LAPORAN KASUS

MORBUS HIRSCHSPRUNG

KARAMINA MAGHFIRAH
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RSUP FATMAWATI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIV. TRISAKTI
PERIODE 1 DESEMBER 2014 7 FEBRUARI 2014

LAPORAN KASUS

I. Identitas
Nama
:
Umur
:
Jenis Kelamin
Alamat
:
Agama
:
Pekerjaan
Pendidikan
Status
:
No. RM
:

An. MDG
1 tahun 2 bulan
: Laki-laki
Serpong
Islam
::01329788

II. Anamnesis
Keluhan Utama
Sulit BAB sejak 2 hari kelahiran

 Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan sulit BAB sejak
2 hari kelahiran. Ibu pasien mengaku bahwa
selain sulit BAB terdapat keluhan perut
kembung. Apabila pasien BAB, feces sulit
keluar kosistensi keras, berwarna kuning
kehitaman dan kecil kecil. Selama ini pasien
BAB harus dibantu dengan obat pencahar ,
dan BAB 2 hari sekali. BAK normal. Flatus
masih ada. Tidak ada mual dan muntah, serta
tidak ada keluhan demam. Tidak ada kejang
dan sesak.

Riwayat Penyakit Dahulu

Os pernah dirawat di RS karena diare pada bulan
Agustus 2014 selam 3 hari. Os tidak memiliki riwayat
alergi. Adanya riwayat mekonium terlambat keluar saat
lahir

Riwayat Penyakit Keluarga

Ibu pasien menyangkal adanya penyakit keturunan
tertentu dalam riwayat keluarga pasien. Dalam lingkungan
keluarga pasien juga tidak ditemukan riwayat keluarga
yang mengalami gejala penyakit serupa dengan pasien.

Riwayat

Menurut ibu pasien sudah mendapat imunisasi

BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B

 III. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Fisik dilakukan pada tanggal 6 Januari 2015.
Hasilnya adalah sebagai berikut :
Keadaan Umum
Kesan sakit : Tampak Sakit Sedang
Kesadaran : Compos mentis
Kesan gizi : Gizi baik
Tanda Vital
Tekanan darah : Frek. Nadi : 100 x/menit
Frek. Nafas : 28 x/menit
Suhu : 36,7oC
Antropometri
BB : 8 kg
TB :75 cm

Kepala :
Normocephali, rambut hitam, distribusi merata dan tidak mudah
dicabut.
Mata :
Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-), pupil isokor +/+
Mulut :
Bibir tampak kering dan pucat, mukosa mulut pucat (-).
Leher :
KGB tidak tampak membesar
Thorax
Cor :
Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
Palpasi
: ictus cordis tidak teraba
Perkusi : (pemeriksaan tidak dilakukan)
Auskultasi: S1S2 reguler, Murmur (-) Gallop (-)

Pulmo :
Inspeksi :pernafasan simetris, retraksi iga (-)
Palpasi
: (pemeriksaan vocal fremitus tidak dilakukan)
Perkusi
: (pemeriksaan tidak dilakukan)
Auskultasi : Suara nafas vesikuler (+/+), rhonki (-/-), Wheezing
(-/-).

Abdomen
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

Ekstermitas
akral
+ hangat
+
+

: Distensi
: Tegang
: Timpani
: Bising usus (+) meningkat

Status Lokalis

Abdomen
Inspeksi : Distensi, kulit mengkilat
Palpasi
: Tegang, (organ & nyeri tekan sulit ditentukan)
Perkusi
: Timpani
Auskultasi
: Bising usus (+) meningkat

DRE : TSA baik, mukosa rectum licin, ampula tidak kolaps, tidak
nyeri
Sarung tangan: feses(+), lender (-), darah (-). Feses keluar
menyemprot saat jari ditarik.

Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium darah : 23 Desember 2014
Parameter

Hasil

Nilai Rujukan

Keterangan

Hematologi
Hemoglobin

11,2 g/dl

10,8 15,6

Normal

Eritrosit

5,34 juta/uL

35 43

Normal

Leukosit

14.600/uL

6.0-17,5 ribu

Normal

Trombosit

348 ribu/uL

217 497 ribu

Normal

Hematokrit

38 %

35-43 juta

VER/HER/KHER/RDW
VER

70,2 f

73.0- 101

HER

21.0 pg

23-31

KHER

29,9g/dl

28-32

Normal

RDW

14,9%

11,5-14,5

Hitung Jenis
Basofil

Eosinofil

Netrofil

29

Limfosit

63

Monosit

0-1
1-3
50-70
20-40
2-8

Normal
Normal

Normal

Hemostasis
APTT

31

PT

13,2

27,4-39,3
11,3-14,7

Normal

Fungsi Ginjal
Ureum

15

Creatinin

0,5

20-40
0,6-1,5

Fungsi Hati
SGOT

32

0-34

Normal

SGPT

10

0-40

Normal

GDS

93

60-100

Normal

Natrium

142

135-147

Normal

Kalium

4,25

Klorida

111

Elektrolit

3,10-5,10
95-108

Normal

Mediastinum superior tak

melebar
Cor: Ukuran dan bentuk
normal
CTR<50%, aorta baik
Pulmo: kedua hilus tak
menebal
Corakan bronchovascular
dan parenkim paru baik
Kedua sinus dan diafragma
baik
Kesan : Cor an Pulmo kesan
normal

RESUME
Anak laki- laki usia 1 tahun Pasien datang dengan keluhan
sulit BAB sejak 2 hari kelahiran. Ibu pasien mengaku bahwa
selain suli BAB terdapat keluhan perut kembung. Apabila
pasien BAB, feces sulit keluar kosistensi keras, berwarna
kuning kehitaman dan kecil kecil. BAB harus dibantu
pemberian obat supposutoria. BAB 2x/ hari. BAK normal.
Pasien memiliki riwayat mekonium terlambat keluar saat
lahir. Pada PF abdomen terlihat buncit, tegang, bising usus
meningkat. Pemeriksaan Enema barium sesuai gambaran
Morbus Hirscsprug.

VI. Diagnosis
Morbus Hirscsprung

VII. Tatalaksana
Pro Kolostomi

Laporan Operasi
Tanggal Operasi : 6 Januari 2015
Jam Operasi dimulai : 10.00
Jam Operasi selesai : 11.00
Lama Operasi : 1 jam
Diagnosis sebelum operasi : Morbus Hirschprung
Diagnosis paska operasi : Morbus Hirschprung
Macam operasi : Kolostomi loop Sigmoid

Laporan operasi:
1. Pasien dalam GA
2. A dan Antisepsis daerah operasi
3. Insisi kontra Mc Burney sampai dengan peritoneum
4. Kolon sigmoid di identifikasi
5. Dilakukan loop kolostomi sigmoid
6. Fiksasi ke dinding abdomen
7. Operasi Selesai

Instruksi Post Op
1. Awasi TNSP
2. Produksi Kolostomi (+) boleh minum
3. IVFD N4 500 cc/24 jam
4. Obat : Cefotaxime 2x400 mg
Paracetamol 3x500 mg

VIII.Prognosis
Ad Vitam
: Ad bonam
Ad Fungsionam : Dubia Ad bonam
Ad Sanationam : Ad bonam

Analisa Kasus
Anamnesis

Kesulitan defekasi sejak

2 hari kelahiran. Sudah
beberapa kali masuk
rumah sakit karena tidak
bisa BAB dan perut
kembung.
Ada riwayat
keterlambatan
pengeluaran mekonium,
yaitu mekonium baru
keluar pada hari kedua
kelahiran
Gangguan pertumbuhan,
sejak usia 9 bulan berat
badan tidak meningkat

Pemeriksaan Fisik
Inspeksi
: Distensi,
kulit mengkilat
Palpasi
: Tegang,
(organ & nyeri tekan
sulit ditentukan)
Perkusi: Timpani
Auskultasi : Bising
usus (+) meningkat

DRE : TSA baik,

mukosa rectum licin,
ampula tidak kolaps,
tidak nyeri
Sarung tangan:
feses(+), lender (-),
darah (-). Feses keluar
menyemprot saat jari
ditarik.

Pemeriksaan
Penunjang

Pada pemeriksaan
radiologis dengan
foto barium enema
menggambarkan
kesan Hirschsprung
Disease

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi:
Penyakit Hirschsprungs (PH) adalah
suatu penyakit akibat obstruksi
fungsional yang berupa aganglionis
usus, dimulai dari sfingter anal
internal ke arah proximal dengan
panjang segmen tertentu, setidak
tidaknya melibatkan sebagian
rektum. Penyakit Hirschprung (PH)
dtandai dengan tidak adanya sel
ganglion di pleksus auerbach dan

Insidensi:

Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran.

Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada
pasien yang mempunyai riwayat keluarga
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko
terjadinya penyakit hirschsprung.
Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6%
dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih
tinggi pada anak perempuan.

Etiologi
a)
Ketiadaan sel-sel ganglion

Ketiadaan
kegagalan

b) Mutasi pada RET Proto-oncogene

c) Kelainan dalam lingkungan

d) Matriks Protein Ekstraseluler

Saraf otonom

NEUROPATOFISIOLOGI

Tipe Hirschsprung Disease berdasarkan seberapa banyak

colon yang terkena

DIAGNOSIS
Anamnesis
Keluhan utama: konstipasi
Keluhan lain: distensi abdomen, gangguan pasase
usus, poor feeding, dan muntah

Pemeriksaan fisik
Umum: didapatkan gambaran gagal tumbuh,
dehidrasi (pucat, turgor kulit yang menurun, membran
mukosa kering, dan mata cowong), disertai diare yang
berlebihan
Tanda obstruksi: muntah bilous atau fecalith, distensi
abdomen, kembung, dan tampak segmen usus yang
dilatasi pada dinding abdomen
Colok dubur: gas dan feses yang menyembur

 Pemeriksaan penunjang
Foto polos abdomen
Barium enema (colon in loop)
Anorektal manometri
Biopsi rektal gold standard
Pengecatan immunohistokimia
asetilkolinesterase

Macam-macam teknik operasi definitif:

 Prognosis

Terdapat perbedaan hasil yang didapatkan pada pasien setelah

melalui proses perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitive.
Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi, sementara
yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi
dan inkontinensia. Belum ada penelitian prospektif yang
membandingkan antara masing-masing jenis operasi yang
dilakukan.
Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung
membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki
inkontinensia. Umumnya, dalam 10 tahun follow up lebih dari 90%
pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami
penyembuhan. Kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%.

TERIMA KASIH