BAB 1

PENDAHULUAN
Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan lower motor
neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang
menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di saraf
kranial di batang otak atau kornu anterior. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik
kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan
piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar
fungsinya untuk gerakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal
fungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak. Sedangkan lower motor
neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak,
pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang.
Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira di tengah punggung dan
dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari berjutajuta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas, badan, oraganorgan tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medulla spinalis merupakan sistem saraf pusat
dan yang mehubungkan saraf-saraf medulla spinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer.
Medula spinalis terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke
otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang
membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).
Kelemahan/ kelumpuhan parsial yang ringan/ tidak lengkap atau suatu kondisi yang
ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan terganggu disebut dengan parese.
Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk satu atau lebih kelompok otot yang
dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian yang terkena. Kelemahan/kelumpuhan yang
mengenai keempat anggota gerak disebut dengan tetraparese. Hal ini diakibatkan oleh adanya
kerusakan otak,kerusakan tulang belakang pada tingkat tertinggi (khususnya pada
vertebracervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau
penyakitotot. Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya
fungsimotorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas pada
kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury) atau karena
penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida).
Tetraparese berdasarkan topisnya dibagi menjadi dua, yaitu : Tetraparesspastik yang
terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron (UMN),sehingga menyebabkan
peningkatan tonus otot atau hipertoni dan tetraparese flaksid yang terjadi karena kerusakan

yang mengenai lower motor neuron (LMN),sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau
hipotoni.Tetraparese

dapat

disebabkan

karena

adanya

kerusakan

pada

susunan

neuromuskular, yaitu adanya lesi. Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi
komplit dapat menyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari bagian di
bawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan otot ringan (parese)
dan atau mungkin kerusakan sensorik.
Kerusakan susunan neuromuskular baik kerusakan pada upper motor neuron
(UMN) atau kerusakan pada lower motor neuron (LMN) atau kerusakan pada keduanya.
Kerusakan pada upper motor neuron (UMN) dapat disebabkan adanya lesi medula spinalis
setinggi servikal atas. Sedangkan kerusakan pada lower motor neuron (LMN) dapat mengenai
motoneuron, radiks dan saraf perifer, maupun pada otot itu sendiri. Jika kerusakan
mengenai Upper motor neuron (UMN)dan Lower motor neuron (LMN ) maka lesinya
pada Low cervical cord.
Pada beberapa keadaan dapat kita jumpai tetraparese misalnya pada penyakit infeksi
(misalnya mielitis transversa, poliomielitis), Sindrom GuillainBarre (SGB), Polineuropati,
Miastenia Grafis, atau Amyotrophic Lateral Sclerosis(ALS).
2.1 Anatomi Fisiologi
Sistem motorik berhubungan dengan sistem neuromuskular. Sistem neuromuskular
terdiri atas Upper motor neurons (UMN) dan lower motor neuron (LMN). Upper motor
neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area
motorik di korteks motorik sampai inti-intimotorik di saraf kranial di batang otak atau kornu
anterior medula spinalis. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN
dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari
traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk
gerakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk
gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak.
Melalui lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik
yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam
tubuh seseorang. Kedua saraf motorik tersebut mempunyai peranan penting di dalam sistem
neuromuscular tubuh. Sistem ini yang memungkinkan tubuh kita untuk bergerak secara
terencana dan terukur.
Tulang belakang atau vertebra adalah tulang tak beraturan yang membentuk
punggung yang mudah digerakkan. Terdapat 33 tulang punggung padamanusia, 7 tulang
cervical, 12 tulang thorax (thoraks atau dada), 5 tulang lumbal,5 tulang sacral, dan 4 tulang
membentuk tulang ekor (coccyx). Sebuah tulang punggung terdiri atas dua bagian yakni

bagian anterior yang terdiri dari badan tulang atau corpus vertebrae, dan bagian posterior
yang terdiri dari arcus vertebrae.
Ketika tulang belakang disusun, foramen ini akan membentuk saluran sebagai tempat
sumsum tulang belakang atau medulla spinalis. Dari otak medulla spinalis turun ke bawah
kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal.
Medula spinalis terdiri dari berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari
dan ke ekstremitas, badan, oragan-organ tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula
spinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medula spinalis ke
tubuh adalah sistem saraf perifer.
Medula spinalis mulai dari akhir medulla oblongata di foramen magnum sampai
konus medullaris di level Tulang Belakang L1-L2. Medulla Spinalis berlanjut menjadi Kauda
Equina (di Bokong) yang lebih tahan terhadap cedera.Medula spinalis terdiri atas traktusas
cenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri
dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang membawa informasi dari otak ke anggota
gerak dan mengontrol fungsi tubuh).
Medula spinalis diperdarahi oleh 2 susunan arteri yang mempunyai hubungan
istemewa, yaitu arteri spinalis dan arteri radikularis. Arteri spinalis dibagi menjadi arteri
spinalis anterior dan posterior yang berasal dari arteri vertebralis, sedangkan arteri radikularis
dibagi menjadi arteri radikularis posterior dan anterior yang dikenal juga ramus
vertebromedularis arteria interkostalis.
Medula Spinalis disuplai oleh arteri spinalis anterior dan arteri spinalis posterior.
Nervus spinalis/ akar nervus yang berasal dari medula spinalis melewati suatu lubang di
vertebra yang disebut foramen dan membawa informasi dari medula spinalis sampai ke
bagian tubuh dan dari tubuh ke otak. Ada 31 pasang nervus spinalis dan dibagi dalam empat
kelompok nervus spinalis, yaitu:
a.

nervus servikal : (nervus di leher) yang berperan dalam pergerakan dan perabaan pada
lengan, leher, dan anggota tubuh bagian atas

b.

nervus thorak : (nervus di daerah punggung atas) yang mempersarafi tubuh dan perut

c.

nervus lumbal dan nervus sakral : (nervus didaerah punggung bawah) yang mempersarafi
tungkai,kandung kencing, usus dan genitalia.

Ujung akhir dari medula spinalis disebut conus medularis yang letaknya di L1 danL2. Setelah
akhir medula spinalis, nervus spinalis selanjutnya bergabungmembentuk cauda equina3,4.
Gambar 2. Hubungan nervus spinalis dengan vertebra
2.2 Definisi
2.2.1 Parese
Parese adalah kelemahan/kelumpuhan parsial yang ringan/tidak lengkap atau suatu
kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan terganggu. Kelemahan
adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk satu atau lebih
kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian yang terkena.
Parese pada anggota gerak dibagi mejadi 4 macam, yaitu:

Monoparese adalah kelemahan pada satu ekstremitas atas atau ekstremitas bawah.

Paraparese adalah kelemahan pada kedua ekstremitas bawah.

Hemiparese adalah kelemahan pada satu sisi tubuh yaitu satu ekstremitas atas dan satu
ekstremitas bawah pada sisi yang sama.

Tetraparese adalah kelemahan pada keempat ekstremitas.

2.2.2 Tetraparese

Tetraparese juga diistilahkan juga sebagai quadriparese, yang keduanya merupakan

parese dari keempat ekstremitas.Tetra dari bahasa yunani sedangkanquadra dari bahasa
latin. Tetraparese adalah kelumpuhan/kelemahan yang disebabkan oleh penyakit atau trauma
pada manusia yang menyebabkan hilangnya sebagianfungsi motorik pada keempat anggota
gerak, dengan kelumpuhan/kelemahan lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan
tungkai. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak, kerusakan tulang belakang pada
tingkat tertinggi (khususnya pada vertebra cervikalis), kerusakan sistem saraf perifer,
kerusakan neuromuscular atau penyakit otot. Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang
menyebabkan hilangnya fungsi motorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan
tungkai. Penyebab khas pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh
atau sport injury) atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida).
Pada tetraparese kadang terjadi kerusakan atau kehilangan kemampuandalam
mengontrol sistem pencernaan, fungsi seksual, pengosongan saluran kemih dan rektum,
sistem pernafasan atau fungsi otonom. Selanjutnya, dapat terjadi penurunan/ kehilangan
fungsi sensorik. adapun manifestasinya seperti kekakuan, penurunan sensorik, dan nyeri
neuropatik. Walaupun pada tetraparese itu terjadi kelumpuhan pada keempat anggota gerak
tapi terkadang tungkai dan lengan masih dapat digunakan atau jari-jari tangan yang tidak
dapat memegang kuat suatu benda tapi jari-jari tersebut masih bisa digerakkan, atau tidak
bisa menggerakkan tangan tapi lengannya masih bisa digerakkan. Hal ini semua tergantung
dari luas tidaknya kerusakan.
2.3 Etiologi Tetraparese

Complete/incomplete transection of cord with fracture

Prolapsed disc Cord contusion-central cord syndrome, anterior cord syndrome

Guillain-Barre Syndrome (post infective polyneuropathy)

Transverse myelitis Acute myelitis
Anterior spinal artery occlusion
Spinal cord compression
Haemorrhage into syringomyelic cavaty
Poliomyelitis
2.4 Epidemiologi
Tetraparese salah satunya disebabkan karena adanya cedera pada medulla spinalis. menurut
Pusat Data Nasional Cedera Medula Spinalis (The National Spinal Cord Injury Data Research
Centre) memperkirakan ada 10.000 kasus baru cedera medula spinalis setiap tahunnya di
Amerika Serikat. Angka insidensi paralisis komplet akibat kecelakaan diperkirakan 20 per

100.000 penduduk,dengan angka tetraparese 200.000 per tahunnya. Kecelakaan kendaraan

bermotor merupakan penyebab utama cedera medula spinalis.
Cedera medula spinalis dapat dibagi menjadi komplet dan tidak komplet berdasarkan
ada/tidaknya fungsi yang dipertahankan di bawah lesi. Pembagian ini penting untuk
meramalkan prognosis dan penanganan selanjutnya.. Data diAmerika Serikat menunjukkan
urutan frekuensi disabilitas neurologis karena cedera medula spinalis traumatika sbb : (1)
tetraparese inkomplet (29,5%), (2) paraparese komplet (27,3%), (3) paraparese inkomplet
(21,3%), dan (4)tetraparese komplet (18,5%).
2.5 Klasifikasi Tetraparese
Pembagian tetraparese berdasarkan kerusakan topisnya:
a.

Tetrapares spastic
Tetraparese spastik terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron (UMN),
sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau hipertoni.

b.

Tetraparese flaksid
Tetraparese flaksid terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor neuron (LMN),
sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni.
2.6 Patofisiologi Tetraparese
Tetraparese dapat disebabkan karena kerusakan Upper Motor Neuron(UMN) atau
kerusakan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan/ kelemahanyang terjadi pada
kerusakan Upper Motor Neuron (UMN) disebabkan karena adanya lesi di medula spinalis.
Kerusakannya bisa dalam bentuk jaringan scar,atau kerusakan karena tekanan dari vertebra
atau diskus intervetebralis. Hal ini berbeda dengan lesi pada LMN yang berpengaruh pada
serabut saraf yang berjalan dari horn anterior medula spinalis sampai ke otot.
Pada columna vertebralis terdapat nervus spinalis, yaitu nervus servikal,thorakal,
lumbal, dan sakral. Kelumpuhan berpengaruh pada nervus spinalis dari servikal dan
lumbosakral dapat menyebabkan kelemahan/kelumpuhan pada keempat anggota gerak.
Wilayah ini penting, jika terjadi kerusakan pada daerahini maka akan berpengaruh pada otot,
organ, dan sensorik yang dipersarafinya.
Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit dapatmenyebabkan
kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari bagiandibawah lesi, sedangkan lesi
inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan ototringan (parese) dan atau mungkin
kerusakan sensorik. Lesi pada UMN dapat menyebabkan paresespastic sedangkan lesi pada
LMN menyebabkan parese flacsid

Gambar 3. Lesi pada Lower motor neuron (LMN).

2.6.1 Lesi di Mid- or upper cervical cord

Tiap lesi di medula spinalis yang merusak daerah jaras kortikospinallateral
menimbulkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot bagian tubuh yang
terletak di bawah tingkat lesi. Lesi transversal medula spinalis pada tingkat servikal, misalnya
C5 mengakibatkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot tubuh yang
berada dibawah C5, yaitu sebagian otot-otot kedua lengan yang berasal yang berasal dari
miotom C6 sampai miotom C8, lalu otot-otot thoraks dan abdomen serta segenap otot kedua
tungkai yang mengakibatkan kelumpuhan parsial dan defisit neurologi yang tidak masif
diseluruh tubuh. Lesi yang terletak di medula spinalis tersebut maka akan menyebabkan
kelemahan/kelumpuhan keempat anggota gerak yang disebut traparese spastik.
2.6.2 Lesi di Low cervical cord
Lesi transversal yang merusak segmen C5 ke bawah itu tidak saja memutuskan jaras
kortikospinal lateral, melainkan ikut memotong segenap lintasan asendens dan desendens
lain. Disamping itu kelompok motoneuron yangberada didalam segmen C5 kebawah ikut
rusak. Ini berarti bahwa pada tingkat lesikelumpuhan itu bersifat Lower Motor
Neuron (LMN) dan dibawah tingkat lesibersifat Upper Motor Neuron (UMN). Dibawah ini
kelumpuhan Lower

Motor

Neuron (LMN)

akan

diuraikan

menurut

komponen-

komponen Lower Motor Neuron(LM N ).

Motoneuron-motoneuron berkelompok di kornu anterius dan dapatmengalami
gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama denganbangunan disekitarnya,

sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornuanterius, sindrom lesi yang selektif
merusak motoneuron dan jaras kortikospinal,sindrom lesi yang merusak motoneuron dan
funikulus anterolateralis dan sindromlesi di substantia grisea sentralis . Lesi ini biasanya
disebabkan karena adanyainfeksi, misalnya poliomielitis. Pada umumnya motoneuronmotoneuron yangrusak didaerah intumesensia servikal dan lumbalis sehingga kelumpuhan
LMN adalah anggota gerak.
Kerusakan pada radiks ventralis (dan dorsalis) yang reversibel danmenyeluruh dapat
terjadi. Kerusakan itu merupakan perwujudan reaksiimunopatologik. walaupun segenap
radiks (ventralis/dorsalis) terkena, namunyang berada di intumesensia servikalis dan
lumbosakralis paling berat mengalamikerusakan. Karena daerah ini yang mengurus anggota
gerak atas dan bawah. Padaumumnya bermula dibagian distal tungkai kemudian bergerak ke
bagian proksimalnya. Kelumpuhannya meluas ke bagian tubuh atas, terutama otot-ototkedua
lengan. Kelainan fungsional sistem saraf tepi dapat disebabkan kelainanpada saraf di sumsum
tulang belakang atau kelainan sepanjang saraf tepi sendiri.Salah satu penyakit dengan lesi
utama pada neuron saraf perifer adalahpolineuropati.
Lesi di otot dapat berupa kerusakan struktural pada serabut otot atauselnya yang
disebabkan infeksi, intoksikasi eksogen/endogen, dan degenerasiherediter. Karena serabut
otot rusak, kontraktilitasnya hilang dan otot tidak dapatmelakukan tugasnya. Penyakit di otot
bisa berupa miopati dan distrofi, dapatmenyebabkan kelemahan di keempat anggota gerak
biasanya bagian proksimallebih lemah dibanding distalnya. Pada penderita distrofia
musculorum enzimkreatinin fosfokinase dalam jumlah yang besar, sebelum terdapat
manifestasi dinikadar enzim ini di dalam serum sudah jelas meningkat. akan tetapi
mengapaenzim ini dapat beredar didalam darah tepi masih belum diketahui.
Di samping kelainan pada sistem enzim, secara klinis juga dapatditentukan kelaian
morfologik pda otot. jauh sebelum tenaga otot berkurang sudahterlihat banyak sel lemak
(liposit) menyusup diantara sel-sel serabut otot. Ketikakelemahan otot menjadi nyata,
terdapat pembengkakan dan nekrosis-nekrosisserabut otot. Seluruh endoplasma serabut otot
ternyata menjadi lemak. Otot-ototyang terkena ada yang membesar dan sebagian mengecil.
Pembesaran tersebutbukan karena bertambahnya jumlah serabut otot melainkan karena
degenerasi lemak.
Central cord syndrome (CCS) biasanya terjadi setelah trauma hiperekstensi. Sering terjadi
pada individu di usia pertengahan dengan spondilosiscervicalis. Predileksi lesi yang paling
sering adalah medula spinalis segmenservikal, terutama pada vertebra C4-C6. Sebagian kasus
tidak ditandai oleh adanya kerusakan tulang.Mekanisme terjadinya cedera adalah akibat

penjepitanmedula spinalis oleh ligamentum flavum di posterior dan kompresi osteofit

ataumaterial diskus dari anterior. Bagian medula spinalis yang paling rentan adalahbagian
dengan vaskularisasi yang paling banyak yaitu bagian sentral. Pada Central Cord
Syndrome, bagian yang paling menderita gaya trauma dapat mengalami nekrosis traumatika
yang permanen. Edema yang ditimbulkan dapat meluas sampai 1-2 segmen di bawah dan di
atas titik pusat cedera.
Gambaran khas Central Cord Syndrome adalah kelemahan yang lebihprominen pada
ekstremitas atas (tipe LMN) dibanding ektremitas bawah (tipeUMN). Pemulihan fungsi
ekstremitas bawah biasanya lebih cepat, sementara padaekstremitas atas (terutama tangan dan
jari) sangat sering dijumpai disabilitasneurologik permanen. Hal ini terutama disebabkan
karena pusat cedera palingsering adalah setinggi VC4-VC5 dengan kerusakan paling hebat di
medulaspinalis C6 dengan ciri LMN. Gambaran klinik dapat bervariasi, pada beberapakasus
dilaporkan disabilitas permanen yang unilateral neurologis lokalis pada pasien cedera medula
spinalis mengacu pada panduan dari American Spinal Cord Injury Association/ AISA juga
saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinisutama dari SGB
adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neurondari otot-otot ekstremitas,
badan dan kadang-kadang juga muka.
Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akantimbul
autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-sarafperifer. Infeksi-infeksi
meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma padamedula spinalis, dapat menimbulkan
perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Dinegara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi
tuberkulosis. Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks
ventralis(sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena
jiratan,namun

kebanyakan

pada

yang

berkelompokan

saja,

maka

radiks-radiks

yangdiinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilandaproses

perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling seringdijumpai pada otototot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar persendianbahu dan pinggul. Kelumpuhan
tersebut bergandengan dengan adanya defisitsensorik pada kedua tungkai atau otot-otot
anggota gerak.
Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapatatau tanpa
disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-selinfiltrat terutama terdiri
dari sel limfosit berukuran kecil, sedang dan tampak pula,makrofag, serta sel
polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itumuncul sel plasma dan sel mast.
Serabut saraf mengalami degenerasi segmentaldan aksonal. Lesi ini bisa terbatas pada
segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. Predileksi pada

radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada
daerah tersebu.
Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipelower motor
neuron. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai darikedua ekstremitas bawah
kemudian menyebar secara asenden ke badan, anggotagerak atas dan saraf kranialis. Kadangkadang juga bisa keempat anggota gerakdikenai secara serentak, kemudian menyebar ke
badan dan saraf kranialis.Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia
atau arefleksia.Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari
bagiandistal, tapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari
bagianproksimal.
d) Miastenia Grafis
Miastenia grafis adalah penyakit neuromuskular yang menyebabkan ototskelet
menjadi lemah dan lekas lelah. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan karenasirkulasi antibodi
yang memblok acetylcholine receptors pada post sinaptik neuromuscular junction, stimulasi
penghambatan ini berpengaruh pada neurotransmiter asetilkolin. Manifestasi klinisnya dapat
berupa kelemahan padaotot yang mengatur pergerakan mata, kelemahan otot pada lengan dan
tungkai,perubahan ekspresi wajah, disfagia, dan disartria.
e) Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Penyakit Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu kelainan yang progresif
dari sistem saraf yang banyak terjadi pada orang dewasa dengan penyakit motoneuron.
Kondisi tersebut menyebabkan degenerasi saraf motorikbagian atas (brain) dan saraf motorik
bagian bawah (spinal cord) dengankombinasi tanda upper motor neuron (UMN) dan lower
motor neuron (LMN).Penurunan kualitas saraf ini, menyebabkan Kelemahan pada otot dan
dapatberakhir pada kematian.
Proses degenerasi hanya menyerang pada neuron motorik, yaitu sel-selsaraf yang
mengatur pergerakkan otot. Akibat kelemahan itu, kemampuan tubuhuntuk mengatur gerakan
otot yang disadari akan hilang secara perlahan-lahan.Misalnya, memegang, menjentik,
menggaruk, dan sebagainya. Namun penyakitini tidak mempengaruhi saraf sensoris (perasa)
dan fungsi mental. Meskipunpenyebab pasti ALS belum diketahui, teori yang dikenal saat ini
menyatakan neurotransmiter glutamat (suatu zat kimia yang menghantarkan impuls atau
sinyal ke sel-sel saraf) kemungkinan memegang peranan sebagai penyebabmatinya sel-sel
saraf motorik. Zat-zat kimia lainnya, seperti molekul radikal bebasdan kalsium kemungkinan
juga ikut terlibat.
Penyakit ALS mengakibatkan sistemneuromuscular tidak berfungsikarena kedua saraf
motorik penderita ALS telah rusak.Seiring berjalannyawaktu, penyakit ALS menyebabkan

sarafsaraf motorik yang berada di otak danbatang tubuh mengecil, dan pada akhirnya
menghilang. Akibatnya, otot otottubuh tidak lagi mendapat sinyal untuk bergerak. Karena
otot yang berada dalamtubuh kehilangan pemasok nutrisinya, sehingga otototot yang
menjadi lebih kecildan melemah. Saraf-saraf di dalam sistemneuromuscular yang memberi
nutrisike otot-otot tersebut terlokalisir, sehingga menyebabkan tumbuhnya jaringan
yangrusak mengantikan sarafsaraf yang normal.