Latar Belakang / Tujuan: anorektal malformasi adalah salah satu cacat bawaan yang paling umum.

penelitian ini
dilakukan untuk mempelajari kejadian sakit malformasi anorectal (ARM), frekuensi berbagai jenis
cacat, distribusi jenis kelamin dan spektrum anomali terkait dengan ARM. Pengaruh kehadiran
cacat terkait pada mortalitas dan morbiditas juga dipelajari.
Bahan dan Metode: Seratus anak berturut-turut menghadiri departemen bedah anak yang
termasuk dalam penelitian ini. Sebuah sejarah rinci diambil, dan pemeriksaan dilakukan untuk
primer juga
sebagai cacat terkait. Investigasi yang tepat seperti invertogram, cologram dilakukan dimanapun
ditunjukkan.
Manajemen adalah sesuai protokol standar. Data ini direkam dan dianalisis.
Hasil: Dari 100 pasien, 51 adalah laki-laki dan 49 perempuan. Satu dari setiap tiket masuk adalah
6.62 untuk ARM.
Dua puluh persen dari bayi perempuan memiliki tinggi, 76% menengah dan 4% memiliki anomali
rendah, sedangkan 80,39%
laki-laki memiliki tinggi, 3,92% menengah dan 15,6% menunjukkan malformasi rendah. Sepuluh
persen dari pasien
usus kantong. Anomali terkait terlihat pada 33 pasien - 20 laki-laki dan 13 perempuan; 19 di tinggi,
10 di
menengah, 1 dalam kelompok rendah dan 3 anak-anak dengan malformasi anus. Cacat terkait dilihat
adalah urogenital
(17%), jantung (7%), gastrointestinal (9%), genital (5%) dan cacat anggota badan (7%). Ada 8
kematian, dan
komplikasi terlihat pada 13 pasien. Sepuluh pasien memiliki dua atau lebih cacat terkait dengan
ARM.
Kesimpulan: anorektal malformasi terjadi sama pada pria dan wanita. Wanita memiliki cacat
menengah
lebih sering, fistula rectovestibular menjadi yang paling umum. Pria lebih mungkin untuk memiliki
lesi yang tinggi;
agenesis anorektal tanpa fistula adalah cacat yang paling umum. Cacat terkait paling umum terlihat
adalah
refluks vesikoureter dan atresia esofagus. Komplikasi terlihat lebih umum pada laki-laki dengan
tinggi

lesi. Ada hubungan yang signifikan antara kehadiran cacat terkait dan mortalitas dan morbiditas

Malformasi anorektal (ARM) adalah salah satu yang paling

cacat bawaan umum. Insiden yang dilaporkan biasa
adalah antara 1 per 1500 dan 1 per 5000 kelahiran hidup. [1-5]
ARM hadir dengan spektrum yang luas dari cacat, mulai
dari malformasi relatif rendah kloaka untuk sangat kompleks
[6-15] Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari pasien ini anomali.
memiliki satu atau lebih cacat organ lain
sistem. [5-11] cacat Urological adalah yang paling umum
anomali terkait dengan ARM, diikuti oleh cacat
tulang belakang, kaki dan sistem kardiovaskular. [14,15]
Manajemen ARM pada periode neonatal sangat penting
karena akan menentukan masa depan langsung dari
anak. [15-17] Keputusan yang paling penting untuk dilakukan adalah
apakah pasien membutuhkan kolostomi dan apakah
diversi urin diperlukan untuk mencegah sepsis atau
asidosis metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik dari
anatomi, diagnosis dini dan ARM yang terkait
cacat dan meningkatkan pengalaman dalam manajemen, baik
Hasil sekarang sedang diperoleh. Tidak banyak studi tentang
subjek ini tersedia di India. [1,2,7] Selain itu, tidak ada
data yang pasti mengenai frekuensi dan distribusi
berbagai bentuk ARM pada populasi India
[1,2,7] Studi ini menganalisis kejadian relatif tersedia.
berbagai jenis ARM dan hasil mereka dalam anak-anak
rumah sakit di India utara.

BAHAN DAN METODE

Penelitian prospektif dilakukan antara Februari
1999 dan Januari 2000, dan terdiri dari 100
anak berturut-turut dengan ARM. Penelitian ini melibatkan
anak yang mengalami ARM pada periode neonatal,
mereka yang melaporkan untuk operasi korektif dan pasien untuk
penutupan kolostomi setelah operasi elektif. Sebuah rinci klinis forma pro diisi untuk setiap pasien,
menggabungkan sejarah antenatal, postnatal sejarah, klinis
presentasi dan pemeriksaan fisik untuk primer
cacat serta anomali terkait. Semua cacat
diklasifikasikan sesuai dengan klasifikasi Wingspread. A
selang nasogastrik disahkan untuk menyingkirkan kehadiran
atresia esofagus (EA), dan pemeriksaan klinis lebih lanjut
dari sistem kardiovaskular, dinding perut dan
ekstremitas dilakukan. investigasi radiologi
termasuk sebuah invertogram setelah 18-24 jam kehidupan dan
Pandangan anteroposterior perut dalam semua bayi yang baru lahir
bayi untuk mencari cacat pencernaan lainnya seperti
atresia dan mengesampingkan bawaan kantong usus, umum
terjadinya dengan ARM.
Tergantung pada lokasi kantong dubur pada laki-laki
bayi, ARM tergolong tinggi, menengah dan
rendah; sedangkan pada bayi perempuan, pemeriksaan perineum
mengkonfirmasi diagnosis, dan pemeriksaan radiologi
dilakukan pada kasus tertentu.
Cacat tulang belakang dan sakral ditemukan pada pemeriksaan klinis
dievaluasi dengan radiografi polos. ultrasonografi

dilakukan untuk semua bayi yang baru lahir dan anak-anak mengaku
untuk operasi definitif. Indikasi untuk berkemih a
voiding adalah kehadiran hidroureter,
hidronefrosis, buncit kandung kemih trabeculated dan
posterior uretra dilatasi pada ultrasonografi. sebuah
echocardiogram untuk mengevaluasi sistem kardiovaskular
dilakukan setiap kali pemeriksaan klinis menunjukkan pusat
sianosis atau murmur jantung. Sebuah genitogram adalah
dilakukan pada pasien dengan kloaka.
Semua bayi laki-laki yang mengalami jenis rendah cacat
menjalani anoplasty V-Y pada periode neonatal. istirahat
dari bayi laki-laki dengan jenis tinggi atau menengah
cacat menjalani kolostomi sigmoid dibagi. di
bayi perempuan dengan cacat anorektal dengan fistula, mengalihkan
kolostomi dilakukan pada usia 3-6 bulan.
Operasi definitif biasanya dilakukan pada usia 1
tahun ketika anak itu kenaikan berat badan, berkembang dengan baik
dan memiliki hemoglobin minimal 10 gm%. sebelum
menundukkan bayi laki-laki untuk operasi definitif, yang distal
cologram dilakukan di bawah kontrol fluoroscopic. semua
pasien laki-laki dengan menengah dan tinggi jenis cacat
operasi definitif menjalani dalam bentuk posterior
anorectoplasty sagital (PSARP). [17,18] Wanita dengan rendah
jenis cacat dan fistula menjalani bentuk terbatas
PSARP. Pada pasien dengan kantong rektum yang sangat tinggi,
Komponen perut ditambahkan ke perbaikan di samping
untuk posterior diseksi sagital. Teknik kloaka

perbaikan cacat didasarkan pada panjang umum

channel. Teknik yang digunakan untuk perbaikan
fistula rektovaginal adalah sama dengan untuk vestibular
malformasi, yang membedakan hanya panjang
sayatan dan jumlah diseksi diperlukan untuk
membawa rektum ke perineum.
Pasca operasi, semua pasien menerima spektrum luas
antibiotik. Feed oral dimulai pada hari operasi
diikuti dengan diet biasa. Namun, pasien yang
menjalani laparotomi selain tarik-through
Prosedur diperlukan masa puasa selama 1-2 hari bersama
dengan nasogastric tube drainase.
Dua minggu pasca operasi, kalibrasi anal dimulai
dengan Hegars dilator, diikuti dengan program reguler
pelebaran anal sampai ukuran yang diinginkan dari anus tercapai.
Penutupan kolostomi biasanya dilakukan 2-3 bulan setelah
operasi definitif di sebagian besar kasus.
Evaluasi fungsional dari pasien yang telah menyelesaikan
semua tahapan operasi dilakukan dengan mewawancarai orang tua
untuk pola buang air besar, episode mengotori,
sembelit dan kegiatan sosial dibandingkan dengan
rekan-rekan.
Cacat terkait dikelola sesuai standar
metode.
HASIL
Dari 100 pasien, 51% adalah laki-laki dan 49% perempuan.
Satu dari setiap anak keenam menghadiri rumah sakit

untuk ARM. Pada laki-laki, cacat tinggi lebih umum

(80,39%), sedangkan cacat menengah (65,30%) adalah
umum pada wanita [Gambar 1].
Berbagai pasien yang disajikan dalam berbagai tahap pengobatan
[Tabel 1]. Distribusi berbagai jenis ARM pada pria
dan pasien perempuan sesuai klasifikasi Wingspreads
telah ditunjukkan dalam Tabel 2 dan 3.
Dari 45 neonatus, 8 laki-laki menjalani anoplasty untuk
ARM rendah, sedangkan sisanya 37 pasien yang diperlukan
kolostomi. Tak satu pun dari neonatus perempuan menunjukkan ARM rendah
tanpa fistula. Sepuluh pasien disajikan dengan kantong usus
(Tipe I-3, II-3, III-2 dan IV-2).
Gambar 1: Distribusi cacat
Bhargava P, et al .: anorektal malformasi pada anak-anak
0
10
20
30
40
50
tinggi
menengah
rendah
pipa kanalisasi
laki-laki
femalesJ India Assoc Pediatr Surg / Juli-September 2006 / Vol 11 / Edisi 3 138
Cacat terkait terlihat pada 33 pasien (20 laki-laki

dan 13 perempuan). Sembilan belas dari 51 pasien dengan ARM tinggi

(37,25%) dan 60% dari pasien (3 dari 5) dengan kloaka
telah dikaitkan anomali dibandingkan dengan asosiasi 25%
dengan menengah dan rendah dikombinasikan (11 dari 44). sepuluh
pasien memiliki lebih dari satu anomali terkait.
Anomali urogenital adalah yang paling umum (17
anomali). Refluks vesikoureter (VUR) (6); agenesis ginjal
(3); ginjal ektopik, uretra stenosis, ginjal polikistik
(masing-masing) adalah anomali urologi; sedangkan genital
cacat yang agenesis vagina (2), hipospadia (1), bifidus
lingga (1) dan duplikat penis (1). gastrointestinal
anomali yang atresia esofagus dan trakeo
fistula (6), atresia duodenum (2), omphalocele (2) dan
Divertikulum Meckel (1). cacat kardiovaskular
termasuk defek septum ventrikel (3), dextrocardia (2)
dan ductus arteriosus paten (2). Tulang belakang dan tulang belakang
cacat (sacral agenesis-3, bifida-1 spina, hemivertebra1, sacrococcygeal teratoma-1), cacat anggota badan (talipes
equinovarus-1, radial agenesis-2, sindaktili-2,
supernumerary sumbing (2) digit 1),, lidah-dasi (1)
dan stenosis subglotis (1) adalah lain yang terkait
anomali.
Angka kematian keseluruhan adalah 8%, dan tiga-perempat dari
pasien telah dikaitkan anomali (urologi-4,
-gastrointestinal 1, kardiovaskular-1). Semua pasien yang
meninggal adalah neonatus menjalani colostomy (7) dan
anoplasty (1). Di antara para korban, infeksi luka

(3), kolostomi prolaps (3), demam pasca operasi (2), luka

dehiscence (2), revisi kolostomi stoma (2) dan anal
stenosis (1) adalah komplikasi yang terlihat. Enam puluh satu Cacat terkait terlihat pada 33 pasien
(20 laki-laki
dan 13 perempuan). Sembilan belas dari 51 pasien dengan ARM tinggi
(37,25%) dan 60% dari pasien (3 dari 5) dengan kloaka
telah dikaitkan anomali dibandingkan dengan asosiasi 25%
dengan menengah dan rendah dikombinasikan (11 dari 44). sepuluh
pasien memiliki lebih dari satu anomali terkait.
Anomali urogenital adalah yang paling umum (17
anomali). Refluks vesikoureter (VUR) (6); agenesis ginjal
(3); ginjal ektopik, uretra stenosis, ginjal polikistik
(masing-masing) adalah anomali urologi; sedangkan genital
cacat yang agenesis vagina (2), hipospadia (1), bifidus
lingga (1) dan duplikat penis (1). gastrointestinal
anomali yang atresia esofagus dan trakeo
fistula (6), atresia duodenum (2), omphalocele (2) dan
Divertikulum Meckel (1). cacat kardiovaskular
termasuk defek septum ventrikel (3), dextrocardia (2)
dan ductus arteriosus paten (2). Tulang belakang dan tulang belakang
cacat (sacral agenesis-3, bifida-1 spina, hemivertebra1, sacrococcygeal teratoma-1), cacat anggota badan (talipes
equinovarus-1, radial agenesis-2, sindaktili-2,
supernumerary sumbing (2) digit 1),, lidah-dasi (1)
dan stenosis subglotis (1) adalah lain yang terkait
anomali.
Angka kematian keseluruhan adalah 8%, dan tiga-perempat dari
pasien telah dikaitkan anomali (urologi-4,

-gastrointestinal 1, kardiovaskular-1). Semua pasien yang

meninggal adalah neonatus menjalani colostomy (7) dan
anoplasty (1). Di antara para korban, infeksi luka
(3), kolostomi prolaps (3), demam pasca operasi (2), luka
dehiscence (2), revisi kolostomi stoma (2) dan anal
stenosis (1) adalah komplikasi yang terlihat. Enam puluh satu
persen dari pasien yang memiliki komplikasi memiliki
cacat tambahan.
Dari 21 pasien yang mengalami komplikasi 13 (62%) adalah
ARM tinggi dan 6 pasien memiliki ARM menengah.
Dua puluh satu pasien (8 laki-laki, 13 perempuan) menyelesaikan semua
tahap pengobatan. Delapan belas anak (85,7%) memiliki
sensasi normal buang air besar dan mampu
menjaga diri bersih dengan program manajemen usus,
yang pada dasarnya terdiri dari enema garam, diet
modifikasi dan pelatihan toilet. Enam pasien (2 laki-laki,
4 betina) memiliki 1-2 episode kekotoran dalam 24 jam,
yang menurut orang tua tidak menghambat mereka
kegiatan sosial, sedangkan 3 anak laki-laki sedang
lebih dari dua episode kekotoran per hari.
PEMBAHASAN
ARMS terjadi cukup sering. [1-5] Banyak sistem
klasifikasi telah diusulkan; Namun, istilah
tinggi dan rendah telah diakui secara luas dan diterapkan
di seluruh dunia. Pena melaporkan lesi yang paling umum untuk menjadi
ARM dengan recto uretra fistula pada laki-laki dan cloacae
antara perempuan [13]; Namun, yang paling sering terlihat cacat

dalam seri Liverpool adalah fistula anocutaneous. [10] Dalam

seri kami, lesi tinggi tanpa fistula paling
umum pada laki-laki, sedangkan pada perempuan rectovestibular
fistula adalah yang paling umum. Tingkat lesi akan
jelas memiliki bantalan pada hasil dan kualitas
hidup.
Kami menemukan bahwa 33% dari pasien kami memiliki satu atau lebih
malformasi terkait, kejadian sedangkan dilaporkan
bervariasi 36-67%; Insiden tertinggi terkait
cacat terlihat di kloaka diikuti oleh lesi yang tinggi. kita
menemukan cacat urogenital menjadi yang paling umum; namun,
kejadian variabel telah dilaporkan (20-85,7%) di
sastra.