FIBROSIS KISTIK

By : Rasmala Dewi, M. Farm, Apt

merupakan penyakit genetik multisistem
yang menimbulkan infeksi saluran
pernafasan rekuren, insufisiensi pankreas,
dan kosentrasi natrium serta klorida
keringat yang abnormal.
Fibrosis Kistik adalah



Saat lahir paru normal, namun infeksi
rekuren saat anak-anak menyebabkan
bronkiektaksis dengan onset dini,
mulanya pada lobus atas , disertai
penurunan progresif fungsi paru dengan
obstruksi saluran pernafasan dan sesak
nafas.
Pada tahap lanjut sering terjadi gagal
nafas

Gambaran Klinik
Gambaran pada paru






Disfungsi pankreas menyebabkan
malnutrisi, dan defisiensi vitamin larut
lemak.

Gambaran pada Pankreas





Tes Keringat
Tes Genetik
Radiologi
Tes Fungsi Paru
Mikrobiologi Sputum
Periksaan rutin lainnya
Pemeriksaan penunjang
Pasien membutuhkan pemantauan teratur
pada unit khusus

Fisioterapi reguler, bronkodilator, dan
terapi infeksi secara agresif dengan
antibiotik. Organisme yang resisten seperti
Pseudomonas spp membutuhkan terapi
jangka panjang dengan setidaknya dua
buah antibiotik.


Penatalaksanaan
Penyakit Paru
Mungkin memerlukan pemasangan akses
pena sentral bila antibiotik perlu diberikan
secara berkala dan pasien atau
keluarganya bisa dilatih untuk
memasukkan obat dirumah.


Digunakan untuk memperbaiki viskositas
sputum dan membantu dengan
menghancurkan DNA bakteri dalam
sputum




DNAase rekombinan


Seperti pada semua pasien penyakit paru
bera


Suplemen nutrisi seringkali dibutuhkan
untuk menyediakan asupan tinggi kalori
dan mungkin perlu dilakukan enterostomi
makanan untuk pemberi makanan
sepanjang malam pada kasus yang berat.


Imunisasi Influensa
Nutrisi
Enzim pankreas diberikan melalui mulut
untuk memperbaiki pencernaan dan
mengurangi malabsorsi. Diberikan juga
vitamin larut lemak serta insulin bagi
diabetes.


Transplantasi Paru

Terapi Gen