REFLEKSI KASUS

MALFORMASI ANOREKTAL
Oleh :
Andreas
Pembimbing :
Dr. Dadik Agus S., Sp.B (K)BA.
Dr. Santi Rini, Sp BA.

ANAMNESIS

Identitas Orangtua
Ayah
Nama Ayah : Tn. A
Usia : 24 tahun
Pekerjaan : pekerja swasta
Alamat : Desa Semangka Muarang kayu

Ibu
Nama: Ny.K
Usia : 20 tahun
Pekerjaan : IRT
Alamat : Desa Semangka Muarang kayu

ANAMNESIS

Identitas pasien
Nama
: An. H
Umur
: 1 Tahun 8 bulan
Jenis Kelamin : Laki-laki
BB Lahir : 2600 gram
BB Sekarang : 7500 gram
Anak ke- : 1

anamnesis

dilakukan pada hari Senin, 6 April 2015

Tidak
punya
lubang
anus

Keluha
n
Utama

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien lahir spontan di puskesmas. Saat lahir diketahui

bahwa pasien tidak memiliki anus. Kemudian hari itu
juga pasien dirujuk ke RSUD AWS samarinda dan
direncanakan untuk dilakukan tindakan operasi
pembuatan colostomy keesokan harinya. Setelah itu
pasien pulang dan kembali lagi ke polikinik untuk di
rencanakan PSARP elektif

Hewan
peliharaa
n (-)

Kerja (-)

Riwayat
Kehamilan
Ibu
Minum
obatobatan
(-)
kecuali
obat dari
bidan

Polihidra
mnion (-)

Sakit
selama
hami (-)

Riwayat Saudara
Anak

Nama

JK

Lahir

UK

Persali
nan

Tempat
Bersalin

Kondisi
Lahir

Kondisi
Sekara
ng

An. H

LakiLaki

15/08/
2015

Aterm

Normal
pervagi
nam

Puskesm
as

Langsung
menangis

Sehat

PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada hari Senin, 6 April 2015

Keada Tampak sakit sedang
an
Umum
Heart rate 98x/menit
Tanda Respiration rate 32x/menit
Vital Temperature 36,8o C

Berat 7500 gram

Badan

Kepala/Leher

Pulmo

Cor

konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), sianosis

(-)

Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris D=S

Palpasi : fremitus raba simetris D=S
Perkusi: sonor
Auskultasi : vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing
(-/-)

Inspeksi : ictus cordis terlihat

Palpasi : ictus cordis teraba
Perkusi: batas kanan ICS III PSL dextra; Batas kiri ICS
V MCL sinistra
Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, murmur (-), gallop
(-)

Abdomen

Ekstremitas

Inspeksi : distensi (-), stoma (+)

Palpasi : soef
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+)

akral hangat, edema (-/-)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Darah
Pemeriksaan

27/03/2015

6/04/2015

(Melati)

(Melati)

Leukosit

13.500/uL

10,040/uL

Haemoglobin

11,5 gr/dl

11,7 gr/dl

33,5 %

34,2 %

Platelet

282.000/uL

215.000/uL

Natrium

142 mmol/L

Kalium

5,1 mmol/L

Chloride

113 mmol/L

Hematokrit

DIAGNOSIS

Malformasi Anorektal Tanpa Fistel post. Divided

colostomy

Penatalaksanaan

PSARP

Pendahuluan
Atresia Ani :

Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata

meliputi anus, rectum atau keduanya.
Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap
5000 10000 kelahiran)

Definisi

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi

anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna

Kerusakan tersering pada disertai dgn :

1. fistula rektourethra
2. fistula rektoperineum
3. fistula rektovesika.
Pada yg tersering :
1. defek rektovestibuler
2. fistula kutaneusperineal
3. persisten kloaka

Etiologi
Kegagalan pembentukanseptum urorektal secara komplit
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah anus
kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu
atau tiga bulan
Tidak sempurnanya migrasi dan perkembangan struktur kolon antara
7- 10 minggu selama perkembangan janin.
Atresia ani yang berkaitan dengan kelainan kongenital saat lahir

Patofisiologi
Faktor
kongenital
Masa embrio
Tidak sempurnanya
Tidak sempurnanya
perkembangan kolon
perkembangan kolon

Obstruksi
Obstruksi

Anus
Anus
imperforata
imperforata

Fistel
Fistel

Feses
Fesestidak
tidak
keluar
keluar
Distensi
Distensi abdomen
abdomen
Sekuesterasi
Sekuesterasi cairan
cairan
muntah
muntah

Rektouretralis
Rektouretralis
rektovesika
rektovesika Rektovestibul
Rektovestibul
ar
ar
rektovaginal
rektovaginal

Klasifikasi

Klasifikasi
menurut Alberto
Pena

Berdasarkan
terapi yang
dilakukan, perlu
tidaknya
tindakan
kolostomi

Manifestasi Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam.

Perut
Perut kembung
kembung

Muntah
Muntah

Tidak
Tidak bisa
bisa buang
buang air
air besar
besar
Pada
Pada pemeriksaan
pemeriksaan radiologis
radiologis dengan
dengan posisi
posisi tegak
tegak serta
serta terbalik
terbalik dapat
dapat
dilihat
dilihat sampai
sampai dimana
dimana terdapat
terdapat penyumbatan.
penyumbatan.

Malformasi anorektal sangat bervariasi, mulai dari anus

imperforata letak rendah

Dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu

sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya

Malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum

dekat ke uretra

Dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali

tidak ada.

Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan perineum yang teliti .
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +)
kemungkinan letak rendah

Pemeriksaan Penunjang

Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya

sel-sel epitel mekonium.
Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice):
adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada
mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.
Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan
menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika
mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm
defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung
klasifikasinya.
Pada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan
kolostomi terlebih dahulu.
Pada beberapa waktu lalu penanganan malformasi
anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal
pullthrough,
tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan
prolaps mukosa usus yang lebih tinggi.

Pena dan Defries pada tahun 1982

memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan
postero sagital anorektoplasty,
yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter
eksternus dan muskulus levator ani untuk
memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel

Leape (1987) menganjurkan pada :

1. Atresia letak tinggi & intermediet :
Sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 12 minggu baru
dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
2. Atresia letak rendah perineal anoplasti :
Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus,
3. Bila terdapat fistula cut back incision
4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda
dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa
kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi

anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan
kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi.
Operasi definitif setelah 4 8 minggu.
Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti

Pengobatan operatif pada malformasi anorektal

dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty,
akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan
atau kolostomi sementara.

1.

2.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai

pada neonatus dan bayi, yaitu:
Transversokolostomi (kolostomi di kolon
transversum).
Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda
(double barrel).

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada
tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa
keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel
rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah
otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:

Minimal
Limited
Full PSARP

Insisi posterior sagital. (Pemisahan

serat otot parasagittal dan eksposure
muscle complex)

Posterior sagittal anorectoplasty pada

fistula rektovestibular

Perawatan Pasca Operasi PSARP

Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep

antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.
2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan
heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal
dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai
ukuran yang sesuai dengan umurnya .

Diagnosis Banding
Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus
Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai
rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi
hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang
lebih proksimal.

Prognosis
Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor
jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down,
dan lain-lain):

Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil

akan seperti anak normal.
Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain:

Prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan

operasi
bertahap.
Sering
terjadi
konstipasi,
inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar
otot rektum tidak lengkap.

TERIMA KASIH