KELAINAN PIGMENTASI

M E TA D W I A R I A N T I ( 2 0 0 9 0 3 1 0 1 3 5 )

1. EFELIS
2. MELASMA
3. LENTIGO
4. DERMATITIS BERLOQUE
5. BERCAK MONGOL
6. ALBINISME
7. VITILIGO
8. HIPOMELANOSIS GUTATA IDIOPATIK
9. DISKROMIA PASCA INFLAMASI
10. PITIRIASIS ALBA

KELAINAN PIGMENTASI
Perubahan warna kulit menjadi lebih putih, lebih
hitam ,atau coklat, dibandingkan dengan warna kulit
normal serta bersifat makuler.
Warna tersebut bervariasi, namun bersumber pada
melanin
Istilah melanin:
- Melanosit
- melanosom
- Hipopigmentasi
- melanoderma
- Hiperpigmentasi
- Melanosis

1. EFELIS
Bercak hiperpigmentasi makuler,berukuran kecil (35mm),bewarna coklat muda sampai coklat tua,dan
sering terlihat pada daerah yang terkena matahari,
misalnya muka,leher, dan lengan.
sinonim:
FRECKLE
DD
1. Permanen freckle
2. Lentigenes

Gejala:
1. Timbul usia antara 2-5 tahun dengan predisposisi
genetik
2. diturunkan secara otosomal dominan.
3. Intensitas warna akan bertambah pada musim panas
dan sebaliknya.
. PENGOBATAN:
Didasarkan pada keluhan kosmetik dan terapi diberikan
atas permintaan, bisa dengan menggunakan peeling
dengan karbon dioksida padat atau dengan larutan fenol.

2. MELASMA
Suatu bercak hiperpigmentasi yang sering
ditemukan pada daerah muka, yaitu kedua pipi,
dahi, dagu, bibir atas, dan dapat meluas sampe ke
leher.
SINONIM:
KHOLASMA
Ditemukan pada pria dan wanita yang tidak hamil
dan tidak memakai pil kontrasepsi, serta yang
mempergunakan obat-obat seperti:
Difenilhidantoin dan klorpromazin

 Gejala:
1. Warna dapat bervariasi mulai dari coklat muda sampai
kehitaman dan berbentuk tidak teratur.
2. Ukuran bervariasi
3. lesi biasanya simetrik,terutama bila mengenai pipi,
sedangkan penyebarannya menyerupai topeng.
PATOGENESIS:
. Hormon ( estrogen,progesteron, kehamilan).
. Genetik/familial
. Stress
. Kelainan metabolik
. kosmetika
. Dan juga sinar matahari

 PENGOBATAN:
1. Menghindari sinar matahari, seperti memakai topi lebar
atau payung, atau dengan menggunakan tabir
surya( sunscreen)
2. Menghentian pemakaian kontrasepsi.
Obat-obat yang sering digunakan pada melasma:
TOPIKAL
3. Pemutih (bleaching): Hidrokuinon 2%-5%. Dalam bentuk
kombinasi baik dengan asam retinoat 0,05-0,1%,
kortikosteroid, atau kombinasi dengan Trikhlor asam
asetat 35%.
4. Tretinoin ( asam retinoat): mempengaruhi pigmen di
dalam keratinosit, juga mengganggu transfer pigmen.

3. Steroid (deksametason) bersifat sitotoksik dan

sitilitik pada sel epidermis,hingga mengurangi
turn-over time epidermis dan melanosom.
SISTEMIK
1. Secara oral sering digunakan Vit.C dosis tinggi
(1000-1500mg/hari)
2. Glutation 3x100 mg/hari,lama pengobatan 4-6
minggu.

3. LENTIGES
Suatu makula berwarna coklat sampai coklat gelap
atau hitam, sirkumskripta, dengan diameter < 0,5
cm.
GAMBARAN:
Lesi mempunyai warna yang sama (uniform)
ataupun berselang seling (Variegated)
Bisa didapatkan dimana saja dipermukaan kulit,
termasuk telapak tangan,telapak kaki, dan
membrana munosa.
Bentuk: oval atau reguler

 Perlu dibedakan dengan lentigo maligna yang

merupakan lesi premaligna yang akan menjadi
lentigo melanoma.
Warna lentigo maligna: pada permukaan stadium,bisa
seragam tetapi kemudian akan terlihat berwarna
tipikal,yaitu pigmentasi yang tidak teratur.
Untuk membedakan kedua jenis lentigo,di adakan
pemeriksaan biopsi
PENGOBATAN:
1. Bahan pengelupas, misalnya asam trikhlor asetat
(TCA) Atau larutan fenol.
2. Pemberian obat-obat pemutih, sukar dilaksanakan
karena ruam terlalu kecil.

4. DERMATITIS BERLOQUE
Kelainan kulit berupa hiperpigmentasi, akibat
fotosensitif karena pemakaian bahan-bahan yang
mengandung 5-metoksi psoralen (berhapten) atau
furokumarin.
Biasanya terdapat pada parfum (eau de
cologne).
Sinar yang berperan yaitu sinar yang mempunyai
panjang gelombang di atas 320 nm.

GAMBARAN KLINIS:
Makula hiperpigmentasi,
Warna coklat, konfigurasi mengikuti pola percikan
material
Pemeriksaan histopatologi akan didapatkan
kenaikan jumlah melanosit yang fungsional dengan
bertambah nya denrit dan dopa positif

5. BERCAK MONGOL
Kelainan ini dijumpai sejak lahir, berupa bercak
kebiru-biruan atau coklat keabu-abuan pada
daerah lubosakral bagian sentral.
Ukuran lesi bervariasi dari beberapa milimeter
sampai sentimeter.
Lesi dapat soliter maupun multipel
Dapat mengalami regresi spontan, ada yang
resisten.

Ada 3 tipe berdasarkan atas kecepatanregresinya:

1. Tipe biasa (common type), yang mengalami
regresi normal
2. tipe ekstensif yang mengalami regresi sangat
lambat
3. tipe persisten

PATOLOGI:
1. Pigmen melanin yang terdapat pada bercak
ini terletak dalam melanosit yang berbentuk
fusiform, dopa positif, dan dijumpai pada
dermis bagian tengah (mid dermis).
2. kelainan berbeda dengan Nevus ota yang
menyerupai bercak mongol, umumnya
unilateral dan terdapat didaerah persyarafan
cabang 1 atau 2 dari nevus trigeminus cabangcabang ke 3.
3. Gambaran Histopatologik: letak melanosit
nevus ota lebih ke atas.

6. ALBINISME
Kelainan sintesis melanin yang diturunkan,
sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada
pigmen dalam kulit, rambut dan mata.
Secara klinik,dibagi menjadi 2:
1. Okular Albinism (OA)
2. Okulo Cutaneus Albinism (OCA)

Okulo Cutaneus Albinism (OCA), ada 2 tipe yang

paling banyak:
1. Tyrosinase Positif OCA(TPOCA) dan
2. Tyrosinase Negatif OCA (TNOCA)
Dapat dibedakan berdasarkan pemeriksaan
genetik, klinik, dan histokimia.
Dua tipe yang jarang :
3. Yellow Mutant
4. Sindrom Herman-pundlak

 Pemeriksaan Histokimia, TPOCA dan TNOCA di

bedakan dengan tes hair bulb:
1. Pada TPOCA : Pada inkubasi in vitro dengan tirosin
dan dopa, rambut cepat menjadi gelap
2. Pada TNOCA: Tidak mampu untuk menjadi gelap
Pada pemeriksaan ultrastruktur:
3. TPOCA : Ada melanisasi, Inkubasi dengan dopa
dan tirosin, terjadi melanisasi penuh
4. TNOCA: Tidak ada melanisasi dan hanya ada
melanosom Stadium 1 dan II

GAMBARAN KLINIK:
1. TPOCA dn TNOCA terdapat fotofobi. Seringkali di muka
yang menunjukkan ekspresi yang khas akibat kebiasaan
menjuling ( habitual squinting).
2. Adanya nistagmus dan kelainan refraksi
3. TPOCA bisa dijumpai nervus pigmentosus atau
freckle, TNOCA (-)
4. Tipe YM menyerupai TNOCA pada saat lahir, tetapi
setelah akan berumur satu 1 tahun, warna rambut berubah
menjadi gelap.
PENGOBATAN:
Memberikan preparat photo protective dan mencegah
pajanan sinar metahari
Konseling genetika

7. VITILIGO
Kelainan yang berupa makula berwarna putih
(hipopigmentasi), tanpa membedakan ras dan jenis
kelamin.
EPIDEMIOLOGI
Wanita lebih banyak dari laki-laki
ETIOLOGI
1. Teori neurogenik: mediator neurokemik yang
dilepaskan dan senyawa ter sebut dapat
menghambat melanogenesis serta dapat
menyebabkan efek toksik pada melanosit.
-

bersifat unilateral
- Tidak melewati garis median
- terletak pada 1 atau 2 dermatom
- di sertai penyakit, seperti : siringomieli,
neurofibromatosis
- menyerang daerah inervasi suatu saraf perifer
yang terkena trauma

2. Teori rusak diri ( seft destruction theory):

metabolit (kuinon) yang ditimbulkan dalam sintesis
melanin menyebabkan destruksi melanosit.
- Hidrokuinon maupun monobenzileter hidrokuinolon
dipakai dalam pengobatan melasma yang dapat
menyebabkan lesi semacam vitiligo
- teori ini mengatakan, lesi pada pada vitiligo
banyak didapatkan didaerah kulit yang lebih gelap,
tepi terlihat hiperpigmentasi.

3. Teori otoimun , Sistem imun yang menyebabkan

terjadinya kerusakan pada melanosit.
- Dihubungkan dangan vitiligo seperti: tiroiditis,
alopesia areata
- sering di dapat pada penderita melanoma, halo
nevus, dan pada sindrom Vogt-koyanagi-Harada
( uveitia dan vitiligo).

Histopatologi:
1. Lesi yang baru, jumlah melanosit berkurang, sedang
pada lesi yang sudah lama tidak terdapat melanosit
dalam lapisan basal epidermis .
2. pem.mikroskopis elektron, terlihat hilangnya melanosit
dan digantikan dengan sel-sel langerhans.
GAMBARAN KLINIK:
-. Timbul usia 20 tahun
-. terdapat lesi makula yang hipomelanitik di daerah
terbuka, mis: muka, punggung,dan tangan.
-. makula yang amelanotik didapatkan pada daerah
hiperpigmentasi,mis: aksila,inguinal, areoal dan genitalia.

- Daerah yang sering terkena gesekan,mis: punggung

tangan,kaki,siku, lutut,tumit, juga banyak dijumpai lesi vitiligo.
- makula mempunyai gambaran konveks dan bertambah secara
teratur.
- gejala subyektif: timbul rasa panas pada lesi.
DISTRIBUSI MAKULA
1. Vitiligo fokal: satu makula yang terisolasi atau beberapa
makula yang terbatas baik jumlah maupun
ukurannya( terdapat pada satu atau dua tempat dibagian
tubuh)
2. Vitiligo segmental: yang khas, lesi vitiligo yang unilateral
dalam suatu distribusi dermatom atau quisidermatom

3. Vitiligo generalisata: banyak dijumpai,khas dengan dengan

makula yang tersebar, menyerang daerah permukaan ekstensor,
terbanyak pada sendi interfalangeal, sendi interfalangeal
metacarpal/metatarsal,siku, dan lutut. Dapat bersifat
periorifisisal dan menyerang daerah sekitar mata,hidung,telinga,
mulut, dan anus.
DIAGNOSIS:
- Anamnesis
- pemeriksaan fisik: adanya depigmentasi yang asimtomatis,
tanpa gejala inflamasi, ada tidaknya batas batas infalamasi
sekitar lesi, tempat lesi pertama kali muncul: tangan,lengan,
kaki, muka, dan bibir, pola vitiligo ( fokal,segmental,universal
atau akral/akrofasiala)

Pemeriksaan antara lain dengan perlu dicari

adanya poliosis, perubahan pigmentasi pada
choroid dan epitel pigmen retina,uveitis.
PENGOBATAN:
A. Psoralen photochemotherapy,fototerapi baik
dengan topikal maupun sistemik
B. Fototherapy psoralen topikal,dilakukan pada
lesi yang terbatas > 20% pada permukaan
tubuh dengan vitiligo fokal.

PSORALEN
- Sering digunakan TRIMETOKSI PSORALEN (TPM)
dan 8-metoksi psoralin. Bersifat fhotosensitizer.
- Cara pemberian: obat psoralen 20-30mg
(0,6mg/kgBB)dimakan 2 jam sebelum penyinaran.
- lama penyinaran: mula-mula hanya beberapa
menit,kemudian setiap hari dinaikkan perlahanlahan (antara sampai 4menit).
HELIOTERAPI yaitu salah satu bentuk
fotokemoterapi,yang merupakan gabungan antara
Trisoralen dan sinar matahari.

Prosedur pelaksanaan:
1. Trisoralen diberikan dosis 0,3mg/kg/BB, kemudian
leis disinari sampai dengan 15 menit.
2. obat diminum 2-4 jam sebelum penyinaran
3. penambahan waktu penyinaran 5 menit per
pengobatan-eritem.
4. Dosis trisoralen dan lama penyinaran harus
dimonitor dan disesuaikan kebutuhan individual
atas tingkat eritema.
5. pengobatan diberikan 2-3kali setiap minggu.
6. Tidak dianjurkan pemberian terapi vitiligo
didaerah genital,kecuali pada keadaan khusus.

KORTIKOSTEROID
prosedur:
1. Krim KSR dioleskan pada lesi sekali sehari selama
3-4 bulan
2. setiap 1 minggu sekali dilakukan evaluasi dengan
lampu wood
3. pengobatan diteruskan bila ada repigmentasi .
4. fotografi dapat membantu kemajuan
5. kemungkinan ada efek samping, msl:
teleangiektasi,atrofi, striae,dll. Perlu dihentikan.

DEPIGMENTASI
- Apabila vitiligo luas (>50%) dianjurkan pemberian
monobenzil hidrokuinolon 20% 2x1 pada kulit
normal terjadi bleaching diharapkan kulit
menjadi sama. TINDAKAN BEDAH
Dapat dilakukan autologous skin graft
memindahkan kulit normal (2-4mm) keruam
vitiligo.
Efek samping: parut, repigmentasi yang tidak
teraturkoebnerisasi dan infeksi.

8. HIPOMELANOSIS GUTATA
IDIOPATIK( HGI)
Suatu hipomelanosis diskreta atau sirkumskripta
yang sering dijumpai.
PENYEBAB:
belum diketahui, frekuensi bertambah sesuai
umur.
EPIDEMIOLOGI:
Laki-laki=wanita

GAMBARAN KLINIK:
- Lesi tipikal berwarna putih porselen,sering berisi
bintik-bintik hitam
- lesi bulat diameter 0,5-2cm
- terdapat didaerah terbuka,mis: muka,
lengan,tungkai bawah bagian depan, dan perut.
- lesi tidak bertambah besar dan asimtomatik
- jumlah ruam sedikit.
PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI:
Terdapat penurunan granul pigmen dalam melanosit

DIAGNOSIS BANDING:
- Vitiligo
- tinea versikolor
- hipomelanosis pasca inflamasi
PENGOBATAN:
Tidak ada, tetapi ada yang berhasil
menggunakan psoralin dan uvl dengan
repigmentasi pada 2/3 lesi, tetapi bila
pengobatan dihentikan lesi kembali lagi.

9. DISKHROMIA PASCAINFLAMASI (DPI)

Suatu kelainan pigmentasi karena proses inflamasi,

kelainan bisa berupa hipermelanosis atau
hipomelanosis,atau dapat juga keduanya.
Kelainan-kelainan kulit yang disertai
kerusakan stratum basale. Misal:
Likhen planus
LE, sering menyebabkan slatebrown
hipermelanosis.
fixed drug eruption (FDE)
hiperpigmentasi terjadi karena kerusakan
melanosit.

10. PTIRIASIS ALBA

SINONIM:
Pitiriasis simplek dari darrier, ptiriasis makulata
dari unna, impetigo dari sabouraud.
Kelainan ini bisa terjadi pada semua ras,namun
lebih banyak pad akulit putih.
ETIOLOGI:
Belum jelas.

GAMBARAN KLINIK:
- Lesi tipikal, makula pucat atau warna coklat muda dan
berbatas tegas
- didahului eritema
- ukuran bervariasi antara 5- 30mm
- predileksi: muka,sekitar mulut, sekitar mata, dapat
menyerang leher,pungggung, badan,paha,bahkan
skrotum
- bersifat asimtomatik, kadang mengeluh gatal atau
panas
- umumnya stabil dan bertahap menghilang dengan
bertambah nya umur, dapat bersifat persisten

DIAGNOSIS:
Didasarkan atas gambaran klinik,distribusi dan
umur
TERAPI:
Terapi efektif tidak ada, dapat diberikan
kortikosteroid.
Bersifat sel-limited.