Dermatitis vesikobulosa

kronik
Talitha bea amanda
1102010276
Kepanitraan klinik kulit & kelamin
RSUD Pasar Rebo
Periode 5 januari 7 februari 2015

PEMFIGOID BULOSA

Definisi
Penyakit
autoimun
kronik
yang
ditandai
oleh
adanya
bula
subepidermal
yang
besar
dan
berdinding tegang, pada pemeriksaan
imunopatologik
ditemukan
C3
(komponen komplemen ke-3) pada
epidermal basement membrane zone

Etiologi
Autoimunitas adalah penyebabnya,
tetapi penyebab yang menginduksi
produksi autoantibodi pada pemfigoid
bulosa masih belom diketahui

Patogenesis

Gejala klinis

Keadaan umumnya baik

Dapat terjadi pada semua usia, terutama pada orang tua
Dapat terdiri bula dengan vesikel berdinding tegang
Sering disertai dengan eritema

Tempat predileksi:
Ketiak
Lengan bagian fleksor
Lipat paha
Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas, tetapi
tidak bertambah seperti pemfigus vulgaris

Imunologi
Pada pemeriksaan imuno flouresensi
terdapat endapan IgG dan C3 tersusun
seperti pita di basement membrane
zone

Diagnosis banding
Pemfigus vulgaris
Dermatitis herpetiformis

Pengobatan
Non medikamentosa
Cara perawatan kulit berlepuh
Menjaga nutrisi
Konseling genetik
Medikamentosa
Prednison 40-60 mg/hari, jika ada perbaikan diturunkan perlahan
Sitostatik (azatioprin) 50-150mg/hari atau 1-3mg/kgBB
DDS (diaminodifenilsulfon) 200-300mg/hari
Dikombinasikan (untuk mencegah e.s dari kortikosteroid sistemik) dengan
Tetrasiklin 3x500 mg/hari
Niasinamid 3x500 mg/hari
Jika tetrasiklin merupakan kontraindikasi untuk pasien maka diberikan
eritromisin

Prognosis
Kematian jarang dibandingkan dengan
pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi
spontan

DERMATITIS
HERPETIFORMIS

Definisi
Penyakit yang menahun dan residif,
ruam bersifat polimorfik terutama
berupa vesikel, tersusun berkelompok
dan simetrik serta disertai rasa amat
gatal

Etiologi
Belum diketahui dengan pasti

Gejala klinis

Mengenai anak dan dewasa

Perbandingan pria dan wanita 3:2
Terbanyak pada umur dekade ketiga
Perjalanannya kroni dan residif
Berlangsung seumur hidup
Sangat gatal
Eritema, papulo-vesikel, dan vesikel/ bula yang berkelompok
Sistemik
Vesikel2 berbentuk asinar atau sirsinar

Tempat predileksi
Punggung
Sakrum
Bokong
Ekstensor lengan atas
Sekitar siku
lutut

Kelainan intestinal
Pada lebih dari 90% kasus DH didapati
spektrum histopatologik yang menunjukkan
enteropati sensitif terhadap gluten pada
yeyenum dan ileum. Kelainan dapat bervariasi
dari infiltrat mononuklear (limfosit dan sel
plasma) di lamina propia dengan atrofi vli
yang minimal hingga sel-sel epitel mukosa
usus halus yang mendatar. Sejumlah 1/3
kasus disertai steatorea. Dengan diet bebas
gluten kelainan tersebut akan membaik

Pemeriksaan laboratorium
Pada
daerah
tepi
terdapat
hipereosinofilia dapat melebihi 40%.
Demikian pula di cairan vesikel atau
bula terdapat banyak eosinofil (2090%)

Imunologi
Ig yang dominan adalah IgA yang
terdapat
pada
papil
dermal
berbentuk granular di kulit sekitar
lesi dan kulit normal, hal ini
merupakan tes yang baku untuk
menegakkan diagnosis DH juga
terdapat C3 . Pada DH terdapat
predsposisi
genetik
berupa
ditemukan HLA-B8 pada 85% kasus
dan HLA-DQw2 pada 90% kasus

Diagnosis banding
Pemfigus vulgaris
Pemfigus bulosa
Chronic Bulous Diseases of Childhood

Pengobatan
Preparat sulfon yaitu DDS
(diaminodifenilsulfon) 200-300
mg/hari
Jika kurang efektif, dosis dapat
dianikkan
Pilihan kedua sulfapiridin 1 - 4 gr/hari

Diet bebas gluten

Diet ini harus dilakukan secara ketat,
perbaikan pada kulit tampak setelah
beberapa minggu, dengan diet ini
penggunaan obat dapat ditiadakan
atau
dosisnya
dapat
dikurangi.
Kelainan intestinal juga mengalami
perbaikan, sedangkan dengan obatobat kelainan ini tidak mengalami
perbaikan

Prognosis
Sebagian besar penderita akan
mengalami DH yang kronis dan residif

TERIMAKASIH