PEMICU 1

BAYIKU KUNING
BY : Stevan Pagar
405090268

Learning Objectives
1. Anatomi, histologi, fisiologi sist
hepatobilier
Embriologi hepar

2. Metabolisme bilirubin
3. Ikterus neonatorum

LO 1
ANAT, HISTO, FAAL

Anatomi Hepar
Embriologi :
Dibentuk dari fore gut
bagian kranial jaringan parenkim hati
Bagian kaudal membentuk empedu dan
salurannya
Rekanalisasi empedu dimulai pada masa
kehamilan 6-7mgg dan rampung pada bulan
ke-3 kehamilan
Sal empedu (formed by duktus hepatikus)
sal empedu utama ampula vateri dgn sal
pankreatikus
Pada dindin ampula vateri katup (oddi)
u/ mengaturBuku
pengeluaran
cairan empedu
Ajar ILMU KESEHATAN
ANAK, jilid 1,

HATI DAN KANTUNG

EMPEDU
Liver primordium muncul pd pertengahan minggu ke
3 pada epitel di ujung distal foregut (hepatic
diverticulum / Liver Bud)
Terdiri atas sel hati yang akan berproliferasi menembus
septum transversum
Saluran antara liver bud dan foregut menyempit
membentuk duktus biliaris
Vena vitellinus dan umbilikus membentuk sinusoid
hati
Pertumbuhan ke ventral dari duktus biliaris akan
membentuk duktus sistikus dan kantung empedu
Setelah sel hati menginvasi seluruh septum
transversum, liver-foregut lesser omentum, liver
ventral abdominal wall lig. Falciforme. Lesser
omentum + lig. Falciforme ventral mesogastrium
Langmans Medical Embriology 11th

HATI DAN KANTUNG

EMPEDU

Mesoderm di permukaan liver visceral

peritoneum
Bagian kranial yg tidak ditutupi nuda area
Minggu ke-10, liver = 10% BB, karena bnayak
sinusoid dan fungsi hematopoietic, pd 2 bulan
terakhir, hematopoiesis berkurang. Lahir, liver =5%
BB
Minggu ke-12, duktus sistikus dan duktus hepatikus
sudah terbentuk duktus koledokus, empedu
masuk ke sal. Cerna menyebabkan warna hijau tua
Pertumbuhan duodenum lebih lanjut menyebabkan
perubahan lokasi duktus koledokus, dari anterior ke
posterior.
Langmans Medical Embriology 11th

EMBRIO 36 HARI

Langmans Medical Embriology 11th

BED OF LIVER

Grays Anatomy 40th e

LIVER

Netter Atlas of Human Anatom

LIVER SURFACES

Grays Anatomy 40th e

LIVER ANATOMICAL
RELATION

Grays Anatomy 40th e

Netter Atlas of Human Anatom

Moore, Keith L. - Clinically Oriented Anato

Moore, Keith L. - Clinically Oriented Anato

LIVER VASCULAR SUPPLY

Perdarahan liver
30% dari arteri hepatica propria (dari aorta)
70% dari vena porta hepatis (dari sal pencernaan)

Grays Anatomy 40th e

LYMPHATIC NODES

Moore, Keith L. - Clinically Oriented Anato

LIVER INNERVATION

Moore, Keith L. - Clinically Oriented Anato

VAS

Netter Atlas of Human Anatom

GALLBLADDER VASCULAR
SUPPLY

Grays Anatomy 40th e

GALLBLADDER
INNERVATION

Moore, Keith L. - Clinically Oriented Anato

Histologi hepar
Hepatosit meliputi :
60% sel hati
sel-sel epitelial
sel-sel parenkimal (endotelium, sel kupffer dan sel stellata
yang berbentuk seperti bintang)
Hepatosit dipisahkan oleh sinusoid yang tersusun melingkari
efferent vena hepatica dan duktus hepatikus.
Membrane hepatosit berhadapan langsung dengan sinusoid
yang mempunyai banyak mikrovili (membatasi saluran
empedu dan merupakan petunjuk tempat permulaan sekresi
empedu)
Sinusoid hati memiliki lapisan endotelial berpori yang
dipisahkan dari hepatosit oleh ruang Disse (ruang
perisinusoidal)

Bagian

Karakteristik

Hepar

Sel hepar
- Bentuk besar, poligonal, berhubungan dalam columna cellular, 1-2 nukleus
- Sitoplasma eosinofilia, bergranula, bervakuol dg mitokondria, mikrovili,
glikogen, lipid, protein, pigmen lipofuchsin
Sinusoid
- Sel endotel: inti berwarna tua, gepeng, sitoplasma sedikit
- Sel kupffer: ukuran lebih besar, inti ovoid, kromatin pucat, cabang
sitoplasma, bergranuler
Segitiga kiernann

V. Fellea

Tunica mucosa
- Epitel selapis torak, sinus rokistansky aschoff, (-) tunica muscularis
mukosa
Tunica muscularis
- Tidak beraturan (longitudinal, oblique, sirkuler*)
- Jar. Ikat antar otot polos banyak serat elastin
- Perimuskular jar ikat fibrosa yg berhub lgs dg hepar
Tunica serosa
- Jar. Ikat dg mesotel

Pankreas

Sel asinus lebih kecil & bulat dari parotis

Duktus interkalaris panjang kubus rendah ~ selapis gepeng
Duktus ekskretorius kubus ~ torak rendah (+) sel goblet
Pulau langerhans (endokrin)

Fisiologi hepar

Biliary system liver, gallbladder, associated ducts

Liver functions :
Secrete bile salts : aid fat digerstion and absorption
Metabolic processing (KH,protein, lipids)
Detoxifying/degrading body wastes, hormones, drugs,
and other foreign compounds
Synthesizing plasma proteins
Storing glycogen,fats, iron, copper, and vitamins
Activating Vit D w/ kidneys
Removing bacteria and worn-out RBC
Secreting : thrombopoietin, hepcidin, IGF-1
Producing APP
Excreting cholesterol and bilirubin

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

LIVER
BLOOD
FLOW

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7th ed

 Unit fungsional hati : Lobulus

Tiap potongan tepi luar lobulus trdapat 3pembuluh : cab a.hepatica,
cab v.porta, duktus biliaris
Ruang kapiler yg melebar di pinggir lobulus tmpat darah mengalir :
sinusoid
Sel kupffer melapisi bagian dalam sinusoid
Vena sentral di lobulus menyatu : v. Hepatica
Saluran tipis penyalur empedu : kanalikulus biliaris duktus biliaris
komunis
Pengeluaran empedu diatur oleh Sfingter oddi, jika tertutup, cairan
empedu masuk ke kantung empedu dipekatkan
Sekresi empedu 250ml 1L / hari
Garam empedu dikeluarkan ke duodenum direabsorbsi di ileum
terminal masuk ke hati, didaur ulang (SIRKULASI ENTERO HEPATIK)
Total garam empedu 3-4g, hanya 5% masuk ke tinja

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

LOBULUS HATI

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

EMULSIFIKASI LEMAK O/
EMPEDU

empedu mengubah globulus lemak besar menjadi emulsi lemak yang le

n tujuan meningkatkan luas permukaan tempat lipase pankreas bekerja
ram empedu membentuk lapisan bermuatan negatif di luar setiap butir l
selaput adalah u/ mencegah butiran2 kecil menyatu kembali

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

EMULSIFIKASI LEMAK O/
EMPEDU

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

PEMBENTUKAN MISEL
Berguna u/
mengangkut bahan
tidak larut air, mis :
monogliserida, FFA,
vitamin larut lemak
Menjaga
homeostasis
kolestrol
Kelebihan kolestrol
batu empedu

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

 Bilirubin sama sekali tidak berperan pd

pencernaan
Bilirubin merupakan produk sisa pemecahan
RBC yg sudah usang yg disekresikan ke
empedu dan merupakan pigmen utama
empedu
Pigmen kuning di pencernaan modifikasi
warna coklat khas pd tinja
Peningkatkan sekresi empedu dipengaruhi o/
Kimiawi : garam empedu yg direabsorbsi dari
ileum dan dibawa ke hati merangsang hepatosit
mengeluarkan empedu
Hormonal : sekretin
Saraf : Saraf Vagus (sedikit)

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

KANTUNG EMPEDU
Kantung empedu menyimpan dan
memekatkan empedu di antara waktu
makan dan mengeluarkannya saat makan
Pengeluaran dirangsang oleh CCK (respon
thd lemak) relaksasi sfingter oddi dan
kontraksi kantung empedu
Jika kantung empedu diangkat, empedu
akan disimpan di duktus biliaris yang
mengalami dilatasi

Human Physiology: From Cells to Systems by Lauralee Sherwood 7

LO 2
METABOLISME BILIRUBIN

Marks Basic Medical Biochemistry - A Clinical Appro

PORPHYRIA

Harper's Illustrated Biochemistry 28

BILIRUBIN METABOLISM

Marks Basic Medical Biochemistry - A Clinical Appro

CONDITIONS WHICH CAUSES

ELEVATED BILIRUBIN
UNCONJUGATED
BILIRUBIN

CONJUGATED
BILIRUBIN

Hemolytic Anemia
Neonatal Physiologic
Jaundice
Crigler-Najjar
Syndrome type I and II
Gilbert Syndrome
Toxic
Hyperbilirubinemia

Obstruction of Biliary
Tree
Dubin-Johnson
Syndrome
Rotor Syndrome

Harper's Illustrated Biochemistry 28

CAUSES OF JAUNDICE

Harper's Illustrated Biochemistry 28

LAB RESULT IN JAUNDICE

Harper's Illustrated Biochemistry 28

LO 3
IKTERUS NEONATORUM

Distinguish Jaundice
Pathologic Jaundice
Noted within the 1st
24hr
Total bilirubin >17mg
%
Appeared in the 2nd
week of life
Persist beyond 2weeks
Direct
hyperbilirubinemia
>1,5mg%

Physiologic Jaundice

Appeared at day 37
Declined
spontaneously over
the 1st week

Nelson Textbook of Pediatrics 18th

KRAMER
KRAMER

LOKASI

INDIRECT
BILIRUBI
N

(mg/dL)

Kepala

4,3 7,9

5,9 0,3

Dada
pusat

5,4 12,2

8,9 1,7

Perut di
bawah
pusat
lutut

8,1 16,5

11,8 1,8

Lengan,
pergelang
an tangan
tungkai
bawah,
pergelang
an kaki

11,1
18,3

15 1,7

Telapak

>15

Nelson Textbook of Pediatrics 18th

KLASIFIKASI
Unconjugated hiperbilirubinemia
Anemia hemolitik
Ikterus fisiologik neonatorum
Sindrom Crigler-Najjar
Sindrom Gilbert
Hiperbilirubinemia toksik

Conjugated hiperbilirubinemia
Kolestasis
Ikterus idiopatik kronis (Sindrom DubinJohnson)
Sindrom Rotor

Nelson Textbook of Pediatrics 18th ed

TREATMENT
Physiologic : no treatment
Pathologic : treat underlying cause
Breast-feeding : no treatment, if
breast-feeding continued, jaundice
will decrease gradually in 3-10wk

KERN Icterus
Disebut juga bilirubin encephalopathy.
Disebabkan o/:
Deposisi unconjugated bilirubin di basal
ganglia dan brainstem nuclei
Developed at bilirubin levels : 30 mg/dL
1st week of life, tapi bisa delayed sampe
2nd-3hd week
Durasi toxic masih belum diketahui
Pada VLBW konsentrasi bilirubin yg rendah, 812 mg/dL merupakan faktor risiko kern ikterus
Nelson Textbook of Pediatrics 18th

Manifestasi
Appear atKlinis
day 2-5 n as late as day

7th
Sepsis
Asfiksia
Hipoglikemia
Intracranial hemorragic
Poor feeding
Lethargy
Loss of Moro reflex (common initial
signs)
Opisthotonos with a bulging
fontanel,
twitching of the face or limbs,
high-pitched cry may occur
In advanced cases, convulsions and
spasm occur
stiffly extending their arms in
inward rotation
Rigidity
is rareTextbook
at this late
stage.
Nelson
of Pediatrics
18th

Nelson Textbook of Pediatrics 18th

RISK FACTOR

Nelson Textbook of Pediatrics 18th

Cholestasis Neonatal

Nelson Textbook of Pediatrics 18th

Tatalaksana
FOTO THERAPY ( BLUE LIGHT )
Biasanya dilakukan selama 24 jam kemudian
dievaluasi kembali, untuk dilanjutkan atau dihentikan.
Prinsipnya : mengubah bilirubin yang larut dalam
lemak menjadi bilirubin yang larut dalam air.
THERAPY TRANFUSI
Dilakukan kalau kondisi bayi sudah tingkat lanjut.
Bilirubin > 30 mg/dl
Prinsipnya : mengganti semua darah yang keracunan
menjadi darah baru yang bersih.
TERAPI OBAT2AN
Phenobartal / luminal : membantu proses detoksifikasi
oleh liver.