Tetralogi Fallot

DEFINISI
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe
sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan
dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum
septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan
syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
Defek Septum Ventrikel (VSD)
Stenosis pulmonal
Aorta overriding
Hipertrofi ventrikel

EPIDEMIOLOGI
Tetralogi Fallot terjadi sekitar 50 dari 100.000 bayi dan
merupakan kelainan jantung nomor 2 paling sering terjadi.

ETIOLOGI
Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman)
atau infeksi virus lainnya.
Gizi yang buruk selama hamil.
Ibu yang alkoholik.
Usia ibu diatas 40 tahun.
Ibu menderita diabetes

TANDA DAN GEJALA

Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas
(misalnya menangis atau mengedan).
Berat badan bayi tidak bertambah.
Pertumbuhan berlangsung lambat.
Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing
fingers).
Sianosis/kebiruan.

PATOFISIOLOGI

Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari
sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga
menerima darah dari kedua ventrikel.
Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir
dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah
darah masuk ke aorta.
Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,
mengaabaikan lubang ini.
Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke
dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat
berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

FAKTOR RISIKO
Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman)
atau infeksi virus lainnya.
Gizi yang buruk selama hamil.
Ibu yang alkoholik.
Usia ibu diatas 40 tahun.
Ibu menderita diabetes

DAFTAR PUSTAKA
Sudoyo, A.W., Setiohadi, B., Alwi, I., dkk. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Ediisi V. Jakarta : FKUI. 2007.
Kolawak, P.K., Welsh, W., Mayer, B., Buku Ajar Patofisiologi.
Jakarta : EGC. 2006.

KLASIFIKASI

TOF dibagi dalam 4 derajat :

Derajat I : tidak sianosis, kemampuan kerja
normal
Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan
kerja kurang
Derajat III : sianosis waktu istirahat, jari tabuh,
waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.
Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari
tabuh.

KOMPLIKASI
Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Perdarahan
Anemia relatif

PEMERIKSAAN FISIK
Balita tampak lebih kecil dari usia yang
sebenarnya
Sianosis pada bibir dan kuku umumnya tampak
ketika lahir
Clubbing finger tampak setelah berusia 3-6 bulan
Dapat terjadi skoliosis, pembengkakan retinal,
batuk darah (hemoptysis)
Hemithorax kiri menonjol
Ventrikel kiri predominan pada palpasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Kateterisasi jantung
Radiologi
Elektrokardiogram
Ekokardiografi
Pemeriksaan laboratorium

TATA LAKSANA
Pasien diletakkan dalam knee-chest position
Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit
Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (sebagai ahli
menyarankan im)
Diberikan sodium bikarbonat 1/meq/kg/iv untuk koreksi
asidosis
Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15
g/dl, jumlah darah rata-rata yang diberikan adalah 5 mg/kgBB
Diberikan propanolol 0,1 mg/kg/iv secara bolus. Jangan
memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan
sianotik, karena akan memperburuk keadaan.

TATA LAKSANA
Bila tidak segera dilakukan operasi dapat
diberi propanolol rumat, dengan dosis 1
mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis. Bila
pasien mengalami serangan sianotik disertai
dengan anemia relatif, maka diperlukan
preparat Fe. Dengan Fe ini akan terjadi
retikulositosis dan kadar Hb meningkat.

PENCEGAHAN

Pemeriksaan antenatal
Kenali faktor risiko
Skrining sebelum merencanakan kehamilan
Konsumsi obat-obatan tertentu saat kehamilan juga harus
dihindari
Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang
pada masa kehamilan
Hindari paparan asap rokok baik aktif maupuin pasif dari
suami atau anggota keluarga di sekitarnya
Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker
pelindung agar tidak terhisap zat - zat racun dari karbon
dioksida.

PROGNOSIS
Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia
anak- anak. Prognosis jangka panjang kurang
baik bila :
Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi
gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia
yang lama
Pasca bedah dengan residual PI berat sehingga
terjadi gagal ventrikel kanan.

DAFTAR PUSTAKA
Lily LS. Pahophysiology of heart disease fourth edition.
Lippincott. 2007.
FylerDC. Tetralogi Fallot. In : Fyler DC, editor. Kardiologi Anak
Nadas. Yogyakarta : Gadjah Mada University Press, 1996. p.
537-45.
Behram RE, Kliegman R, Arvin AM. Tetralogi fallot. Dalam:
Wahab AS, editor bahasa Indonesia. Nelson ilmu kesehatan
anak. Edisi ke-15, volume 2. Jakarta: EGC; 1999. Hal 1601-5.
A.H Markum, Sofyan I, Husein A, Arwin A, Agus F, Sudigdo S.
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta: FKUI; 1991.
Hal 577-582
Sudigdo S, Bambang M. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta:
IDAI; 1994.