TROMBOSITHOPENIA &

IMUNNE TROMBOSITHOPENIA PURPURA (ITP)

1. Definisi
Trombositopenia

imun

(ITP)

adalah

gangguan

hematologis

autoimmunemediated mempengaruhi trombosit. Seorang pasien Sistem kekebalan

tubuh menghasilkan antibodi terhadap antigen trombosit, sehingga kerusakan
trombosit dan penekanan produksi trombosit di sumsum tulang. Pasien dengan ITP,
oleh karena itu, pada risiko kejadian perdarahan yang serius. Pada anak-anak, ITP
biasanya akut, dengan mayoritas kasus menyelesaikan spontan. Pada orang dewasa,
ITP lebih mungkin menjadi kronis, yang memerlukan pemantauan dan perawatan
individual untuk mempertahankan jumlah trombosit pada tingkat yang aman untuk
mencegah terjadinya pendarahan serius.Dibutuhkan waktu 5 hari untuk menghitung
trombosit nya sampai kembali ke tingkat normal.
Antibodi, biasanya imunoglobulin G, khusus untuk platelet glikoprotein
membran (GPIIb-IIIa kompleks adalah yang paling umum) telah sejak diidentifikasi
sebagai sirkulasi darah. Faktor yang terlibat dalam penghancuran trombosit di ITP.
2. Epidemiologi
ITP mempengaruhi baik laki laki maupun perempuan dari semua umur. ITP
diperkirakan mempengaruhi sekitar 3,3 / 100.000 orang dewasa / tahun dan antara 1,9
dan 6,4 / 100.000 anak / tahun. kejadian ITP meningkat di antara orang dewasa antara
usia 18 dan 65 tahun, sedikit lebih tinggi pada wanita dibandingkan pada laki-laki.
Tingkat kejadian ITP meningkat, sebagian karena masuknya jumlah trombosit dalam
tes darah rutin. Lebih dari 20% pasien dengan ITP memiliki gangguan kekebalan
tubuh lainnya (misalnya lupus eritematosus sistemik, penyakit tiroid kekebalan tubuh)
atau infeksi kronis.
3. Patofisiologi
Faktor yang menicu terjadinya ITP untuk saat ini belum diketahui,tetapi pada
intinya modulator produksi trombosit adalah thrombopoietin. Thrombopoietin
endogen berikatan dengan reseptor pada megakaryocytes di sumsum tulang,
merangsang mereka untuk menghasilkan platelet. rombosit biasanya dibersihkan dari
sirkulasi melalui limpa, tingkat platelet produksi berbanding terbalik dengan endogen

yang Tingkat thrombopoietin, tetapi dalam ITP ada kekurangan fungsional di

thrombopoietin yang memberikan kontribusi untuk trombositopenia.
ITP awalnya diyakini sepenuhnya hasil antibodi-dimediasi penghancuran
platelet. Namun ada

bukti menunjukkan bahwa patofisiologi juga melibatkan

mekanisme lain seperti sel -T dimediasi penghancuran platelet dan tulang suboptimal
produksi sumsum trombosit. Antibodi yang mengikat trombosit juga dapat mengikat
dan Kerusakan megakaryocytes, membuat mereka belum matang dan kurang
produktif. Dalam hingga 50% dari pasien ITP, ada tidak dapat diidentifikasi penyebab
antibodi-dimediasi.
4. Klasifikasi ITP fase penyakit
fase ITP

definisi

Baru didiagnosis
Gigih
Kronis

Dalam waktu 3 bulan dari diagnosis

Antara 3 sampai 12 bulan dari diagnosis
Lebih dari 12 bulan dari diagnosis

5. Tanda dan gejala

a Petekie atau purpura
b Biasa atau mudah memar (hematoma)
c Persistent perdarahan gejala dari luka atau cedera lain
d Mukosa perdarahan
e Hidung sering berdarah (epistaksis)
f Perdarahan dari tempat manapun (biasanya gusi atau menorrhagia pada wanita)
6. Akibat dari ITP
Pasien dengan ITP memiliki peningkatan risiko mengalami memar dan
perdarahan spontan (Tabel 3). Pasien dengan jumlah trombosit kurang dari 30 x 10 9 /
L berada pada peningkatan risiko (misalnya perdarahan intrakranial, perdarahan
mukokutan, perdarahan gastrointestinal yang lebih rendah, perdarahan internal
lainnya dan menorrhagia) serius atau perdarahan yang mengancam jiwa. Perdarahan
mengancam hidup, namun jarang terjadi pada pasien dengan jumlah trombosit di atas
10 x 109 / L. Umur menjadi faktor risiko untuk perdarahan berat dan / atau fatal,
orang-orang yang lebih tua berisiko lebih tinggi.

Tabel 3. Akibat dari jumlah trombosit yang rendah

Jumlah trombosit (x 109 / L)

gejala

> 50
30-50

Tidak ada
Memar yang berlebihan dengan trauma

10-30
<10

minor
Petekie spontan atau memar
Pada risiko perdarahan internal

7. Peran utama perawat dalam menangani pasien ITP

Dua peran kunci dari perawat yang menangani pasien ITP meliputi:
1. Pengetahuan bagi pasien (Tabel 10) - khususnya untuk menjelaskan apa ITP,
bagaimana hal itu dapat mempengaruhi pasien dan pilihan pengobatan, termasuk
manfaat dan efek samping, dosis, administrasi dan durasi pengobatan dan
bagaimana untuk mengelola efek samping (Tabel 11).
2. Memberikan dukungan - untuk memungkinkan pasien dan keluarga mereka
untuk
mengatasi efek fisiologis dan psikologis ITP.
Tabel 10. kesempatan pendidikan kunci untuk perawat yang terlibat dalam
menangani pasien dengan ITP
Tahap

Kesempatan Pendidikan

pada diagnosis

Berikan gambaran umum ITP (misalnya apa

ITP?)
Memperjelas dampak dari penyakit dan
prognosis keseluruhan

Menghilangkan

mitos

umum

dan

meyakinkan pasien (misalnya ITP tidak

menular, bawaan atau diwariskan)
Atur ulang pertimbangan gaya hidup
(misalnya kegiatan untuk menghindari)
Tinjau semua pilihan pengobatan terutama
pilihan lini pertama - manfaat, efek samping
Berikan gambaran penilaian laboratorium
rutin (misalnya platelet menghitung)
sumber Outline tersedia untuk membantu
pasien dengan dukungan psikososial dan

mekanisme koping
Jelaskan dosis, administrasi dan durasi

penyakit gejala

pengobatan

Membantu

mengelola

efek

samping

pengobatan
Memberikan saran pada pilihan pengobatan
lini kedua, terutama splenektomi (prosedur,
manfaat,

risiko,

konsekuensi

jangka

panjang)
Mengurangi risiko komplikasi (misalnya
rinci apa obat untuk menghindari)
Berikan pilihan untuk pasien dengan ITP
kronik yang telah gagal terapi pertama dan
lini kedua
masalah keamanan Detil manapun untuk ibu

Kehamilan

dan janin
Menjelaskan hasil memburuknya penyakit
ibu
Jelaskan risiko kehamilan itu sendiri
Pemantauan dan tindak lanjut

Memberikan jadwal janji

Jelaskan bagaimana memonitor tanda-tanda
dan gejala jatuh hitung trombosit
Menjelaskan kapan untuk mencari bantuan
medis
Mendorong pasien untuk bergabung dengan
kelompok pendukung

8. Efek samping pengobatan

Pengobatan

Efek Samping

Pilihan Manajemen

Kortikosteroid

Berat badan (bisa cepat dan

Hindari

menyebabkan

mengurangi retensi cairan

penampilan

garam

untuk

Cushingoid)

Hindari tinggi lemak dan

makanan tinggi gula

Makan

karbohidrat

kompleks
hilangnya otot

Meningkatkan latihan

gastrointestinal

Mengelola pada pagi hari

setelah makanan

Proton

pump

inhibitor

mungkin diperlukan
Edema

Gunakan diuretik

Hindari kelebihan natrium

diet

Kelelahan

stoking kompresi Wear

Mengelola

kegiatan

dengan hati-hati

Mengelola

waktu

administrasi

memberikan

baik

pagi

atau larut malam

Pastikan pasien memiliki

cukup tidur

Hiperglikemia / diabetes

Modifikasi diet

Hindari karbohidrat dan

gula

Pemantauan berkala kadar

glukosa darah

hipoglikemik

oral

atau

insulin subkutan mungkin

diperluk
acneiform rash

Gunakan sabun non-iritasi

Antibiotik

topikal

atau

lisan

mungkin

perlu

diresepkan
Imunosupresi

Pantau adanya infeksi

Mendidik pasien untuk

melaporkan

tanda-tanda

dan

gejala

lain

pasien Advise perubahan

suasana

hati

yang

mungkin

Periksa tekanan darah

Pantau

tanda-tanda

osteoporosis
IVIg

reaksi infus

Tingkat Lambat infus, dua

kesempatan yang sangat
pertama

pasien

Advise

reaksi

alergi yang mungkin

Imunosupresan

imunosupresi

Pantau adanya infeksi

Mendidik pasien untuk

melaporkan

tanda-tanda

dan gejala
Gangguan fungsi hati (untuk

Memantau

azathioprine)

mingguan untuk pertama

enzim

hati

8 minggu dan kemudian

bulanan

Splenektomi

Penekanan sumsum tulang

Tingkat methyltransferase

(untuk azathioprine)

Memantau thiopurine

Infeksi

Antibiotik mungkin perlu

diresepkan

Vaksinasi pra-splenektomi
dan

setiap

tahun

setelahnya
pneumokokus

terhadap
dan

hemofilus

Jika bepergian ke luar

negeri

memastikan

imunisasi yang up-to-date

Agonis

reseptor sakit kepala

thrombopoietin

Gunakan

parasetamol

daripada aspirin atau antiinflamasi agen seperti ini

bisa mengganggu fungsi
trombosit

9. Keadaan fisik
Seperti riwayat medis, pemeriksaan fisik harus fokus pada (1) temuan yang
menunjukkan penyakit lain yang trombositopenia merupakan komplikasi dan (2)
tanda-tanda fisik yang menunjukkan perdarahan internal yang serius.
a. Kesehatan umum
a) Thrombocytopenic purpura Immune (ITP) adalah penyakit utama yang terjadi
pada orang yang sehat.
b) Tanda-tanda penyakit kronis, infeksi, wasting, atau gizi buruk menunjukkan
bahwa pasien memiliki penyakit lain.
b. Tanda-tanda vital
Hipertensi dan bradikardia mungkin tanda-tanda peningkatan tekanan
intrakranial dan bukti dari perdarahan intrakranial yang tidak terdiagnosis.
a) Kulit dan selaput lendir
1. Kesan awal dari keparahan ITP dibentuk dengan memeriksa kulit dan
selaput lendir
2. Petechiae luas dan ekimosis, mengalir dari sebuah situs venipuncture,
perdarahan gingiva, dan hemorrhagic bula menunjukkan bahwa pasien
berisiko untuk komplikasi perdarahan yang serius. Jika tekanan darah
pasien diambil baru-baru ini, petechiae dapat diamati di bawah dan distal
ke daerah di mana manset ditempatkan dan meningkat. Suction-jenis
elektrokardiograf (EKG) mengarah sama dapat menyebabkan petechiae
3. Trombositopenia ringan dan risiko yang relatif rendah untuk komplikasi
perdarahan yang serius dapat bermanifestasi sebagai petechiae atas

pergelangan kaki pada pasien yang rawat jalan atau di bagian belakang
pada pasien yang terbaring di tempat tidur.
b) Sistem kardiovaskular
Jauh jantung rendah amplitudo suara disertai dengan distensi vena
jugularis dapat menjadi bukti Hemoperikardium.
c) Daerah perut

1. Pada anak-anak dengan ITP akut, limpa teraba.

2. Dalam orang dewasa, hepatosplenomegali juga atipikal untuk ITP dan
dapat

menunjukkan

hati

kronis

dan

penyakit

lainnya.

Bahkan,

splenomegali tidak termasuk diagnosis ITP.

d) Susunan saraf
1. Temuan tidak simetris yang baru mulai bisa mengindikasikan perdarahan
intrakranial.
2. Murid harus sama dalam ukuran dan pasien harus memiliki otot
ekstraokular utuh dan gerakan mata simetris.
3. Saldo dan kiprah harus utuh.
4. Pemeriksaan funduskopi mengungkapkan apakah margin dari disk optik
kabur. Periksa pasien untuk kehadiran perdarahan retina dan bukti lain dari
peningkatan tekanan intrakranial.
e) ITP pada orang dewasa
10. Manifestasi Klinis
Pada orang dewasa, ITP biasanya memiliki onset berbahaya, tanpa penyakit
prodromal. Gejala dan tanda-tanda yang sangat bervariasi, mulai dari yang umum
Pasien asimtomatik dengan memar ringan atau mukosa pendarahan frank perdarahan
dari situs manapun, yang paling serius yang intrakranial.
Manifestasi paling umum di ITP adalah perdarahan mukokutan dengan
purpura, epistaksis, perdarahan gingiva dan menorrhagia. Secara keseluruhan,

perdarahan Gejala yang jarang kecuali ITP parah (trombosit <30x

/ l). Tingkat

perdarahan sebagian besar tergantung pada jumlah trombosit dan pasien dengan

jumlah trombosit di bawah 10x

/ l (dan biasanya di bawah 5x

risiko terbesar perdarahan, termasuk perdarahan intrakranial.

11. Komplikasi
1. DM induced steroid
2. Hipertensi
3. Immonocompromised

/ l) berada pada

4.
5.
6.
7.
8.
9.

ITP berat dan infeksi

Reaksi transfusi
Relaps
Perdarahan susunan saraf pusat (kurang dari 1% kasus yang terkena)
Efek samping dari kortikosteroid
Infeksi dari pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat
terapi splenektomi. Si penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar

38.80C
12. Penatalaksanaan
1. ITP akut
a. Tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.
b. Pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteraid (prednison)
peroral dengan atau tanpa transfusi darah.
Bila setelah 2 minggu tanpa pengobata belum terlihat tanda kenaikan
jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena
biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus kepada ITP menahun.
c. Pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan heparin
intravena.pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan
antidotumnya yaitu protamin sulfat.
d. Bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan tranfusi
suspensi trombosit.
2. ITP menahun
a. Kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan.
b. Obat imunosupresif (misalnya 6-merkaptopurin, azation, siklofosfamid).
Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses
imunologis pada ITP menahun.
c. Splenekotomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan
obat iminosupresif selama 2-3 bulan. Kasus ini seperti dianggap telah
resisten terhadap prednison dan obat imunosupresif, sebagai akibat
produks antibodi terhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa.
Splenektomi seharusnya dikerjaka dalam waktu 1 tahun sejak permulaan
timbulnya penyakit, karena akan memberikan angka remisi sebesar 6080%. Spelenektomi yang dilakukan terlambat hanya memberikan angka
remisi sebesar 50%.
ITP pada anak anak
Manifestasi klinis
ITP yang diderita anak anak biasanya bersifat akut yang bisa sembuh
secara spontan, biasanya ITP akut pada anak derajat perdarahan mulai dari bawah
yang dapat mengancam kehidupan, Hepatosplenomegali atau limfadenopati tidak ada.

Itu mayoritas akan memberikan riwayat infeksi virus dalam 2-4 minggu sebelumnya.
75% pasien mengalami remisi spontan dengan 70% mencapai jumlah trombosit dari

lebih dari 50 x

/ L pada minggu keempat penyakit.

13. Komplikasi
1. Peradarahan Kranial (pada Kepala). Ini penyebab utama kematian penderita ITP.
2. Kehilangan darah yang luar biasa
3. Efek samping dari kortikosteroid
4. Infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi
splenektomi. Si penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 38.8 o
14. Pemeriksaan Penunjang
a. Hitung

darah lengkap

dan jumlah

trombosit

menunjukkan

penurunan

hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit < 20.000 / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis.
Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.
d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapu megakariosit muda dapat bertambah
dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan
abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).
15. Penatalaksaan
a. ITP akut
Pengamatan rawat jalan dan pemantauan akan cukup bagi mereka dengan

jumlah trombosit > 20x

Disarankan

untuk

/ L tanpa kecenderungan terjadi perdarahan.

memperhatikan

kegiatan

olahraga

yang

kontak

langsung,apabila terjadi perdarahan segera menghubungi pihak medis atau

dibawa ketenaga medis.
Hitung ulang trombosit harus dilakukan dalam minggu pertama 7-10 hari
untuk memastikan tidak ada bukti dari kondisi sumsum berkembang serius. Jika
tidak, hitungan dapat diulang hanya jika ada indikasi klinis.
Rawat Inap diperlukan apabila terjadi perdarahan yang mengancam jiwa
atau mukosa akut terlepas dari trombosit atau jika jumlah trombosit <20 X 109/ L
tanpa pendarahan.

Apabila penderita memiliki jumlah trombosit <10 X 10 9/ L,maka harus

dilakukan tindakan pengobatan IVIG 0,8 g / kg sebagai dosis tunggal, per oral
steroid (oral prednisolon 2 mg / kg / hari selama tidak lebih dari 14 hari,
prednisolon 4 mg / kg / hari selama 4 hari).
b. ITP kronis
ITP kronis pada anak-anak didefinisikan sebagai trombositopenia terusmenerus setelah 6 bulan keadaan ini sangat berbeda dengan ITP kronis orang
dewasa.
Pada pasien ITP kronis pada anak ini tidak dilakukan cemoterapi, hanya
dilakukan tindakan pencegahan perdarahan yaitu dengan mengawasi kegiatan
fisik, olahraga yang kontak langsung dengan lawan. Dan tidak diberikan steroid
secara berkepanjangan.
ITP Pada Ibu Hamil
Manifestasi klinis
Trombositopenia pada kehamilan relatif umum, terjadi pada 7 sampai 10%
dari kehamilan yang tidak dipilih. Namun, ITP hanya menyumbang sekitar 3% dari
kasus ini dibandingkan dengan kehamilan atau insidental trombositopenia kehamilan
(74%) dan gangguan hipertensi kehamilan (21%). ITP pada kehamilan harus
dibedakan dari penyebab lain trombositopenia.
Penatalaksanan
Pada ibu hamil yang menderita ITP harus memeriksakan trombositnya secara
berkala dengan aturan sebagai berikut :
1. Trimester 1 dan trimester 2 : pemeriksaan dilakukan setiap bulan
2. Trimester 3 : pemeriksaan dilakukan setiap 2 minggu sekali
Pengobatan dilakukan dengan pertimbangan resiko yang akan diterima oleh
janin, dan kortikosteroid aman untuk janin.
Pengelolaan ITP pada kehamilan
Pengobatan lini pertama
Kortikosteroid

Gagal

pengobatan

pertama
dosis Kombinasi

lini Perawatan yang harus dihindari

Kombinasi Danazol imunosupresif (kecuali

rendah prednisone (10-20 kortikosteroid dan IVIg dari azathioprine)

mg / hari) IVIg

IVIg dengan azathioprine

Rituximab

reseptor
Thrombopoietin

agonis Vinca Alkaloid

Pilihan meja pengobatan 5. Pertama-line untuk pasien ITP dewasa

Strategi manajemen

Tingkat

Toksisitas

Durasi respons

respons awal

perbaikan

(waktu
kortikosteroid Deksametason

respon)
Sampai

Variasikan

40 mg setiap dengan 90% panjang

dengan Setinggi

administrasi: 80% dilaporkan

hari selama 4 (beberapa

perubahan suasana hati, selama

hari setiap 2-4 hari-minggu)

berat badan, kemarahan, tahun

minggu untuk

kecemasan,

1-4 siklus

wajah

Cushingoid,

lemak

punggung,

osteoporosis, perubahan
kulit

(misalnya

menipis),

alopecia,

hirsutisme,

hipertensi,

gangguan

pencernaan,

bisul,

tulang

nekrosis
avascular,

imunosupresi, psikosis,
katarak,

infeksi

oportunistik, insufisiensi
adrenal
tolerabilitas menurun
dengan dosis berulang
Tingkat Mungkin lebih
rendah

dari

efek

samping bila digunakan

sebagai

2-5
masa

insomnia, tindak lanjut

diabetes, retensi cairan,

dan

50-

terapi

jangka pendek

bolus

Methylprednis

Sampai

Common: haemolytic kematian

(ol) satu 30 mg dengan 95% anaemia (dose-limiting), langka

/

kg

hari (4,7 vs 8,4 fever/chills

selama 7 hari

23%

pada 39 bulan

hari, HDMP Rare: intravascular

vs prednison) haemolysis,disseminated
intravascular
coagulation,

renal

failure, rare death

Prednis

(ol) 70-80%

Uncertain

satu 0,5-2 mg / (beberapa

diperkirakan 10

kg

hari hari-minggu)

tahun

2-4

kelangsungan

selama
minggu

hidup

bebas

penyakit dapat
bertahan
selama
berbulan-bulan
Intravena

Mirip dengan

anti-D * 50-

IVIg

75 mg / kg

tergantung
dosis
hari)

Sakit

kepala

(13-15%)
yang Biasanya

- umum (sering moderat minggu

tapi

tetapi

kadang-kadang dapat bertahan

(4-5 berat)

selama

Transient: neutropenia, berbulan-bulan

insufisiensi

ginjal,

meningitis

aseptik,

trombosis,

flushing,

demam,

menggigil,

kelelahan, mual, diare,

perubahan
darah

dan

tekanan
takikardia

Kadang-kadang: reaksi
anafilaktoid pada pasien
IVIG 0,4 g /

3-4

dengan defisiensi IgA

Hingga 80%, Sakit kepala yang Biasanya

kg

setengah

umum (sering moderat tingkat

selama 5 hari

mencapai

tapi

atau infus 1 g

jumlah

berat)

/ kg / hari

trombosit

Transient: neutropenia, pengobatan 2-4

selama

normal

insufisiensi

(cepat,

meningitis

banyak

trombosis,

merespon

demam,

hari

hari

1-2

dalam

kadang-kadang sementara,
kembali ke praginjal, minggu setelah
aseptik, pengobatan,
flushing, meskipun
menggigil, kadang-kadang

24 kelelahan, mual, diare, bisa

jam, biasanya perubahan

2-4

hari) darah

dan

tekanan selama
takikardia berbulan-bulan

Sakit kepala Kadang-kadang: reaksi

yang

umum anafilaktoid pada pasien

(sering

dengan defisiensi IgA

moderat tapi
kadangkadang berat)

Transient:

neutropenia,
insufisiensi
ginjal,
meningitis
aseptik,
trombosis,
flushing,
demam,
menggigil,
kelelahan,
mual,

diare,

perubahan
tekanan darah
dan
takikardia

bertahan

Kadang-

kadang:
reaksi
anafilaktoid
pada

pasien

dengan
defisiensi IgA
Pilihan meja pengobatan 6. lini kedua untuk pasien ITP dewasa
strategi

Perkiraan

tingkat toksisitas

manajemen

respon

(waktu

Azathioprine
mg

respon)
1-2 Hingga 65%; 40% insiden rendah dan Sampai dengan 25%
kg dalam

(maksimum

respon perbaikan

laporan umumnya

ringan:

150 anekdotal (lambat - kelemahan,

mg / hari)

mungkin

perlu berkeringat,

dilanjutkan selama 3- peningkatan

6 bulan)

transaminase,
neutropenia

berat

dengan

infeksi,

pankreatitis
Siklosporin A 5 ~ 50-80% dalam seri
Moderat
mg / kg / hari kecil
selama

kemudian

tapi > 50% dari responden

tergantung sementara:

yang menerima dosis

hari dosis (3-4 minggu) peningkatan kreatinin rendah

2,5-3

mg / kg / hari

serum,

(minimal

tahun)

hipertensi, kelelahan,
paraesthesias,
hiperplasia
myalgia,

Siklofosfamid 1-2 24-85%

gingiva,
dispepsia,

hipertrikosis, tremor
(1-16 Sebagian besar Hingga 50%

mg / kg secara oral minggu)

ringan

setiap hari selama

sedang: neutropenia,

minimal

vena

16

sampai
dalam

akut

minggu atau 0,3-1

trombosis,

muntah

m2

intravena

secara

mual,

selama

1-3 hari setiap 2-4

minggu
Danazol 200 mg 67%
2-4 kali sehari

lengkap

atau

efek

samping 46% tetap dalam remisi

respon parsial; 40% Sering:

jerawat, pada median dari 119

laporan anekdotal (3- peningkatan

6 bulan)

wajah,

rambut 45

bulan

(rata-rata

meningkat durasi terapi 37 bulan)

kolesterol, amenorea,
Dapson 75-100 mg Hingga

50%

minggu)

transaminitis
(3 Jarang dan diobati / respon
reversibel:

perbaikan

distensi sampai dua pertiga dari

abdomen,

responden

anoreksia,

mual,

methaemoglobinuria,
anemia

hemolitik

dalam
pasien

glukosa-6-

fosfat dehidrogenase
kekurangan berat: ruam kulit
mungkin
memerlukan
Mycophenolate

Sampai

75%

obat

harus dihentikan
- ringan dan jarang: Berkelanjutan

untuk

mofetil 1000 mg respons lengkap pada sakit kepala (yang waktu yang singkat
dua

kali

sehari sampai dengan 45% paling

selama setidaknya (4-6

3-4 minggu

umum

minggu) dosis

dan
yang

membatasi),
sakit
distensi

punggung,
abdomen,

anoreksia, mual

Rituximab 375 mg 60%

/ x4 mingguan

respon

tingkat

rendah, respon perbaikan> 3-5

lengkap dalam 40% biasanya

ringan tahun di 15- 20% dari

(1-8

sedang responden

minggu) sampai

berat: sakit serum mungkin

dan

(jarang) penafsiran

bronkospasme,

Responden
memerlukan
bulan

ke

tahun kemudian

anafilaksis,
emboli

paru,

trombosis

arteri

retina,

infeksi,

pengembangan
hepatitis

fulminan

melalui

reaktivasi

hepatitis

kasus yang jarang

terjadi PML
80% - 65% dengan ~
Perdarahan, Respon

splenektomi

mencapai

respon hematoma

abadi (1-24 hari)

berkelanjutan

tanpa terapi tambahan

peripancreatic, abses dalam ~ 65% lebih 5-10

subphrenic,
infeksi

tahun
luka,

kematian,

infeksi

pneumokokus,
demam,
sindrom
Thrombopoietin

sepsis,

trombosis
Untuk 50-mg dosis Efek samping pada Sampai 1,5 tahun *

receptor agonist 70%, untuk dosis 75 20% dari pasien:

eltrombopag

25 mg

75 mg orally daily

81%

memiliki sakit

kepala

trombosit> 50 x 109 / Pengobatan yang

L pada hari 43 (Pada berhubungan dengan
hari 15,> 80% pasien efek samping yang
pada 50 mg atau 75 serius:

meningkat

mg

setiap

hari tulang

eltrombopag

sumsum

reticulin,

memiliki

jumlah memburuknya

trombosit meningkat trombositopenia pada

)

penghentian,
trombosis,

kelainan

fungsi hati (di 13%)

Thrombopoietin

Non-splenectomised:

Efek samping pada Sampai 4 tahun *

receptor agonist 88% Splenectomised: 20% dari pasien:

romiplostim 110 79%

(1-4

minggu sakit

g/kg

untuk

subcutaneously

jumlah trombosit> 50 arthralgia,

weekly

x 109 / L dari <30 x memar

kepala,

mencapai kelelahan, epistaksis,

109 / L

dan
(kejadian

serupa
kelompok

dengan
plasebo)

Pengobatan yang
berhubungan dengan
kejadian serius yang
merugikan:
peningkatan reticulin
sumsum

tulang,

trombositopenia
memburuk

setelah

penghentian,
trombosis
Vinca
regimens

alkaloid Respon

sangat Neuropati, terutama Rata-rata 10 bulan

bervariasi dalam 10- dengan

75% (5-7 hari)

dosis

berulang dan pada

orang

tua;

neutropenia, demam,
radang
tromboflebitis

/
di

lokasi infus
strategi

Perkiraan

tingkat toksisitas

manajemen

respon

(waktu

respon perbaikan

respon)
Kategori A: pilihan pengobatan dengan data yang cukup
Agonis
reseptor Untuk 50-mg dosis Efek samping pada
thrombopoietin

- 70%, untuk dosis 75 20% dari pasien: Sampai 1,5 tahun *

eltrombopag 25-75 mg
mg

oral

81%

memiliki sakit

kepala

sehari trombosit> 50 x 109 / Pengobatan yang

L pada hari 43 (Pada berhubungan dengan
hari 15,> 80% dari efek samping yang
pasien 50 mg atau 75 serius:
mg

setiap

hari reticulin

eltrombopag
memiliki

peningkatan
sumsum

tulang,
jumlah trombositopenia

trombosit meningkat) memburuk

setelah

penghentian,
trombosis,
Agonis

reseptor Non-splenectomised:

thrombopoietin

fungsi hati (di 13%)

Efek samping pada Sampai 4 tahun *

- 88% Splenectomised: 20% dari pasien:

romiplostim 1-10 79%

(1-4

mg / kg subkutan untuk
mingguan

kelainan

minggu sakit

mencapai kelelahan, epistaksis,

jumlah trombosit> 50 arthralgia,

x 109 / L dari <30 x memar
109

kepala,

L) serupa
kelompok

dan
(kejadian
dengan
plasebo)

Pengobatan yang
berhubungan dengan
kejadian serius yang
merugikan:
peningkatan reticulin
sumsum

tulang,

trombositopenia
memburuk

setelah

penghentian,
trombosis
Kategori B: pilihan dengan data minim, dianggap memiliki potensi toksisitas yang cukup
Campath-1H

Tanggapan awal di Demam, menggigil, Semua

kecuali

satu

67% dari pasien (1 menggigil,

pasien kambuh dalam

minggu-9 bulan)

waktu 24 bulan

perdarahan
intrakranial,

vena

serebral
trombosis,

berat

intravaskular
hemolisis, kematian,
infeksi,
transfusi

terkait

penyakit graft versus

host
Kombinasi

Respon di> 65% (2-3 Risiko keganasan Tingkat respons tahan

kemoterapi:

bulan)

berbagai rejimen

kedua

termasuk lama terlihat pada dua

leukemia akut, mual pertiga pasien mencapai

ringan dan muntah, remisi lengkap (~ 40%
alopecia,
sistitis

jerawat, dari pasien)

hemoragik,

neuropati,
pansitopenia
Transplantasi
induk
(ASCT)

sel Dari 14 pasien, 6

toksisitas

autologus mencapai remisi (5 Sering

minggu)

serius

dilaporkan Jangka panjang remisi

dalam periode peri- lengkap di

dan

pasca-

transplantasi: infeksi,
perdarahan

mukokutan,
myelosupresi,
kematian
Tabel 12. Pasien rekomendasi *
Pengobatan

Hindari obat-obatan yang mempengaruhi fungsi

trombosit:
pengencer darah obat-obatan - aspirin,
warfarin
Agen

Anti-inflamasi

ibuprofen,

naproxen

Agregasi trombosit inhibitor - guaiacolate

gliseril
Gunakan obat acetaminophen mengandung
untuk
Jika

rasa

sakit

aspirin,

atau

OAINS,

antithrombotics

lain

demam

warfarin
yang

atau
penting,

mempertahankan jumlah trombosit pada 40-50

kegiatan

x 109 / L11
Kebanyakan

kegiatan

dapat

dilakukan

Aktivitas seksual tidak dibatasi, meskipun

perawatan mungkin diperlukan jika jumlah
platelet

pasien

rendah

dan

perdarahan

mengalami
aktif

Hindari kegiatan dengan resiko tinggi cedera,

terutama untuk kepala dan leher - termasuk
olahraga kontak (misalnya sepak bola, rugby,
tinju)
Pakailah sarung tangan saat bekerja dengan
pisau

atau

alat-alat

lain

Kenakan pakaian pelindung seperti helm, lutut,

siku atau bantalan pergelangan tangan yang
sesuai

Untuk anak-anak, menyediakan permukaan

kebersihan pribadi

yang lembut di area bermain

Sikat gigi dengan sikat

gigi

lembut

Hindari flossing gigi ketika jumlah trombosit

<50

109

Kunjungi dokter gigi secara teratur untuk

menghindari gusi berdarah dan penyakit gusi
Menggunakan alat cukur listrik daripada pisau
Perjalanan

cukur untuk mencukur

Pastikan pasien memiliki asuransi perjalanan
yang

memadai

Jika terbang:
1. Melakukan
dalam

yang

direkomendasikan

penerbangan

latihan

untuk

mencegah deep vein thrombosis

2. stoking dukungan Wear
Lain

3. Hindari alkohol dan minum banyak air

Kenakan tag identifikasi medis atau gelang
untuk mengingatkan para profesional kesehatan
untuk kondisi mereka dalam keadaan darurat,
terutama

jika

pasien

telah

mengalami

splenectomy
Membawa kartu identitas atau kesehatan yang
menyatakan penyakit mereka dan daftar obat
dan dosis mereka
Tabel 13. Rekomendasi untuk jumlah trombosit untuk prosedur gigi dan bedah
Prosedur
Kedokteran gigi

Jumlah trombosit (x 109 / L)

20

ekstraksi gigi
sederhana

30

kompleks

50

anestesi lokal

30

operasi kecil

50

operasi besar

80

bedah saraf utama

100

Tabel 14. rekomendasi diet

Minum banyak air (minimal 2 L / hari) dan Untuk menghindari sembelit
makan serat
Makanlah makanan organik
Makan

gelap,

sayuran

(misalnya kale)
Mengurangi asupan

Pestisida dan herbisida dapat memperburuk

gangguan autoimun
hijau Mengandung kalsium, mineral dan vitamin

berdaun

blueberry,

K, yang mempromosikan pembekuan

produk ginseng, tomat Mengganggu pembekuan

merah / ungu anggur, bawang putih,

darah
Mengurangi asupan produk susu (misalnya Berkontribusi untuk pembentukan lendir dan
susu, keju, yoghurt)
Hindari minuman beralkohol

memperburuk beberapa penyakit autoimun

Dapat merusak sumsum tulang, di mana
trombosit diproduksi, dan hati, di mana
faktor-faktor pembekuan dan thrombopoietics

Hindari produk yang mengandung kina

diproduksi
Dapat menurunkan jumlah trombosit

Peran utama perawat dalam menangani pasien ITP

Dua peran kunci dari perawat yang menangani pasien ITP meliputi:
1. Pasien pendidikan khususnya untuk menjelaskan apa ITP, bagaimana hal itu dapat
mempengaruhi pasien dan pilihan pengobatan, termasuk manfaat dan efek samping,
dosis, administrasi dan durasi pengobatan dan bagaimana untuk mengelola efek
samping
2. Memberikan dukungan - untuk memungkinkan pasien dan keluarga mereka untuk
mengatasi efek fisiologis dan psikologis ITP.