SINDROMA

NEFROTIK
Prasetio Adinugroho
Detty Ardhyasari
Diyah Septiti Wulan

PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis
yang ditandai dengan adanya gejala
proteinuria, hipoalbuminemia, edema dan
dapat disertai hiperkolesterolemia.
Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus
baru per 100.000 anak per tahun.
Indonesia 6 per 100.000 per tahun pada
anak <14 tahun.
DEFINISI
Adalah suatu sindrom klinik dengan gejala :
1.Proteinuria masif (>/= 40 mg/m2 LPB/24 jam
atau
rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >
2mg/ml atau
dipstik >/= 2 + )
2. Hipoalbuminemia </= 2.5 g/dl
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia
ETIOLOGI
BAWAAN
SEKUNDER
IDIOPATIK
SN BAWAAN
SN SEKUNDER
Jarang
Autosomal resesif
Edema masa neonatus
Resisten obat
Penyakit metabolik : Diabetes, amiloidosis
Penyakit infeksi : Malaria, hepatitis B, sistosoma
Toksin dan alergen : Logam berat, gigitan serangga
Penyakit sistemik : SLE, Henoch Shonlein, poliarteritis
Neoplasma : Hodgkin, tumor paru
GEJALA KLINIK
LABORATORIUM
Edema (sampai 40% berat badan) asites,
Hidrotoraks, edema skrotum
Gejala infeksi: Sekunder
Proteinuria (10-15 gm/hari)
Diuresis , BJ urin
Sedimen urin: Silinder hialin, granular (double refraktil body)
Kimia darah:
- Hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia
- Ureum, kreatinin normal
Generelised edema
(anasarca)
Ascites
Pitting peripheral
oedema
SCROTAL EDEMA
LABIAL EDEMA
KOMPLEKS ANTIGEN ANTIBODI
MENGENDAP DI GLOMERULUS
PROTEINURIA
HIPOALBUMINEMIA
TEKANAN OSMOTIK
HIPOVOLEMIA
EDEMA
ALDOSTERON
RETENSI Na
H
2
O
GFR
HIPER
KOLESTEROLEMIA
OLIGURIA
PATOFISIOLOGI

Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus
Proteinuria masif
Hipoalbuminemia
Merangsang hati :
Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun
Transudasi cairan dari ruang vaskuler
ke ruang interstisiel
Volume plasma dan cardiac output menurun
Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Jumlah cairan interstisiel meningkat
Edema
etiologi
Menurun katabolisme
Kolesterol , trigliserida
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik
Retensi cairan
di rongga
perut
Ascites
Ekspansi otot
pernapasan tdk
optimal
Menekan
diafragma
Nafas tdk
adekuat
Menekan isi
perut
Ggn pola
nafas
Mual,
muntah
Nafsu makan

Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi
Kondisi tubuh
lemah
Daya tahan tubuh

Ggn tumbuh
kembang
Resiko
infeksi
Ekstravasasi
cairan ke
ekstraseluler
PEMBAGIAN PATOLOGI ANATOMI KELAINAN
GLOMERULUS (Churg, Habib & White, 1970)
1. Kelainan minimal (SNKM) 80 -90 %
2. Glomerulosklerosis fokal
segmental (GSFS) 7 8 %
3. Glomerulosklerosis proliferatif
a. Difus eksudatif
b. Mesangial (MPD)1.9 2.3 %
c. Kresentik
d. Fokal
4. Glomerulonefropati membranosa (GNM)
1.3 %
5. Glomerulonefritis kronik lanjut
Kelainan
non minimal
Bukan kelainan
minimal (BKM)
DIAGNOSIS
Anamnesis
o Bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai,
atau seluruh tubuh, dapat disertai penurunan
jumlah urin. Urin keruh atau kemerahan
(hematuria).
PF
o Edema kedua kelopak mata, tungkai, adanya
asites, edema skrotum/labia; terkadang
hipertensi. Sianosis, adakah wheezing/ronki,
retraksi dada, cuping hidung, auskultasi bising
usus, palpasi adanya hepatomegali.
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium:
o Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau
50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik
2+)
o Px. darah:
Hipoalbuminemia (<2.5 g/dL)
Hiperkolesterolemia (>200 mg/dL)
LED
Ureum/creatinine Normal
Foto Polos:
o Normal, terkadang ditemukan efusi pleura &
asites
USG ginjal:
o Normal, terkadang dijumpai pembesaran
ringan kedua ginjal.
Istirahat
Medika mentosa
Diuretika, Retriksi cairan bila edema berat
furosemid 1-2 mg/kgBB/hari bila perlu +
spironolakton 2-3 mg/kgBB/h. (pemakaian lama 1-
2 mg cek K dan Na)
Kortikosteroid
Imunosupresif
Diet
Rendah garam (1-2 g/hari)
Protein 2-3 g/kg/bb/hari)
PENATALAKSANAAN
Edema refrakter : o.k.
Hipovolemia/hipoalbuminemia berat (< 1
g/dl )
-infus albumin 20-25% 1g/kgBB selama 4 jam
atau plasma 20 ml/kgBB/h 10 tts/menit
-ikuti Furosemid 1-2 mg/kgBB I.V.
Asites berat ggn pernafasan pungsi
asites
Antibiotik: Bila ada tanda tanda infeksi
Imunisasi : Bila dalam th/ kortikosteroid atau
dalam 6 minggu stlh Th/ distop hanya boleh
vaksin mati
Pengobatan dengan kortikosteroid
a.Pengobatan inisial
1.Prednison 60mg/m2LPB/h atau 2mg/kgBB/h( maks
80 mg/hari )
dibagi 3dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb).
Tujuan : utk menginduksi remisi. Lama 4 minggu
2.-Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara
alternating
1 kali sehari setelah makan pagi. Lama 4 minggu
3. Prednison Initial selama 6 minggu (total 12
minggu),hasilnya
relaps lebih jarang.
b. Pengobatan relaps
1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai
remisi(maks 4 minggu)
2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu

Pengobatan inisial dengan kortikosteroid




4 MINGGU

REMISI (+)


DOSIS ALTERNATING
PROTEINURIA (-)
EDEMA (-)
Remisi (-): resisten steroid
4 minggu
Prednison FD 60 mg/m LPB/h
Prednison AD 40 mg/m LPB /h

Imunosupresan lain
Pengobatan SN relaps
FD
Remisi
AD
Prednison FD : 60 mg/m LPB /hari
Prednison AD : 40 mg/m LPB/hari
2 relaps pertama
Relaps sering: pertahankan prednisolon alternating 0,1-0,5 mg/kg bb/hari
Selama 3-6 bulan ,kemudian diturunkan .

Tatalaksana edema pada sindrom
nefrotik

Furosemid 1-3 mg/hari
Dapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari
repons (-)
(berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam)
Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis
Atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-)
Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-)
Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 1 mg/kg perjam
repons(-)
Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v.

Catatan : Bila diuresis telah tercapai ,dosisi furosemid di turunkan
bertahap
pemberian furosemid dan metolazon cek kadae K
Bila Hpokalemia tambahkan K dan spironolakton





Batasan

- Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2
LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam1 minggu

- Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2
LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam 1 minggu
a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan
pertama setelah respons awal/kurang dari 4 kali
pertahun
b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal atau >/= 4 kali dalam periode
satu tahun

- Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis
steroid diturunkan/ dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan
terjadi 2 kali berturutan

- Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis
penuh 2mg/kg BB/hari selama 4 minggu

S.N. yg menunjukkan Proteinuria > 2 +
edema (-) beri antibiotik 5-7 hari proteinuria (-) Th/ (-)
edema (+) dianggap relaps Th/ (+)

Prognosis :
Ditentukan oleh relaps 6 bulan pasca th/
1.Tidak relaps sama sekali (30%)
2. Relaps jarang (10-20%)
Biasanya relaps 2-3 sembuh baik
3.Relaps sering 40-50%
4.Dependen Steroid
Menimbulkan efek samping kortikosteroid Rujuk
Indikasi rujukan ke ahli gnjal anak
1.Usia < 1 tahun
2.Resisten & dependen steroid
3.Relaps sering
4 komplikasi

Pengobatan dua relaps pertama
Prednison 60 mg/m2/hari (maksimum 80 mg ) sampai
remisi
Lanjutkan dengan 40 mg/m2 (maksimum 60 mg)
alternating selama 4 minggu