dr.H.Muhadjir Sjatibi, Sp.

Anemi hemolitis herediter

Gejala : Pucat lama
Tampak kuning
Perut membesar
Riw. Transfusi berulang

Pemeriksaan Fisik :
1.Anemi
2.Ikterus
3.Facies Cooley (bentuk muka
mongoloid)
4.Hepatosplenomegali
5.Perawakan pendek
6.Hiperpigmentasi kulit
7.Pubertas terlambat

Pemeriksaan Penunjang :

1.Darah

tepi lengkap
2.Elektroforesis Hemoglobin

Penyakit herediter kelainan gen

faktor VIII
Menyerang bayi laki-laki

Gejala :
Saat lahir : perdarahan tali pusat
Pada anak besar : hematoma

Pemeriksaan penunjang :
1.Masa pembekuan
2.PTT (Partial
Thromboplastin Time Test)
3.APTT (Activated Partial
Thromboplastin Time Test)
4.Pemeriksaan faktor VIII

Keganasan organ pembuat darah

40% dari keganasan pada anak

Anamnesis : Anemi
Sering demam
Perdarahan
Anoreksi
BB turun
Kelemahan umum
Pembesaran KGB

Merupakan 50% lebih dari

kasus anemia
Gejala : Pucat
Lemah
Letih
Lesu
Lunglai

Pemeriksaan Fisik :
1.Tampak pucat
2.Konjungtiva anemis
3.Tidak ikterus
4.Stomatitis angularis
5.Atrofi papil lidah
6.Bising sistolik

Pemeriksaan Penunjang :
1.Hb
2.HT
3.Apusan darah tepi
4.Kadar besi serum
5.Kadar feritin
6.TIBC (total iron binding
capacity)

Merupakan kelainan perdarahan

pada anak usia 2-4 tahun
Insidensi : 4-8 / 100.000 anak per
tahun
Terjadi akut
Biasanya sembuh sendiri dalam 6
bulan
Trombositopeni terjadi 1-3 minggu
setelah infeksi bakteri atau virus

Terima Kasih