Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUP/RSHS Bandung

Laporan Kasus:
April 2011
Oleh
: Yarni Andika A
Divisi
: Perinatologi
Pembimbing : Prof. Dr. H. Abdurahman Sukadi, dr. SpA(K)
Prof. Dr. H. Sjarif Hidajat Effendi, dr., SpA(K)
Aris Primadi, dr., Sp.A(K), M.Kes
Tetty Yuniati, dr., SpA(K), M. Kes
Fiva Aprilia Kadi, dr., SpA, M.Kes

Hari/Tanggal : Senin, 11 April 2011

HERNIA BOCHDALEK
Hernia diafragmatika adalah penonjolan sebagian organ abdomen ke dalam rongga dada
melalui defek yang terdapat pada diafragma. Defek pada diafragma ini dapat merupakan
kelainan kongenital atau akibat trauma. Posisi defek pada diafragma dapat dibagian
posterolateral (bochdalek), retrostrenal (morgagni), di samping esofagus (para esofageal), atau
pada hiatus esofagus (hiatal hernia). 1,2
Hernia Bochdalek adalah defek kongenital diafragma bagian posterolateral yang
menyebabkan hubungan antara kavum thoraks dengan kavum abdomen, sehingga terjadi protusi
organ intra abdomen ke kavum thoraks. Foramen Bochdalek merupakan celah sepanjang 2
sampai 3 cm di posterior diafragma setinggi kosta 10 dan 11, tepat di atas glandula adrenal.
Kadang-kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai ke hiatus esophagus. Kanalis
pleuroparietalis ini secara normal tertutup oleh membran pleuroparietal pada kehamilan minggu
ke-8 sampai ke-10. Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia
Bochdalek.1,2
Hernia Bochdalek merupakan kelainan yang jarang terjadi. McCulley adalah orang pertama
yang
mendeskripsikan kelainan ini pada tahun 1754. Bochdalek pada tahun 1848
menggambarkan secara detail aspek embriologi dari hernia ini. Tipe yang paling sering terjadi
(80%) adalah defek posterolateral atau hernia Bochdalek. Penyebab pasti hernia Bochdalek
masih belum diketahui. Hal ini sering dihubungkan dengan penggunaan thalidomide, quinine,
nitrofenide, antiepileptik atau defisiensi vitamin A selama kehamilan.1,2,4
Insidens pada neonatus tercatat antara 1 : 2000 5000. Lebih banyak pada laki-laki
dibandingkan perempuan.4 Merupakan 90% dari seluruh kasus hernia diafragmatika. 70-85%
kelainan terjadi pada sebelah kiri, dan jarang bilateral (5%). 1 Hernia bochdalek ini sangat
mengancam jiwa. Sekitar 85% neonatus dengan kelainan ini adalah kelompok high risk.
Sekitar 20% bayi dengan hernia diafragmika bochdalek, juga mempunyai anomali sistem organ
lain seperti susunan saraf pusat, atresia esofagus, omfalokel , kelainan kardiovaskuler , dan

beberapa sindrom. Sebanyak 5-16% bayi dengan hernia Bochdalek mempunyai kelainan
kromosom.1,2,4
Penegakkan diagnosis pada neonatus berdasarkan pada pemeriksaan klinis di mana terdapat
abdomen yang scaphoid dan adanya suara usus di thoraks. Pada rumah sakit besar yang maju
saat ini telah didiagnosis antenatal dengan ultrasonografi pada 40-90% kasus. Pada postnatal,
pemeriksaan foto toraks sederhana atau jika meragukan dengan barium meal dan followthrough
biasanya dapat untuk diagnostik. Gambaran khas berupa radiolusensi multipel di dalam dada
karena loop usus yang terisi gas dengan pergeseran mediastinum ke sisi kontralateral,
menimbulkan pola yang kadang-kadang menyerupai malformasi adenomatoid kistik di paruparu. 2,4
Pada laporan kasus ini akan dibahas mengenai diagnosis, etiologi dan prognosis dari
hernia diafragmatica Bochdalek.
Laporan Kasus
By. SR, bayi perempuan, usia 9 hari, dirujuk dari RS Sekarwangi, Sukabumi, ke Unit Gawat
Darurat Anak RSHS, dengan keluhan utama sesak nafas, dan selanjutnya dirawat di ruang
Perinatologi A1-3
Alloanamnesis (dari ibu penderita)
Sejak 5 hari sebelum masuk rumah sakit penderita tampak sesak napas yang semakin lama
semakin bertambah sesak. Keluhan sesak napas disertai dengan kebiruan di sekitar mulut dan
ujung-ujung jari tangan dan kaki yang terutama tampak bila penderita menangis. Buang air besar
dan buang air kecil tidak ada keluhan.
Penderita sejak lahir dirawat di bagian Perinatologi RSUD Sekarwangi, Sukabumi, dirawat
selama 9 hari. Selama perawatan penderita dipasang infus, selang oksigen, obat suntik yang
diberikan melalui selang infus (Ampicillin 2 x 150 mg dan Ceftazidim 3x100 mg) dan minum
susu melalui selang. Karena dikatakan mendapat kelainan jantung, maka penderita dirujuk ke RS
Hasan Sadikin.
Penderita lahir dari ibu P1A0 yang merasa hamil cukup bulan, lahir letak kepala operasi sesar
atas indikasi letak sungsang dan air ketuban banyak warna jernih, ditolong dokter Spesialis
kandungan di RSUD Sekarwangi, Sukabumi dengan berat badan lahir 2500 gram, panjang badan
lahir 46,5 cm. Setelah lahir bayi langsung menangis, lalu dirawat di kamar bayi. Selama hamil
ibu penderita merasa sehat, kontrol teratur ke bidan Puskesmas sebanyak 9x, tidak pernah minum
obat-obatan selain yang didapat dari bidan. Riwayat memelihara binatang peliharaan seperti
kucing atau unggas selama hamil tidak ada. Hari pertama haid terakhir tanggal 20 September
2009, taksiran persalinan tanggal 27 Juni 2010, penderita lahir tanggal 11 Juli 2010.

Riwayat Perawatan di RSHS:

2

Pada saat datang ke Emergensi Anak RSHS (30/7/2010) penderita tampak sesak napas disertai
kebiruan di sekitar mulut, cukup aktif, dengan SpO2 98% (menggunakan Pulse Oxymetri),
Downe Score 3. Pada saat datang berat badan 2550 gram, panjang badan 45 cm, lingkar kepala
34 cm. Pemeriksaan tanda vital mendapatkan nadi = HR 180 x/ menit, frekuensi napas 76
x/menit, suhu 36,7C. Pemeriksaan fisik pada kepala didapatkan ubun-ubun besar datar,
konjungtiva tak anemis, sklera tak ikterik, sianosis perioral (-). Pada leher tidak didapatkan
retraksi suprasternal. Pada pemeriksaan dada ditemukan retraksi intercostal +/+, jantung ictus
cordis tak tampak, teraba di ICS IV LMCD, thrill (-), murmur continue grade III/6 PM di RSB,
gallop (-), paru didapatkan bronkovesikular sound kiri=kanan, tidak ditemukan slem ataupun
crackles. Pemeriksaan abdomen retraksi epigastrium (+), datar, lembut, bising usus (+) normal,
hepar teraba 6 cm dibawah arcus costarum, tepi tumpul, kenyal, permukaan rata, lien tidak
teraba. Pada ekstremitas didapatkan akral hangat, capillary refill <3 detik, edema tungkai -/-,
edema dorsum pedis -/Pada pemeriksaan penunjang didapatkan Hb 16,9, PCV 48%, Leukosit 14.000/mm3,
Trombosit 567.000/mm3, hitung jenis basofil 0, eosinofil 2, batang 0, segmen 45, limfosit 48,
monosit 5, Na 137 mEq/L, K 6,5 mEq/L, Ca 5,29 mg/dL , GDS 90 mg/dL. Diperiksakan kultur
dan resistensi (hasilnya 7 hari). Toraks Foto (30-7-2010) ditemukan kesan Pneumonia kiri dan
dekstrokardia. Dari EKG didapatkan irama sinus, LVH, RAH, aksis P 0-90. Penderita
didiagnosis kerja di emergensi sebagai: Decompensatio cordis ec suspek PDA+ TI (42 minggu)
AGA, letak lintang + Dekstrokardi dd/dekstroversi. Selama di emergensi penderita diberi
tatalaksana: Pertahankan suhu 36,537,5C, O2 lembab 1 L/m/nasal (FiO2 40%), Kebutuhan
cairan (restriksi 80%) 2,5 x 150 = 240 cc/24jam terdiri dari larutan D10% untuk jalur obat 4
gtt/menit/mikro, Diet ASI/PASI 8x15 cc per sonde. Furosemid 2 x 1,5 mg iv. Setelah pemberian
Furosemid didapatkan tanda vital ,nadi = HR 160 x/ menit, frekuensi napas 64 x/menit, suhu
36,6C.
PEMERIKSAAN FISIK
Follow Up hari perawatan ke-2-3 di UGD (31 Juli -1 Agustus 2010)
Keadaan umum penderita tampak cukup aktif, sesak (+), sianosis (-), retensi (-), DS 2
Tanda vital didapatkan takipnea, lainnya dalam batas normal, berat badan 2500 gram
Usia: 10-11 hari
Pemeriksaan fisik lain sama seperti sebelumnya
Kesan: Respiratory distress ec/ Decompensatio cordis ec suspek PDA + TI (42 minggu) AGA, sc
ai letak lintang + dekstrocardia dd/dektroversi
Penderita kami rencanakan dikonsulkan ke divisi kardiologi untuk dilakukan echocardiografi.
Penderita kami tatalaksan dengan mempertahankan suhu 36,5-37,5C, O2 lembab 1L/m/nasal
(FiO2 40%), memberikan kebutuhan cairan (restriksi 80%) terdiri dari infus larutan D10% untuk
jalur obat 4 gtt/menit/mikro, pemberian ASI/PASI 8 x 15 cc per sonde, cek retensi, dan
furosemid 2 x 1,5 mg iv

Prognosis pada pasien ini, quo ad vitam adalah dubia ad bonam, dan quo ad fuctionam adalah
dubia ad malam
PEMANTAUAN SELAMA PERAWATAN
Follow Up hari perawatan ke-4 (2 Agustus 2011), subdivisi perinatologi
Keadaan umum penderita tampak cukup aktif, sesak(+), DS 1.
Tanda vital : HR: 144x/menit RR: 66x/menit
S: 36,8C
berat badan 2600 gram, usia 13 hari.
Pemeriksaan fisik:
Kepala
: Ubun-ubun besar terbuka datar, sutura belum menutup,
Telinga bentuk sempurna, membalik seketika.
Pernafasan cuping hidung (-), koana +/+
Bibir dan langit-langit intak
Tidak ada sianosis peroral.
Leher
: Retraksi suprasternal (-)
Dada
: Bentuk dan gerak asimetris, ukuran areola 5-10 mm,
retraksi intercostals -/Jantung: I: ictus cordis tak tampak
P: Teraba di ICS IV LMCD
P: (-)
A: sistolik murmur grade III/6, PM di RSB, gallop (-)
Paru: I: retraksi intercostal (-)
P: Vocal fremitus sulit dinilai
P: sonor
A: bronkovesikular kiri = kanan
Slem-/- crackles -/terdengar bising usus di dada kiri
Perut
: I: Datar, retraksi epigastrium (-)
P: lembut, hati: teraba 2 cm bac, tajam, kenyal, rata.
Lien tidak teraba.
P: timpani
A: bising usus (+) normal
Alat gerak
: Sikap fleksi lipatan plantar anterior penuh, hangat, waktu pengisian
kapiler < 3 detik
Anus
: Ada
Kelamin
: Perempuan, labia mayora menutupi labia minora
Refleks
: Moro (+), hisap (+), genggam (+), dan rooting (+)

Dari pemeriksaan penunjang tanggal 30 Juli 2010 didapatkan hasil

Hb: 16,9 g/dl Ht: 48% Leukosit 14.000/mm3 Trombosit 567.000/mm3
4

hitung jenis basofil 0, eosinofil 2, batang 0, segmen 45, limfosit 48, monosit 5
Na 137 mEq/L, K 6,5 mEq/L, Ca 5,29 mg/dL , GDS 90 mg/dL, dari toraks foto didapatkan
kesan Pneumonia kiri dan dekstrokardia.Dari EKG didapatkan irama sinus, LVH, RAH, aksis P
0-90.
Kesan:Suspek VSD + DD/-Dekstrocardia +Respiratory distress dd/-hernia diafragmatika sinistra
-Dekstroposisi
- Eventrasio diafragmatika
+ TI (42 minggu) SGA
Penderita kami tatalaksana dengan, mempertahankan suhu 36,5-37,5C, pemberian O2 lembab 1
liter/menit/nasal (FiO2 40%), pemberian infuse kebutuhan cairan : 2,6 x 150 = 390 cc (restriksi
80%) yang terdiri dari : PASI 6 x 40 cc, per sonde, cek retensi, dan Infus D10% untuk obat = 4
gtt/menit/mikro 96 cc/hari, serta pemberian furosemid 2 x 1,5 mg iv
Pasien direncanakan dikonsulkan ke divisi Kardiologi, Bedah Anak dan Bedah Toraks.
Pasien telah dilakukan USG Diafragma, dengan kesan: bayangan usus-usus dengan peristaltik
yang menempati hemithorax kiri bawah sampai kurang lebih setinggi ICS IV-V anterior ec
DD/- Hernia diafragmatika
-Eventrasio diafragma
(Suspek Hernia Diafragmatika kiri dengan ukuran defek 1,61 cm)
Jawaban Konsul dari Divisi Kardiologi adalah, kesan : Hernia Diafragmatica + suspek VSD +
Dekstrocardia dd/ dekstroposisi + TI (42 minggu) SGA, penderita disarankan untuk dikonsulkan
ke Bedah Anak dan rencana Echocardiografi
Follow Up hari perawatan ke-5-6 (3-4 Agustus 2011)
Keadaan umum penderita tampak cukup aktif, sesak(+), DS 3.Usia penderita14-15 hari, bb: 2600
gram. Dari tanda vital didapatkan takipnea, tanda vital lain dalam batas normal
Pemeriksaan fisik ,pada abdomen didapatkan hepar teraba 2 cm, bac, tajam, kenyal, rata, dan
pada ekstremitas bawah didapatkan sklerema. Pemeriksaan fisik lain sama seperti sebelumnya
Kesan:Suspek VSD +DD/-Dekstrocardia Suspek +
-Dekstroposisi
Respiratory distress ec dd/-Hernia diafragmatica sinistra + TI (42 minggu), SGA
-Evetrasio diafragma
-Sepsis awitan dini
Penderita kami tatalaksana dengan mempertahankan suhu 36,5-37,5C,pemberian O2 lembab
1 liter/menit/nasal, pemberian infus kebutuhan cairan: 390 cc/hari, tdd:
Infus D10% 225 cc, NaCl 3% 3 cc, KCl 7,46% 3 cc, Ca Glukonas 10% 12 cc 11cc/jam,
pemberian Aminofuchsin paed 5% 2,3 gr/kgBB/hari 120cc/hari 5 cc/jam,penderita kami
puasakan, mendapatkan terapi Ampicillin 3 x 150 mg iv,Cefotaxim 150 mg iv
Furosemid di stop.
Follow Up hari perawatan ke-7-8 (5-6 Agustus 2010) di A1.3
Keadaan umum penderita tampak cukup aktif, sesak (+), sianosis (-), retensi (-), DS 2
Tanda vital didapatkan takipnea dan febris, berat badan 2600-2650 gram, usia 16-17 hari.
5

Pemeriksaan fisik lain sama seperti sebelumnya

Dari pemeriksaan penunjang (tanggal 5 Agustus 2010) didapatkan Hemoglobin: 14,8 g/dL,
Hematokrit: 44%, Leukosit: 8.500/mm3, Trombosit: 143.000/mm3, hitung jenis: basofil 0,
eosinofil 1, batang 2, segmen 80, limfosit 12, monosit 5, Na: 134 mEq/L, K: 4,6 mEq/L, GDS:
175 mg/dL,kultur dan resistensi belum ada hasil. Penderita telah dilakukan echocardiografi :
(tanggal 6 Agustus 2010) dengan hasil Situs solitus, AV concordance,Ao overriding 80% (double
outlet right ventricle), Pulmonal stenosis terisi oleh PDA 3 mm, Tidak terdapat ASD
Arcus aorta ke kiri,semua vena pulmonalis bermuara di atrium kiri, Kesan : Double outlet right
ventricle, VSD subaortic, Pulmonal stenosi terisi oleh PDA
Kesan: Respiratory distress es dd/-Hernia diafragmatica +
-Evartrasio diafragma
Double outlet right ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh
PDA 3 mm + TI (42 minggu) SGA
Penderita kami konsulkan ke NICU untuk persiapan operasi , terapi lain dilanjutkan.
Follow Up hari perawatan ke-9-10 (7-8 Agustus 2010) di NICU
Keadaan umum penderita tampak kurang aktif, sesak(+), sianosis (-), NGT kemerahan, SpO2
98%. Tanda vital didapatkan takipnea,lainnya dalam batas normal, berat badan 2600-2650 gram,
usia 18-19 hari. Pemeriksaan fisik lain sama seperti sebelumnya
Dari pemeriksaan penunjang didapatkan hemoglobin: 10,5 g/dL, Hematokrit: 32% Trombosit:
4.000/mm3, PT/APTT: 11,1/35,2, sehingga penderita kami kesankan :Sepsis awitan lanjut
+Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut dan trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut
-hemolitik
-autoimun
-perdarahan
Penderita kami tatalaksana dengan pemberian O2 lembab 1L/menit/nasal (FiO2 40%),
pemberian Ampicillin dan cefotaksim stop ganti dengan Ceftazidim 3 x 80 mg iv, Amikasin
1 x 40 mg iv, pasien puasa, diberikan vitamin K 5mg SK, dan transfusi trombosit 30 cc.
Follow Up hari perawatan ke-11 (9 Agustus 2010)
Keadaan umum penderita tampak kurang aktif, sesak(-), sianosis (-),SpO2 98%. Tanda vital
didapatkan takipnea,lainnya dalam batas normal, berat badan 2600-2650 gram, usia 20 hari.
Pemeriksaan fisik lain sama seperti sebelumnya. Dari pemeriksaan penunjang didapatkan
Hemoglobin: 8,6 g/dL, Hematokrit: 24%, Trombosit: 34.000/mm3
MCV : 91,1 fL, MCH : 33,3 pg MCHC : 36,6 %, CRP kuantitatif : 192,8 mg/L
Kultur dan resistensi darah: belum ada hasil
Kesan : Respiratory distress es dd/-Hernia diafragmatica + Sepsis awitan lanjut + Double outlet
-Evartrasio diafragma
right ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
6

Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut

-autoimun
Penderita kami tatalaksana dengan pemberian O2 lembab 1L/menit/nasal, infuse kebutuhan
cairan: 405 cc/hari, terdiri dari Infus D10% 199 cc, NaCl 3% 2 cc,KCl 7,46% 2 cc, Ca Glukonas
10% 10 cc 9cc/jam,pemberian Aminofuchsin paed 5% 3,5 gr/kgBB/hari 192cc/hari 8
cc/jam, pasien puasa, antibiotic Ceftazidim dan Amikasin stop, ganti dengan Meropenem 3 x
100 mg iv.
Pada sore hari jam 16.00,keadaan umum penderita tampak kurang aktif, sesak(+),SpO2 85%.
Tanda vital didapatkan takipnea,didapatkan pernafasan cuping hidung(+), retraksi suprsternal
(+), retraksi intercostals (+/+), retraksi epigastrium (+). Sehingga pasien dikesankan
Respiratory Failure ec dd/-Hernia diafragmatica + Sepsis awitan lanjut + Double outlet
-Evartrasio diafragma
right ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut
-autoimun
Penderita langsung dipasang ventilator dengan setting ventilator Mode IMV : I:E : 1:2, IPL 16
cmH2O RR: 40x/menit, PEEP: 4 cmH2O, FiO2 60%, terapi lain dilanjutkan
Follow Up hari perawatan ke-12-14 (10-12Agustus 2010) perawatan di NICU
Keadaan umum penderita tampak tidak aktif, SpO2 99 %, terpasang ventilator.Tanda vital dalam
batas normal, berat badan 2600-2650 gram, usia 21-23 hari, pada pemeriksaan fisik
Abdomen: Hepar/ teraba 3 cm bac, tajam, kenyal, rata
Dari hasil kultur dan resistensi kuman (tgl 5-8-10), ditemukan kuman: Klebsiella pneumonia
Sensitif: Amikasin, Cotrimoksazol, Erytromisin, Fosfomycin,Linezolid
Resisten : Amoksisilin, Ampicillin-sulbactam, cefadroxil, cefepime, cefaperazone, ceftriaxone,
meronem, Pipercillin Tazobactam
Dari pemeriksaan penunjang (tgl 10 Agustus 2010), didapatkan trombosit: 10.000/mm3
SGOT/SGPT : 1732/769 U/L,Ureum/Kreatinin : 87/0.34 mg/dl, GDS: 66 mg/dl,Na/K: 131/3.2
mEq/L danPT/APTT: 12,8/24,2, dan dari foto toraks post intubasi didapatkan kesan hernia
diafragmatika DD/ evartratio diafragma,tidak tampak kardiomegali
Kesan : Respiratory Failure ec dd//-Hernia diafragmatica +
-Evartrasio diafragma
Sepsis awitan lanjut+ Double outlet right ventricle (DORV) + VSD subaortic +
Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm + TI (42 minggu) SGA +
Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut
-hemolitik
-autoimun
-perdarahan
7

Penderita kami tatalaksana dengan Setting ventilator : Mode IMV IPL : 16 cmH2O, PEEP : 4
cmH2O, I:E : 1:2,RR: 40 x / mnt, FiO2: 45%, transfusi trombosit 30 cc, rencana operasi repair
hernia diafragmatica besok oleh bedah anak dan bedah toraks, terapi lain dilanjutkan
Follow Up hari perawatan ke-15 (13Agustus 2010) perawatan di NICU
Keadaan umum penderita tampak tidak aktif, SpO2 99 %, terpasang ventilator.Tanda vital dalam
batas normal, berat badan 2650 gram, usia 24 hari, pemeriksaan fisik lain sama seperti
sebelumnya. Dari hasil kultur dan resistensi kuman (tgl 9-8-10), ditemukan kuman: Klebsiella
pneumonia
yang
sensitif
terhadap
Amikasin,
Ciprofloksasin,
Fosfomycin,
Imipenem,Meropenem, Linezolid, resisten terhadap Amoksisilin, Ampicillin-sulbactam
Cefepime, cefaperazone sulbactam,Cefotaxime, Ceftazidime, Ceftriaxone,Cotrimoksazole,
Pipercillin Tazobactam dan intermediat terhadap Amoksisilin-Clav, Tigecyclin
Kesan : Respiratory Failure ec dd//-Hernia diafragmatica +
-Evartrasio diafragma
Sepsis awitan lanjut + Double outlet right ventricle (DORV) + VSD subaortic +
Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm + TI (42 minggu) SGA +
Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut + Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut
-hemolitik
-autoimun
- perdarahan
Penderita kami tatalaksana dengan setting ventilator : Mode IMV IPL 14 cmH2O, PEEP
4 cmH2O, I:E : 1:2, RR: 40 x / menit dan FiO2: 40%, rencana dilakukan thoracotomy / repair
hernia diafragmatica Bochdalek sinistra di OK lantai 3 jam 10.00-12.00,terapi lain dilanjutkan
Follow Up post-op ( 13 Agustus 2010) POD 1
Keadaan umum penderita tampak tidak aktif, SpO2 99 %, terpasang ventilator.Tanda vital dalam
batas normal, berat badan 2650 gram, usia 24 hari, pemeriksaan fisik a/r abdomen tampak luka
post operasi tertutup verband, pemeriksaan fisis lain sama seperti sebelumnya, dari pemeriksaan
penunjang didapatkan Hb: 12,1 g/dl, Ht: 34%, L: 27.300/mm3, Tr: 45.000/mm3
Foto toraks post: tidak tampak lagi hernia diafragmatika kiri,Pneumonia kanan + atelektasis
Kesan: Post op Hernia Diafragmatica sinistra Bochdalek + Sepsis awitan lanjut + Double outlet
right ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia (perbaikan) ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut
-autoimun
Penderita di ekstubasi, dan diberikan O2 lembab 1L/menit/nasal (FiO2 40%), diberikan
Meropenem 3 x 100 mg iv, ranitidin 2 x 3 mg iv dan metamizole 2 x 30 mg iv sesuai TS
bedah anak, terapi lain dilanjutkan

Follow Up hari perawatan 16-26 ( 14-24Agustus 2010) POD 2-8

Keadaan umum penderita tampak kurang aktif, pucat(+), sesak(-), sianosis (-),SpO2 98%. Tanda
vital dalam batas normal,berat badan 2700-2750 gram, usia 25-35 hari. Pemeriksaan fisik
didapatkan skera ikterik dan hepar teraba 3 cm bac, tajam, kenyal, rata. Dari pemeriksaan
penunjang (18-8-2010), didapatkan Hemoglobin: 7,1g/dl Hematokrit: 20%
Leukosit:
11.000/mm3 Trombosit: 16.000/mm3, BT/BD: 18,14/15,53 mg/dl, Foto toraks: Pneumonia
perbaikan
Kesan : Post op Hernia Diafragmatica sinistra Bochdalek + Sepsis awitan lanjut + Double outlet
right ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut +NH direk ec dd/-sepsis awitan lanjut
-autoimun
-infeksi TORCH
Penderita kami tatalaksana dengan pemberian antibiotik Meropenem 3 x 100 mg iv, Fluconazole
loading dose 36 mg iv dilanjutkan 24 jam kemudian 1 x 18 mg iv, diberikan initial feeding
dengan PASI 8 x 2,5 cc yang dinaikkan perlahan hingga 8x 17,5 cc, transfusi PRC 30 cc,
transfusi Trombosit 30 cc
Follow Up hari perawatan ke-27-32 (25-30Agustus 2010) perawatan di NICU
Keadaan umum penderita tampak kurang aktif, pucat(+), sesak(-), sianosis (-),SpO2 98%. Tanda
vital dalam batas normal,berat badan 2700-2750 gram, usia 36-41 hari. Pemeriksaan fisik sama
seperti sebelumnya. Pemeriksaan penunjang: didapatkan Hb: 8,3g/dl Ht: 24%Tr: 34.000/mm3
Kesan : Post op Hernia Diafragmatica sinistra Bochdalek + Sepsis awitan lanjut + Double outlet
right ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
Trombositopenia ec dd/ -sepsis awitan lanjut +NH direk ec dd/-sepsis awitan lanjut
-autoimun
-infeksi TORCH
Penderita kami tatalaksana dengan Meropenem 3 x 100 mg iv, Fluconazole 1 x 18 mg iv, initial
feeding dengan susu formula 8 x 20 cc psonde cek retensi, transfusi PRC 30 cc

Follow Up hari perawatan ke 34-38 (31 Agustus -3 september 2010) perawatan di A1-3
Keadaan umum penderita tampak kurang aktif, pucat(+), sesak(-), sianosis (-),SpO2 98%. Tanda
vital dalam batas normal,berat badan 2800 gram, usia 43-45 hari. Pemeriksaan fisis sama seperti

sebelumnya , dari pemeriksaan penunjang didapatkan Hb: 13,6g/dl, Ht: 40%, L: 11.300/mm3, Tr:
75.000/mm3
Kesan:
Post op Hernia Diafragmatica sinistra Bochdalek + Sepsis awitan lanjut + Double outlet right
ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia(perbaikan) ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
NH direk ec dd/-sepsis awitan lanjut
-infeksi TORCH
Tatalaksana: terapi dilanjutkan
Follow Up hari perawatan ke 39-42 ( 4-8 September 2010) perawatan di A1-3
Keadaan umum penderita tampak cukup aktif
Tanda vital dalam batas normal, berat badan 2800 gram, usia 46-49 hari,Minum ASI ad lib
Pemeriksaan fisik lain sama seperti sebelumnya
Kesan :
Post op Hernia Diafragmatica sinistra Bochdalek + Sepsis awitan lanjut(perbaikan) + DORV +
VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +TI (42 minggu) SGA +
Anemia(perbaikan ) ec dd/ - sepsis awitan lanjut + NH direk ec dd/-sepsis awitan lanjut
- hemolitik
-infeksi TORCH
-perdarahan
Penderita kami tatalaksana dengan pemberian dengan Cefixime 2 x 2 mg po, dan penderita
diperbolehkan pulang
DIAGNOSIS AKHIR:
Post op Hernia Diafragmatica sinistra Bochdalek + Sepsis awitan lanjut + Double outlet right
ventricle (DORV) + VSD subaortic + Pulmonal stenosi terisi oleh PDA 3 mm +
TI (42 minggu) SGA + Anemia ec dd/ - sepsis awitan lanjut +
-hemolitik
-perdarahan
NH direk ec dd/-sepsis awitan lanjut
-infeksi TORCH

PROGNOSIS
- Quo ad vitam
- Quo ad functionam

: dubia ad bonam
: dubia ad malam
10

PEMBAHASAN
Dalam laporan kasus ini akan dibahas mengenai penegakan diagnosis, etiologi, serta
prognosis dari penderita. Pada kasus ini, penderita didiagnosis hernia diafragmatika bochdalek
+ sepsis awitan lanjut + DORV + VSD sub aortic + Pulmunal stenosis terisi PDA 3mm + TI (42
minggu) SGA. Diagnosa hernia diafragmatika ditegakkan berdasarkan dari keluhan utama sesak
nafas sejak 1 hari setelah lahir. Keluhan disertai pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya
bentuk dan gerak yang asimetris pada toraks, terdapatnya bising usus pada hemithoraks kiri. Hal
ini diperkuat dari gambaran radiologi foto toraks jantung terdorong ke kanan, lalu di paru
terdapat bayangan lusen, menyerupai struktur usus di lapang atas sampai bawah paru kiri. Dari
hasil USG thoraks juga didapatkan hasil tampak bayangan usus-usus dengan peristaltik yang
menempati hemithoraks kiri bawah sampai kurang lebih setinggi ICS IV/V anterior e.c hernia
diafragmatika. Diagnosis pasti hernia diafragmatika Bochdalek ialah ketika dilakukan tindakan
operatif repair hernia pada pasien ini, terlihat adanya defek pada foramen Bochdalek, dimana
organ-organ abdomen masuk ke dalam rongga thoraks. Pada pasien ini organ abdomen yang
masuk ke dalam rongga thoraks ialah jejunum sampai kolon tranversum.
Sepsis adalah respon inflamasi sistemik yang disertai adanya bukti infeksi. 5 Sepsis pada
neonatus adalah sindroma klinis sistemik disertai bakteriemia dalam masa bulan pertama
kehidupan.5,6 Penderita didiagnosis sepsis awitan lanjut berdasarkan gejala klinis sepsis
ditemukan diatas 7 hari pertama kehidupan yang menandakan bahwa sepsis yang terjadi pada
penderita bukan dari faktor ibu. Sepsis awitan lanjut terjadi pada usia 8-90 hari pada bayi baru
lahir. Sepsis awitan lanjut dapat dibagi menjadi dua: penyakit terjadi pada bayi sehat yang
tinggal di komunitas dan penyakit yang mengenai bayi prematur yang dirawat di NICU
(nosokomial, hospital acquired sepsis).7 Sepsis awitan lanjut biasanya tidak berhubungan
dengan komplikasi obstetrik dini.8 Pada bayi aterm, sepsis awitan lanjut biasanya ditandai
demam atau ketidak stabilan suhu, dapat disertai atau tanpa malas menetek, letargis, iritabilitas,
perubahan tonus otot. Pada kulit ditemukan perfusi perifer yang buruk, sianosis, mottling, pucat,
petekie,rash, sklerema, atau ikterik. Problem feeding, berupa intoleransi terhadap minum yang
diberikan, muntah, diare, distensi abdomen. Gejala kardiopulmonal berupa takipnea, distress
pernapasan, apnea, takikardia, atau hipotensi. Gejala metabolik berupa: hipoglikemi,
hiperglikemi, asidosis metabolik. Adanya infeksi lokal berupa selulitis, impetigo, abses jaringan
lunak, omfalitis, konjungtivitis, otitis media, meningitis, atau osteomielitis. 7,8 Pada pemeriksaan
laboratorium dapat ditemukan kultur darah bakterial positif, netropenia, ditemukan bentuk
lekosit imatur. Rasio batang terhadap segmen >0,3 atau rasio batang terhadap seluruh PMN >0,1
merupakan nilai prediktif yang baik untuk menduga adanya sepsis. Adanya peningkatan reaktan
fase akut, salah satunya CRP (C-reactive protein) menandakan adanya proses inflamasi yang
disebabkan oleh infeksi atau tissue injury.8 Sepsis awitan lanjut pada penderita ini tegak dengan
gejala klinis berupa termolabil, bayi tampak kurang aktif, gangguan kardiopulmonal (takipnea,
distres pernapasan ), kemudian dikonfirmasi dengan hasil CRP kuantitatif yang tinggi dan hasil
kultur darah positif, ditemukan Klebsiella Pneumoniae.
11

DORV ( Double Outlet Right Ventricle) adalah penyakit jantung kongenital dimana aorta dan
arteri pulmonal keduanya keluar dari ventrikel kanan. Pada DORV biasanya disertai dengan VSD
(Ventricular septal defect) , yaitu suatu pembukaan abnormal pada septum ventrikuler . Pada
neonatus perlu diamati selama periode tertentu karena kerusakan ventrikel besar sekalipun bisa
saja menutup secara spontan. PDA (Patent Ductus Arteriosus) merupakan hubungan yang
abnormal antara aorta dan arteri pulmonalis Pada penderita ini dari hasil echocardiografi
ditemukan adanya DORV dengan VSD sub aortic dan PDA 3 mm.yang terus berttahan pada
janin. Dapat menutup fungsional di hari pertama pada neonatus cukup bulan, dan pada neonatus
prematur mungkin bertahan lebih lama. Seperti disebutkan di atas, bahwa pada hernia diafragma
kongenital, khususnya bochdalek , sekitar 20% akan disertai dengan anomali-anomali lain seperti
kelainan kardiovaskuler , yang terjadi pada penderita ini. 14
Penatalaksanaan untuk hernia bochdalek terdiri dari tiga tahap. Yang pertama ialah,
memasukkan bayi dengan hernia Bochdalek ke NICU (neonatus Intensive Care Unit ), hal ini
dilakukan untuk pemasangan ventilator untuk membantu bernafas. Yang kedua ialah dengan
ECMO (extra corporeal membrane oxygenation) apabila keadaan umum bayi tersebut tidak baik.
ECMO menggantikan kerja jantung dan paru yang tidak dapat bekerja denga baik pada bayi
dengan hernia Bochdalek, yaitu menyalurkan oksigen ke semua pembuluh darah, dan memompa
darah ke seluruh tubuh.9 Pemakaian ECMO dapat dihentikan apabila keadaan umum menjadi
sabil dan perbaikan.9,10 Yang ketiga ialah pembedahan. Apabila keadaan bayi dengan hernia
bochdalek telah membaik, dapat dilakukan operasi untuk repair defek. Organ-organ abdomen
yang terdapat di rongga toraks akan dimasukkan kembali dalam rongga abdomen, kemudian
dilakukan penutupan defek di diafragma.1,2,
Penatalaksanaan pada pasien ini meliputi perawatan NICU dan tindakan operatif repair defek
hernia diafragmatika. Terapi antibiotik untuk sepsis awitan lanjut pada pasien ini disesuaikan
dengan hasil kultur dan resistensi darah terhadap Klebsiella Pneumoniae, yaitu pemberian
meropenen 3x100mg. Penatalaksanaan suportif berupa hidrasi adekuat, koreksi elektrolit dan
pemberian nutrisi yang baik juga perlu diperhatikan untuk memperbaiki keadaan umumpasien ini
baik sebelum operasi ataupun setelah dialkukan tindakan operasi.Untuk kelainan jantungnya
rencanya akan dilakukan operasi pada usia 6-9 bulan. Hal ini dikarenakan saturasi oksigen pada
penderita masih cukup baik, yaitu >70%, sehingga belum perlu dilakukan operasi cito untuk
kelainan jantungnya pada saat ini.
Prognosis keseluruhan pada hernia diafragmatika kongenital pada neonatal belum meningkat
banyak, terutama pada bayi yang sudah menunjukkan gejala dalam 24 jam pertama
kehidupannya.2 Walaupun penggunaan teknik terbaru dari oksigenasi membran ekstra korporeal,
angka survival masih sekitar 50-65%.9 Derajat hipoplasia paru-paru mempengaruhi keberhasilan.
Menurut Fredly dkk, angka harapan hidup pada bayi penderita hernia diafragma kongenital ini
sebesar 70%.11 Hasil pengamatan Weber dkk di amerika serikat, selama 37 tahun (1970-1997)
terhadap 203 bayi dengan hernia diafragmatika kongenital, terdapat angka harapan hidup yang
semakin lama semakin meningkat dari 42% di era pertama , kemudian menjadi 58% di era yang
kedua, dan 79% di era yang ketiga.12
12

Prognosis ad vitam pasien ini dubia ad bonam. Dubia karena pada kasus hernia diafragmatika
apalagi yang disertai dengan kelainan kongenital jantungnya dan disertai sepsis yang akan
memperburuk prognosis. Ad bonam karena , penderta sudah mendapatkan antibiotik yang sesuai
dengan kultur dan resistensi darah, sehingga setelah dilakukan tindakan operatif repair hernia,
kedaan umum penderita semakin bertambah baik dan sepsis pada penderita bukan menjadi
masalah lagi. Prognosis ad functionam pada penderita ini dubia ada malam. Dubia karena pada
dasarkan operasi repair hernia pada penderita ini berjalan lancar dan dengan hasil yang sangat
baik. Penderita pun dalam keadaan perbaikan pada waktu pulang dari rumah sakit. Ad malam
karena karena tetap harus dengan pemantauan ketat pada pasien ini karena bukan tidak mungkin
terdapat kelainan-kelainan atau anomali-anomali lain yang justru dapat memperberat
penyakitnya.

DAFTAR PUSTAKA

13

1. Bohn D. Congenital diaphragmatic hernia: a clininical commentary. Am J Respir Crit

Care Med 2002;166:911-5
2. Hartman GE. Diaphragmatic hernia. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
penyunting Nelson Textbook of Pediatric. Philadelphia: WB Saunders; Elsevier; 2007
3. Baglaj M; Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a clinical
spectrum. Pediatr Surg Int. 2004 Sep;20(9):658-69. Epub 2004 Sep 3.
4. Steinhorn RH; Congenital Diaphragmatic Hernia. eMedicine, Nov 2006.
5. Sankar MJ, Agarwal R, Deorari AK, Paul VK. Sepsis in the newborn. AIIMS- NICU
protocols. 2008.
6. Russel. J. Management of sepsis. New Engl J Med. 2006;355:1699-713.
7. Puopolo KM. Bacterial and fungal infections. Dalam: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark
AR, editor. Manual of neonatal care. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2008. h. 274-300
8. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology: management, procedures, on-call
problems, diseases, and drugs. Edisi ke-6. New York: Mc Graw Hill; 2009. h. 665-72.
9. Mugford M, Elbourne D, Field D; Extracorporeal membrane oxygenation for severe
respiratory failure in newborn infants. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Jul 16;
(3):CD001340.
10. Colby CE, Lally KP, Hintz SR, et al; Surfactant replacement therapy on ECMO does not
improve outcome in neonates with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2004
Nov;39(11):1632-7.
11. UK Collaborative ECMO Trial Group. UK collaborative randomised trial of neonatal
extracorporal membrane oxygenation. Lancet 1996; 348: 7582.
12. Fredly S, Aksnes G, Viddal KO, Linderman R, Fugelseth D. The outcome in newborns
with congenital diaphragmatic hernia in a norwegian region. Acta Paediatrica 2009.
13. Weber TR, Kountzman B, Dillon PA, Silen ML. Improved survival in congenital
diaphragmatic hernia with evolving therapeutic strategies. Arch Surg 1998; 133: 498
502.
14. Park MK. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-5. Philadelphia: Mosby
Elsevier; 2008. h. 219-34

14

15