Monica
Dosen Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya
Abstrak
Stevens Johnson'syndrome adalah sindrom yang berpengaruh pada kulit, mukosa, di mulut dan mata dengan
beberapa kondisi, dari ringan sampai severe.This penyakit adalah akut dan dalam beberapa kondisi parah, dapat
menyebabkan death.Therefore, sindrom ini adalah terburuk disease.It kulit dianggap sebagai semacam Eritema
multiforme.
Ada beberapa sinonim yang dapat digunakan untuk penyakit ini, misalnya Ektodermosis Erosiva Pluriorificialis,
sindrom Mucocutanea-Okular's, Eritema Multiformis jenis Hebra, Eritema multiforme Exudatorum dan Eritema Bulosa
maligna. Namun, sebagian besar disebut sebagai Sindrom Stevens Johnson.
Penyebab penyakit ini tidak diketahui bahkan sampai multifaktorial. Salah satu penyebab yang sering muncul
adalah karena alergi obat umum. Seperti kita ketahui, orang lebih suka membeli obat bebas di luar apotek sendiri karena
lebih murah daripada pergi ke dokter. Itulah mengapa para korban penyakit ini semakin meningkat.
Sehingga, penyakit ini harus diketahui oleh dokter karena dapat menyebabkan kematian. Tapi bisa melengkung
dengan terapi penyembuhan yang tepat dan cepat.
Kata Kunci : Sindrom Stevens Johnson, Alergi, Autoimmune
BAB I
PENDAHULUAN
Sindroma Stevens-Johnson merupakan
suatu sindroma(kumpulan gejala) yang mengenai
kulit,selaput lendIr di orificium dan mata dengan
keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai
berat. Penyakit ini bersifat akut dan pada bentuk
yang berat dapat menyebabkan kenmatian, Oleh
karena itu penyakit ini merupakan salah satu
kegawat daruratan penyakit kulit. Sindrom ini
dianggap sebagai jenis dari Eritema Multiforme.
Ada berbagai sinonim yang digunakan
untuk
penyakit
ini,
diantaranya
EktodermaEerosive Pluriorifisialis, Sindroma
Mukokutanea-Okuler, Eritema Multiformis tipe
Hebra,
Eritema
Mulitiforme
Exudatorum
danEeritema Bulosa Maligna. Meskipun demikian
yang umum digunakan ialah Sindroma stevensJohnson.
BAB II
SINDROMA STEVENS-JOHNSON
2.1 BATASAN
Sindroma Stevens-Johnson merupakan
suatu sindroma(kumpulan gejala) akut yang
mengenai kulit,selaput lendir di orificium dan
mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari
ringan sampai berat. Penyakit ini sering dianggap
sebagai bentuk dari Eritema Multiforme yang
berat.
2.2 INCIDENCE
Penyakit ini umumnya menyerang anak-anak
dan dewasa maupun muda, jarang dijumpai pada
anak usia 3 tahun kebawah. Perbandingan antara
pria dan wanita tidak berbeda jauh di rumah Sakit
Ciptomangunkusumo setiap tahun kira-kira
ditemukan 10 kasus.
2.3 EPIDEMIOLOGI
Pada cuaca yang dingin penyakit ini sering
ditemukan.Juga adanya factor fisik pada
lingkungan seperti sinar matahari dan sinar X
akan mempengaruhi timbulnya sindrom ini.
2.4 ETIOLOGI
Penyebab yang pasti belum diketahui,
dikatakan Multifaktorial. Ada yang beranggapan
bahwa sindrom ini merupakan Eritema
Multiforme yang berat dan disebut Eritema
Multiforme
Mayor,
sehingga
dikatakan
mempunyai penyebab yang sama.
Beberapa factor yang dapat menyebabkan
timbulnya sindrom ini antara lain:
1. Infeksi
a.Virus
c.Jamur
Coccidiodomycosis
dan
Histoplasmosis
dapat
menyebabkan
Eritema Multiforme Bulosa, yang pada
keadaan berat juga dikatakan sebagai
Sindroma Stevens-Johnson.
d.Parasit
Malaria dan Trichomoniasis juga
dikatakan sebagai agen penyebab.
2. Alergi Sistemik terhadap:
a.Obat
Berbagai obat yang diduga dapat
menyebabkan Sindrom Stevens-Johnson
antara lain: Penisilin dan derivatnya,
Streptomysin, Sulfonamide, Tetrasiklin,
Analgesik/antipiretik (misalnya Derivat
Salisilat
,Pirazolon,
Metamizol,
Metampiron dan Paracetamol), Digitalis,
Hidralazin,
Barbiturat(Fenobarbital),
Kinin
Antipirin
,Chlorpromazin
,Karbamazepin dan jamu-jamuan.
b.Zat tambahan pada makanan(Food
Additive) dan zat warna
c.Kontaktan:
Bromofluorene, Fire sponge(Tedania
Ignis) dan rhus(3- Pentadecylcatechol).
d.Faktor Fisik:
Sinar X, sinar matahari, cuaca dan lainlain.
3. Penyakit penyakit Kolagen Vaskuler.
4. Pasca vaksinasi :
BCG, Smallpox dan Poliomyelitis.
5. Penyakit-penyakit keganasan :
Karsinoma penyakit Hodgkins,
Myeloma, dan Polisitemia.
Limfoma,
2.5 PATOGENESA
Patogenesanya belum jelas, mungkin
disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV.
Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya
kompleks Antigen Antibodi yang membentuk
Mikropresipitasi sehingga terjadi aktivasi sistim
komplemen. Akibatnya terjasi Akumulasi
Neutrofil yang kemudian melepaskan Lisosim dan
menyebabkan kerusakan jaringan pada organ
sasaran ( Target Organ ) .
Reaksi
tipe I V terjadi
akibat
Limposit T yang tersensitisasi
berkontak kembali dengan antigen yang sama,
kemudian Limfokin dilepaskan sehingga terjadi
reaksi radang.
2.6 HISTOPATOLOGI
Gambaran
Histopatologinya
sesuai
dengan Eritema Multiforme, bervariasi dari
perubahan Dermal yang ringan sampai Nekrolisis
Epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :
1. Infiltrat Sel Mononuklear disekitar
pembuluh pembuluh darah Dermis
Superfisial.
2. Edema dan Ekstravasasi sel darah
merah di Dermis Papular.
3. Degenerasi Hidrofik lapisan Basalis
sampai
terbentuk
Vesikel
Subepidermal.
4. Nekrosis sel Epidermal dan kadang
kadang di Adnexa.
5. Spongiosis dan Edema Interasel di
Epidermis.
Pemeriksaan histopatologi tidak penting
untuk diagnosis, karena kelainannya
sesuai dengan Eritema Multiforme
2.7 IMUNOLOGI.
Pada sebagian besar kasus terdapat
kompleks Imun yang mengandung Ig G, Ig M, Ig
A secara sendiri atau dalam kombinasi. Beberapa
kasus menunjukan deposit Ig M dan C3 di
pembuluh darah Dermal Superfisial dan pada
pembuluh darah yang mengalami kerusakan.
2.8 GEJALA KLINIS
Perjalanan penyakit sangat akut dan
mendadak dapat di sertai gejala
prodromal
berupa demam tinggi ( 30 C 40 C ), mulai
nyeri
kepala, batuk ,pilek dan nyeri tenggorokan yang
dapat berlangsung 2 minggu. Gejala gejala ini
dengan segera akan menjadi berat yang ditandai
meningkatnya kecepatan nadi dan pernafasan,
denyut nadi melemah, kelemahan yang hebat serta
menurunnya kesadaran, soporous sampa
i koma.
Pada sindroma ini terlihat adanya trias kelainan
berupa :
a. Kelainan kulit.
b. Kelainan selaput lendir di
orifisium.
c. Kelainan mata.
Kelainan pada kulit dapat berupa Eritema,
vesikal, dan bulla. Eritema berbentuk cincin
(pinggir
Eritema
tengahnya
relative
hiperpigmentasi ) yang berkembang menjadi
urtikari atau lesipapuler berbentuk target dengan
pusat ungu atau lesi sejenis dengan vesikel kecil.
Vesikel kecil dan Bulla kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping tiu
dapat juga terjadi Erupsi Hemorrhagis berupa
Ptechiae atau Purpura. Bila disertai Purpura prognosisnya menjadi lebih buruk. Pada keadaan
yang berat kelainannya menjadi Generalisata.
Kelainan selaput lendir di orifisium yang
tersering ialah pada mukosa mulut / bibir (100%),
kemudian disusul dengan kelainan dilubang alat
genetalia (50%), sedangkan di lubang hidung dan
anus jarang (masing masing 8%-4%).
Kelainan yang terjadi berupa Stomatitis
dengan vesikel pada bibir, lidah, mukosa mulut
bagian Buccal Stomatitis merupakan gejala yang
dini dan menyolok.
Stomatitis ini kemudian menjadi lebih
berat dengan pecahnya vesikel dan Bulla sehingga
terjadi erosi, excoriasi, pendarahan, ulcerasi dan
terbentuk krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk
pseudomembran.
Di bibir kelainan yang sering tampak
ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Adanya
stomatitis ini dapat menyebabkan penderitaan
sukar menelan.
Kelainan Dimukosa dapat juga terjadi di
Faring, Traktus Respiratorius bagian atas dan
Esophagus. Terbentuknya Pseudo membrane di
Faring dapat memberikan keluhan sukar bernafas
dan penderita tidak dapat makan dan minum.
Kelainan pada mata merupakan 80%
diantar semua kasus, yang sering terjadi ialah
Conjunctivitis Kataralis. Selain itu dapat terjadi
Conjunctivitis Purulen, pendarahan, Simblefaron ,
Ulcus Cornea, Iritis/Iridosiklitis yang pada
akhirnya dapat terjadi kebutaan sehingga dikenal
trias yaitu Stomatitis, Conjuntivitis, Balanitis,
Uretritis.
Pernah dilaporkan pada beberapa kasus
dapat tanpa disertai kelainan kulit, penderita ini
hanya menunjukan Stomatitis, Rhinitis dengan
Epistaxis, Conjunctivitis dan kadang kadang
Uretritis. Tapi pada hamper semua kasus diikuti
kelainan kulit berupa Vesiko Bulosa atau Erupsi
Hemorrhagis, khususnya pada wajah, tangan dan
kuku.
adalah
dapat