Fortofolio

Thalasemia
Oleh
dr. Dini Miori

Pendamping :
dr. Tajul Keumala Hayati
dr. Leni Afriani

Wahana Internship RSUD

Langsa
1

Kasus 2
Topik : Thalasemia
Tanggal : 26 januari 2015

Persenter : dr. Dini Miori

Pembimbing : dr. Tajul Keumala Hayati

Tanggal (presentasi) :
Tempat Presentasi :
Obyektif Presentasi :

dr. Leni Afriani

Keilmuan

Keterampilan

Penyegaran

Tinjauan Pustaka

Diagnostik

Manajemen

Masalah

Istimewa

Neonatus

Bayi

Anak

Remaja

Lansia

Bumil

Kasus

Audit

Email

Pos

Dewasa
Deskripsi : Anak, 13 tahun, pucat, riwayat tranfusi

Tujuan :
Mengetahui diagnosis thalasemia
Mengetahui penatalaksanaan thalassemia
Bahan bahasan :

Cara membahas :

Tinjauan Pustaka

Diskusi

Riset

Presentasi &diskusi

Data Pasien :

Nama : M. Faisal

Nomor Registrasi : 443022

Nama klinik: RSUD langsa

Telp : -

Terdaftar sejak : -

Data utama untuk bahan diskusi :

1. Diagnosis/Gambaran Klinis

Pasien datang dengan keluhan pucat yang dialami 1 minggu ini, yang semakin lama
semakin pucat. Sebelumnya pasien juga pernah mengalami hal yang sama dan
diberikan tranfusi darah yang rutin dilakukan setiap 1 bulan. Perut membesar (+).
Mata kuning (+).
2. Riwayat Pengobatan :
Pasien sering berobat di RS
3. Riwayat kesehatan/penyakit :
Pasien pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya.
4. Riwayat keluarga : disangkal
5. Riwayat pekerjaan : 6. Kondisi lingkungan sosial dan fisik: 7. Status Present
Keadaaan Umum

: Sedang

Kesadaran

: Compos Mentis

Heart rate

: 98 x / menit

Respirasi

: 22 x / menit

Temperatur

: 37,5 0 C

Berat Badan

: 28 Kg

8. Pemeriksaan fisik :
Mata

: Konjunctiva inferior pucat (+/+)

Sklera ikterik (+/+)

THM

: NCH (-), bibir sianosis (-)

Leher

: dbn

Thorax :

pulmo : I : simetris, retraksi interkostal (+/+)

P : pergerakan dinding dada simetris
P : sonor pada semua lapangan baru
A : Vesikuler (+/+) pada seluruh parenkim paru
Ronchi basah halus (+/+), wheezing (-/-)
Cor

: BJ I> BJ II, bising (-)

Abdomen : I= simetris membesar

P= hepar teraba 5 cm BAC kanan, permukaan rata, konsistensi
keras, pinggir tumpul. dan lien teraba pada schufner III
P= timpani
A= peristaltik dbn
Extremitas : Edema (-), pucat (-)

9. Diagnosis Banding
1. Thalasemia
2. Anemia zat besi
3. Anemia penyakit kronis
10. Diagnosis Sementara
Thalasemia
11. Penatalaksanaan
Medikamentosa
-

IVFD Nacl 0,9 % 50 cc

Inj. Dexametason 1amp
Transfuse PRC
IVFD Nacl 0,9 % 50cc

12. Planning
-

Cek Hb setelah transfuse PRC

13. Prognosis
-

Quo ad vitam
: Malam
Quo ad functionam : Malam
Quo ad sanactionam : Malam

Daftar Pustaka :
1. Mansjoer arif. Thalasemia dalam Kapita Selekta Kedokteran edisi 3 jilid 2.
Jakarta : FKUI
2. George R Honting. Kelainan Hemoglobin Darah dalam ilmu kesehatan anak
Nelson. Jakarta : EGC

Hasil Pembelajaran :
1. Diagnosa Thalasemia
2. Penatalaksanaan Thalasemia

Rangkuman
1. Subjektif:
Pasien datang dengan keluhan pucat yang dialami 1 minggu ini, yang semakin lama
semakin pucat. Sebelumnya pasien juga pernah mengalami hal yang sama dan diberikan
transfusi darah yang rutin dilakukan setiap 1 bulan. Perut membesar (+). Mata kuning
(+).
2. Objektif:
5

Hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik sangat mendukung diagnosis thalasemia.

Pada kasus ini diagnosis ditegakkan berdasarkan :

Keluhan pucat berulang, pembesaran perut dan mata kuning. Pada pemeriksaan
fisik ditemukan konjuntiva inferior pucat, sclera ikterik, dan pembesaran hepar

dan lien.
3. Asesmen (penalaran klinis) :
Anemia atau pucat pada pasien dapat bersifat primer atau sekunder, dimana sifat
primer akibat berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Sedangkan sekunder bisa karena
kekurangan asam folat yang mengakibatkan bertambahnya volume plasma
intravascular yang mengakibatkan hemodilusi1.
Hepatomegali dan splenomegali terjadi akibat terjadinya penumpukan Fe karena
bekerja terlalu keras dalam membersihkan sel darah yang rusak. Ikterus akibat
produksi bilirubin yang berlebihan.
4. Plan:
Diagnosis : diagnosis ditegakan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan
fisik yaitu mengarah ke penyakit thalasemia.
Pengobatan :
Hingga saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan thalasemia. Satusatunya tindakan yang dilakukan untuk memanjangkan usia penderita adalah
transfusi darah. Transfusi darah dilakukan bila Hb telah rendah (< 10 gr%) atau
anak mengeluh tidak mau makan dan lemah serta pucat.
Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh di berikan kelasi besi yaitu
desferioksamin secara IM atau IV. Obat pendukung seperti vitamin C dianjurkan
diberi dalam dosis kecil (100-250 mg). pada saat dimulainya pemberian kelasi
karena vitamin C dapat meningkatkan efek desferioksamin.

Splenoktomi diindikasikan bila terjadi hipersplenisme sehingga membatasi gerak

pasien, menimbulkan tekanan intra abnominal yang mengganggu pernafasan atau yang
berisiko terjadinya rupture2.
Pendidikan: Edukasi kepada pasien dan keluarga pasien untuk rutin menjalani tranfusi
darah.

Mengetahui
Pembimbing

Pembimbing

dr. Tajul Keumala Hayati

dr. Leni Afriani

NIP.197711092007012004

NIP. 197808292006042010