0

Authors :
Lilik Kurniawan, S. Ked
Yayan Akhyar Israr, S. Ked




Faculty of Medicine University of Riau
Pekanbaru, Riau
2009




Belibis A-17.((http://www.Belibis17.tk

1

PENDAHULUAN PENDAHULUAN PENDAHULUAN PENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang
menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan
status sosial ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan
malah dibiarkan sampai dewasa.
1
Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus
bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang
hamper sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta
Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di
Jepang.
2

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hidayat dan kawan-
kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember
1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit
pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk.
3

Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. Selain
faktor genetik juga t erdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-faktor
yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit-langit adalah
usia ibu waktu melahirkan, perkawinan antara penderita bibir sumbing, defisiensi
Zn waktu hamil dan defisiensi vitamin B6.
1

Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari
multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi
efektif dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi
bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu
masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini
sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil
fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh
masalah-masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang
komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai
remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT,
gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.
4

2

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan
mengganggu pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan
normal rahang serta perkembangan bicara. Penatalaksanaan labioschisis adalah
operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling
baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb >
10g%. Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.
1,5

Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan diketahui
bahwa alasan terbanyak anak penderita labioschisis terlambat (berumur antara 5-
15 tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan
pendidikan orang tua yang masih kurang.
1




















3

TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana
terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat
berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna samapai pada pemisahan
komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Celah pada satu
sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut
labioschisis bilateral.
6


Gambar 1. Bayi dengan Labioschisis.
7


ETIOLOGI
Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti.
Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari
kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan
bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai
riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang
bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu,
ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi
alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester
4

pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan
bayi/ anak dengan labioschisis.
8

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:
9

- Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam
hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi
asam folat, vitamin C, dan Zn)
- Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
- Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.
- Faktor genetik
Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena
tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah
menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
9


KLASIFIKASI
Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang
terbentuk :
9,10

- Komplit
- Inkomplit
Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :
6

- Unilateral
- Bilateral

Gambar 2. Klasifikasi Labioschisis.
6

5

MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain :
6,7,11

- Masalah asupan makanan
Meupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis.
Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan
hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan
labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan
tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi
dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih
banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus
mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung
bayi secara berkala juga daapt membantu.
Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada
palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis
biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam
dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan
labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan
makanan tertentu.
- Masalah Dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah
tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari
gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.
- Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi
telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang
mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
- Gannguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas
pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum
mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka
didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of
6

speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-
otottersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara
mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai
kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch", and
terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

PENATALAKSANAAN
Idealnay, anak denga labioschisis ditatalaksana oleh team labio-
palatoschisis yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan
bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan perawat spesialis. Perawatan dan
dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai
berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat
dilakukan pada saat usia anak 3 bulan.
12
Ada tiga tahap penatalaksanaan
labioschisis yaitu :
13

1. Tahap sebelum operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh
bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari
keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang
biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau
sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi
belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada
orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.
Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik
susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak
terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga
membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang
khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok
secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari
masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.
Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester
khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak
terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya
7

gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada
prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan
menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna.
Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.
13

2. Tahap sewaktu operasi
Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang
diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi,
hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk
operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih
mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika
koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah
terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap
menjadi kurang sempurna.

Gambar 3. Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah
pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D)
bagian atas bibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai kebawah untuk
menutup celah secara keseluruhan.
8

8

Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan
mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.
Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan
speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara
tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah
ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila
gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis,
koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 89 tahun bekerja sama dengan
dokter gigi ahli ortodonsi.
13

3. Tahap setelah operasi.
Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya
tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah
yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya
setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap
menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.
Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi
batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan
kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap
terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna,
tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.
13


Gambar 4. Sebelum dan sesudah tindakan operasi.
14


9

PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat
dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini
melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki
penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang
makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana
mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang
berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-
masalah berbicara pada anak labioschisis.
8























10

DAFTAR PUSTAKA

1. Bustami N, Joni R, Zahari A. Bibir Sumbing di Kabupaten 50 Kota dan Solok,
Sumatra Barat. Padang : Ilmu Bedah FK Universitas Andalas/ RSUP Dr M
Jamil.1997.
2. Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate, Introduction.
Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia: WB
Saunders.
3. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal Dan Tingginya Prevalensi
Sumbing Bibir/Langit-Langit Di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa
Tenggara Timur (Laporan Pendahuluan). Disitasi dari : http://www.kalbe.co.id
/files/cdk/files/18.html. Pada tanggal 15 November 2009.
4. Webmaster. Bibir sumbing. Disitasi dari : http://www.klikdokter.com/
illness/detail/104.htm. Pada tanggal 15 November 2009. Perbaharuan terakhir
: Januari 2008.
5. Sjamsuhidajat R, De Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jilid 2. Jakarta :
EGC.2005.
6. Webmaster. Cleft Lip. Disitasi dari : http://www.allianceforsmiles.org
/?q=content/what-cleft-lip-cleft-palate.htm. Pada tanggal : 16 November 2009.
Perbaharuan terakhir : Juli 2008.
7. Centers for Disease Control and Prevention. Cleft Lip and Cleft Palate.
Disitasi dari : http://cdc.gov/ncbddd/bd/cleft.htm. Pada tanggal : 16 November
2009. Perbaharuan terakhir : April 2009.
8. Webmaster. Cleft Lip and Palate. Disitasi dari : http://www.healthofchild
ren.com/C/Cleft-Lip-and-Palate.html?Comments[do]=mod&Comments[id]
=4.htm. Pada tanggal : 13 November 2009. Perbaharuan terakhir : Janurai
2009.
9. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan. Dalam :
Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius FK UI. 2005.
10. Webmaster. Cleft Lip and Cleft Palate. Disitasi dari :
http://www.wrongdiagnosis.com/c/cleft_palate/book-diseases-7a.htm. Pada
tanggal : 16 November 2009. Perbaharuan terakhir : januari 2009.
11. The Cleft Palate Foundation. Cleft Lip and Palate (Orofacial Cleft). Disitasi
dari : http://www.obfocus.com/high-risk/birthdefects/cleft%20lip%20and
%20cleft%20palate.htm . Pada tanggal : 14 November 2009. Perbaharuan
terakhir : Juli 2008.
12. Cleft Lip and Palate Association (CLAPA). Case study : Facts About Cleft Lip
and Palate Surgey. Disitasi dari : http://www.opsa-charity.org/case-study.html.
Pada tanggal : 15 November 2009. Perbaharuan terakhir : Januari 2006.
13. Nawasasi L. Sumbing, Kapan Harus Dioperasi ?. Disitasi dari :
http://lakshminawasasi.blogspot.com/sumbing-kapan-harus-di-
operasi_06.html . Pada tanggal : 11 November 2009. Perbaharuan terakhir :
Januari 2009
14. Kaneshiro NK. Cleft Lip Repair Series. Disitasi dari :
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/presentations/100010_4.htm . Pada
tanggal : 15 November 2009. Perbaharuan terakhir : Januari 2009.