Penyakit jantung bawaan sianotik

yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu :

defek septum ventrikel
Stenosis pulmonal infundibuler
Over-riding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan

Idiopatik
Faktor Endogen:
Genetik : kelainan kromosom
Riwayat melahirkan sebelumya
Riwayat penyakit keluarga

Faktor Eksogen:
Riwayat kehamilan
Pajanan sinar X
Nutrisi yang kurang/buruk saat hamil
Alcoholism
Usia bumil > 40 th

Sianosis
Bayi waktu lahir belum menunjukkan sianotik
Serangan sianotik:

Sianosis yang bertambah

Nafas cepat/takipneu
Kesadaran menurun
Kejang

Serangan dipicu oleh :

Menangis
BAB
Demam
Aktivitas yang meningkat
menyusui

Serangan berlangsung 15-30 menit dan

teratasi spontan
Serangan tidak kambuh lagi setelah usia 1824 bulan

Jari tabuh
Squatting
Tumbuh kembang yang terlambat pada
TF yang tidak ditangani

Fisik

Inspeksi
bayi bentuk dada normal
Anak yg lebih besar dada anak akan lebih

menonjol

Palpasi : kadang teraba thrill

Auskultasi

BJ I normal
BJ II terdengar tunggal
Bunyi bising ejeksi sistolik melemah karena

semakin berat obstruksi

Radiologis
siluet sepatu boot/sepatu
kayu (coeur en sabot)

Perawatan medis:
Propanolol oral 2 4 mg/kgBB/hari utk
mencegah serangan & menunda tindakan
bedah
Bila ada defisiensi zat besi segera tangani
Pencegahan dehidrasi

Tindakan bedah
Blalock Taussig shunt
Paten Duktus Arteriosus stenting / PDA stent

Intake yang berkurang

Bayi malas menyusui
Sering terjadi pada kasus ibu dengan
nutrisi yang kurang baik saat hamil