Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked

resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi
defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).
Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia, yaitu :
1. Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan
faktor pembekuan pada darah.
Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama
Steven Christmas asal Kanada
Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Diagnosis Hemofilia
Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat keluarga, riwayat perdarahan, gambaran
klinik dan pemeriksaan laboratorium. Hemofilia dicurigai pada pasien dengan adanya riwayat

Mudah berdarah pada usia kanak-kanak awal

Perdarahan spontan (umumnya pada sendi-sendi dan jaringan lunak

Perdarahan masif setelah trauma atau tindakan bedah

MANIFESTASI KLINIS HEMOFILIA

Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi
setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat delayed bleeding, karena

timbulnya perdarahan terlambat. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau
perdarahan dalam rongga sendi.
Manifestasi di rongga mulut yaitu adanya perdarahan spontan pada gingival, dan
hemarthosis pada sendi TMJ walapun hal ini jarang terjadi.
Perawatan kesehatan rongga mulut meliputi tiga tahap :
1. Preventif
2. Kuratif
3. Rehabilitatif

Tahap Preventif
Pada tahap ini lebih ditekankan pemeliharaan kesehatan rongga mulut dan isinya sejak usia
dini. Harus dibiasakan untuk membersihkan mulut bayi sehabis minum susu, baik itu ASI
maupun susu botol. Apabila gigi mulai erupsi, maka harus diusahakan membersihkan dengan
kain kassa yang dicelupkan ke dalam air matang.
Sebaiknya anak mulai dibiasakan ke dokter gigi untuk kontrol gigi geliginya agar cepat
dapat diatasi bila telah terjadi kelainan pada gigi infeksi rongga mulut., sebab pada jaringan
yang sehat tidak akan terjadi perdarahan spontan.
Anak anak diajarkan cara menyikat yang hati hati dan bersih serta biasakan makan
makanan yang berserat untuk menghindari perlengketan sisa makan pada gigi geligi dan
jaringan penyangganya.

Tahap Kuratif
Perawatan pada penderita hemofilia sebaiknya dilakukan secara konservatif. Tetapi surgical
sebaiknya dihindari. Apabila hal itu diperlukan maka sebaiknya di koordinasikan dengan
hematologist untuk mengetahui karakteristik spesifik dari penyakit pasien sehingga kita dapat
melakukan pertimbangan sebelum melakukan perawatan di kedokteran gigi dan tindakan
harus dilakukan di rumah sakit.

Tahap Rehabilitatif
Tindakan rehabilitatif perlu dilakukan untuk mengembalikan fungsi alat pencernaan dalam
hal ini gigi geligi. Apabila diperlukan suatu prothesa maka harus dibuatkan prothesa yang
memenuhi syarat; tidak traumatic dan mudah dibersihkan untuk menghindari terjadinya luka
atau infeksi.