gagalnya terapi medikamentosa yang biasa digunakan untuk mengontrol
leukositosis dan splenomegali!
PATOFISIOLOGI |4|
1kema #atogenesis "%$ pada pasien
17
%en <37-/<" kromosom #h (#hiladelphia) menyebabkan prolierasi yang berlebihan
sel induk pluripoten pada sistem hematopoiesis! $lon-klon ini, selain prolierasinya berlebihan
juga dapat bertahan hidup lebih lama dibanding sel normal, karena gen <37-/<" juga bersiat
anti-apoptosis!=ampak kedua mekanisme di atas adalah terbentuknya klon-klon abnormal yang
akhirnya mendesak sistem hematopoiesis lainnya!
%en <37-/<" kromosom #h (#hiladelphia) menyebabkan prolierasi yang berlebihan
sel induk pluripoten pada sistem hematopoiesis! $lon-klon ini, selain prolierasinya berlebihan
juga dapat bertahan hidup lebih lama dibanding sel normal, karena gen <37-/<" juga bersiat
anti-apoptosis!=ampak kedua mekanisme di atas adalah terbentuknya klon-klon abnormal yang
akhirnya mendesak sistem hematopoiesis lainnya!
#emahanan mekanisne kerja gen <37-/<" mutlak diketahui, mengingat besarnya
peranan gen ini pada diagnostik, perjalanan penyakit, prognostik! serta implikasi terapeutiknya!
Fleh karena itu perlu diketahui sitogenetik dan kejadian di tingkat molekular!
=iagnosisM.N
=iagnosis "'$ ditegakkan berdasarkan temuan histopatologik pada pemeriksaan apus darah
tepi, serta adanya kromosom #hiladelphia pada sel sumsum tulang!
#emeriksaan "ab >ematologi dan /pus =arah :epiM4N
#ada pemeriksaan lab hematologi dan apus darah tepi pasien "'$ dapat ditemukan 9
;umlah total leukosit *+,+++-5+,+++ sel&O", dengan kenaikan ringan basoil dan eosinoil
/nemia ringan sampai sedang, biasanya normokrom normositik
:rombosit menurun, normal, atau meningkat
"eukoerythroblastosis, dengan sel-sel imatur dari sumsum tulang yang bersirkulasi
18
1el myeloid imatur (cth, myeloblasts, myelosit, metamyelosit, retikulosit)
--Khasil pemeriksaan apus darah tepi pasien "'$
yang menunjukan leukositosis dengan
ditemukannya sel-sel prekusor myeloid! <asoilia,
eosinoilia, dan trombositosis juga tampak pada
gambar!
(3ourtesy o 2! Coermann, '=, =i?ision o
Instructional 'edia, Institute or 'edical
Hducation, 2ni?ersity o <ern, 1wit@erland!)
/nalisa 1umsum :ulangM5N
$arakteristik sumsum tulang pada "'$ ialah hiperselular, dengan ekspansi pada sel-sel myeloid
(cth! netroil, eosinoil, basoil) dan sel progenitor nya!'egakariosit terlihat menonjol dan dapat
meningkat!6ibrosis ringan sering terlihat dengan pewarnaan retikulin!
--Khasil analisa sumsum tulang
menunjukan dominasi dari
granulopoiesis! ;umlah eosinoil dan
megakariosit meningkat! (3ourtesy o
2! Coermann, '=, =i?ision o
Instructional 'edia, Institute or
'edical Hducation, 2ni?ersity o <ern,
1wit@erland)
#emeriksaan #enunjang
19
:erdapatnya m78/ chimeric <37&/<" pada sel sumsum tulang yang menjadi ciri khas "'$
dapat dideteksi dengan #37!#37 merupakan tes yang sensiti dan hanya memerlukan sedikit sel
sebagai sampel!#37 juga berguna untuk memonitor keeektian dari terapi yang
diberikan!:ranskripsi m78/ <37-/<" juga dapat ditemukan pada darah tepi!
3'" phase C>F deinition
3hronic stable phase #eripheral blood blasts ewer than 1+, in the blood and bone
marrow
/ccelerated phase <lasts 1+-10, o white blood cells in peripheral and&or
nucleated bone marrow cells L persistent thrombocytopenia (J
1++ P 1+0&") unrelated to therapy or persistent
thrombocytosis (K 1+++ P 1+0&") unresponsi?e to therapyL
increasing white blood cells and spleen si@e unresponsi?e to
therapyL cytogenetic e?idence o clonal e?olution
<last crisis #eripheral blood blasts Q *+, o peripheral blood white
blood cells or nucleated bone marrow cellsL eAtramedullary
blast prolierationL and large oci or clusters o blasts on bone
marrow biopsy
:ehnik baru pemeriksaan yaitu luorescence in situ hybridi@ation (6I1>) menggunakan
probes terlabeli yang telah berhibridisasi dengan kromosom metaase atau nukleus interase, dan
probe terhibridisasi itu akan dideteksi oleh luorokrom! :eknik ini membutuhkan waktu singkat
dan sensiti?e dan dapat mendeteksi rekurensi dari abnormalitas kromosom!
:atalaksanaM7N
:ujuan utama dari terapi pada "'$ 9
1! #erbaikan hematologik (pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan isik normalL tidak ada
organomegali)
20
LMK STAGING
*! #erbaikan sitogenetik (kromosom normal, dengan +, sel #h-positi)
4! #erbaikan molekular (hasil tes #37 negati untuk mutasi m78/ <37&/<"), yang
menunjukan perbaikan dan perpanjangan dari harapan hidup pasien
#ada pasien yang terdiagnosa pada ase kronik, leukositosis biasanya dikontrol dengan
medikamentosa!:ujuan utama dari terapi pada ase ini ialah untuk mengontrol gejala dan
komplikasi yang timbul sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, leukositosis, dan
splenomegali!:erapi pilihan standar yang biasanya diberikan saat ini ialah imatinib mesylate,
yang merupakan inhibitor molekul kecil <37&/<" spesiik pada semua ase "'$!
"amanya ase kronik berlangsung ber?ariasi , tergantung dari terapi yang digunakan 9 biasanya
*-4 tahun dengan terapi hydroAyurea atau busulan, tetapi ase kronik mungkin berlangsung
selama lebih dari 0!. tahun pada pasien yang berespon baik terhadap terapi intereron-ala! "ebih
lanjut, penggunaan imatinib mesylate telah meningkatkan perbaikan hematologik dan sitogenik
secara dramatis!
<eberapa pasien dengan "'$ berlanjut ke ase akselerasi, yang mungkin dapat
berlangsung selama beberapa bulan! >arapan hidup pada pasien yang didiagnosa dengan ase ini
ialah 1-1!. tahun! 6ase ini ditandai dengan jeleknya kontrol jumlah sel darah dengan terapi obat
myelosupresi dan ditemukannya sel blast (Q1.,), promyelosit (Q4+,), basoil (Q*+,) pada
darah perier, dan hitung trombosit kurang dari 1++,+++ sel&O" yang tidak berhubungan dengan
terapi!
:ransplantasi sumsum tulang diindikasikan untuk pasien yang tidak mencapai perbaikan
molekular atau menunjukan resistensi terhadap imatinib dan kegagalan terapi inhibitor bcr-abl
kinase generasi kedua seperti dasatinib! :ransplantasi sebaiknya dipertimbangkan untuk
dilakukan lebih awal pada pasien yang lebih muda (J.. tahun) dan memiliki saudara yang cocok
sebagai donor!M7N
21
BAB I(
PEN6KA8IAN ;ASALAH
+.1 Leuimia 6!anul)siti K!)ni
=asar diagnosis
a! /namnesis
#asien sakit kepala sejak * hari 1'71
#erut terasa semakin membesar sejak 1 bulan 1'71
8asu 'akan menurun karena perut terasa begah
#erasaan cepat lelah
</< hitam sejak 1minggu 1'71
b! #emeriksaan isik
/bdomen <2 (E) 8, buncit, distensi, hepar 4 jari bac dan lien ukuran 14, nyeri tekan
E, pekak
c! #emeriksaan penunjang
>emoglobin +2/
>ematokrit 13
"eukosit +14...
:rombosit 4&5...
<'# 9 $esan "%$
22
Hepatomega Teraba unak Leukma Krons
Spenomega Teraba pada kuadran kr
atas sampa 10 cm
dbawah margn costa kr
yang menandakan
spenomega
Leukma Krons
Inte!$!etasi hasil $eme!isaan la%)!at)!ium9
1! >b R9 >b yang rendah pada pasien ini menunjukan bahwa pasien menderita anemia! >b
yang rendah berarti terjadi gangguan oksigenasi ke jaringan, hal ini menerangkan kenapa
pasien cepat lelah! $arena gangguan oksigenasi ke jaringan maka sebagai kompensasi
23
Masalah Dasar Masalah Hipotesis Penyebab
$elelahan ringan Tdak nafsu makan
akbat perut terasa
penuh karena
spenomega.
Hpermetabosme
akbat proferas se-
se eukema
Intake makanan
menurun
Aktvtas berebhan
Gangguan
kardovaskuer
Keganasan
Nyer d kuadran kr atas Pada papas teraba
massa d kuadran kr
atas sampa 10 cm d
batas bawah kosta kr
spenomega
menmbukan nyer
sepert dremas.
Gangguan ambung
Gangguan mpa
Keganasan
Penurunan nafsu makan Has anamness
Dtemukan
spenomega,
kemungknan
mengakbatkan
desakan mpa
terhadap ambung
perut terasa penuh.
Pada pemerksaan
antropometr gz
kurang.
Gangguan sauran
cerna
Stres
Keganasan
pasien akan meningkatkan rekuensi pernapasanya untuk mendapatkan oksigen yang
lebih sehingga ia mengeluh naasnya pendek saat berakti?itas! >b yang rendah juga dapat
dilihat pada pemeriksaan isik dimana didapatkan kulit, muka, bibir, dan lidah pasien
berwarna pucat, hal ini terjadi sebagai kompensasi tubuh terhadap gangguan oksigenasi
dengan cara meningkatkan redistribusi ke organ ?ital dan terjadi ?asokonstriksi di perier!
*! "eukositosis9 "eukosistosis yang sangat tinggi menadakan bahwa produksi leukosit di
sum-sum tulang berlebihan! $adar leukosit dapat meningkat pada ineksi namun pada
pasien ini meskipun terjadi leukositosis tidak dapat dikatakan telah terjadi ineksi karena
pasien tidak demam, pada leukemia parameter untuk menentukan ineksi adalah ada atau
tidak ada nya demam! =apat disimpulkan bahwa leukositosis yang terdapat pada pasien
ini ialah akibat produksi yang berlebihan, menunjang hipotesis kami yaitu leukemia
mielositik kronik, leukemia limositik kronik! #ada leukemia mielositik kronik, hitung
leukosit biasanya lebih dari 1++ A 1+
0
sel&l! #ada leukemia limositik kronik hitung
leukosit bisa mencapai .++ A 1+
0
sel&l, akan tetapi pada leukemia tipe ini sering
didapatkan gejala demam sebagai maniestasi dari ineksi akibat terjadinya neutropeni!
4! :rombositosis9 8ilai trombosit yang tinggi menandakan bahwa produksi trombosit di
sum-sum tulang berlebihan! #roduksi trombosit yang berlebih dapat terjadi pada
leukemia mielositik kronik tetapi tidak pada leukemia limositik kronik! #ada leukemia
limositik kronik justru nilai trombosit rendah karena produksi trombosit dihambat oleh
seri limosit yang berprolierasi dengan cepat oleh karena itu berdasarkan nilai trombosit
maka leukemia limositik kronik dapat disingkirkan dari hipotesis!
24
BAB (
KESI;PULAN
<erdasarkan anamnesa, pemeriksaan isik dan pemeriksaan penunjang kami
menyimpulkan bahwa diagnosis pasti kelompok kami adalah Leuemia 6!anul)siti
K!)ni!>asil anamnesis yang mendukung ialah terdapat cepat lelah yang merupakan maniestasi
anemia dan keringat malam yang mungkin terjadi karena hipermetabolisme pada pasien
ini!:erdapat nyeri pada perut kanan atas, adanya hepatosplenomegali!>asil anamnesis ialah
berupa keluhan yang sering terjadi pada leukimia granulositik kronik!
#emeriksaan isik didapatkan bahwa keadaan umumnya pucat yang terjadi karena
anemia!6rekuensi nadi dan naasnya juga meningkat karena merupakan mekanisme kompensasi
dari anemianya, kemudian ditemukan juga hepatosplenomegali!#embesaran ini bisa terjadi
karena adanya iniltrasi dari sel leukosit yang berlebihan!
>asil pemeriksaan penunjang menunjukan hemoglobin rendah yang berarti anemia,
trombosit meningkat, leukositosis, seri granulosit (neutroil) meningkat, sel granulosit imatur di
darah tepi dan peningkatan asam urat!>asil-hasil tersebut sangat mendukung diagnosis leukimia
granulositik kronik dan dapat dilihat dari hasil biopsi sumsum tulang menunjukkan peningkatan
sel seri myeloid yang bisa didapatkan pada leukemia mielositik kronik!8ilai sel blas serta basoil
pada pasien ini juga menunjukan bahwa pasien menderita leukemia mielositik kronik yang
berada pada ase kronik!
25
DA'TAR PUSTAKA
1! 'ayoclinic sta! 3hronic 'ylogenous "eukemia! /?ailable at9
http9&&www!mayoclinic!com&health&chronic-myelogenous-
leukemia&=1++.54&=1H3:IF8Srisk-actors! /ccessed at9 /pril *1th , *+14!
*! 6adj ar i , >! /nemi a %r anul os i t i k $r oni s ! =alam9 <uku /jar Ilmu #enyakit
=alam! Hdisi 4! *++7! ;akartaL Interna #ublishing9 588-01!
4! >obrand /V, #ettit ;H, 'oss #/>! $apita 1elekta >ematologi! ;akarta9 #enerbit <uku
kedokteran H%3L*++*!p!157-8
4! <loomield 3=, <yrd ;3, Cet@ler '! /cute and 3hronic 'yeloid "eukemia! In9 6auci
/1, $asper =", "ongo =", <raunwald H, >auser 1", ;ameson ;", "oscal@o ;L editors!
>arrisonTs #rinciples o Internal 'edicine! 17
th
ed! 8ew Uork9 'c%raw >ill 3ompaniesL
*++8!
.! <esa H3! 3hronic 'yelogenous "eukemia! /?ailable at9
http9&&emedicine!medscape!com&article&1004*.-medication! /ccessed at9 /pril *1th *+14!
5! 6adjari, >eri! "eukimia %ranulositik $ronis in <uku ajar Ilmu #enyakit dalam! 1udoyo
/C, 1etiyohadi <, /lwi I et al! ;akarta9 #usat #enerbitan =epartemen Ilmu #enyakit
=alam 6$2I! *++5! >al9580-01
7! 1awyers 3"! 3hronic myeloid leukemia! Engl ! "ed! /pr *0 1000L44+(17)9144+-4+
26